兒童室間隔缺損

1、兒童室間隔缺損臨床路徑（2010年版）一、室間隔缺損直視修補術臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為室間隔缺損（ICD-10：Q21.0），行室間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72），年齡在18歲以下的患者。（二）診斷依據。根據臨床診療指南-心血管外科學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.病史：可有反復呼吸道感染，生長發(fā)育遲緩，發(fā)現心臟雜音等。2.體征：可有胸骨左緣3-4肋間全收縮期粗糙雜音等。3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖等。（三）治療方案的選擇。根據臨床技術操作規(guī)范-心血管外科學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）室

2、間隔缺損直視修補術(ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72。（四）標準住院日為11-15天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.0室間隔缺損疾病編碼。2.有適應證，無禁忌證。3.不合并重度肺動脈高壓的患者。4.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）術前準備（術前評估）2-3天。 1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖。2.根據情況可選擇的檢查項目：如

3、大便常規(guī)、心肌酶、24小時動態(tài)心電圖、肺功能檢查、心臟增強CT等。（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機?？咕幬锸褂茫喊凑湛咕幬锱R床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。（八）手術日為入院第3-4天。1.麻醉方式：全身麻醉。2.體外循環(huán)輔助。3.手術植入物：缺損補片材料、胸骨固定鋼絲等。4.術中用藥：麻醉和體外循環(huán)常規(guī)用藥。5.輸血及血液制品：視術中情況而定。（九）術后住院恢復8-11天。1.術后轉監(jiān)護病房，持續(xù)監(jiān)測治療。2.病情平穩(wěn)后轉回普通病房。3.必須復查的檢查項目：血常

4、規(guī)、血電解質、肝腎功能、胸部X線平片、心電圖、超聲心動圖。4.抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，并根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術后感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物。（十）出

5、院標準。1.病人一般情況良好，體溫正常，完成復查項目。2.切口愈合好：引流管拔除，傷口無感染。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。1.圍手術期并發(fā)癥等造成住院日延長和費用增加。2.手術耗材的選擇：由于病情不同，使用不同的內植物和耗材，導致住院費用存在差異。3.醫(yī)師認可的變異原因分析。4.其他患者方面的原因等。（十二）參考費用標準。3歲以上患者2.5萬元；13歲患者4萬元；1歲以下患者 5萬元。二、室間隔缺損臨床路徑表單適用對象：第一診斷為室間隔缺損（ICD10: Q21.0）行室間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/35.72）患者姓名： 性別：

6、年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：11-15天時間住院第1天住院第2天住院第3-4天（手術日）主要診療工作 病史詢問，體格檢查 完成入院病歷書寫 安排相關檢查 上級醫(yī)師查房 匯總檢查結果 完成術前準備與術前評估 術前討論，確定手術方案 完成術前小結、上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及圍手術期注意事項 簽署手術知情同意書、自費用品協(xié)議書、輸血同意書 氣管插管，建立深靜脈通路 手術 術后轉入重癥監(jiān)護病房 術者完成手術記錄 完成術后病程記錄 向患者家屬交代手術情況及術后注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 先心病護理常規(guī) 二級護理 飲食 患

7、者既往基礎用藥臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī) 血型、凝血功能、電解質、肝腎功能、感染性疾病篩查 胸片、心電圖、超聲心動圖 肺功能（必要時） 冠狀動脈造影（必要時）長期醫(yī)囑： 強心、利尿、補鉀治療臨時醫(yī)囑： 擬于明日在全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損修補術 備皮 備血 術前晚灌腸 術前禁食水 術前鎮(zhèn)靜藥（酌情） 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 心臟體外循環(huán)直視術后護理 禁食 持續(xù)血壓、心電及血氧飽和度監(jiān)測 呼吸機輔助呼吸 預防用抗菌藥物臨時醫(yī)囑： 床旁心電圖、胸片 其他特殊醫(yī)囑主要護理工作 入院宣教（環(huán)境、設施、人員等） 入院護理評估（營養(yǎng)狀況、性格變化等） 術前準備（備皮等） 術前宣教（提醒患者按時禁水等） 隨

8、時觀察患者病情變化 記錄生命體征 記錄24小時出入量 定期記錄重要監(jiān)測指標病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名日期住院第4-5日（術后第1天）住院第5-10日（術后第2-6天）住院第11-15日（術后第7-11天）主要診療工作 醫(yī)師查房 清醒后拔除氣管插管 轉回普通病房 觀察切口有無血腫，滲血 拔除胸管（根據引流量） 拔除尿管 醫(yī)師查房 安排相關復查并分析檢查結果 觀察切口情況 檢查切口愈合情況并拆線 確定患者可以出院 向患者交代出院注意事項復查日期 通知出院處 開出院診斷書 完成出院記錄重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 一級護理 半流飲食 氧氣吸入

