巨大蛇形動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)及治療

1、巨大蛇形動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)及治療首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 肖新如 趙繼宗巨大蛇形動(dòng)脈瘤（GSAs）實(shí)際上是一個(gè)影像學(xué)概念，即在血管造影片上，表現(xiàn)為一迂曲、不規(guī)則的血管影，形狀如蛇，因此而得名。GSAs屬于巨大動(dòng)脈瘤的一個(gè)亞類，但又有明顯區(qū)別于梭形動(dòng)脈瘤或囊性動(dòng)脈瘤的特征。本文將詳細(xì)介紹GSAs在發(fā)病率、發(fā)病部位、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、治療及預(yù)后等方面的情況。一、發(fā)病率、發(fā)病年齡及好發(fā)部位 GSAs在臨床上較為少見，到目前為止，文獻(xiàn)共報(bào)道50余例，男女比例約為2:1。發(fā)病年齡為173歲，以2050歲多見。GSAs多發(fā)生于大腦中動(dòng)脈及其分支，約占總數(shù)的50%。其次為大腦后

2、動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈，三者發(fā)生率相近。個(gè)別發(fā)生于大腦前動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈、眼動(dòng)脈及顱外動(dòng)脈。 二、病因      GSAs的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。以下介紹僅作了解。有關(guān)GSAs的確切病因仍不清楚，可能病因有以下幾種。1. 先天性因素有文獻(xiàn)報(bào)道在1歲患兒的尸檢中發(fā)現(xiàn)了顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，組織學(xué)檢查與GSAs基本一致。由于患兒年齡小，因此推測(cè)先天性因素的可能性大。有學(xué)者認(rèn)為某些先天性血管異常（如血管內(nèi)皮細(xì)胞缺陷等）可能在GSAs的形成過(guò)程中起著重要的作用。 2. 繼發(fā)于其他類型的動(dòng)脈瘤 有文獻(xiàn)報(bào)道，因蛛網(wǎng)膜下腔出血行血管造影檢查，證實(shí)為基底動(dòng)脈分叉處囊性動(dòng)

3、脈瘤的患者， 1個(gè)月后再次發(fā)生SAH，血管造影顯示動(dòng)脈瘤擴(kuò)大，并發(fā)展為GSA。此外，也有GSAs繼發(fā)于其他類型動(dòng)脈瘤（如夾層動(dòng)脈瘤、舟狀動(dòng)脈瘤等）的報(bào)道。3. 其他不明原因盡管部分GSAs可繼發(fā)于其他類型的動(dòng)脈瘤，但用這種病因不能很好地解釋所有GSAs獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，故推測(cè)部分GSAs可能由其他不明原因所致。 三、發(fā)病機(jī)制GSAs的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與先天發(fā)育異常有關(guān)，也可能繼發(fā)于其他類型的動(dòng)脈瘤。但近年來(lái)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血液動(dòng)力學(xué)的改變可能在GSAs的形成過(guò)程中起著重要的作用。曾有1例行頸內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎的頸內(nèi)動(dòng)脈囊性動(dòng)脈瘤，2個(gè)月后癥狀加重，腦血管造影復(fù)查顯示原動(dòng)脈瘤發(fā)展成為GSA。GSA

4、的異常血流通道的形成可能是由于Coanda效應(yīng)所致，即當(dāng)高速流動(dòng)的血液進(jìn)入瘤腔時(shí)，血流周圍部分流體發(fā)生渦流，造成高速流動(dòng)的血液與瘤壁之間產(chǎn)生負(fù)壓，使處于下游的壓力相對(duì)高的區(qū)域產(chǎn)生一股逆流。如果渦流使流體流向一側(cè)瘤壁，則流入動(dòng)脈瘤的血液將減少，逆流也相應(yīng)減少，在高速流動(dòng)的液體的另一側(cè)產(chǎn)生相同的效應(yīng)。這種作用持續(xù)發(fā)生，直至血流流向一側(cè)瘤壁，然后這一狀態(tài)保持穩(wěn)定，最終血流保留在與瘤壁相鄰的位置。這與GSA血流通道位于緊鄰瘤壁的病理結(jié)果相符合。 四、病理GSAs外觀多呈球形，瘤壁為一厚層纖維結(jié)締組織，三層結(jié)構(gòu)消失，部分瘤壁可見肌細(xì)胞及彈力纖維的痕跡及粥樣硬化斑塊，壁內(nèi)為機(jī)化血栓，其中可見新生毛細(xì)血管及

