特發(fā)性血小板減少性紫癜ppt課件

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraITP1 ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。 其主要臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。 概概 述述2病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-1u可能的誘因： 發(fā)病前14周常有病毒感染史，多為上呼吸道感染，下列病毒可能導(dǎo)致ITP 麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、以及HIV等 還有約1%的病例是在注射了活疫苗后發(fā)病

2、 3病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-2u 發(fā)病機(jī)制：病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因病毒感染后產(chǎn)生抗自身血小板抗體：-結(jié)合了抗體的血小板被脾臟單核-巨噬細(xì)胞吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，血小板數(shù)量減少-部分患者血清中血小板相關(guān)抗體(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量與血小板數(shù)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系- PAIgG同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響4病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-35臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u一般特征：各年齡可見，多見于15歲；誘因：1.發(fā)病前14周常有急性病毒感染史2.少數(shù)于預(yù)防接種后發(fā)生6臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u出血表現(xiàn)自發(fā)性皮膚和粘膜

3、出血為突出表現(xiàn)7臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u出血表現(xiàn)：-自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)-鼻衄或齒齦出血常伴隨皮疹出現(xiàn)-胃腸道出血少見，偶見肉眼血尿-青春期女性患者可有月經(jīng)過(guò)多-少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血-顱內(nèi)出血少見，發(fā)生率約1%， 一旦發(fā)生則預(yù)后不良-出血嚴(yán)重者可致貧血-肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大8實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 u外周血： 1.血小板計(jì)數(shù)100109/L，出血輕重與血小板數(shù)有關(guān)2.血小板50109/L時(shí)可自發(fā)性出血,20109/L 時(shí)出血明顯，10109/L時(shí)出血嚴(yán)重3.失血較多時(shí)可貧血4.出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良9實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢

4、查查u 骨髓象:目的 確診ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現(xiàn)象。 10實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u 其他：其他：血小板抗體血小板抗體PAIgG增高，非特異增高，非特異束臂試驗(yàn)陽(yáng)性束臂試驗(yàn)陽(yáng)性血小板壽命測(cè)定血小板壽命測(cè)定 束臂試驗(yàn)又稱毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)，或毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。當(dāng)毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)和功能、血小板數(shù)量和質(zhì)量存在缺陷，或體內(nèi)維生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素?fù)p害時(shí)，毛細(xì)血管壁的完整性將受到破壞，其脆性和通透性增加，新出血點(diǎn)增加，因而出現(xiàn)束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

5、11診診 斷斷 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組，特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）1999年37卷1期：50-51 頁(yè)。） 1.PLT100 x109/L 2. 2.皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和/ /或黏膜出血等出血傾向或黏膜出血等出血傾向 3. 3.脾臟無(wú)腫大脾臟無(wú)腫大 4. 4.巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現(xiàn)為巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現(xiàn)為幼稚型和幼稚型和/ /或成熟無(wú)血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加或成熟無(wú)血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加 5. 5.具有以下任何一項(xiàng)：腎上腺皮質(zhì)激素治療有效；具有以下任何一項(xiàng)：腎上腺皮質(zhì)激素治

6、療有效；脾切除有效；血小板相關(guān)抗體或特異抗體陽(yáng)性；脾切除有效；血小板相關(guān)抗體或特異抗體陽(yáng)性；血小板壽命縮短血小板壽命縮短 6. 6.排除其它引起血小板減少疾?。ㄒ姴∫蚍治觯┡懦渌鹧“鍦p少疾?。ㄒ姴∫蚍治觯?分型 1. 1.急性型急性型 病程病程666月月 12診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷現(xiàn)病史出血癥狀的部位、形式、程度、持續(xù)時(shí)間、誘因系統(tǒng)癥狀：貧血的表現(xiàn)？感染的表現(xiàn)或病前6周以內(nèi)的感染個(gè)人史 過(guò)去史藥物史家族史6月的嬰兒需要詢問(wèn)母親孕期有無(wú)血小板減少最近有無(wú)活病毒免疫接種肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板減少及血液病相關(guān)病史體格檢查出血的類型、部位、程度；肝、脾、淋巴結(jié)感

7、染的證據(jù)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查13診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷懷疑懷疑ITP進(jìn)一步的輔助檢查進(jìn)一步的輔助檢查-血常規(guī)-BT/CT-束臂實(shí)驗(yàn)-血塊退縮-骨髓檢查-血小板相關(guān)抗體檢測(cè)-51Cr標(biāo)記血小板壽命檢測(cè)-B超 14診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少 生成減少生成減少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化療 破壞增加破壞增加：感染/ Evens/ SLE/脾亢/藥物 其他其他： 血管瘤 /WASITP 15診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷鑒別診斷-急性白血病-再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征 -其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜-嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥-化學(xué)藥物-脾功能亢進(jìn)-自身免疫性疾

8、病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)-惡性腫瘤侵犯骨髓-溶血性貧血-過(guò)敏性紫癜16治治 療療一般治療：腎上腺皮質(zhì)激素常用潑尼松劑量為每日1.52mg/kg，分3次口服；療程23周，一般不超過(guò)4周 出血嚴(yán)重者可用沖擊療法地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基潑尼松龍每日1530mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改潑尼松口服 17治治 療療大劑量靜脈丙種球蛋白常用劑量為每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次l g/kg靜脈滴注，必要時(shí)次日可再用1次；如果慢性可每34周1次18治治 療療血小板輸注通常不主張輸血小板只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板并同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素19治治 療療脾切除和部分性脾栓塞術(shù)脾切除和部分性脾栓塞術(shù)病程超過(guò)一年，血小板持續(xù)50109/L（尤其是 30 x109/L無(wú)癥狀可以觀察不予治療可以不住院PLT 20 x109/L + 黏膜出血PLT 10 x109/L + 皮膚紫癜住院治療嚴(yán)重出血：黏膜、臟器、顱內(nèi)出血等重癥監(jiān)護(hù)；大劑量IV激素；IVIG；PLT輸注初次治療后仍有活動(dòng)性出血傾向 或血小板30 x1030 x109 9/L/L）；）；沒(méi)有危沒(méi)有危及生命的出血及生命的出血 治療需要用激素及治療需要用激素及IVIGIVIG急性期血小板低，需臥床休