zyb周?chē)窠?jīng)病

1、第一節(jié)第一節(jié) 概述概述（一）周?chē)窠?jīng)的組成（一）周?chē)窠?jīng)的組成 周?chē)窠?jīng)：周?chē)窠?jīng)：嗅、視神經(jīng)以外的顱神經(jīng)與脊神經(jīng)組成。嗅、視神經(jīng)以外的顱神經(jīng)與脊神經(jīng)組成。 脊神經(jīng)（脊神經(jīng)（3131對(duì)）對(duì)） 顱神經(jīng)（嗅、視神經(jīng)以外的顱神經(jīng)（嗅、視神經(jīng)以外的1010對(duì)顱神經(jīng)）對(duì)顱神經(jīng)） 植物神經(jīng)植物神經(jīng) 周?chē)窠?jīng)纖維：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)細(xì)胞的軸突構(gòu)成。周?chē)窠?jīng)纖維：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)細(xì)胞的軸突構(gòu)成。 周?chē)窠?jīng)疾病（周?chē)窠?jīng)疾?。╬eripheral neuropathyperipheral neuropathy）：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、）：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主自主 神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙。神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙。（二）神經(jīng)纖

2、維的分類（二）神經(jīng)纖維的分類有髓鞘纖維有髓鞘纖維：軸突周?chē)伤枨蕠@（由：軸突周?chē)伤枨蕠@（由SchwannSchwanns s細(xì)胞產(chǎn)生，細(xì)胞旋轉(zhuǎn)、胞膜相互貼合形成的細(xì)胞產(chǎn)生，細(xì)胞旋轉(zhuǎn)、胞膜相互貼合形成的同心圓同心圓板層板層），期間有郎飛結(jié)（），期間有郎飛結(jié)（node of Ranvier)node of Ranvier)無(wú)髓鞘纖維無(wú)髓鞘纖維：5 52020條軸突裹入一個(gè)條軸突裹入一個(gè)Schwann cellSchwann cell內(nèi)內(nèi)雪旺細(xì)胞雪旺細(xì)胞雪旺細(xì)胞膜雪旺細(xì)胞膜軸突軸突有髓纖維有髓纖維 無(wú)髓纖維無(wú)髓纖維有髓纖維神經(jīng)傳導(dǎo)有髓纖維神經(jīng)傳導(dǎo)：沿郎飛節(jié)跳躍式，節(jié)間距離與纖維直徑成正沿郎飛節(jié)

3、跳躍式，節(jié)間距離與纖維直徑成正比。髓鞘脫失變性可導(dǎo)致郎飛節(jié)增多，傳導(dǎo)減慢。比。髓鞘脫失變性可導(dǎo)致郎飛節(jié)增多，傳導(dǎo)減慢。（三）周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu)（三）周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu) 神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維 ( (軸突、軸突、髓鞘髓鞘) ) 神經(jīng)內(nèi)膜包繞神經(jīng)內(nèi)膜包繞 血神經(jīng)屏障血神經(jīng)屏障 神經(jīng)束神經(jīng)束 神經(jīng)束膜包繞神經(jīng)束膜包繞 神經(jīng)干神經(jīng)干 神經(jīng)外膜包繞神經(jīng)外膜包繞血神經(jīng)屏障血神經(jīng)屏障 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜有滋養(yǎng)動(dòng)脈分支發(fā)出豐富的交通支，在神經(jīng)內(nèi)膜中成為毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng)，內(nèi)皮的緊密連接使血管中大分子不能滲出毛細(xì)血管，構(gòu)成血神經(jīng)屏障血神經(jīng)屏障。神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在屏障，是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯這些部位的原因。（四）神經(jīng)

4、纖維的營(yíng)養(yǎng)（四）神經(jīng)纖維的營(yíng)養(yǎng) 軸漿運(yùn)輸（由軸索內(nèi)成束縱向排列的神經(jīng)絲和微軸漿運(yùn)輸（由軸索內(nèi)成束縱向排列的神經(jīng)絲和微管完成）管完成），維持軸突及髓鞘的生長(zhǎng)、再生及功能。，維持軸突及髓鞘的生長(zhǎng)、再生及功能。 順向運(yùn)輸順向運(yùn)輸：由胞體向軸索遠(yuǎn)端運(yùn)送氨基酸、多：由胞體向軸索遠(yuǎn)端運(yùn)送氨基酸、多肽、蛋白質(zhì)、神經(jīng)遞質(zhì)等。肽、蛋白質(zhì)、神經(jīng)遞質(zhì)等。 逆向運(yùn)輸逆向運(yùn)輸：從軸突末梢向胞體轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物：從軸突末梢向胞體轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及趨化因子等。質(zhì)及趨化因子等?！静±聿±怼?基本病理變化：基本病理變化： 華勒變性華勒變性 B B 外傷外傷 (Wallerian degeneration) 軸突變性軸突變性 C

