什麼是動(dòng)靜脈畸形(AVM)

1、什麼是動(dòng)靜脈畸形(AVM) ？ 血管在腦部或脊髓之內(nèi)不正常聚集就叫動(dòng)靜脈畸形(AVM)。身體大部分器官組織的養(yǎng)分，由血液攜帶供應(yīng)，從動(dòng)脈開(kāi)始輸送離心臟到各個(gè)器官。在器官之內(nèi)，動(dòng)脈會(huì)分支成非常細(xì)的血管，稱為微血管。微血管的功能是運(yùn)送血液裡的營(yíng)養(yǎng)和氧氣到達(dá)器官組織內(nèi)。當(dāng)血液滋養(yǎng)完器官之後，再由靜脈系統(tǒng)流回心臟。當(dāng)腦部或脊髓有動(dòng)靜脈畸形存在時(shí)，動(dòng)脈內(nèi)的血液會(huì)直接地注入靜脈，中間沒(méi)有經(jīng)過(guò)微血管。因此，流經(jīng)動(dòng)靜脈畸形的血液不會(huì)運(yùn)輸氧氣或營(yíng)養(yǎng)到腦部或脊髓，反而形成一種高流速的血流短路，不斷得使血液由心臟流到動(dòng)靜脈畸形又很快流回心臟，造成心臟的負(fù)擔(dān)。如此病理性血流流動(dòng)，經(jīng)常將導(dǎo)致病人某些特定的癥狀。 動(dòng)靜脈

2、畸形如何形成？雖然目前有許多關(guān)於動(dòng)靜脈畸形生成的理論，但多數(shù)研究者相信幾乎所有動(dòng)靜脈畸形是先天性的。在發(fā)育中的胎兒腦部之內(nèi)，會(huì)存在著類似動(dòng)靜脈畸形的解剖構(gòu)造，但會(huì)隨著胎兒逐漸生長(zhǎng)而消失。當(dāng)母體胎兒腦部或脊髓像動(dòng)靜脈畸形的構(gòu)造沒(méi)有成功的消失時(shí)，此病人出生便會(huì)罹患腦部或脊髓的動(dòng)靜脈畸形。在極少數(shù)情況下，動(dòng)靜脈畸形可能因?yàn)轭^部外傷而形成，這類型的動(dòng)靜脈畸形被稱為硬腦膜廔管(Dura fistula)，但醫(yī)師通常能區(qū)分出動(dòng)靜脈畸形和硬腦膜廔管。動(dòng)靜脈畸形有那些癥狀？動(dòng)靜脈畸形的最毀滅性的癥狀是在腦部或脊髓內(nèi)出血。這樣的出血難以預(yù)測(cè)而且會(huì)反覆發(fā)生。動(dòng)靜脈畸形的病人每年有34%風(fēng)險(xiǎn)會(huì)出血。當(dāng)患者遭遇這樣出

3、血時(shí)，有10%機(jī)率會(huì)死亡、20%機(jī)率會(huì)有永久的神經(jīng)學(xué)癥狀(即中風(fēng))。動(dòng)靜脈畸形的出血一般認(rèn)為會(huì)自行停止，出血狀況從僅僅秒鐘到幾分鐘都有可能。因此有動(dòng)靜脈畸形的病人，其出血性中風(fēng)的機(jī)率也較高。動(dòng)靜脈畸形造成的癥狀包括癲癇、頭痛或者任何逐步惡化的神經(jīng)學(xué)缺失癥狀。例如，動(dòng)靜脈畸形常因評(píng)估其他神經(jīng)疾病時(shí)而被意外發(fā)現(xiàn)。因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形 造成顯著的出血性危險(xiǎn)，故一般而言都會(huì)建議患者治療。動(dòng)靜脈畸形怎麼診斷？動(dòng)靜脈畸形主要是先由電腦斷層或核磁共振掃描做出初步診斷，接著由大腦的血管造影術(shù)確定診斷。電腦斷層與核磁共振掃描可以顯示腦部或脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的位置，並且提供病變大小的資訊，動(dòng)靜脈畸形的位置對(duì)於決定疾病的風(fēng)

