子宮肉瘤的超聲診斷

1、子宮肉瘤的超聲診斷北京協(xié)和醫(yī)院超聲診斷科 楊萌寫在課前的話子宮肉瘤比較罕見，來源于子宮平滑肌組織或子宮肌層內(nèi)的結(jié)締組織，多發(fā)生于絕期前后的婦女。子宮肉瘤惡性程度高，較早經(jīng)血行轉(zhuǎn)移。由于超聲表現(xiàn)缺乏特異性，子宮肉瘤的術(shù)前超聲診斷比較困難，容易與子宮肌瘤相混淆。 一、摘要主要內(nèi)容包括子宮肉瘤臨床與流行病學(xué)特點(diǎn)、子宮肉瘤灰階與彩色血流征象及其病理組織學(xué)基礎(chǔ)、子宮肉瘤彩色多普勒超聲征象與組織學(xué)分型、子宮肉瘤的鑒別診斷，包括子宮肌瘤、靜脈內(nèi)平滑肌瘤病以及子宮內(nèi)膜癌三類疾病。 二、子宮肉瘤臨床與流行病學(xué)特點(diǎn) （一）概念 子宮肉瘤是一種組織來源廣泛，由子宮平滑肌、內(nèi)膜間質(zhì)、結(jié)締組織、上皮或非上皮等成分構(gòu)成的

2、混合性惡性腫瘤，具有多種組織學(xué)形態(tài)和生物學(xué)活性。 （二）流行病學(xué)特點(diǎn) 子宮肉瘤發(fā)病率較低，每 1.2-1.7/10 萬。占婦科惡性腫瘤的 3% ，雖然發(fā)病率低，但是其惡性程度較高，具有侵襲性生長、早期轉(zhuǎn)移以及復(fù)發(fā)率高等特點(diǎn)，另外其預(yù)后也較差，期 5 年生存率約 50% ，到 IV 期小于 20% 。 （三）診斷現(xiàn)狀 目前位于子宮肉瘤尚無特異性的術(shù)前診斷方法，主要在于其臨床癥狀、其體征缺乏特異性、目前沒有特異性的血清學(xué)標(biāo)記物，另外診斷性刮宮對子宮肉瘤的診斷率小于 50% ，影像學(xué)仍是最主要的術(shù)前診斷方法，其中超聲是婦科惡性腫瘤的首選篩查方法，但是現(xiàn)在對于子宮肉瘤超聲診斷研究的國內(nèi)外報(bào)道仍然比較少

3、，現(xiàn)有研究僅為小樣本量研究，對于超聲征象與組織病理學(xué)特點(diǎn)，以及良、惡性病變鑒別診斷的對照研究開展較少。 三、子宮肉瘤病理組織學(xué)分級及特點(diǎn) （一）子宮肉瘤組織來源及病理分型 子宮肉瘤作為一種混合來源惡性腫瘤，主要分為間質(zhì)來源及單純性以及上皮及間質(zhì)混合來源的混合型兩類。間質(zhì)來源子宮肉瘤最常見的是子宮平滑肌瘤，以及內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤又分為低度惡性及高度惡性兩類。上皮及間質(zhì)混合來源的子宮肉瘤較常見的是惡性中胚葉混合瘤，又稱為惡性米勒氏管混合瘤，即子宮癌肉瘤。 （二）子宮肉瘤病理分型與發(fā)病比例 （三） 內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 （ ESS ）組織學(xué)特點(diǎn) 內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤一般是實(shí)性、邊界較清晰的黏膜下腫物，可直接