9、 心電、無創(chuàng)血壓及血氧飽和度監(jiān)測 預防用抗菌藥物 強心、利尿、補鉀治療臨時醫(yī)囑： 心電圖 大換藥 復查血常規(guī)及相關指標 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 二級護理（酌情） 飲食 停監(jiān)測（酌情） 停抗菌藥物（酌情）臨時醫(yī)囑： 拔除深靜脈置管并行留置針穿刺（酌情） 復查胸部X線平片、心電圖、超聲心動圖以及血常規(guī)，血生化 大換藥臨時醫(yī)囑： 通知出院 出院帶藥 拆線換藥主要護理工作 觀察患者情況 記錄生命體征 記錄24小時出入量 術后康復指導 病人一般狀況及切口情況 鼓勵患者下床活動，利于恢復 術后康復指導 幫助病人辦理出院手續(xù) 康復宣教病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.

10、2.護士簽名醫(yī)師簽名三、兒童室間隔缺損手術基本操作規(guī)范（一）適應證。1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導管檢查QpQs1.5者，需要手術治療。2.對于存在嚴重肺部感染，經嚴格抗菌藥物治療仍不能改善的患者，以及嚴重心力衰竭經強心、利尿治療不能改善的患者，應當考慮急診手術。3.限制性室間隔缺損的患兒，l歲以內室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后幾乎不可能自發(fā)閉合，對于這類患者是否手術仍有爭議。（二）術前準備。1.完成術前常規(guī)化驗檢查。2.所有患者應當測量四肢血壓以排除可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。3.重度肺動脈高壓患者，術前給予間斷吸氧治療和應用血管

11、擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術治療創(chuàng)造條件。4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。5.病情嚴重的嬰幼兒應當注意術前的營養(yǎng)支持治療。（三）麻醉、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(簡稱ACT保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（四）手術方法。1.體位及切口 多為仰臥位胸前正中切口。為了美容的效果，可以選擇左側臥位右側胸部切口。2.心臟切口 右心房切口顯露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免誤傷傳導系統(tǒng)，容易顯露及避免誤傷主動脈瓣，保全了右心室的完整，極少發(fā)生術后切口出血問題。經右心室切口閉合室間隔缺損已非

12、常少用。多用于經右心房切口顯露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺動脈瓣狹窄(如法洛四聯(lián)癥。這些手術常要做右心室直切口。如做跨環(huán)補片或建立心外通道，右心室切口要遠離左前降支5-10mm。干下型室缺經肺動脈切口修補。3.顯露室間隔缺損 切開右心房前壁，用牽引線將切口的后緣縫在右縱隔胸膜上，切口前緣上、下兩端各縫一牽引線并用心房拉鉤顯露出三尖瓣口。一般用鑷子適當提拉隔葉即可顯露出缺損。有時為充分顯露隔葉下缺損，將內乳頭肌自附著點切斷后拉向右前方，缺損閉合后，再將乳頭肌斷端縫合復位。有的內乳頭肌分幾個小肌束，切斷后不易復原，也可沿隔葉瓣環(huán)切開隔葉根部顯

13、露出缺損，用牽引線拉開瓣葉進行瓣下缺損修補，并于缺損閉合后，用5-0無創(chuàng)針線縫合瓣葉上的切口。4.閉合室間隔缺損（1）間斷縫合固定室間隔缺損補片：膜周室間隔缺損多數用自體心包或滌綸片閉合。補片用4-0無創(chuàng)傷雙頭針線帶小墊片做間斷褥式縫合。第l個褥式縫合在缺損前緣相當1點處。隨后逆時針方向再縫2-3個褥式縫線。每縫下一針時，都利用前一個縫線向下牽拉顯露下針的部位。為防止損傷主動脈瓣葉，當縫近該區(qū)域時由助手用手指將心室前壁向右心室腔內推壓，同時術者向上牽拉前一隔葉交界的組織，看清局部室缺邊緣及附近的主動脈瓣再下針。在缺損下緣要縫2個轉移針：一個在主動脈瓣環(huán)附近，為了不致誤傷瓣葉及穿越中央纖維體的傳

14、導束，轉移針要遠離主動脈瓣環(huán)；另一個轉移針在隔瓣環(huán)與室間隔交界處，此轉移針用無創(chuàng)雙頭針線，先縫室間隔組織后再縫瓣葉根部，然后再用另一針直接縫在瓣葉根部，兩針均穿過補片，打結后，將瓣葉與間隔間的間隙完全閉合。第2個轉移針縫過后，接著再縫4-5個帶小墊片的間斷褥式縫線，每個縫針都從房面穿過隔瓣根部再縫到補片上?？p在瓣葉根部的縫線不要距瓣環(huán)太遠，一般不要超過2mm，以免影響瓣葉功能。在縫缺損后下緣時，注意避開內乳頭肌及腱索，以保全瓣葉的功能。（2）間斷及連續(xù)縫法固定室缺補片：經右心房切口，缺損邊緣的頭側顯露較差，如用間斷褥式(帶小墊片縫法則手術操作比較容易，而缺損的足側邊緣顯露較好，用連續(xù)縫合法則比

