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該病是由于幽門(mén)環(huán)肌肥厚增生使幽門(mén)管狹窄而引起的機(jī)械性梗阻發(fā)病率為1/3000國(guó)內(nèi)）男：女=4：1 白人黃人黑人 占消化道畸形的第三位 1627年 Hildanus 首次報(bào)導(dǎo)該病1888年 Hirschsprung 首次描述病理及臨床特征1898年 Lobker 行胃腸吻合術(shù)成功治愈1907年 Fredet 幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)成功1912年 Ramstedt行幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)先天性 神經(jīng)發(fā)育異常幽門(mén)肌間神經(jīng)叢減少或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不成熟）內(nèi)分泌素五肽胃泌素）遺傳因素 IHPS 肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達(dá)4-7mm，肥厚的肌肉組織逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸側(cè)，肥厚部突然終止于十二指腸起端，橄欖核樣改變環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜 水腫、潰瘍、充血神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、缺如或發(fā)育不良足月頭胎男孩多見(jiàn)，生后正常嘔吐：時(shí)間大部分為生后24周 嘔吐呈進(jìn)行性加重 非膽汁性，噴射性，吐后強(qiáng)烈求食 嚴(yán)重者吐含血性物質(zhì)消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂： 多伴低氯低鉀性堿中毒望診： 上腹膨隆，可見(jiàn)胃型，逆行 蠕動(dòng)波觸診：可觸特征性包塊本卷須知典型病史右上腹包塊輔助檢查線樣征：幽門(mén)肌肥厚，油門(mén)管細(xì)長(zhǎng)幽門(mén)肌性腫塊壓迫胃竇遠(yuǎn)端，胃竇近端小彎側(cè)上翹成角，常伴GER幽門(mén)管長(zhǎng)16mm幽門(mén)直徑14mm肌肉厚3mm幽門(mén)痙攣胃食管返流胃扭轉(zhuǎn)賁門(mén)失馳緩癥幽門(mén)瓣膜喂養(yǎng)不當(dāng)術(shù)前準(zhǔn)備： 糾正脫水，離子

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