4、向肌層相鄰部位彌漫性浸潤，近半數(shù)腫瘤侵及漿膜層，可見出血壞死及囊性變。在病理標(biāo)本中我們可以看到，內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的浸潤病灶多呈蠕蟲樣，充填于血管、闊韌帶等部位，這是內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤一個比較特征性的組織學(xué)特點(diǎn)。 （四）惡性中胚葉混合瘤（ MMMT ）組織學(xué)特點(diǎn) 惡性中胚葉混合瘤也具有比較特殊的組織學(xué)特點(diǎn)。它有癌和肉瘤混合成分構(gòu)成，來源于胚胎發(fā)育時殘留的中胚葉幼稚細(xì)胞或子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞化生，多發(fā)于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡 65 歲，發(fā)病年齡小于 50 歲者小于 5% ，因此絕經(jīng)后陰道出血是惡性中胚葉混合瘤非常常見的臨床癥狀。 惡性中胚葉混合瘤雖然歸類于子宮肉瘤，但其發(fā)病原因、臨床特點(diǎn)、預(yù)后因素、主要組織成

5、分和生物學(xué)行為更接近于子宮內(nèi)膜癌，這是由于其內(nèi)的間質(zhì)及肉瘤成分可能來源于上皮成分的多形性分化，后者經(jīng)免疫組化證實(shí)是惡性中胚葉混合瘤生物學(xué)行為的主導(dǎo)因素。 （五）臨床分期和組織學(xué)分級 子宮肉瘤的臨床分期與大多數(shù)子宮宮體癌相似，分為到 IV 期。其組織學(xué)分級根據(jù)生長方式、細(xì)胞形態(tài)、核異型性及核分裂計(jì)數(shù)分為高中低分化三級。 四、子宮肉瘤的典型超聲征象 （一）子宮肉瘤的典型灰階超聲征象 子宮肉瘤的典型灰階超聲征象，包括單發(fā)病灶，形態(tài)不規(guī)整，分葉狀、息肉狀或不規(guī)則形態(tài)，邊界模糊、囊實(shí)性結(jié)構(gòu)、超聲顯示為混合或蜂窩狀回聲，內(nèi)部都伴有液化。我們對北京協(xié)和醫(yī)院的子宮肉瘤進(jìn)行了灰階超聲征象的統(tǒng)計(jì)，發(fā)現(xiàn) 65% 的

6、子宮肉瘤具有上述灰階征象，其中邊界模糊、混合或蜂窩狀回聲以及內(nèi)部液化具有較高的診斷價(jià)值。 （二）子宮肉瘤典型彩色多普勒血流征象 子宮肉瘤的彩色多普勒血流征象最典型的是內(nèi)部及周邊見豐富的血管，血管形態(tài)不規(guī)則、血流方向紊亂，并且具有特征性的鑲嵌樣彩色血流。在頻譜參數(shù)方面，病灶內(nèi)部可探及高速低阻的動脈頻譜，北京協(xié)和醫(yī)院一組子宮肉瘤病例研究結(jié)果顯示，病灶內(nèi)部的血流指數(shù) RI 平均值在 0.48 左右。 （三）子宮肉瘤彩色多普勒聲像圖 這是子宮肉瘤的彩色多普勒聲像圖。右圖子宮宮腔及肌層正常結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)可見混合回聲病灶，病灶內(nèi)呈疏松的蜂窩樣回聲，子宮正常的肌層變薄，病灶向肌層內(nèi)浸潤。右圖中可以看到病灶內(nèi)

7、部較豐富的血流信號、血管形態(tài)不規(guī)則，血流方向紊亂。這個病例的病理診斷是高級別的內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，伴有深肌層浸潤。 （四）病例分析 這是一例 27 歲的女性患者，超聲檢查發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)多發(fā)實(shí)性占位，病灶邊界不清，內(nèi)部回聲不均，局部呈蜂窩及網(wǎng)格樣改變，子宮肌層明顯變薄，在右圖中我們可以看到，病灶內(nèi)部血流豐富、血管形態(tài)不規(guī)則。 這是同一例患者子宮內(nèi)的另一個病灶，左圖中我們看到這是子宮左前壁明顯外突的一個病灶，病灶內(nèi)部局部呈無回聲，與中等回聲相間的蜂窩及網(wǎng)格樣改變，病灶質(zhì)地疏松、探頭加壓形態(tài)可以改變。右圖中可以看到彩色多普勒超聲顯示在病灶內(nèi)液化明顯的區(qū)域，無法探及血流信號，實(shí)性區(qū)域中血流較豐富。該病例幾經(jīng)手術(shù)