5、C 中毒中毒 (axonal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination)E GBS【周?chē)窠?jīng)病的分類周?chē)窠?jīng)病的分類】 病理分類病理分類 軸索變性軸索變性（中毒性、代謝性、營(yíng)養(yǎng)缺乏等）中毒性、代謝性、營(yíng)養(yǎng)缺乏等） 脫髓鞘?。撍枨什。℅BSGBS、CIDPCIDP、HMSN-IHMSN-I等）等） 病因分類：炎性、壓迫性、缺血性、代謝性、中毒性、遺病因分類：炎性、壓迫性、缺血性、代謝性、中毒性、遺傳性傳性 起病方式：急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性起病方式：急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性 神經(jīng)功能：神經(jīng)功能： 感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病

6、運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病 自主神經(jīng)病自主神經(jīng)病 神經(jīng)分布范圍：神經(jīng)分布范圍： 單神經(jīng)病單神經(jīng)病/ /多數(shù)性單神經(jīng)病多數(shù)性單神經(jīng)病 多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病 主質(zhì)性神經(jīng)病和間質(zhì)性神經(jīng)病主質(zhì)性神經(jīng)病和間質(zhì)性神經(jīng)病【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失，感覺(jué)異常，疼痛感覺(jué)缺失，感覺(jué)異常，疼痛 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙：麻痹性癥狀（肌無(wú)力、肌萎縮）麻痹性癥狀（肌無(wú)力、肌萎縮）刺激性癥狀（肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣）刺激性癥狀（肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣） 自主神經(jīng)功能障礙：自主神經(jīng)功能障礙：出汗異常、體位性低出汗異常、體位性低血壓、括約肌功能障礙等，毛發(fā)、指甲的改血壓、括約肌功能

7、障礙等，毛發(fā)、指甲的改變變 反射變化：反射變化：減低、消失減低、消失【輔助檢查輔助檢查】1 電生理檢查電生理檢查肌電圖（肌電圖（EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）2 病理檢查病理檢查神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢3 抗神經(jīng)抗體檢測(cè)抗神經(jīng)抗體檢測(cè)4 基因診斷基因診斷11 第二節(jié)第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia） 原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、反復(fù)發(fā)作的劇痛，多發(fā)生于中老年原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、反復(fù)發(fā)作的劇痛，多發(fā)生于中老年人。人。 【病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制】原發(fā)性：尚不清楚，壓迫學(xué)說(shuō)。原發(fā)性：尚不清楚，壓迫學(xué)說(shuō)。繼發(fā)性：有明

8、確的病因。繼發(fā)性：有明確的病因。1213【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 4040歲以上居多；女歲以上居多；女 男；男；單側(cè)為主單側(cè)為主 發(fā)作特征：周期性發(fā)作，發(fā)作特征：周期性發(fā)作，無(wú)先兆，突發(fā)、短暫無(wú)先兆，突發(fā)、短暫(1(12 2分鐘分鐘) )、劇烈的疼、劇烈的疼痛，重者有痛，重者有“痛性抽搐痛性抽搐” “觸發(fā)點(diǎn)觸發(fā)點(diǎn)” 三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)( (第第2 2、3 3支多見(jiàn)支多見(jiàn)) ) 無(wú)陽(yáng)性體征無(wú)陽(yáng)性體征12314【診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷】 診斷：根據(jù)發(fā)作部位、疼痛特點(diǎn)、面部診斷：根據(jù)發(fā)作部位、疼痛特點(diǎn)、面部觸發(fā)點(diǎn)、無(wú)陽(yáng)性體征并除外其它疾觸發(fā)點(diǎn)、無(wú)陽(yáng)性體征并除外其它疾病病 鑒別診斷鑒別

