【學(xué)習(xí)】第三章循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論內(nèi)科疾病防治內(nèi)科疾病防治 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論1.掌握 擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查、治療2.了解 擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、診斷與鑒別診斷學(xué)習(xí)目標(biāo) 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn)主要內(nèi)容 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)防 主要內(nèi)容 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論心肌病是一組特異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變，導(dǎo)致心肌

2、機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張，最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心力衰竭概 述 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論類型 遺傳性心肌?。喝绶屎裥托募〔?獲得性心肌?。喝绺腥拘孕募〔?混合性心肌?。喝鐢U(kuò)張型心肌病 限制型心肌病 概 述心肌病 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論擴(kuò)張型心肌病 是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病 臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死 我國發(fā)病率為（1384）/10萬，男多于女（2.51），病死率較高 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 多數(shù)病例病因不明，部分有家族遺傳性 可能的病因有病毒感染、非感染的炎癥、中毒（包括酒精）、

3、內(nèi)分泌和代謝紊亂、精神創(chuàng)傷、遺傳等擴(kuò)張型心肌病的病因 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 病原體侵襲引發(fā)慢性炎癥和免疫反應(yīng) 非感染的炎癥反應(yīng) 致病基因 中毒 內(nèi)分泌和代謝異常心肌損害擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病機(jī)制 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 以心腔擴(kuò)張為主 肉眼：心室擴(kuò)張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在擴(kuò)張型心肌病的病理 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論癥狀 早期：無癥狀，或有疲勞、乏力、心悸、氣促 后期：呼吸困難，水腫等心力衰竭的表現(xiàn) 合并心律失常時有心悸、頭昏、黑矇甚至猝死

4、。部分患者可發(fā)生栓塞，出現(xiàn)相應(yīng)臟器栓塞的表現(xiàn)。持續(xù)頑固性低血壓往往是本病終末期的表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論體征 心尖搏動彌散，心界擴(kuò)大，心音減弱，?？陕牭降谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬律 左心衰竭時可聞及肺部濕啰音，右心衰竭時有頸靜脈怒張、肝大、水腫等臨床表現(xiàn) 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論胸部X線心影常明顯增大，心胸比50%，肺淤血實(shí)驗(yàn)室和其他檢查胸部X線 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論心電圖常見ST段壓低和T波倒置，少數(shù)可見病理性Q波?？沙霈F(xiàn)各種心律失常如期前收縮、心房顫動、傳導(dǎo)阻滯等實(shí)驗(yàn)室和其他檢查完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論超聲心動圖是

5、診斷和評估擴(kuò)張型心肌病最常用的重要檢查手段。早期即可有左心室輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)動普遍減弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔擴(kuò)大而致關(guān)閉不全。彩色血流多普勒可顯示二、三尖瓣反流超聲心動圖實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論其他檢查心臟磁共振（CMR）、心肌核素顯像、心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影、心內(nèi)膜心肌活檢等實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論診斷與鑒別診斷 診斷對于有慢性心力衰竭臨床表現(xiàn)，超聲心動圖檢查有心腔擴(kuò)大與心臟收縮功能減低，即應(yīng)考慮擴(kuò)張型心肌病 鑒別診斷主要除外引起心臟擴(kuò)大、收縮功能減低的疾病，包括心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、冠心病、

6、先天性心臟病等?？赏ㄟ^病史、體檢和超聲心動圖等檢查鑒別 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論擴(kuò)張型心肌病的治療無特殊治療方法，治療原則是糾正心力衰竭和心律失常，預(yù)防猝死、預(yù)防栓塞1.病因治療 如控制感染、嚴(yán)格限酒和戒酒、治療內(nèi)分泌疾病、糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等2.糾正心力衰竭和心律失常 常用肼苯噠嗪、二硝酸異山梨酯、ACEI、ARB、受體拮抗劑、利尿劑、洋地黃等，但本病較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論擴(kuò)張型心肌病的治療無特殊治療方法，治療原則是糾正心力衰竭和心律失常，預(yù)防猝死、預(yù)防栓塞3.預(yù)防猝死 可置人心臟電復(fù)律除顫器（ICD）4.預(yù)防栓塞 長期華法林等抗凝治療

7、5.心臟移植 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論2一一。 。肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為特征根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 病因常染色體顯性遺傳疾病，具有遺傳異質(zhì)性 發(fā)病機(jī)制致病基因編碼心肌蛋白導(dǎo)致心肌病變肥厚型心肌病 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論肥厚型心肌病的病理 大體解剖心室肥厚，尤其是室間隔肥厚（非對稱性肥厚），部分患者也可以是左心室靠近心尖部位肥厚 組織學(xué)改變 心肌細(xì)胞排列紊亂 小血管病變 瘢痕形成 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論臨床表現(xiàn) 癥

8、狀 無癥狀者：因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn) 有癥狀者 勞力性呼吸困難和乏力 夜間陣發(fā)性呼吸困難 勞力性胸痛 運(yùn)動時暈厥 心律失常，房顫多見，甚至室顫而猝死，是青少年和運(yùn)動員猝死的最主要原因 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論體征心臟輕度增大，可聞及S4流出道梗阻：胸骨左緣第34肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音影響雜音響度的因素 減弱：受體阻滯劑、下蹲位 增強(qiáng)：硝酸甘油、正性肌力藥、做Valsalva動作、站立位臨床表現(xiàn) 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 胸部X線心影可以正常大小或左心室增大實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 心電圖常見QRS波左心室高電壓、倒置T波和異常q波。少數(shù)見深而不寬

9、的病理性Q波。可伴各類心律失常實(shí)驗(yàn)室和其他檢查左心室肥大伴明顯倒置的T波 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論超聲心動圖最主要的診斷手段。心室不對稱肥厚而無心室腔增大為特征。舒張期室間隔的厚度15mm或與后壁厚度之比。伴流出道梗阻可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、SAM、舒張功能障礙等超聲心動圖實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論其他檢查 心臟磁共振 心導(dǎo)管檢查 冠狀動脈造影 心內(nèi)膜心肌活檢等 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 診斷根據(jù)病史和體格檢查，超聲心動圖示舒張期室間隔的厚度15mm或與后壁厚度之比。如有陽性家族史更有助于診斷 鑒別診斷通過超聲心動圖，心血管

10、造影及心內(nèi)膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論治 療治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死 藥物治療 受體拮抗劑 非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑 心力衰竭可選ACEI、ARB、受體拮抗劑、利尿劑等 房顫用胺碘酮、受體拮抗劑 非藥物治療 室間隔切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù) 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論 本病由于病因不明，而且很多與遺傳基因有關(guān)，難于預(yù)防 應(yīng)對患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸酯類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）能有效預(yù)防猝死的發(fā)生預(yù) 防 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論男性，26歲?；顒雍笮募職舛蹋貝灧α?年。半年前于打籃球時暈厥，以后發(fā)作過2次。今晨在跑步時暈倒，被發(fā)現(xiàn)后即送往醫(yī)院就診檢測：病例分析 循環(huán)系統(tǒng)疾病概論循環(huán)系統(tǒng)疾病概論體檢：T36.5,P90次/分，R18次/分，Bp100/70