8、切除后，病理診斷為低度惡性的內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，宮腔及肌層多發(fā)病灶，深肌層浸潤達(dá)左宮旁，肌層血管內(nèi)可見瘤栓。 （五）子宮肉瘤灰階超聲征象及病理學(xué)基礎(chǔ) 1 、邊界模糊 邊界模糊的病理學(xué)基礎(chǔ)是腫瘤向周邊肌層的浸潤性生長，邊界模糊在惡性中胚葉混合瘤中發(fā)生率較高，這是由于該類病灶的發(fā)生生長方式及生物學(xué)特點(diǎn)與內(nèi)膜癌相似，因此肌層浸潤的發(fā)生率較高，在超聲上顯示為邊界模糊。 2 、混合 / 蜂窩狀回聲 混合蜂窩狀回聲也是子宮肉瘤一個比較典型的灰階超聲征象，在聲像圖上表現(xiàn)為不規(guī)則的無回聲與中強(qiáng)回聲相間分布，強(qiáng)回聲在病理上對應(yīng)為間質(zhì)、上皮與間質(zhì)的混合成分，以及局灶性出血，無回聲則對應(yīng)為液化壞死，混合蜂窩狀回聲在各種組

9、織學(xué)類型的子宮肉瘤中發(fā)生率皆較高。 3 、均勻偏低回聲及囊性回聲為主 另外在子宮肉瘤中還可以見到均勻的偏低回聲及囊性回聲為主的兩類病灶，均勻的偏低回聲在聲像圖上表現(xiàn)為子宮肌瘤的漩渦狀結(jié)構(gòu)消失，病灶質(zhì)地較軟，這類回聲在鏡下對應(yīng)為異形性較低的平滑肌細(xì)胞，在子宮平滑肌肉瘤中較為常見，并且該類病灶都是分化較好的子宮平滑肌肉瘤。囊性回聲為主的病灶在聲像圖上表現(xiàn)為無回聲為主，實(shí)性低或強(qiáng)回聲散在分布，該類病灶通常體積較大，大多于 9 cm 。 4 、北京協(xié)和醫(yī)院資料 另外惡性腫瘤由于生長速度快，當(dāng)病灶供血無法適應(yīng)生長速度，或出現(xiàn)局部供血障礙的時候就會發(fā)生液化壞死。根據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院子宮肉瘤的病例研究結(jié)果提示，

10、病灶液化的發(fā)生及類型，與病變大小相關(guān)，與組織學(xué)分型無明確相關(guān)性，在直徑小于 3 cm 組中無液化發(fā)生，直徑小于 5 cm 組中液化發(fā)生率僅 7% ，而直徑大于 9 cm 組中，液化的發(fā)生率有 41.6% ，多呈多發(fā)的蜂窩狀或巨大囊性鈣化。病變直徑越大，液化數(shù)目越多，且程度越重。 （六）子宮肉瘤彩色血流征象及病理學(xué)基礎(chǔ) 各種病理類型的子宮肉瘤由于其組織學(xué)來源的差異，造成血管生成模式及供血方式差別，因此血流豐富程度及頻譜參數(shù)也有所不同，在文獻(xiàn)報(bào)道中惡性中胚葉混合瘤血流豐富較為多見。 1 、北京協(xié)和醫(yī)院資料 根據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院子宮肉瘤的研究資料發(fā)現(xiàn)，子宮肉瘤病灶的血流豐富程度，受病灶內(nèi)部的液化程度影響