4、險(xiǎn)與治療是非常重要的。大腦血管造影術(shù)是將導(dǎo)管由鼠蹊部位的動(dòng)脈進(jìn)入體，然後由內(nèi)往上到達(dá)腦部的主要血管，接著再導(dǎo)管內(nèi)注射顯影劑，並且同時(shí)照射X光線攝影。這樣的檢查可以將腦部血管的走向與細(xì)節(jié)給顯影出來(lái)，特別是那些供應(yīng)動(dòng)靜脈畸形血流的血管。 另外，這項(xiàng)檢查同時(shí)可以將與動(dòng)靜脈畸形相連的靜脈顯示出來(lái)，這對(duì)於選擇如何給病人最佳治療方式是非常重要的。 動(dòng)靜脈畸形有那些治療選擇 ？在很少數(shù)的情況裡，例如年老的患者，選擇不治療動(dòng)靜脈畸形，只觀察病人癥狀有無(wú)變化也許是可以接受的，但在大多數(shù)的病人中，主要有三個(gè)治療選擇： 手術(shù)、血管內(nèi)導(dǎo)管療法和立體定位的放射線手術(shù)。外科手術(shù)是直接在腦部手術(shù)，切除動(dòng)靜脈畸形。如果可以完

5、全地切除動(dòng)靜脈畸形，患者就可以算是痊癒。然而，在腦部動(dòng)手術(shù)是明顯地具有侵入性，並且伴隨有許多的危險(xiǎn)性，包括中風(fēng)、感染、麻醉造成的併發(fā)癥以及其他的神經(jīng)功能喪失。血管內(nèi)導(dǎo)管療法是在動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)注入像膠水般的物質(zhì)，執(zhí)行上與血管攝影的檢查很像。就是在做血管攝影時(shí)，用很細(xì)的導(dǎo)管在辨認(rèn)出供應(yīng)動(dòng)靜脈畸形的血管後，注射膠水樣的物質(zhì)進(jìn)到動(dòng)靜脈畸形裡面。這樣的方法與手術(shù)比起來(lái)較沒(méi)有侵入性，而大部分的動(dòng)靜脈畸形可以由血管內(nèi)導(dǎo)管療法來(lái)栓塞住病變的一部份。這樣局部治療的動(dòng)靜脈畸形仍然有出血而導(dǎo)致中風(fēng)的可能。因此多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師相信動(dòng)靜脈畸形部份被栓塞後，並無(wú)法有效降低未來(lái)可能發(fā)生出血的機(jī)率。血管內(nèi)導(dǎo)管療法常被用來(lái)

6、做為在進(jìn)行手術(shù)切除或立體定位放射手術(shù)前減少動(dòng)靜脈畸形體積的方法。立體定位的放射手術(shù)可以透過(guò)數(shù)量多並且非常準(zhǔn)確而互相交錯(cuò)的輻射線來(lái)摧毀不正常的血管。隨著時(shí)間的過(guò)去，輻射會(huì)導(dǎo)致動(dòng)靜脈畸形的血管狹窄而最終完全緊密。一旦動(dòng)靜脈畸形是閉合的，沒(méi)有其他血液能流經(jīng)它，患者便不再處?kù)冻鲅蛑酗L(fēng)的危險(xiǎn)中。立體定位的放射線手術(shù)對(duì)於治療動(dòng)靜脈畸形有那些優(yōu)點(diǎn) ？ 與外科手術(shù)切除比較，立體定位放射手術(shù)的主要好處是非侵入性的，因而不會(huì)冒著開(kāi)腦手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。此外，有一些動(dòng)靜脈畸形位於開(kāi)腦手術(shù)不可能安全接近的區(qū)域，因此放射線手術(shù)也許是對(duì)患者唯一的可行選擇。放射線手術(shù)可以與其他療法一起用於治療動(dòng)靜脈畸形。例如，放射線手術(shù)可以用於

7、在部份外科切除後或血管內(nèi)導(dǎo)管療法以後持續(xù)存在的殘餘動(dòng)靜脈畸形。 其中一個(gè)非常吸引人的地方是，放射線手術(shù)可以用門診的方式執(zhí)行，並且不需要任何恢復(fù)期，病人可以持續(xù)過(guò)著原先正常的生活。立體定位的放射線手術(shù)對(duì)於治療動(dòng)靜脈畸形有那些缺點(diǎn) ？用放射線手術(shù)治療有三個(gè)主要的缺點(diǎn)。首先，可能花費(fèi)三年才能完全消滅動(dòng)靜脈畸形;輻射是一種使動(dòng)靜脈畸形逐漸萎縮的和緩治療過(guò)程。在這3年的期間，患者仍然面臨動(dòng)靜脈畸形出血的危險(xiǎn)(每年34%)。在接受放射線手術(shù)的過(guò)程中，即使動(dòng)靜脈畸形已在萎縮中，但仍有可能發(fā)生出血。其次，不是所有的動(dòng)靜脈畸形會(huì)在放射線手術(shù)以後消失。通常直徑小於或等於3cm的動(dòng)靜脈畸形，才有80%的機(jī)率可以只進(jìn)

