嬰幼兒肌部多發(fā)室間隔缺損的手術(shù)治療

1、    作者：花中東，閻軍，史藝，范祥明，田良鑫【摘要】  目的 報(bào)告經(jīng)心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)修補(bǔ)單純多發(fā)室間隔缺損手術(shù)和近期隨訪結(jié)果。方法 回顧阜外醫(yī)院從2006年8月至2009年1月間采用體外循環(huán)下經(jīng)心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)行多發(fā)室間隔修補(bǔ)術(shù)的病例資料和隨訪資料。結(jié)果 8個(gè)患兒均實(shí)施了經(jīng)右心房徑路再心內(nèi)膜化手術(shù)，避免了左心室或者右心室切口。年齡327(8.9)m，體重6.314.5 (9.9)kg。所有的病例均痊愈出院，術(shù)后平均QpQs 為1.071。平均隨訪時(shí)間119(15)m。1例患兒因出現(xiàn)重度的肺動(dòng)脈高壓重新入院接受肺高壓治療

2、外，其他患兒均恢復(fù)良好。所有患兒均沒(méi)有顯著的室缺殘余分流。結(jié)論 心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)修補(bǔ)多發(fā)室間隔缺損避免了分期手術(shù),無(wú)需心室切口,保存了心室功能，可以取得很好的手術(shù)效果。 【關(guān)鍵詞】  多發(fā)室間隔缺損;心內(nèi)膜化;嬰幼兒Abstract: OBJECTIVE To report surgical outcome and follow-up results of multiple muscular ventricular septal defects (VSD) using reendocardialization technique.METHODS Retrospecti

3、vely analyze the admission record and follow-up data of the patients underging reendocardilaization procedure between August 2006 and January 2009. RESULTS 8 patients underwent the operation. The mean age was 8.9 (3-27)months with mean weight of 9.9 (6.3-14.5)kg. All the VSD were closed by trans-atr

4、ial redocardialization(TAR) technique. All patients recovered well to discharge, with mean QpQs 1.071. Mean follow-up duration was 15 months (1 month-19 month) . Clinic outcome is good in all patients except 1 patient who required to treat his pulmonary hypertension.No significant residual shunt was

5、 observed.CONCLUSION TAR is an effective technique to repair multiple muscular ventricular septal defects and to avoid the need of ventricular incision and preserve ventricular function.Key words： Multiple muscular ventricular septal defect; Reendocardialization;Infant多發(fā)室間隔缺損的治療策略和手術(shù)方法有很多。手術(shù)方法眾多18，說(shuō)

6、明了目前還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)某一種是最好的特定的手術(shù)方法。多發(fā)室間隔缺損的手術(shù)死亡率和并發(fā)癥的發(fā)生率要高于單一的大的膜周室間隔缺損。Alsoufi 等人最先報(bào)道了采用再心內(nèi)膜化技術(shù)治療多發(fā)室間隔缺損1。我們對(duì)此方法做了一些改進(jìn)，從2006年8月至2008年4月，共有8例患兒接受了這種手術(shù)?，F(xiàn)報(bào)告如下。1 資料與方法1.1 臨床資料 回顧分析了2006年8月至2009年1月間單一外科醫(yī)生采用體外循環(huán)下完成改良心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)治療多發(fā)室間隔缺損的患兒的住院資料和隨診資料。8例患兒接受了多發(fā)室間隔缺損的修補(bǔ)手術(shù)。年齡327(8.9)m，體重6.314.5(9.9)kg。所有的患者均有一個(gè)大的膜周室間隔缺

7、損和至少1個(gè)、最多9個(gè)的肌部缺損。所有的修補(bǔ)均經(jīng)過(guò)右心房徑路。從手術(shù)到隨診平均時(shí)間是15(119)m。住院天數(shù)平均為8.8(712)d。1.2 室缺的類型特點(diǎn) 采用Van Praagh和Kirklin的室缺分型方法1，15。后肌部室缺位于偏流入道部分(嵴內(nèi)或者流入道間隔)，前肌部室缺則位于隔緣肉柱的隔束前方，中肌部缺損則位于調(diào)解束的周圍，心尖部缺損位于調(diào)解束遠(yuǎn)端靠近心尖。術(shù)前常規(guī)進(jìn)行超聲檢查，盡可能的確定所有多發(fā)室缺的位置，外科醫(yī)生親自分析室缺的位置和解剖關(guān)系。超聲檢查常常低估室缺的數(shù)目，我們發(fā)現(xiàn)做超聲前給與適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜，做超聲過(guò)程中給與高濃度吸氧降低肺循環(huán)阻力和右心室壓力，從而增加左向右的分流