5、小出血灶，此外還可見纖維母細(xì)胞增生、鈣化、含鐵血黃素沉著及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，管腔內(nèi)未見內(nèi)皮細(xì)胞。 五、臨床表現(xiàn) GSAs的臨床表現(xiàn)多為占位效應(yīng)及缺血引起的癥狀，個(gè)別以SAH的癥狀為主要臨床表現(xiàn)。常見的臨床表現(xiàn)癥狀包括頭痛、惡心、視乳頭水腫、眩暈、視物模糊、復(fù)視及肢體力弱等，有時(shí)可有視乳頭水腫。 六、影像學(xué)特征      影像學(xué)檢查是診斷GSAs的主要依據(jù)。頭顱X線平片可表現(xiàn)為顱底骨質(zhì)的破壞，或顱內(nèi)異常鈣化。 CT掃描表現(xiàn)為一邊界清楚的、高密度占位病變，欠均勻，呈圓形或類圓形，伴有周邊水腫，中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位，增強(qiáng)掃描見強(qiáng)化不均（圖1圖3）。 MRIT1加權(quán)像

6、表現(xiàn)為混雜高信號(hào)，增強(qiáng)成像顯示不均強(qiáng)化， T2加權(quán)像表現(xiàn)為低信號(hào)，為含鐵血黃素沉積表現(xiàn)，可證實(shí)血栓的存在，并且能更好地顯示周圍腦組織水腫（圖4）。 選擇性全腦血管造影可顯示GSAs血栓所致的占位效應(yīng)，即引起鄰近血管的移位，并且可見一條明顯的、蛇形、不規(guī)則管腔穿過(guò)這一占位區(qū)，遠(yuǎn)端延續(xù)為供應(yīng)正常腦組織區(qū)域的動(dòng)脈，異常血管的循環(huán)時(shí)間明顯延遲（圖5圖6）。   七、診斷具備以下條件時(shí)GSAs的診斷可確立：占位效應(yīng)及缺血引起的癥狀；CT及MRI檢查表現(xiàn)為占位病變，注藥后可見不均勻強(qiáng)化，與腫瘤相似，但MRIT2加權(quán)項(xiàng)可見含鐵血黃素沉積表現(xiàn)出來(lái)的低信號(hào)；全腦血管造影可見一迂曲擴(kuò)張的血管，

7、有獨(dú)立的入口和出口，遠(yuǎn)端延續(xù)為正常血管。八、治療GSAs有一血流通道，遠(yuǎn)端延續(xù)為供應(yīng)正常腦區(qū)的動(dòng)脈。因此，在進(jìn)行治療方式選擇之前，采取輔助性診斷措施包括臨時(shí)氣囊阻斷和腦監(jiān)測(cè)，用于評(píng)價(jià)蛇形血管遠(yuǎn)端供應(yīng)區(qū)側(cè)枝循環(huán)建立情況，根據(jù)側(cè)枝循環(huán)建立情況，選擇相應(yīng)的治療措施。常用的外科治療方法包括：（一）側(cè)枝循環(huán)建立良好時(shí)可選擇以下治療方式1.血管內(nèi)栓塞治療無(wú)需開顱，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)小。由于絕大部分GSAs的載瘤動(dòng)脈均為大動(dòng)脈，血管內(nèi)栓塞治療相對(duì)簡(jiǎn)單，并且效果良好，適用于蛇形血管遠(yuǎn)端供應(yīng)區(qū)側(cè)枝循環(huán)建立良好的患者。2. 載瘤動(dòng)脈孤立（加/或動(dòng)脈瘤切除術(shù)）手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單易行，對(duì)于占位效應(yīng)明顯的患者，需要切除動(dòng)脈瘤才能緩