9、診斷 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（腫瘤、多發(fā)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（腫瘤、多發(fā)性硬化等）性硬化等） 牙痛牙痛 鼻竇炎鼻竇炎 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病15【治治 療療】1 1 原則：以止痛為目的，先用藥物治療，無(wú)效時(shí)原則：以止痛為目的，先用藥物治療，無(wú)效時(shí)可用神經(jīng)阻滯療法或手術(shù)治療可用神經(jīng)阻滯療法或手術(shù)治療 藥物治療藥物治療1.抗癲癇藥物抗癲癇藥物 卡馬西平卡馬西平：首選藥物，有效率：首選藥物，有效率7080%，小量開(kāi)始（小量開(kāi)始（0.1 Tid），逐漸增量。頭暈，），逐漸增量。頭暈，困倦可逐漸耐受。尚需注意皮疹及困倦可逐漸耐受。尚需注意皮疹及WBC減減少。少。 苯妥英鈉苯妥英鈉：

10、 0.1 Tid。 氯硝西泮氯硝西泮：48 mg /d。頭暈，困倦。頭暈，困倦。2.其它藥物其它藥物(維生素維生素B12等等)16【治治 療療】2 2 神經(jīng)阻滯療法：神經(jīng)阻滯療法：用無(wú)水酒精或其他化用無(wú)水酒精或其他化學(xué)藥物直接注入到三叉神經(jīng)分支或半學(xué)藥物直接注入到三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)，簡(jiǎn)單安全，療效不持久月神經(jīng)節(jié)內(nèi)，簡(jiǎn)單安全，療效不持久 半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療 伽瑪?shù)叮ㄙが數(shù)叮╮ r刀）治療刀）治療 手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛：手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛：微血管減壓術(shù)；微血管減壓術(shù)；三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)等。三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)等。17 Bell 麻痹麻痹（Bell pals

11、y）也稱也稱面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹由于莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥引起的急性發(fā)由于莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥引起的急性發(fā)病的周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。病的周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。18【病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制】尚未完全明確尚未完全明確( (可能與骨性面神經(jīng)管容積有限有可能與骨性面神經(jīng)管容積有限有關(guān)關(guān)) ) 嗜神經(jīng)病毒感染：?jiǎn)渭儼捳钍壬窠?jīng)病毒感染：?jiǎn)渭儼捳領(lǐng) I型病毒（型病毒（HSVHSVI I） 面神經(jīng)受涼，局部營(yíng)養(yǎng)血管痙攣缺血，水腫面神經(jīng)受涼，局部營(yíng)養(yǎng)血管痙攣缺血，水腫【病理】面神經(jīng)的水腫、脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性面神經(jīng)的水腫、脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性19【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1 1 任何年齡，男性居多

12、，單側(cè)任何年齡，男性居多，單側(cè)受累。受累。 急性發(fā)病，多有受涼史?；技毙园l(fā)病，多有受涼史。患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛，側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛，1 12 2日出現(xiàn)日出現(xiàn)面部表情肌癱瘓面部表情肌癱瘓，3 34 4日達(dá)高峰。眼瞼閉合不全，日達(dá)高峰。眼瞼閉合不全，口角下垂及漏水，食物滯留，口角下垂及漏水，食物滯留，面部歪斜面部歪斜 可能還有可能還有舌前舌前2/32/3味覺(jué)障礙味覺(jué)障礙, ,聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 膝狀神經(jīng)節(jié)病變膝狀神經(jīng)節(jié)病變HuntHunt綜合綜合征征( (以上以上+ +乳突區(qū)疼痛乳突區(qū)疼痛+ +皰疹皰疹) )味覺(jué)減退聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏及味覺(jué)減退Hunt syn20【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】2 2 查體：查體：周?chē)?/p>

13、面癱周?chē)悦姘c：額：額紋減少或消失、眼裂變紋減少或消失、眼裂變大、閉眼不全或不能，大、閉眼不全或不能，鼻唇溝變淺、口角下垂、鼻唇溝變淺、口角下垂、示齒時(shí)口角歪向健側(cè)，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)，鼓腮漏氣、吹口哨不能，鼓腮漏氣、吹口哨不能，貝爾（貝爾（BellBell）現(xiàn)象）現(xiàn)象 觀察：額紋,眼裂,鼻唇溝,口角對(duì)稱 5個(gè)動(dòng)作：皺眉,閉眼,示齒,鼓腮,吹哨21【輔助檢查輔助檢查】電生理檢查電生理檢查( (有助于估計(jì)預(yù)后有助于估計(jì)預(yù)后) )復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAPCMAP）波幅測(cè)定：）波幅測(cè)定：患側(cè)波幅患側(cè)波幅 健側(cè)健側(cè)3030, ,預(yù)后好預(yù)后好患側(cè)波幅健側(cè)患側(cè)波幅健側(cè)10103030