8、量，有時(shí)候?qū)︼@示更多的室缺有幫助。1.3 手術(shù)方法和技術(shù) 主動(dòng)脈和上、下腔插管常規(guī)中低溫體外循環(huán)。左心引流經(jīng)過(guò)房間隔放置。心肌保護(hù)采用St.Thomas液，灌注間隔時(shí)間為2030 min。室缺的顯露通過(guò)右心房切口和三尖瓣實(shí)現(xiàn)。用鈍頭的直角鉗輕柔地探查和確認(rèn)室缺，有時(shí)候要通過(guò)房間隔和二尖瓣或大的膜周室缺協(xié)助從左心室面探查。必要時(shí)可以切開(kāi)右心室小的肌小梁幫助顯露室缺的邊緣，但要避免切斷大的肌梁，以免影響心室功能。小的肌部室缺修補(bǔ)采用6/0或者7/0 prolene線的小針修補(bǔ)，雙層淺表連續(xù)縫合肌小梁的心內(nèi)膜。對(duì)于邊緣顯露不清的或者擔(dān)心小梁下仍有其它交通的缺損，特別是位于調(diào)節(jié)束周圍的室缺，我們采用了

9、滌綸卷塞入，表面prolene線縫合固定的改良技術(shù)。直徑稍大的肌部缺損，由于擔(dān)心直接縫合張力高，術(shù)后發(fā)生撕脫和殘余分流，對(duì)于邊緣顯露清晰的采用補(bǔ)片的方法;邊緣不清的也采用了滌綸卷塞入的方法。手術(shù)方法見(jiàn)圖1。停體外循環(huán)后常規(guī)做經(jīng)食道超聲對(duì)室缺修補(bǔ)做評(píng)價(jià)。如果超聲顯示有明確的殘余分流，則從心房和肺動(dòng)脈抽血，做QpQs的計(jì)算。如果殘余分流明確，并且QpQs大于1.3，則需考慮再次手術(shù)或者封堵。術(shù)后57天做超聲復(fù)查，術(shù)后3個(gè)月到半年隨診復(fù)查。2 結(jié) 果2.1 資料 所有的患者資料和隨診資料見(jiàn)表1。2.2 術(shù)中術(shù)后結(jié)果 心肌血流阻斷時(shí)間3795(61)min，體外循環(huán)時(shí)間58108(76)min。所有患

10、兒未出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯和室間隔功能異常。1例患兒術(shù)后早期有左心功能不全，術(shù)后7天恢復(fù)正常，其余患兒無(wú)心功能不全，均順利出院,出院時(shí)沒(méi)有顯著的室缺殘余分流。2.3 隨訪結(jié)果 隨診過(guò)程中，7號(hào)患者半年后復(fù)查超聲出現(xiàn)2 mm殘余分流(出院時(shí)沒(méi)有分流)，肺動(dòng)脈收縮壓力估測(cè)約有70 mmHg，患者臨床有紫紺。收入院后，給予吸氧，西地那非治療后，好轉(zhuǎn)出院。圖1 手術(shù)示例手術(shù)示例(病例7)，膜周部缺損補(bǔ)片閉合;流入道間隔的肌部缺損，采用6/0 prolene直接縫合的方法閉合;靠近調(diào)節(jié)束周圍的缺損，因?yàn)檫吘夛@露不清，采用滌綸布卷填塞固定的方法閉合; 靠近心尖的缺損，因?yàn)樘睿@露欠佳，也采用填塞

11、滌綸布卷的方法閉合。3 討 論多發(fā)室間隔缺損的治療仍然是比較困難的手術(shù)?；颊叩脑u(píng)估，手術(shù)的決策，手術(shù)方式的選擇，手術(shù)技術(shù)細(xì)節(jié)的應(yīng)用，都是需要外科醫(yī)生慎重考慮的問(wèn)題。是否能夠把所有的有血液動(dòng)力學(xué)意義的缺損表1 患者資料注：VSD×10 代表有10個(gè)VSD，其它類推;TAR代表通過(guò)心房切口的再心內(nèi)膜技術(shù)修補(bǔ)室缺全部消除，應(yīng)該是以上所有問(wèn)題的出發(fā)點(diǎn)。如果體外循環(huán)時(shí)間和心肌血流阻斷時(shí)間長(zhǎng)，并且手術(shù)結(jié)果并不理想(明確的殘余分流，QpQs>1.51)，那么，很可能會(huì)發(fā)生術(shù)后恢復(fù)不順利，甚至死亡。3.1 分期手術(shù)還是一期手術(shù) 分期手術(shù)似乎可以避免在嬰幼兒期手術(shù)的上述風(fēng)險(xiǎn)，但術(shù)后右室功能不全，