8、解癥狀。（二）側(cè)枝循環(huán)建立不良時(shí)可選擇以下治療方式 1.動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓切除加顯微血管重建術(shù)可以阻止動(dòng)脈瘤的擴(kuò)大，消除占位效應(yīng)，去除不正常的血流通道同時(shí)保留遠(yuǎn)端動(dòng)脈的正常循環(huán)，是較為理想的一種治療方式，但這種手術(shù)需要熟練的顯微外科技術(shù)做保障。 2.血管搭橋后行動(dòng)脈瘤孤立或切除術(shù)是治療該疾病的理想方法，與動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓切除加顯微血管重建術(shù)一樣，可以阻止動(dòng)脈瘤的擴(kuò)大，消除占位效應(yīng)，去除不正常的血流通道同時(shí)保留遠(yuǎn)端動(dòng)脈的正常循環(huán)，但這種手術(shù)也需要熟練的顯微外科技術(shù)做保障 3.單純動(dòng)脈瘤囊壁包裹術(shù)由于GSAs異常血管壁通常較厚，出血的概率非常低，單純動(dòng)脈瘤囊壁包裹術(shù)既無(wú)預(yù)防這類動(dòng)脈瘤出血的作用，也不能阻止其

9、擴(kuò)大。因此，不建議采用該方法。九、預(yù)后GSAs破裂出血的概率很低，自發(fā)形成血栓而痊愈的可能性很小，血栓形成而自愈的GSA還可再通，機(jī)化血栓內(nèi)可反復(fù)出血導(dǎo)致動(dòng)脈瘤逐漸增大。較多的患者可出現(xiàn)癥狀不斷加重，但經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熅色@得較好的效果。參考文獻(xiàn)1. Segal HD, McLaurin RL. Giant serpentine aneurysms: Report of two cases. J Neurosurg, 1977;46:115-202. Tomasello F,Albanese V,Cioffi FA.Giant serpentine aneurysms: a separate en

10、tity. Surg Neurol,1979;12:429-323. Kumabe T,Kaneko U,et al. Two cases of giant serpentine aneurysm . Neurosurgery, 1990;26:1027-334. Suzuki S, Takahashi T, Ohkuma W, et al. Management of giant serpentine aneurysms of the middle cerebral artery: review of literature and report of a case successfully

11、treated by STA-MCA anastomosis only. Acta Neurochir (Wien), 1992; 117:23-29. 5. Handdad GF,Haddad FS. Cerbral giant serpentine aneurysms: Case report and review of the literature. Neurosurgery, 1988;23:92-7 6. Fodstad H,Liliequist B,et al. Giant serpentine intracranial aneurysm after carotid ligatio

12、n: case report. J Neurosurg 1978;49:903-97. Yoshimura S,Nishimura Y,et al.Giant serpentine aneurysm followed up for more than 10 years: report of a case and review of the literature. No Shinkei Geka, 1994;22(2):179-838. Greene KA,Anson JA,Spetzler RF.Giant serpentine middle cerebral artery aneurysm

13、treated by extracranial by-pass: case report. J Neurosurg, 1993;78:974-9789. Lukin RR,Chambers AA,McLaurin R,Tew J. Thrombosed giant middle cerebral aneurysms. Neuroradiology, 1975;10:125-9 10. Greene KA,Anson JA,Spetzler RF. Giant serpentine middle cerebral artery aneurysm treated by extracranial-intracranial by-pass. J Neurosurg, 1993;78:974-8 11. Mawad ME,Klucznik RP. Giant serpentine aneurysms:radiographic features and endovascular treatment. AJNR Am J Neuroradiol, 1995;16:1053-6012. Aletich VA,Debrun GM,et al. Giant serpentine aneu