15、較簡便。顯露室缺及固定補片的間斷褥式縫合方法同(1所述。縫好室缺的隔葉邊緣及轉移針后，按逆時針方向連續(xù)縫合，到第1個褥式縫線處與之匯合并打結。如室間隔靠近隔瓣根部的邊緣有殘余的膜樣組織，則可利用最后一個褥式縫針，逆時針方向連續(xù)縫法將補片固定在膜樣組織邊緣。在室間隔缺損完全閉合前，停止左心吸引，使左心室腔充滿積血，并請麻醉師加壓膨肺，將左心內殘存氣體隨血液擠出心腔外，再打最后一個線結。左心排氣后，松開主動脈阻斷鉗，并將主動脈根部灌注停跳液的針管連通左心吸引，持續(xù)負壓吸引及排氣。在復溫并行循環(huán)及心臟跳動下，閉合右心房切口。右心房切口一般用4-0無創(chuàng)針線縫兩道，第1道為連續(xù)褥式縫合，第2道為單純連續(xù)

16、縫合。避免發(fā)生心臟傳導阻滯。在固定室間隔缺損的補片時均存在誤傷缺損后下緣傳導束的可能性。根據傳導束的走行以及傳導束與膜周缺損的關系，所有在室缺后下緣的縫針都應當縫在距邊緣2-3mm處。（3）右心室切口：右心室切口撐開后再用小靜脈拉鉤向頭側提拉漏斗間隔，進一步顯露室間隔缺損的下緣、三尖瓣前葉及隔葉以及中央纖維體與主動脈瓣環(huán)構成的缺損后上邊緣。經右心室切口修補，可用間斷褥式(帶小墊片加連續(xù)縫合固定補片。第1個褥式縫在隔葉與小梁間隔緣的臨界處，距缺損下緣約3mm，相當于內乳頭肌水平線下。然后順時針方向在第1針附近縫第2個褥式，通常這一縫線即轉移針，打結后消除間隔與瓣葉的間隙。接著縫第3或第4、5針褥

17、式，每個縫針都從心房面進針穿過三尖瓣隔瓣根部，距瓣環(huán)不超過2mm處出針。第2個轉移針縫在主動脈瓣環(huán)或前葉與心室-漏斗皺褶附近。然后再縫l-2針間斷褥式即縫到缺損上緣。各縫線穿過補片后，將補片送人心腔，每對縫線打結后缺損的大部分已閉合，余下未閉合部分用連續(xù)縫法(逆時針方向將補片固定在缺損邊緣上。在結扎最后一對縫線時，停止左心吸引，請麻醉師加壓膨肺，將左心內氣體驅出左心腔。在開始連續(xù)縫合補片時，即可復溫。將主動脈根部灌注液針管與左心吸引連通，開始負壓吸引排氣并松開主動脈阻斷鉗，使心臟復跳。于并行循環(huán)及心臟復跳條件下，用4-0或5-0無創(chuàng)針線先連續(xù)褥式縫合一道，再單針連續(xù)縫合一道，使右心室切口密切對

18、合。（4）經肺動脈切口：顯露出干下室缺的右上邊緣，即分隔兩組半月瓣的纖維嵴。室缺的下緣均為肌性組織。缺損位于肺動脈下，略呈三角形。缺損要用補片閉合，不宜直接縫合，以免半月瓣變形而產生肺動脈瓣關閉不全。干下缺損的另一個特殊問題是上緣組織極少，常不易牢固地縫合，即使有纖維嵴，縫線也容易撕脫，所以固定上緣的補片時應當將縫針從肺動脈瓣環(huán)穿出，使縫線上的小墊片留在半月瓣兜內，以防縫線撕脫。由于缺損的右下緣位置最隱蔽，所以要先縫該處的補片，以免最后縫合時顯露及縫合困難。用自體心包片或滌綸補片，用間斷褥式(帶小墊片及連續(xù)縫合法固定補片，閉合缺損。用4-0無創(chuàng)針線或普通帶小墊片的無創(chuàng)雙頭針線，從缺損右下緣6或