11、，二者成負(fù)相關(guān)關(guān)系。在部分子宮肉瘤病灶內(nèi)也可探及高阻力頻譜，因此我們認(rèn)為頻譜參數(shù)缺乏特異性的診斷價(jià)值，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有高速、低阻的頻譜時可以增加惡性病變的診斷信心。 2 、少 / 無血流的子宮肉瘤 另外子宮肉瘤也可出現(xiàn)少或無血流這一血流征象，這種血流征象對應(yīng)的病理學(xué)基礎(chǔ)，在于早期病變新生血管數(shù)目少、管徑細(xì)，因此可能發(fā)生顯示率較低的情況，另外子宮肉瘤血流的豐富程度與液化程度呈負(fù)相關(guān)，液化壞死顯著的病灶可以顯示為少或無血流。部分內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤呈蠕蟲樣的生長轉(zhuǎn)移模式，病灶侵襲并填塞滋養(yǎng)血管腔，可以顯示為少或無血流。 （七）小結(jié) 綜上所述子宮肉瘤的超聲征象與組織學(xué)特點(diǎn)密切相關(guān)。其典型的超聲征象包括：單發(fā)體

12、積大、形態(tài)不規(guī)則、病灶內(nèi)部呈蜂窩樣回聲、伴有液化、血流豐富而不規(guī)則、 可出現(xiàn)鑲嵌樣血流、病灶內(nèi)可探及高速低阻的頻譜。子宮肉瘤以多血供常見，但血流的豐富程度受病灶液化影響較大，液化程度越重，血流顯示率越低。不同病理類型子宮肉瘤超聲征象既有共性，也有個性；了解其超聲征象的異同點(diǎn)可以擴(kuò)展診斷思路，提高診斷效率。 五、子宮肉瘤的鑒別診斷 （一）子宮肌瘤 1 、子宮肌瘤流行病學(xué) 子宮肌瘤是女性生殖系統(tǒng)中最常見的良性腫瘤，育齡女性多發(fā)，多于 30 到 50 歲之間發(fā)病。育齡婦女子宮肌瘤的發(fā)生率約 20% ，其主要的組織成分為平滑肌和結(jié)締組織。 2 、臨床表現(xiàn) 肌瘤的臨床表現(xiàn)其部位、生長速度、以及有無變性相

13、關(guān)，常見的臨床表現(xiàn)包括月經(jīng)量過大、白帶增多，較大者可出現(xiàn)小腹部腫塊，漿膜下肌瘤蒂扭轉(zhuǎn)可出現(xiàn)急性腹痛，肌瘤紅色變時，腹痛劇烈伴發(fā)熱，肌瘤可出現(xiàn)壓迫癥狀，包括尿頻、排尿障礙等。 3 、分類 肌瘤按照其部位不同，可分為子宮體肌瘤、子宮頸肌瘤，按照生長方式不同可分為肌壁間、漿膜下，含闊韌帶肌瘤以及黏膜下肌瘤三類。按照數(shù)量可以分為單發(fā)肌瘤及多發(fā)肌瘤，多發(fā)肌瘤指兩個以上的子宮肌瘤。我們在圖中可以看到，一為典型的肌壁間肌瘤位置，二是黏膜下肌瘤，三是漿膜下肌瘤，四是宮頸肌瘤。 4 、子宮肌瘤病理特點(diǎn) 子宮肌瘤的病理特點(diǎn)如下，病灶呈實(shí)性、周邊有假包膜結(jié)構(gòu)、切面呈白色、漩渦狀，在鏡下觀察的時候可以看到密集的規(guī)則排

