鐵過度沉積MRI表現(xiàn)

1、鐵過度沉積的鐵過度沉積的MR表現(xiàn)表現(xiàn)簡介簡介u體內(nèi)的鐵主要存在于細胞色素、血紅素和肌紅蛋白中，由小腸粘膜吸收鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運，以鐵蛋白儲存在肝實質(zhì)和網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)，過度沉積會引起中毒u骨髓造血每天需鐵20mg，而從飲食中吸收的鐵僅1-2mgu引起鐵過度沉積的病因很多，且其臨床癥狀和體征不具有特異性血色素沉著病血色素沉著病u分為原發(fā)性和繼發(fā)性分為原發(fā)性和繼發(fā)性l原發(fā)性：常染色體隱性遺傳病，因小腸粘膜細胞缺陷，導致鐵的過量吸收并在器官內(nèi)過量沉積，肝、胰、心肌、脾等處易受累l繼發(fā)性：任何非遺傳性因素所致的鐵過度沉積（如鐵吸收增加、骨髓發(fā)育不良綜合癥、無功能性紅細胞生成所致的貧血、外源性鐵增加），過量

2、的鐵沉著于肝、脾、骨髓等網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)u臨床癥狀隱匿，但用影像學方法可以診斷并可評估臨床治療效果u實驗室檢查：鐵蛋白水平和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度u基因測試：明確診斷、篩查u肝活檢：量化鐵沉積的程度、明確預后、監(jiān)測疾病進展及治療效果影像學檢查影像學檢查uCT平掃：肝實質(zhì)密度均勻性增高，CT值達72HU或更高uMRI：最佳方法，可評估肝內(nèi)：最佳方法，可評估肝內(nèi)鐵沉積水平并監(jiān)測治療效果鐵沉積水平并監(jiān)測治療效果l鐵離子是超順磁性物質(zhì)，導致縱向弛豫時間（T1）和橫向弛豫時間（T2）縮短，尤其T2時間會因磁場的不均勻性所影響；所以鐵離子沉積會引起受累組織信號減低，且減低程度與鐵沉積量呈正相關(guān)lMR雙回波序列（即梯

3、度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特異性高，受累組織在in-phase序列的信號相對out-phase序列信號低，此改變與脂肪沉積正好相反肝臟脂肪沉積肝臟脂肪沉積肝臟鐵沉積肝臟鐵沉積鐵沉積合并其它沉積性疾病鐵沉積合并其它沉積性疾病uCT難以診斷，而MRI序列通過選擇回波時間，易于診斷u脂肪和鐵同時沉積于肝臟的發(fā)生率較小，脂肪沉積在out-phase序列呈低信號，而鐵沉積在in-phase序列上呈低信號u鐵和脂肪的彌漫性沉積易于診斷，而結(jié)節(jié)樣沉積常類似于腫塊，此時需要在in-phase和out-phase序列及增強掃描后觀察病變信號強度的變化，其信號改變與正常肝實質(zhì)類似，且

4、無占位效應，鄰近血管無受壓變形鐵和脂肪彌漫性沉積鐵沉積和“假腫塊”形成鐵沉積合并肝局灶性病變由于鐵沉積導致肝實質(zhì)信號減低，所以一些病變在T2WI序列呈相對高信號，常被誤認為良性病變（如囊腫和血管瘤），在這種情況下，增強掃描對鑒別病變的性質(zhì)非常重要。鐵沉積和腫瘤形成鐵沉積和腫瘤形成一些研究顯示血色素沉著病基因與一些腫瘤（不是肝細胞癌）的形成具有相關(guān)性，尤其是結(jié)腸腫瘤（腺瘤和腺癌）；同時發(fā)現(xiàn)，在年輕患者中這些腫瘤的發(fā)生率增加。年輕鐵沉積患者年輕鐵沉積患者結(jié)腸癌并肝轉(zhuǎn)移結(jié)腸癌并肝轉(zhuǎn)移結(jié)論 鐵過度沉積是一種相對常見的疾病，其病鐵過度沉積是一種相對常見的疾病，其病因較多，臨床診斷較難。掌握其影像學表因較多，臨床診斷較難。掌握其影像學表現(xiàn)、沉積方式和相關(guān)病史有利于診斷。而現(xiàn)、沉積方式和相關(guān)病史有利于診斷。而MRIMRI是一種非侵入性檢查，在診斷