糖代謝ppt課件

1、第二篇 物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)OHOHHHOHHOHOOHOOHOHHHOHHOHHCH2OHHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)已酮糖已酮糖OHOHOHOHHHOHHOH單糖：單糖： 寡糖寡糖常見的幾種二糖有：常見的幾種二糖有：麥芽糖麥芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose)： 萄糖萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。借脫水縮合的糖苷鍵相連。l多糖多糖能

2、水解生成多個(gè)分子單糖的糖。能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。常見的多糖有：常見的多糖有：淀粉淀粉 (starch)糖原糖原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式。是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式。淀粉淀粉顆粒顆粒 糖原糖原是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式。是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式。纖維素纖維素作為植物的骨架。作為植物的骨架。-1,4-糖苷鍵糖苷鍵如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。淀粉淀粉麥芽三糖麥芽

3、三糖麥芽糖麥芽糖-糊精糊精 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 -糊精酶糊精酶G G葡萄糖葡萄糖唾液淀粉酶唾液淀粉酶（唾液腺、胰腺）（唾液腺、胰腺）部位：部位：*口腔口腔 *小腸小腸 小腸腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細(xì)胞腸粘膜上皮細(xì)胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環(huán)體循環(huán)SGLT SGLT 各種組織細(xì)胞各種組織細(xì)胞 GLUT GLUT GLUTGLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體運(yùn)體，已發(fā)現(xiàn)有，已發(fā)現(xiàn)有5 5種葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體種葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(GLUT 1(GLUT 15)5)。血血中中葡葡萄萄糖糖缺氧缺氧糖酵解（糖酵解（乳酸乳酸）供氧充足供氧充足有氧氧化有氧氧化（COCO2 2、H H2 2O O、ATPATP）磷酸

4、戊糖途徑磷酸戊糖途徑（5-5-磷酸核糖、磷酸核糖、NADPHNADPH）糖原糖原合成合成分解分解糖異生糖異生食物食物 丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。 葡萄糖磷酸化為葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H

5、 OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖磷酸果糖磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸己糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H

6、 H 6-磷酸果糖磷酸果糖(fructose-6-phosphate, F-6-P)6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P

7、1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO 磷酸丙糖的磷酸丙糖的同分異構(gòu)化同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶

8、磷酸丙糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-P

9、F-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷

10、酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+

11、ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 C

12、OOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P POADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸， 并通過并通過底

13、物水平磷酸化底物水平磷酸化生成生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ 丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3 E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油

14、酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ ADP ATP PEP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +

15、/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（無活性）（無活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。萄糖激酶不受其抑制。 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶?？蓜e構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。 胰島素可誘導(dǎo)葡萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進(jìn)胰島素可誘導(dǎo)葡萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進(jìn)酶的合成。酶的合成。 某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要

16、供能途徑途徑。 無線粒體的細(xì)胞，如：無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞紅細(xì)胞 第一階段：第一階段：葡萄糖分解為丙酮酸葡萄糖分解為丙酮酸 第二階段：第二階段：丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：第三階段：三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) G（Gn） 第四階段：第四階段：氧化磷酸化氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循環(huán)循環(huán) 胞液胞液 線粒體線粒體 CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H5. NADH+H+ +的生成的生成1. 1. 羥乙基羥乙基-TPP-TPP的生成的生成 2.2.乙酰硫辛乙酰硫辛酰胺的生成酰

17、胺的生成 3.3.乙酰乙酰CoACoA的生成的生成4. 4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶- -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶乙酰乙酰CoA CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA CoA - -酮戊二酸酮戊二酸

18、異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH NADH FADHFADH2 2 GTP GTP ATP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體脫氫酶復(fù)合體 ATPATP + +ADPADP ADPADP + +ATPATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA CoA NADH NADH 琥珀酰琥珀酰CoACoA NADH NADH + +CaCa2+ 2+ CaCa2+ 2+ ATPATP、ADPADP的影響的影響 產(chǎn)物堆積引起抑制產(chǎn)物堆積引起抑制 循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反饋抑中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)中的酶制前面反應(yīng)中的酶 其

19、他，如其他，如CaCa2+2+可可激活許多酶激活許多酶ATPATP + +ADPADP H H+ + + e + e 進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H H2 2O O 的同時(shí)的同時(shí)ADPADP偶聯(lián)磷酸化生成偶聯(lián)磷酸化生成ATPATP。NADH+HNADH+H+ + H H2 2O O、2.5 ATP2.5 ATP O O H H2 2O O、1.5 ATP1.5 ATP FADHFADH2 2 O O 反反 應(yīng)應(yīng)輔輔 酶酶A T P第第一一階階段段葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸-1果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸二磷酸-12 23-3-磷

20、酸甘油醛磷酸甘油醛 2 21,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 NAD+ 2 2.5或或2 1.5*2 21 1、3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 23-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 12 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2 2丙酮酸丙酮酸2 1第二階段第二階段2 2 丙酮酸丙酮酸 2 2 乙酰乙酰CoACoA2 2.5第第三三階階段段2 2異檸檬酸異檸檬酸 2 2 - -酮戊二酸酮戊二酸2 2.52 2-酮戊二酸酮戊二酸 2 2 琥珀酰琥珀酰CoACoA2 2.52 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 12 2琥珀酸琥珀酸 2 2 延胡索酸延胡索酸FAD2 1.