14、列的平滑肌細(xì)胞。5 、子宮肌瘤超聲診斷 彩色多普勒超聲目前是子宮肌瘤的首選術(shù)前的影像學(xué)診斷方法，它可以準(zhǔn)確的判斷肌瘤的部位、大小和數(shù)目，應(yīng)用經(jīng)陰道超聲還可以診斷體積較小的子宮肌瘤或黏膜下肌瘤，并進(jìn)行定位定性診斷。另外典型的彩色多普勒超聲征象也可以將子宮肌瘤與子宮體惡性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。 6 、子宮肌瘤灰階超聲征象 肌壁間肌瘤多呈肌層內(nèi)中低回聲，少數(shù)呈強(qiáng)或中強(qiáng)回聲，邊界清晰，圓或橢圓形形態(tài)規(guī)則，較大者可伴后方回聲衰減。漿膜下肌瘤呈肌層內(nèi)的中低回聲占位，向漿膜下外突，多發(fā)者子宮形態(tài)可以不規(guī)則，完全外突者可以蒂狀結(jié)構(gòu)與子宮宮體相連。黏膜下肌瘤可呈內(nèi)膜下肌層的中低回聲，突出宮腔，子宮內(nèi)膜變形或連續(xù)性中

15、斷，完全突出宮腔者呈宮腔內(nèi)實(shí)性占位，與內(nèi)膜間有裂隙狀回聲。 7 、子宮肌瘤彩色多普勒血流征象 在進(jìn)行彩色多普勒血流成像時，肌壁間肌瘤周邊可見環(huán)狀或半環(huán)狀血流，呈分支狀進(jìn)入瘤體內(nèi)，漿膜下肌瘤可見來自子宮的供血血管，帶蒂的闊韌帶肌瘤及黏膜下肌瘤蒂部可顯示來自附著處肌層的供血血管。部分肌瘤因?yàn)槁曀p僅顯示近場血流，遠(yuǎn)場血流顯示受限。當(dāng)肌瘤發(fā)生囊性變、鈣化等退行性改變的時候，瘤體內(nèi)血流信號可以明顯減少，如果囊性變鈣化顯著，周邊及內(nèi)部均無血流信號。 8 、子宮肌瘤的聲像圖表現(xiàn) 左圖是一例多發(fā)的肌壁間肌瘤，我們可以看到在子宮肌層內(nèi)多發(fā)的、低回聲實(shí)性占位、邊界清晰形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或橢圓形。右圖是一例單發(fā)的

16、漿膜下肌瘤，我們看到肌層內(nèi)的低回聲病灶向漿膜下隆起，邊界清晰，形態(tài)較規(guī)則。 、 這是一例子宮肌瘤的灰階及彩色多普勒血流成像，可以看到左圖中肌壁間肌瘤形態(tài)規(guī)則呈圓形、邊界清晰，內(nèi)膜略向前隆起。右圖中在肌瘤的周邊可以看到這種條狀的或者說是半環(huán)狀的血流信號。 9 、肌瘤變性 當(dāng)肌瘤的瘤體過大，血供不足，肌瘤失去其典型的旋渦狀結(jié)構(gòu)時，即稱為肌瘤變性。包括以下幾種：玻璃樣變、囊性變、肉瘤變、紅色變以及肌瘤鈣化。 （ 1 ）子宮肌瘤變性超聲征象 肌瘤囊性變的超聲表現(xiàn)是瘤體內(nèi)出現(xiàn)不均質(zhì)的低回聲或大小不等的、不規(guī)則的無回聲區(qū)。肌瘤鈣化表現(xiàn)為瘤體內(nèi)環(huán)狀或斑點(diǎn)狀的強(qiáng)回聲，伴后方聲影。肌瘤紅色變時，肌瘤體積增大，內(nèi)

17、部回聲減低，其聲像圖缺乏特異性，但一般來說結(jié)合妊娠的病史以及局部壓迫等癥狀有助于診斷。肌瘤的肉瘤變，如前面子宮肉瘤超聲表現(xiàn)所述。 （ 2 ）子宮肌瘤變性 這是一例子宮平滑肌瘤伴局部增生活躍的病例，我們可以看到子宮肌瘤形態(tài)還是比較規(guī)則的，呈中低回聲、邊界清晰，但是在進(jìn)行彩色多普勒檢查的時候可以發(fā)現(xiàn)局部血流非常豐富，并且可以探到低阻頻譜，這例在手術(shù)病理切除后，局部增生活躍區(qū)域可以看到和核異型大于 5 個每高倍視野，因此不能排除局部發(fā)生了惡性變。 10 、子宮肌瘤與肉瘤的典型灰階征象比較一下子宮肌瘤與肉瘤的典型灰階征象的差異。子宮肌瘤一般位于漿膜下或肌壁間多見，形態(tài)規(guī)則呈圓或橢圓形，子宮肉瘤的位置可

