急性播散性腦脊髓炎診療指南

1、急性播散性腦脊髓炎診療指南【概述】急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADE亦稱為感染后、出疹后、預(yù)防接 種后腦脊髓炎(postinfectious，postexanthema一tous，postvaccinal encephalomyelitis)，系指繼發(fā)于急性感染、麻疹、水痘、天花、風(fēng)疹等出疹性病毒疾病或預(yù)防接種 后出現(xiàn)的急性疾病。ADE呈單相病程，區(qū)別于多發(fā)性硬化。 病因不明。屬免疫介導(dǎo)脫髓鞘性疾病?！九R床表現(xiàn)】急性或亞急性起病，幾天內(nèi)達(dá)到頂峰，可有前驅(qū)癥狀如肌痛 等。ADE為多灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床可表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系 統(tǒng)彌

2、散受累的癥狀和體征，若某一部位或幾個部位受損則更 嚴(yán)重，可出現(xiàn)各種不同的臨床綜合征，如腦炎綜合征，腦膜 炎綜合征，腦干、小腦和脊髓損害為主的臨床綜合征，也可 表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病。按病變部位、發(fā)病快慢和病情輕重，臨床上可分為幾型：1.腦膜炎型腦膜炎綜合征是所有臨床類型的早期表現(xiàn)，故 最多見。一些病例終止于腦膜炎階段不再進(jìn)展。2.腦炎型腦膜炎并發(fā)或發(fā)展為腦實質(zhì)受累表現(xiàn)為腦炎綜合 征， 癥狀有反復(fù)發(fā)熱、頭痛、嗜睡和癲癇樣發(fā)作。意識障礙一般于發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)，嚴(yán)重病例可進(jìn)展為木僵、譫妄 和昏迷。局限性運動和感覺缺陷很常見。且多不對稱，如不 同程度的失語偏癱和其他局限體征。顱神經(jīng)麻痹特別是視神 經(jīng)炎或小

3、腦病損的癥狀和體征，在某些病例可成為主要的臨 床表現(xiàn)。脊髓損害的癥狀和體征則更常見，可表現(xiàn)為急性橫 貫性脊髓炎。3.急性出血性白質(zhì)腦炎(acute hemorrhagicleukoencephalitis)急性出血性白質(zhì)腦炎系暴發(fā)性和致死性腦炎綜合征，是ADE所有類型中最兇險的類型。臨床表 現(xiàn)為突發(fā)性發(fā)熱和頭痛，隨之出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇 發(fā)作，病情迅速進(jìn)展，于數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)從嗜睡進(jìn)展至昏迷。 嚴(yán)重的局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征很常見，提示腦半側(cè)受累更重。 全身癥狀明顯，高熱和周圍血象白細(xì)胞明顯增高。80%的病例死亡。4.脊髓炎型ADE的脊髓累及比腦干和小腦更常見，脊髓病損可為播散性，但更常見的是急

4、性橫貫性脊髓炎(ATM)。亦可表現(xiàn)為上升性脊髓炎、彌散性或斑狀脊髓炎或局限性脊髓炎。ADE的ATM可急性發(fā)病，歷時幾小時；也可亞急性發(fā)病， 歷時12周。5.其他類型ADE亦可表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)者，特別 是兒童的疹熱病。水痘后ADE中1/2的病例表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)，而麻疹和疫苗的ADE則多表現(xiàn)為腦和脊髓受累的臨床綜合征?！驹\斷要點】(一)診斷有感染、出疹或預(yù)防接種史和典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實驗室檢查，在排除其他疾病的情況下可以作出臨床診斷。(二)實驗室檢查1. EE(;可見輕度到嚴(yán)重彌散性46Hz高電壓慢波，無特 異性。2.腦脊液檢查輕度單核細(xì)胞增高，蛋白增高，糖正常，60%的患者髓鞘堿性蛋白(myelin basic protein)含量增高，10%的患者IgG增高。急性出血性白質(zhì)腦炎患者腦脊液可見 紅細(xì)胞增高。3.影像學(xué)檢查(1) CT:可正常，可表現(xiàn)有白質(zhì)斑塊狀低密度，也可見局限 或彌散性皮質(zhì)增強。(2) MRI:較CT敏感，有助于早期診斷。T2加權(quán)像可見腦和脊髓多發(fā)性高信號病變，多呈對稱，主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)， 小腦、基底節(jié)和丘腦也可累及。一般可增強，但環(huán)狀增強罕 見。(三)鑒別診斷綜合征等相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇類激素或靜滴IgGO.4g/(kg?d),5天為一個療程。?？梢种萍膊“l(fā)展，迅速改善神經(jīng)癥狀。但