兒科學(xué)-溫醫(yī)大-腎病綜合征ppt課件

1、 定定義義是病生變化中關(guān)鍵一環(huán)是病生變化中關(guān)鍵一環(huán)腎小管分解腎小管分解蛋白亢進(jìn)蛋白亢進(jìn)低蛋白血癥低蛋白血癥甲狀腺球蛋白下降甲狀腺球蛋白下降抗凝物質(zhì)減少抗凝物質(zhì)減少IgG IgG 、B B因子、補(bǔ)體下降因子、補(bǔ)體下降大量大量蛋白尿蛋白尿胃腸道喪失胃腸道喪失少量蛋白質(zhì)少量蛋白質(zhì)TRFTRF、銅蘭蛋白、鋅、銅蘭蛋白、鋅結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白鈣結(jié)合蛋白、鈣結(jié)合蛋白、VitDVitD結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白低蛋白血癥低蛋白血癥hypoalbuminemia水水 腫腫edemaedema血漿膠體浸透壓下降血漿膠體浸透壓下降有效循環(huán)容量缺乏有效循環(huán)容量缺乏 RAA RAA系統(tǒng)激活及系統(tǒng)激活及ADHADH釋放釋放遠(yuǎn)端腎小管

2、重吸收鈉水添加遠(yuǎn)端腎小管重吸收鈉水添加 鈉鈉 水水 潴潴 留留 水水 腫腫低蛋白血癥低蛋白血癥 心鈉素減少心鈉素減少 近端腎小管鈉吸收添加近端腎小管鈉吸收添加交感神經(jīng)興奮性增高交感神經(jīng)興奮性增高Primary Na retention Transcapillary movement of fluid能夠與腎病病人集合管能夠與腎病病人集合管Na+-k+-ATPNa+-k+-ATP酶、酶、ENaCENaC活性添加、活性添加、對心房肽鈉作用抵抗有關(guān)對心房肽鈉作用抵抗有關(guān)高脂血癥高脂血癥低蛋白血癥低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白添加肝臟合成脂蛋白添加腎小球硬化腎小球硬化腎間質(zhì)纖維化腎間質(zhì)纖維化高凝形狀高凝形狀

3、動脈硬化動脈硬化高脂血癥高脂血癥hyperlipidemhyperlipidemiaia蛋蛋 白白 尿尿腎小管分解蛋白亢進(jìn)腎小管分解蛋白亢進(jìn)水水 腫腫 脂蛋白合成添加脂蛋白合成添加 Loss of Foot processesMCDFSGSFSGS血血 栓形栓形 成成原有的腎小球根底病變原有的腎小球根底病變微小病變發(fā)生率微小病變發(fā)生率5%5%大量蛋白尿重吸收大量蛋白尿重吸收腎臟原有病理腎臟原有病理改動加重改動加重腎前性腎前性腎小管腎小管壞死壞死藥物性藥物性腎靜脈腎靜脈血栓構(gòu)成血栓構(gòu)成特發(fā)性特發(fā)性急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭腎小管功能妨礙腎小管功能妨礙尿液檢查尿液檢查 尿常規(guī)尿常規(guī) ：尿蛋白定性

4、：尿蛋白定性+及以上及以上 24 24小時尿蛋白定量：小時尿蛋白定量：50mg/(kg.d)50mg/(kg.d) 隨機(jī)尿蛋白隨機(jī)尿蛋白/ /肌酐肌酐mg/mgmg/mg：3.03.0 尿沉渣鏡檢：透明管型、顆粒管型尿沉渣鏡檢：透明管型、顆粒管型血液檢查血液檢查 血清蛋白：總蛋白血清蛋白：總蛋白454550g/L50g/L、白蛋白、白蛋白30g/L30g/L或或 25g/L 25g/L IgG IgG、IgAIgA，IgEIgE、IgMIgM有時有時 血清膽固醇：血清膽固醇： 明顯增高明顯增高 腎功能：多正常，腎炎型可有氮質(zhì)血癥腎功能：多正常，腎炎型可有氮質(zhì)血癥 血沉：增快血沉：增快 補(bǔ)體：正

5、?；蚪档脱a(bǔ)體：正?；蚪档推渌鼨z查其它檢查 鏈球菌、乙肝病毒感染根據(jù)，及抗核抗體系列鏈球菌、乙肝病毒感染根據(jù)，及抗核抗體系列 高凝形狀，血小板增多，血漿纖維蛋白原添加高凝形狀，血小板增多，血漿纖維蛋白原添加, , 尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物增高，疑心血栓構(gòu)成，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物增高，疑心血栓構(gòu)成，B B超，超， DSADSA腎活檢指征腎活檢指征 低白蛋白血癥低白蛋白血癥必備條件必備條件大量蛋白尿大量蛋白尿+ 休憩：高度水腫、感染、高血壓者休憩：高度水腫、感染、高血壓者 飲食：限鹽、限水、適量蛋白飲食飲食：限鹽、限水、適量蛋白飲食 補(bǔ)充鈣劑、維生素補(bǔ)充鈣劑、維生素D D 對癥處置：利尿消腫對癥處置：利尿消

6、腫 防治感染防治感染 對家屬的教育對家屬的教育 制劑：潑尼松制劑：潑尼松 開場劑量：開場劑量：2.0mg/kgd，最大劑量為，最大劑量為 60mg/d，分次口服，分次口服 療程：短程：療程：短程：8周周 中程：中程：6月月 長程：長程：9月月 激素敏感：激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)，水腫衰退周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)，水腫衰退激素耐藥：治療滿激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白在周，尿蛋白在+以上以上激素依賴：敏感但停藥或減量激素依賴：敏感但停藥或減量2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再 次用藥后緩解并反復(fù)次用藥后緩解并反復(fù)2次以上次以上復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：

7、半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次，或次，或1年內(nèi)年內(nèi)3次次激素耐藥的治療激素耐藥的治療l 繼續(xù)誘導(dǎo)緩解繼續(xù)誘導(dǎo)緩解l延伸激素誘導(dǎo)期延伸激素誘導(dǎo)期l甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法l環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療l環(huán)孢素環(huán)孢素A：57mg/kg，谷濃度在，谷濃度在100300ng/ml激素耐藥激素耐藥激素依賴激素依賴激素不耐受激素不耐受 頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥硫唑嘌呤硫唑嘌呤環(huán)孢素環(huán)孢素A A 霉酚酸酯霉酚酸酯FK506FK506 雷公藤雷公藤順應(yīng)癥順應(yīng)癥診斷？診斷？何為腎病綜合征的四大特征？其產(chǎn)活力理是什么？何為腎病綜合征的四大特征？其產(chǎn)活力理是什么？如何區(qū)別單純性腎病和腎炎性腎?。咳绾螀^(qū)別單純性腎病和腎炎性腎??？腎病綜合征常見的并發(fā)癥是