18、以為黏膜下也可以為漿膜下肌壁間，比例相近，其形態(tài)不規(guī)則，可以呈分葉狀、息肉狀或不規(guī)則形態(tài)，很少呈圓形或橢圓形。子宮肌瘤邊界清晰，肉瘤邊界模糊，子宮肌瘤的結(jié)構(gòu)多以實(shí)性為主，呈旋渦狀的低回聲或中低回聲結(jié)構(gòu)，而子宮肉瘤多以囊實(shí)性為主，呈蜂窩狀回聲。 11 、子宮肉瘤與肌瘤的典型血流征象 一般來說子宮肌瘤的彩色血流呈周邊性分布，以點(diǎn)條狀規(guī)則血流為主，而子宮肉瘤多血流豐富，形態(tài)不規(guī)則，可以呈湖泊或鑲嵌樣血流。 12 、子宮肉瘤與肌瘤彩色血流征象 雖然典型的子宮肉瘤與肌瘤在血流豐富程度這一超聲征象上有一定的差異，但是血流豐富程度目前仍不能作為二者鑒別的一個特異性的超聲征象，這是由于隨著儀器發(fā)展，血流敏感度

19、明顯增加，有部分良性病變也可以顯示為血流豐富，使血流豐富程度這一征象的診斷特異性明顯降低。 另外有一部分多血供的良性病變在病理上證實(shí)為不典型子宮肌瘤，它們與肉瘤的發(fā)生具有相關(guān)性，很多病例的鑒別診斷只能依賴病理鏡下的核分裂計(jì)數(shù)。對于超聲顯示血供豐富的病灶，可以提示有病灶呈惡性、生長活躍或潛在變性的可能，因此血流豐富可以作為選擇臨床治療方案的一個輔助指征。 另外良、惡性病變在頻譜參數(shù)上也有一定的重疊，子宮肌瘤有假膜血管供血，當(dāng)腫瘤生長快、新生血管增多的時候血管阻力可以下降，另外對于體積較大，生長活躍或伴有液化壞死、炎性變的子宮肌瘤也可以出現(xiàn)血流增多，血管活性物質(zhì)釋放導(dǎo)致血管阻力下降。國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)

20、，子宮肉瘤病灶內(nèi)也可以探及一部分高阻頻譜，因此單一的頻譜參數(shù)對于良惡性病變的鑒別診斷也缺乏特異性，需要將頻譜參數(shù)的特征與灰階征象以及其他的征象聯(lián)合進(jìn)行判斷。 13 、小結(jié) 典型的良、惡性病灶的超聲征象具有顯著差異，彩色多普勒超聲對于典型子宮肌瘤和子宮肉瘤的鑒別診斷具有臨床應(yīng)用價(jià)值，但對于部分良、惡性病變超聲表現(xiàn)存在重疊，單一超聲征象對臨床分期、組織學(xué)分化較好、形態(tài)接近良性病變，子宮肉瘤以及合并變性壞死的不典型子宮肌瘤鑒別都比較困難，結(jié)合臨床特點(diǎn)與超聲征象，多因素分析可提高診斷準(zhǔn)確率。 良惡性病變的臨床癥狀及流行病學(xué)特點(diǎn)有顯著的差異，可以作為影像學(xué)鑒別診斷的一個輔助標(biāo)準(zhǔn)。思考子宮肉瘤與子宮肌瘤的

