腦海綿狀血管瘤影像學(xué)診斷及鑒別診斷

1、病例討論病史 患者：女性，74歲。 主訴：突發(fā)言語含糊伴右側(cè)肢體麻木無力3天。 現(xiàn)病史：3天前無明顯誘因突發(fā)言語含糊伴右側(cè)肢體麻木無力，右側(cè)肢體麻木，伴有右手拿筷不穩(wěn)，右下肢走路不穩(wěn)，緩慢，無跌倒，無意識喪失及肢體抽搐。 查體：BP 130/90mmHg，神志清楚，輕度構(gòu)音障礙，右側(cè)肢體肌力級，左側(cè)肢體肌力級，肌張力正常，雙下肢共濟運動不能配合，右側(cè)病理征陽性，右側(cè)肢體淺感覺減退。 B超：頸動脈硬化斑塊形成。 腦血流圖：椎基底動脈低流速，廣泛動脈硬化頻譜改變。2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-04 CT平掃2013-10-

2、08 CT平掃2013-10-08 CT平掃2013-10-08 CT平掃腦血腫的分期 超急性期 24h（發(fā)作到數(shù)小時），為含氧血紅蛋白。 急性期 1-2d（數(shù)小時到數(shù)天），為脫氧血紅蛋白。 亞急性期 3-14d（數(shù)天到數(shù)月）為正鐵血紅蛋白。 亞急性早期 3-7d（最初幾天），紅細胞膜完整。 亞急性晚期 8-14d（數(shù)天到數(shù)月）紅細胞膜破裂。 慢性期2w（更晚的時期)，為含鐵血黃素。腦出血的CT表現(xiàn) 超急性期 :稍高（55-60HU）。 急性期 :高 （90HU） 亞急性期 ：密度逐漸減低。 亞急性早期 :周邊向中心的順序。 亞急性晚期 :19天左右，等密度。 慢性期:低密度。2013-10-

3、10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI2013-10-10MR平掃+SWI腦出血的MRI表現(xiàn) T1WI T2WI 超急性期 : 等 等 急性期 : 等 低 亞急性期 亞急性早期 : 高 低 亞急性晚期 : 高 高 慢性期 : 低 低腦海綿狀血管瘤腦海綿狀血管瘤簡介屬血管畸形的一種。 單發(fā)(75%)多發(fā)(25%)。 幕上(顳葉最多)幕下（腦橋多見）。 薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織。 無供血動脈和引流靜

4、脈。 鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生。 常缺乏腦水腫。病理與臨床 海綿狀血管瘤(CA)在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀， 幾乎所有患者均伴亞臨床型微出血 ， 與腦AVM相比，本病出血多不嚴(yán)重 。 海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。 初期無明顯癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。后期為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙， 腦出血。 腦干部位的海綿狀血管瘤以反復(fù)輕度腦卒中癥狀為主。 大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重

5、。 小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。 幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。CT表現(xiàn) CT：邊界清楚的等至稍高密度影，并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。 海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。 注射造影劑后，7094的病變可有輕度到中度強化征象，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀強化。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形強化。 病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。 MRI表現(xiàn) 海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號病灶，周圍有完整

6、的低信號含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。 病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號不均勻的原因。 病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號。 增強掃描可明顯強化，也可強化不明顯，這與其內(nèi)血栓形成及鈣化有關(guān)。腦血管造影 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。 其原因可能是： 病灶內(nèi)的小血管血流速度慢。 病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成。 沒有擴大的供血動脈或早期顯影的引流靜脈。 在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內(nèi)血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應(yīng)。爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)

7、，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀。橋腦海綿狀血管瘤橋腦海綿狀血管瘤3939歲，右側(cè)放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤歲，右側(cè)放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤鑒別診斷 動靜脈畸形 發(fā)育性靜脈異常 毛細血管擴張癥 淀粉樣腦血管?。–AA） 高血壓腦出血 顱腦外傷性疾病（彌漫性軸索損傷（DAI）1、部位：多位于幕上，腦表面。2、畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，

8、呈葡萄狀或蜂窩狀。3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號。4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇。右側(cè)基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形右側(cè)基底節(jié)區(qū)動靜脈畸形左側(cè)頂枕葉動靜脈畸形左側(cè)頂枕葉動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常 又稱靜脈瘤。 多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦。 一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈。 增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈。 一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫。左側(cè)小腦靜脈畸形左側(cè)小腦靜脈畸形左側(cè)基底節(jié)區(qū)靜脈左側(cè)基底節(jié)區(qū)靜脈畸形畸形海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水

9、母頭狀。水母頭狀。水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細血管擴張癥 毛 細血管擴張癥也稱毛細血管血管瘤，通常為單發(fā)的小病灶，多位于腦橋，表現(xiàn)為病理性血管擴張。 常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)，一般無膠質(zhì)增生或陳舊出血。 增強掃描病灶呈花邊狀、點狀強化征象。 改放射性毛細血管擴張癥放射性毛細血管擴張癥腦淀粉樣血管病 腦淀粉樣血管?。–AA）是一種腦微小動脈病變，其病理學(xué)改變?yōu)?淀粉樣物質(zhì)在小血管壁的不斷沉積，常累及皮質(zhì)和軟腦膜血管。 臨床上以腦葉出血為主要特點，易反復(fù)發(fā)作，亦可表現(xiàn)為癡呆、腦缺血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。CAA的臨床表現(xiàn)-腦出血 CAA是老年人非外傷、非高血

10、壓腦實質(zhì)出血(ICH)，特別是復(fù)發(fā)性ICH的一個重要病因，在老年腦出血中占 12%15% 。 CAA也是老年華法令相關(guān)ICH的一個重要原因。美國心臟學(xué)會/美國卒中學(xué)會指南指出：臨床可疑CAA者應(yīng)用抗凝治療會增加再出血風(fēng)險。CAA的影像學(xué)檢查 患者表現(xiàn)為亞急性的認(rèn)知功能下降，可伴隨多種表現(xiàn)形式的癲癇、雙側(cè)錐體束征、嚴(yán)重的白質(zhì)腦病等。 36.5%的嚴(yán)重CAA患者伴有癡呆,25%40%的CAA患者發(fā)生癡呆可先于癥狀性ICH。高血壓性腦出血 高血壓性腦出血是指因長期的高血壓和腦動脈硬化使腦內(nèi)小動脈因發(fā)生病理性的改變而破裂出血。 在各種非損傷性腦出血的病因中，高血壓占左右，它是高血壓病中最嚴(yán)重的并發(fā)癥之

11、一。淀粉樣腦血管病淀粉樣腦血管病CAA 高血壓腦出血高血壓腦出血顱腦彌漫性軸索損傷 彌漫性軸索損傷（DAI），占重型顱腦損傷的28%50%。 發(fā)病機制：旋轉(zhuǎn)、加速等外力作用，不同腦組織產(chǎn)生相對移位，致腦白質(zhì)剪切傷，軸索斷裂。 顱腦外傷中最嚴(yán)重的一種原發(fā)性閉合腦損傷。 死亡率和致殘率很高。 臨床預(yù)后差。彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI彌漫性軸索損傷彌漫性軸索損傷D DAIAI影響海綿狀血管瘤自然病程的因素 出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。 癲癇 常是難治性癲癇。 部位 幕下者預(yù)后較幕上差。 年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療 一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。 伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主