12、胸腔引流管長(zhǎng)期持續(xù)引流，心律失常，以及肺動(dòng)脈環(huán)阻法(banding)導(dǎo)致肺動(dòng)脈的扭曲變形，都是分期手術(shù)可能遇到的問(wèn)題。所以，最理想的手術(shù)方式應(yīng)該是能夠在一期手術(shù)中消除所有的室缺，避免房室傳導(dǎo)阻滯，心律失常，心室功能不全。但是，目前現(xiàn)有的眾多的手術(shù)方法，似乎都沒(méi)有能夠有效地實(shí)現(xiàn)上述目標(biāo)。我們主張?jiān)诳赡艿那闆r下，盡量采用一期手術(shù)。對(duì)于合并嚴(yán)重的腦部出血或其它出血性疾病，肺炎和其它感染的患兒， 可以考慮采用分期手術(shù)的方式。3.2 心房切口還是心室切口 無(wú)論左心室切口還是右心室切口，無(wú)疑會(huì)潛在的影響心室功能，增加心律失常的發(fā)生率9-13。如果經(jīng)右心房和三尖瓣能夠在可以耐受的心肌阻斷時(shí)間內(nèi)完成手術(shù)，并且

13、沒(méi)有顯著的殘余分流， 那么沒(méi)有理由采用心室切口。我們有限的經(jīng)驗(yàn)說(shuō)明大部分的多發(fā)室缺是可以通過(guò)房間隔徑路修補(bǔ)的。雖然目前的病例數(shù)目還不夠多，需要進(jìn)一步的積累經(jīng)驗(yàn)。但是，我們相信，采用經(jīng)過(guò)改良的心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)，可以在適當(dāng)?shù)男募⊙髯钄鄷r(shí)間內(nèi)完成手術(shù)，并取得良好的手術(shù)效果。3.3 改良心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù) 改良的心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)，明顯地縮短了體外循環(huán)時(shí)間，減少了殘余分流的發(fā)生。具體方法是對(duì)于邊緣顯露不清的或者擔(dān)心小梁下仍有其它交通的缺損，特別是位于調(diào)節(jié)束周圍的室缺，我們采用了滌綸卷塞入，表面prolene線縫合固定的改良技術(shù)。直徑稍大的肌部缺損，由于擔(dān)心直接縫合張力高，術(shù)后發(fā)生撕脫和

14、殘余分流，對(duì)于邊緣顯露清晰的采用補(bǔ)片的方法;邊緣不清的也采用了滌綸卷塞入的方法。這種方法簡(jiǎn)單易行，不需要徹底搞清楚室缺的邊緣，也不需要切斷阻擋視線的肌小梁，對(duì)于難于探查到細(xì)節(jié)的肌部室缺的修補(bǔ)幫助很大。我們的經(jīng)驗(yàn)是滌綸布卷適當(dāng)大于要填塞的缺損，滌綸卷的周圍最好做的平滑，用7/0或者6/0 prolene線淺淺的固定在肌小梁的右心室面。這種方法有其局限性。對(duì)于三尖瓣瓣環(huán)偏小的患兒，顯露會(huì)比較困難，可能不適合采用這種技術(shù)。對(duì)于不能耐受長(zhǎng)時(shí)間體外循環(huán)的患兒，如心室功能極差，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，要慎重采用這種方法。最初，我們沒(méi)有對(duì)改良心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)的患者應(yīng)用常規(guī)抗凝治療。雖然目前沒(méi)有血栓和栓塞的發(fā)

15、生，但是，不平滑的滌綸卷表面是否會(huì)形成血栓，似乎是應(yīng)該考慮的問(wèn)題。在最近的2個(gè)病例，我們應(yīng)用了阿司匹林抗凝治療3個(gè)月來(lái)預(yù)防可能血栓的發(fā)生。肌部室缺可以單發(fā)，也可以多發(fā)。目前教科書把多于4個(gè)的缺損叫做“瑞士奶酪”室間隔。肌部缺損的分類，根據(jù)Van Praagh和Kirklin，分為后部(流入道)，前部(流出道)，中部(調(diào)節(jié)束周圍)和心尖部。我們的經(jīng)驗(yàn)是靠近心尖部的缺損難于顯露和閉合，術(shù)后殘余分流的發(fā)生率高。8例中的2例有微量殘余分流，均發(fā)生在此部位。既往文獻(xiàn)報(bào)道中，盡管使用了各種各樣的手術(shù)方法，在這一部位的術(shù)后殘余分流的發(fā)生率是最高的2,9-14?？傊?，采用心房徑路再心內(nèi)膜化技術(shù)做多發(fā)室間隔缺損

16、的修補(bǔ)，可以大多數(shù)病例中完全地或者接近完全地消除心室間的分流，同時(shí)避免了心室切口，保護(hù)了心室功能。手術(shù)結(jié)果和近期的隨訪結(jié)果很好，遠(yuǎn)期的隨訪結(jié)果有待于進(jìn)一步確認(rèn)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1 Alsoufi B, Karamlou T, Osaki M, et al. Surgical repair of multiple muscular ventricular septal defects: the role of re-endocardialization strategyJ. J Thorac Cardiovasc Surg，2006，132(5):1072-1080.2 Ki

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