21、鑒別診斷要點(diǎn)有哪些？（二）靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 1 、概述 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病是一種罕見的平滑肌細(xì)胞增殖性疾病，起源于子宮或血管內(nèi)皮，具有蠕蟲樣的生長方式，和類惡性的生物學(xué)行為。 2 、流行病學(xué) 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病最早由 Birch 等于 1896 年報(bào)道，目前報(bào)道病例共計(jì)約 150 例，其發(fā)病率不確切， 90% 為已育女性。平均發(fā)病年齡約 45 歲，其中 64% 患者有子宮切除史，靜脈內(nèi)平滑肌瘤病預(yù)后較好，死亡率低，復(fù)發(fā)間期有 6 月至 26 年不等。目前報(bào)道病例中 30% 累及下腔靜脈， 10% 病灶累及心臟。 3 、臨床特點(diǎn) 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的臨床癥狀缺乏特異性，發(fā)病癥狀主要取決于病變累及部位，

22、其中包括下肢水腫、 Budd-chiari 、心衰、呼吸困難以及胸痛等。 4 、病因?qū)W 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病較常見的發(fā)病原因是平滑肌瘤持續(xù)增生并向鄰近血管內(nèi)生長，另外也可以由于血管內(nèi)皮平滑肌細(xì)胞的自身增殖造成，這兩種生長方式都由雌孕激素誘導(dǎo)，并具有激素依賴性。 5 、病變生長特點(diǎn) 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的典型生長方式為子宮肌瘤或子宮靜脈平滑肌細(xì)胞增殖，并向闊韌帶及盆腔靜脈、包括髂靜脈、卵巢靜脈等生長，進(jìn)而向下腔靜脈蔓延，可以生長至右心房，部分病例甚至可生長進(jìn)入肺動脈。另外還具有一些其他的生長方式，比較罕見，包括腎靜脈、皮膚靜脈、腦、骨以及淋巴結(jié)內(nèi)等。 6 、病理診斷 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的病理大體特點(diǎn)是病灶

23、呈蠕蟲樣生長于血管內(nèi)，易剝離、光滑有彈性。鏡下特點(diǎn)是小靜脈內(nèi)可見平滑肌細(xì)胞瘤樣增生，核分裂計(jì)數(shù)小于 3 個 /10HPF ，通過免疫組化可以發(fā)現(xiàn)，病灶內(nèi)表達(dá)雌孕激素受體。 7 、聲像圖特點(diǎn) （ 1 ）首先是宮體單或多發(fā)實(shí)性占位，伴或不伴鄰近血管侵襲。 這是一例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的超聲圖像，上圖中我們可以看到子宮及盆腔的靜脈內(nèi)的低回聲病灶，右圖里手術(shù)切除后的病理大體標(biāo)本，可以看到病灶呈細(xì)長的蚯蚓樣或者說蠕蟲樣的形態(tài)，并且其外壁比較光滑。下圖是該病例的彩色多普勒血流，可以看到在血管內(nèi)由于充填了病灶，因此血流是缺損的，右圖是切除掉的子宮的大體標(biāo)本。我們可以看到子宮的靜脈管腔內(nèi)都充填了瘤樣的結(jié)節(jié)。 （

24、2 ）子宮全切術(shù)后，盆腔占位伴 / 不伴血管內(nèi)病變 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的第二種聲像圖特點(diǎn)，是子宮全切除后，盆腔占位病變，伴或不伴血管的病變，下圖就是一例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病子宮切除術(shù)后復(fù)發(fā)的超聲圖像。可以看到左圖中是盆腔內(nèi)病灶，體積較大，呈分葉狀，并且有向周邊蔓延的生長趨勢，分界不是非常清楚。右圖是手術(shù)切除后的病理大體標(biāo)本，可以看到盆腔內(nèi)以及血管內(nèi)病變的大體。 （ 3 ）單發(fā)盆、腹腔血管或心腔血栓樣腫物 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的第三種聲像圖特點(diǎn)，是單發(fā)的盆、腹腔血管或心腔內(nèi)的血栓樣腫物。下圖就是一例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的血管內(nèi)病變，可以看到病變生長至下腔靜脈內(nèi)，并且有向心腔內(nèi)蔓延的趨勢。 關(guān)于靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