8、行一次放射線手術(shù)之後就消失。而較大的動(dòng)靜脈畸形的消失率比較低，患者經(jīng)常會(huì)需要接受一次以上的立體定位放射線手術(shù)治療。即使接受了放射線手術(shù)治療，也不是所有患者的癥狀會(huì)完全消失。有些有頭痛或癲癇癥狀的病人，在動(dòng)靜脈畸形已經(jīng)治療完全後，癥狀可能依舊持續(xù)存在，這些癥狀常常是因?yàn)槟X部在動(dòng)靜脈畸形的附近結(jié)疤而造成，這些疤可能是在動(dòng)靜脈畸形形成或消失的過(guò)程中產(chǎn)生的。CyberKnife 電腦刀的放射線手術(shù)與其他放射線手術(shù)的系統(tǒng)有那些不同？大多數(shù)放射線手術(shù)的治療系統(tǒng)為了能夠準(zhǔn)確瞄準(zhǔn)病變部位，必須使用金屬框頭架。金屬框頭架是用四個(gè)螺絲穿進(jìn)病人的頭皮到達(dá)頭骨，用以連接並固定患者的頭骨與金屬框頭架的位置。 雖然在螺絲

9、旋進(jìn)的部位會(huì)使用局部麻醉劑注射，患者不可避免地仍會(huì)感覺(jué)痛苦不適。而電腦刀(CyberKnife)系統(tǒng)為一種不需使用金屬框頭架瞄準(zhǔn)的系統(tǒng)，因而病患可以不必忍受使用金屬定位頭架的痛苦與不適。電腦刀的治療系統(tǒng)不但較不痛苦，輻射線的瞄準(zhǔn)準(zhǔn)確性也與使用金屬框頭架的其他立體定位放射手術(shù)系統(tǒng)相當(dāng)。此外，其他放射線手術(shù)系統(tǒng)只能治療到腦部的動(dòng)靜脈畸形。而電腦刀系統(tǒng)因?yàn)椴恍枰饘倏蝾^架定位的特性，位於脊髓的動(dòng)靜脈畸形也可以治療。動(dòng)靜脈畸形在經(jīng)過(guò)放射線手術(shù)後可以預(yù)期的結(jié)果?大多數(shù)的病人都可以在門診進(jìn)行動(dòng)靜脈畸形的放射線手術(shù)治療。在實(shí)際治療期間，患者可以持續(xù)過(guò)著平常的生活。在治療以後，患者會(huì)接受臨床檢查和核磁共振掃瞄

10、的追蹤。大多數(shù)病人每六到十二個(gè)月會(huì)接受核磁共振掃瞄來(lái)監(jiān)測(cè)動(dòng)靜脈畸形的血管是否逐漸萎縮，並且觀察是否有輻射治療後的副作用影響，或影響周圍正常的腦部組織 通常只做核磁共振掃瞄不足以充分確定動(dòng)靜脈畸形是否在放射線手術(shù)以後完全地消失了。因此在放射線手術(shù)治療三年後，會(huì)需要再次接受血管造影術(shù)，以證實(shí)動(dòng)靜脈畸形完全萎縮消失。動(dòng)靜脈畸形 的放射線手術(shù)有那些可能的併發(fā)癥？ 動(dòng)靜脈畸形放射線手術(shù)治療的主要潛在可能的併發(fā)癥是在動(dòng)靜脈畸形逐漸萎縮的過(guò)程中，輻射可能傷害正常周圍的腦部組織。這個(gè)過(guò)程稱輻射水腫，或者在最嚴(yán)重的情況下，成為輻射壞死。但相較於沒(méi)接受治療、隨時(shí)會(huì)出血的動(dòng)靜脈畸形而言，輻射對(duì)於腦部的傷害機(jī)率其實(shí)是

11、較低的。而且多數(shù)患者的輻射水腫癥狀，可以透過(guò)口服類固醇治療而獲得明顯改善。參考文獻(xiàn)1。 Chang SD， Marcellus M，標(biāo)記MP，徵收RP，做HM， Steinberg GK。 巨型顱內(nèi)的動(dòng)靜脈畸形的Multimodality治療。 神經(jīng)外科學(xué)2003年; 53 ：1-14。 2。 Chang SD， Shuster DL， Steinberg GK，徵收RP， Frankel鉀。 動(dòng)靜脈畸形Stereotactic radiosurgery ： 病理變化在被切除的組織。 臨床Neuropathology 1997年; 16 ：111-116。3。 Chang SD， Dodd RL， Steinberg GK。 醫(yī)