21、52 2蘋果酸蘋果酸 2 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+2 2.5凈生成凈生成30(或或32)ATP NAD+ 酵解途徑：酵解途徑： 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 - -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶己糖激酶己糖激酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶1. 1. 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)抑制劑：乙酰變構(gòu)抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP CoA; NADH; ATP 變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：AMP; AD

22、P; NADAMP; ADP; NAD+ + * * 乙酰乙酰CoACoA/ /HSCoAHSCoA 或或 NADHNADH/ /NADNAD+ + 時(shí)，其時(shí)，其活性也受到抑制，饑餓時(shí)部分組織糖有氧氧活性也受到抑制，饑餓時(shí)部分組織糖有氧氧化被抑制，保證腦等組織的葡萄糖供應(yīng)。化被抑制，保證腦等組織的葡萄糖供應(yīng)。體內(nèi)體內(nèi)ATP濃度是濃度是AMP的的50倍，經(jīng)上述反應(yīng)倍，經(jīng)上述反應(yīng)后，后，ATP/AMP變動(dòng)比變動(dòng)比ATP變動(dòng)大，有信號(hào)放變動(dòng)大，有信號(hào)放大作用，從而發(fā)揮有效的調(diào)節(jié)作用。大作用，從而發(fā)揮有效的調(diào)節(jié)作用。H2O5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景

23、天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C6 核糖核糖-5-5-磷酸是核苷酸的合成原料磷酸是核苷酸的合成原料。NADPH+HNADPH+H+ +是體內(nèi)合成反應(yīng)的供氫體是體內(nèi)合成反應(yīng)的供氫體，如：，如：脂肪酸、膽固醇、類固醇激素等合成。脂肪酸、膽固醇、類固醇激素等合成。 NADPH+HNADPH+H+ +維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。 NADPH+HNADPH+H+ +參與藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化。參與藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化。 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPGUDPGAUDPGA1- 1-磷

24、酸葡萄糖醛酸磷酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸L-L-古洛糖酸古洛糖酸L-L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-D-木酮糖木酮糖5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 糖原由葡萄糖聚合而成。由糖原由葡萄糖聚合而成。由-1,4-1,4糖苷鍵糖苷鍵連接為連接為直鏈結(jié)構(gòu)，由直鏈結(jié)構(gòu)，由-1,6-1,6糖苷鍵糖苷鍵連接為分支結(jié)構(gòu)。連接為分支結(jié)構(gòu)。糖原結(jié)構(gòu)糖原結(jié)構(gòu) -1，4-糖苷鍵OOCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOHOH還原端OHOCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHOOHOHOHCH2OOOHOHCH2-1，6-糖苷鍵非還原端肝糖原肝

25、糖原含量可達(dá)肝重的含量可達(dá)肝重的6%6% 肌糖原肌糖原含量為肌肉重量的含量為肌肉重量的1%1%糖原的分布糖原的分布ATPADPMg2+OHHOHHOOHHHHCH2HOOHPOHHOHHOOHHHHOHCH2O已糖激酶1 1葡萄糖磷酸化為葡萄糖磷酸化為6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 反應(yīng)由已糖激酶催化，反應(yīng)由已糖激酶催化，ATPATP提供磷酸基提供磷酸基。 一、糖原合成（胞質(zhì)）一、糖原合成（胞質(zhì)）OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄磷酸葡萄糖變位酶糖變位酶POOHOHOOCH2OHOHOHOH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHO

26、H1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UTPUTPOHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHO尿苷POOHO尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)PPiPPiUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶H2O2Pi* UDPG是葡萄糖活化形式是葡萄糖活化形式，合成糖原的葡萄糖供體合成糖原的葡萄糖供體3.尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖的生成的生成尿苷PPOHHHHOHOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡尿苷二磷酸葡萄糖萄糖(UDPG)ROHOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OH糖原引物糖原引物(Gn)ROOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OHOHHHHOHO

27、HHOHCH2OH糖原合酶糖原合酶糖原糖原(Gn+1n+1)UDP糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分支酶分支酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶G GG-1-PG-1-PPiPi脫支酶具有脫支酶具有:-1,4-葡聚糖轉(zhuǎn)移酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶-1,6-葡萄糖苷酶的葡萄糖苷酶的雙重作用雙重作用脫支酶脫支酶脫支酶脫支酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖磷酸變位酶葡萄糖磷酸變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖4. 6-磷酸葡萄糖水解生成磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，腎肝，腎）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖

28、糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 腺苷環(huán)化酶腺苷環(huán)化酶（無活性）（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ 受體受體ATPcAMP PKA(無活性無活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶糖原合酶糖原合酶 a 糖原合酶糖原合酶b-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-PPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1PiPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑PKA（有活性）（有活性） NOCH2OOHONNNNH2POOHcAMPNOCH2OOHOHNNNNH2POOHOPOOHOPOOHOHATPACPPiNOCH2OOHOHNNNNH2POOHOH