25、聲像圖特點(diǎn)敘述不正確的是：窗體頂端A. 宮體單、多發(fā)實(shí)性占位伴或不伴鄰近血管侵襲：B. 子宮全切術(shù)后，盆腔占位伴/不伴血管內(nèi)病變C. 單發(fā)盆、腹腔血管或心腔血栓樣腫物D. 肌層中、低回聲占位，漿膜下外突，子宮形態(tài)欠規(guī)則窗體底端A. 宮體單、多發(fā)實(shí)性占位伴或不伴鄰近血管侵襲22.6%B. 子宮全切術(shù)后，盆腔占位伴/不伴血管內(nèi)病變8.1%C. 單發(fā)盆、腹腔血管或心腔血栓樣腫物17.7%D. 肌層中、低回聲占位，漿膜下外突，子宮形態(tài)欠規(guī)則51.6%正確答案：D解析：靜脈內(nèi)平滑肌瘤病聲像圖特點(diǎn)首先是宮體單或多發(fā)實(shí)性占位，伴或不伴鄰近血管侵襲。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的第二種聲像圖特點(diǎn)，是子宮全切除后，盆腔占位

26、病變，伴或不伴血管的病變。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的第三種聲像圖特點(diǎn)，是單發(fā)的盆、腹腔血管或心腔內(nèi)的血栓樣腫物。因此選擇選項(xiàng)D。8 、病例 這是一例 35 歲的女性患者，在 6 年前因子宮肌瘤進(jìn)行手術(shù)切除，手術(shù)后一年病灶復(fù)發(fā)，并再次進(jìn)行手術(shù)。切除子宮及血管內(nèi)病變，病理證實(shí)為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。此后兩年再次復(fù)發(fā)，并進(jìn)行手術(shù)切除，手術(shù)切除后一年來我院就診，發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)的實(shí)性低回聲病變，并且下腔靜脈走行，管腔擴(kuò)張走行迂曲，我們在超聲即 CT 圖像上都可以看到這種表現(xiàn)。 在進(jìn)行超聲及 CT 檢查的時候又發(fā)現(xiàn)了一些比較特殊的現(xiàn)象，在下腔靜脈遠(yuǎn)端的管腔內(nèi)可以看到比較特殊的網(wǎng)格樣改變，彩色血流顯示是充盈缺損的， CT

27、檢查三維重建的時候可以看到下腔靜脈以及盆腔靜脈周邊可以出現(xiàn)大量的微小的側(cè)支血管走行迂曲、紊亂，這例病例在進(jìn)行手術(shù)后確診是靜脈內(nèi)平滑肌瘤病復(fù)發(fā)，而下腔靜脈及盆腔靜脈可以看到大量的血管的迂曲、擴(kuò)張，下腔靜脈內(nèi)部分病灶呈篩口樣改變。分析其原因，可能是由于下腔靜脈管腔內(nèi)的病灶出現(xiàn)了特殊的生長方式，而由于長期的盆腔靜脈以及下腔靜脈的梗阻反復(fù)復(fù)發(fā)，所以出現(xiàn)了一個代償性的側(cè)支循環(huán)形成。 9 、誤診分析 靜脈內(nèi)平滑肌瘤病根據(jù)目前的病例報(bào)道以及我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)其術(shù)前診斷率非常低，尤其是對于初次接診的病例，術(shù)前診斷非常難。那么其誤診的原因呢，主要在于它的臨床表現(xiàn)及聲像圖特征與子宮肌瘤相似。因此臨床大夫或影像學(xué)醫(yī)師對其認(rèn)識不夠充分，尤其是容易忽視術(shù)后復(fù)發(fā)病灶的診斷。另外對于靜脈內(nèi)平滑肌瘤病當(dāng)病灶沒有生長至血管腔內(nèi)的時候，