19、7點處開始縫第l針。然后順時針方向沿缺損邊緣再縫1-2個褥式，縫針穿過補片的相應部位后，在缺損的上緣(近肺動脈瓣處縫2-3個褥式在瓣環(huán)上，縫針都從半月瓣兜內穿出后再縫到補片上，小墊片留在半月瓣竇內。最后各對褥式縫線打結后，利用最后1根針線繼續(xù)順時針方向連續(xù)縫合缺損緣的其余部分，直至與第l針匯合并打結，將補片固定在缺損的右心室面。左心排氣與心臟復蘇以及右心室切口閉合均與(3所述方法相同。干下缺損距傳導束較遠，出現房室傳導阻滯的風險較低。干下缺損的上緣是主動脈及肺動脈瓣的兩個瓣環(huán)相融合的延續(xù)組織，其余的邊緣由心室-漏斗部皺褶及小梁間隔組成。術前如已確診合并主動脈瓣關閉不全者，應當在開始體外循環(huán)之前

20、，先插好左心引流管，以免主動脈瓣漏血導致左心膨脹。術中經主動脈根部灌注停跳液無效時，必須切開主動脈前壁，直接由冠脈開口灌注。（5）肌部室間隔缺損閉合術：體外循環(huán)開始后，常規(guī)切開右心房探查，并請麻醉師膨肺進一步觀察及證實室間隔缺損的確切位置，同時發(fā)現或排除多發(fā)室間隔缺損。肌部室間隔缺損的位置較高者，可切開右心房或右心室。右心室切口平行并距離冠狀動脈左前支5mm。經切口顯露出室間隔缺損，用2個氈條，1個在心腔內墊于缺損下方，另l個在心表面墊在切口近旁，用4-0無創(chuàng)傷針線，穿過氈條及缺損縫2-3個間斷褥式，抽緊縫線，閉合缺損，縫線在心外打結。切開左心室閉合肌部室缺。一般術前雖可診斷為多發(fā)缺損，但準確

21、位置及數目常不確定，術中雖經右心探查，因肌束及其間隙的影響也無法確定。肌部缺損?？拷g隔下部。將心尖墊高，在左心尖無血管區(qū)平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔內室間隔面光滑而極少肌小梁，很容易找到缺損予以閉合。如為多發(fā)缺損，互相很靠近，可用一較大的補片修補。（6）室間隔缺損合并動脈導管未閉的處理：手術治療有分期及同期兩種方法。分期手術為先閉合未閉導管，再次手術閉合室間隔缺損。適合做分期手術的病例包括：動脈導管未閉已確診，雖然不能完全排除并發(fā)室間隔缺損，但并存室間隔缺損的可能性不大者；幼兒已確診動脈導管未閉，且有大量左向右分流，合并小室間隔缺損者；心外科醫(yī)師缺乏閉合手術的經驗。適合

22、做同期手術的病例包括：心內的左向右分流以室缺為主，合并細小的未閉動脈導管；室缺及未閉動脈導管均已確診，并合并重度肺動脈高壓者；癥狀較輕，但為了減輕患者2次手術的負擔，可施行同期閉合手術?；颊哐雠P位。按常規(guī)做胸部正中切口及深低溫(20、低流量l5-20mlkg·min體外循環(huán)準備。嬰幼兒期患兒多數可在建立體外循環(huán)前分離未閉導管，并結扎或備用。對于大齡患兒的粗大未閉導管，應當特別強調在開始體外循環(huán)之前必須完全做好插管準備，包括升主動脈，上、下腔靜脈及左心引流管，防止左心膨脹。在體外循環(huán)及降溫過程中，應當控制結扎線或用手指在肺動脈分叉處壓迫動脈導管開口，防止灌注肺。如已分離并置結扎線者，在

23、并行循環(huán)開始后可直接結扎未閉導管。并行循環(huán)前未顯露動脈導管者，并行循環(huán)后暫不降溫，保持心臟跳動，此時動脈壓力及心臟張力減小，用紗布敷在肺動脈主干及右心室流出道表面，由助手將心臟拉向足端，顯露出肺動脈分叉部分，剪開局部反折的心包，解剖未閉的動脈導管。如不能事先阻斷動脈導管，可于阻斷主動脈后，切開肺動脈，顯露導管在肺動脈內的開口，直視下閉合。然后恢復淺低溫及高流量體外循環(huán)，切開心臟，閉合室間隔缺損。在這類手術中盡量不要在心包囊內游離導管后壁，特別是導管四周粘連重或局部顯露欠佳的，強行游離或擬在導管背側穿過阻斷帶等做法均極其危險，極易發(fā)生難以控制的管壁破裂及大出血。預防灌注肺。如試行游離導管不成功，則進行降溫，并于心臟停跳后用手指在肺動脈分叉處加壓，以免血流灌入肺循環(huán)。粗大的導管或在肺動脈壁外用手指壓迫不確實者，在降溫到28時，減少灌流量12或達到40-30mlkg·min后，切開肺動脈主干前壁，將手指伸迸管腔，直接堵住導管開口，然后恢復灌注量，繼續(xù)降溫達25或20。直視下閉合動脈導管。在低溫低灌流量20-15mlkg·min下切開肺動脈主干，直視下閉合動脈導管。低灌流量可