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文檔簡(jiǎn)介
1、滑膜骨軟骨瘤骨軟骨瘤病又稱滑膜軟骨瘤病,是滑膜深層未分化間葉細(xì)胞細(xì)胞化生性軟骨病變,關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙內(nèi)形成諸多小體,不是真正的腫瘤腫瘤,是少見(jiàn)的良性病變 病因及發(fā)病機(jī)制: 有關(guān)滑膜骨軟骨瘤病的病因至今不明,主要學(xué)說(shuō)有創(chuàng)傷、感染、胚胎、腫瘤、代謝等。其中創(chuàng)傷及胚胎學(xué)說(shuō)較為普遍。 致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。即各種原因的創(chuàng)傷、感染等都會(huì)刺激滑膜,滑膜下結(jié)締組織細(xì)胞發(fā)生化生改變,化生為軟骨細(xì)胞,通過(guò)軟骨內(nèi)成骨途徑,逐漸產(chǎn)生軟骨結(jié)節(jié)。這些軟骨結(jié)節(jié)脫落,進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi),受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng),逐漸長(zhǎng)大,以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。 從病理上將本病分為3 期: 1 期,滑膜增生肥厚,軟骨結(jié)節(jié)位于滑膜內(nèi),有時(shí)
2、可見(jiàn)少量點(diǎn)狀鈣化; 2期,滑膜增厚,軟骨結(jié)節(jié)向滑膜外游動(dòng),可見(jiàn)懸垂體及游離體存在,鈣化增多明顯; 3 期,滑膜輕度增厚或已恢復(fù)正常,軟骨結(jié)節(jié)游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi),出現(xiàn)更明顯的鈣化或骨化。 關(guān)于游離體:游離體不僅是滑膜骨軟骨瘤病的臨床特點(diǎn),而且是其特征性影像征象,是影像診斷的主要依據(jù)。將游離體分軟骨型、軟骨鈣化型、骨型、混合型。 本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中見(jiàn)到關(guān)節(jié)腔內(nèi)有較多的游離體,病理證實(shí)滑膜內(nèi)有軟骨者才能診斷本病。 與一般慢性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的表現(xiàn)相同,但病程緩慢,多數(shù)患者早期可無(wú)癥狀,持續(xù)數(shù)月,數(shù)年,甚至數(shù)十年后,受累關(guān)節(jié)漸漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能受限,活動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)內(nèi)可有異物感及絞鎖現(xiàn)象,有時(shí)可捫及活
3、動(dòng)性包塊 。本病例多發(fā)于成年人(20-40 ,兒童不發(fā)病),多為女女性。幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病,其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65%,髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28%,肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病 ,也見(jiàn)于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi) x線為關(guān)節(jié)部位有多個(gè)圓形、卵圓形不透明陰影,密度可呈勻質(zhì)性增高,也可周邊密度高,而中心透亮。關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面一般保持正常。晚期病人可見(jiàn)關(guān)節(jié)面邊緣骨質(zhì)增生的退性變。X線平片約有13病人無(wú)鈣化或骨化改變,如做充氣造影,可見(jiàn)多個(gè)負(fù)性陰影CT表現(xiàn)大體類似于平片所見(jiàn),只是從斷面上可見(jiàn)游離體與關(guān)節(jié)構(gòu)成骨分界清楚,關(guān)節(jié)構(gòu)成骨多無(wú)破壞MRI可以清楚顯示病灶的分布,還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié),多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。 鑒
4、別診斷:鑒別診斷: ( 1 )剝脫性軟骨炎:本病通常發(fā)生在11 25 歲,男性多于女性,常有外傷史。典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增白,伴有邊緣骨缺損,致密碎骨片完全脫落,形成單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體,膝關(guān)節(jié)空氣造影可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨也呈不規(guī)則缺損。 ( 2 )退行性骨關(guān)節(jié)?。撼霈F(xiàn)游離體時(shí),骨關(guān)節(jié)退行性變顯著,關(guān)節(jié)間隙變窄,且游離體數(shù)量不及滑膜骨軟骨瘤病多,形態(tài)亦不圓整。游離體的數(shù)目、大小、形態(tài)不一,常為密度不勻之圓形、卵圓形密實(shí)影,散在關(guān)節(jié)周圍,少數(shù)嵌在兩關(guān)節(jié)之間,多見(jiàn)于老年人。 ( 3 )神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)?。阂躁P(guān)節(jié)無(wú)痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則形骨碎片為典型表現(xiàn)。 (4)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎: 是有關(guān)節(jié)扭傷或涉及關(guān)節(jié)面之骨折所致,關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)間隙增寬,關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)軟組織鈣化、骨化所見(jiàn)的游離體的數(shù)目不會(huì)達(dá)到骨軟骨瘤病那樣多,而且形態(tài)可不圓整,周邊并不更為致密增白。 (5)滑膜軟骨肉瘤:滑膜軟骨肉瘤中的瘤細(xì)胞異型性明顯,瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可破壞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu),侵犯周圍軟骨組織,而滑膜軟骨瘤病僅見(jiàn)滑膜淺層軟骨化生,軟骨細(xì)胞異型性不明顯,不呈侵襲性生長(zhǎng)。 (6)腱鞘軟骨瘤:腫瘤與滑膜、腱鞘組織緊密
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