14、, ,預(yù)后較差預(yù)后較差患側(cè)波幅患側(cè)波幅健側(cè)健側(cè)1010, ,有后遺癥有后遺癥( (面肌痙面肌痙 攣攣, ,聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)聯(lián)帶運(yùn)動(dòng), ,“鱷魚(yú)淚鱷魚(yú)淚”) )興奮閾值測(cè)定：興奮閾值測(cè)定：閾值差值閾值差值 3 35mA5mA，預(yù)后良好；，預(yù)后良好； 10mA10mA，預(yù)后差，預(yù)后差 瞬目反射檢查瞬目反射檢查（Blink ReflexBlink Reflex）22【診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷】 診斷：診斷： 鑒別診斷：鑒別診斷： 周?chē)悦姘c與中樞性周?chē)悦姘c與中樞性面癱面癱 可引起周?chē)悦姘c的可引起周?chē)悦姘c的其他疾病其他疾病吉蘭巴雷綜合征吉蘭巴雷綜合征（GBSGBS） 繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹

15、后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤腦膜炎，糖尿病性神腦膜炎，糖尿病性神經(jīng)病變經(jīng)病變23【治療治療】1 1急性期治療急性期治療 藥物治療藥物治療皮質(zhì)激素：強(qiáng)地松皮質(zhì)激素：強(qiáng)地松202030mg/d30mg/d，口服，口服5 5 7 7天天神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物VitBVitB1 1,100mg im ,100mg im VitBVitB1212 ,250 ,250 500500 g im g im 抗病毒藥物：無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷抗病毒藥物：無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)(acyclovir)：0.2g,0.2g,日日5 5次，適用于次，適用于HuntHunt綜合征。綜合征。 物理療法；理療，面肌的鍛煉和按摩物理療法；

16、理療，面肌的鍛煉和按摩 預(yù)防眼部并發(fā)癥預(yù)防眼部并發(fā)癥24【治療治療】2 2恢復(fù)期及后遺癥的治療恢復(fù)期及后遺癥的治療 康復(fù)治療康復(fù)治療針灸治療（針灸治療（1 1周后）周后） 手術(shù)治療手術(shù)治療面副神經(jīng)吻合術(shù)面副神經(jīng)吻合術(shù)面舌下神經(jīng)吻合術(shù)面舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面肌痙攣的治療面肌痙攣的治療藥物藥物( (抗癲癇藥抗癲癇藥) )A A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射25第三節(jié)第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病一一 單神經(jīng)病單神經(jīng)病(mononeuropathy) (某一周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)干的某一周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)干的局部病變局部病變) )機(jī)械性損傷（壓迫、牽引、直接打擊）機(jī)械性損傷（壓迫、牽引、直接打擊）血管性病變（如眼肌麻痹

17、）血管性病變（如眼肌麻痹）代謝性代謝性( (如糖尿病如糖尿病) )中毒性中毒性( (如鉛中毒如鉛中毒) ) 橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛26手掌正中三指半手掌正中三指半 剩下尺側(cè)一指半剩下尺側(cè)一指半手背橈尺各一半手背橈尺各一半正中侵占三指半正中侵占三指半尺神經(jīng)尺神經(jīng) 正中神經(jīng)正中神經(jīng)橈神經(jīng)橈神經(jīng)27 橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 C5 C8神經(jīng)根組成。常見(jiàn)神經(jīng)根組成。常見(jiàn)的損傷部位在的損傷部位在肱骨中段的橈肱骨中段的橈神經(jīng)溝神經(jīng)溝處受壓引起麻痹處受壓引起麻痹 病因：壓迫、外傷、中毒病因：壓迫、外傷、中毒 “星期六麻痹星期六麻痹”：醉酒，：醉

18、酒，疲勞過(guò)度后熟睡，局部壓疲勞過(guò)度后熟睡，局部壓迫，晨起出現(xiàn)垂腕、垂指迫，晨起出現(xiàn)垂腕、垂指 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： “腕下垂腕下垂”( (伸肘，伸腕，伸肘，伸腕，伸指不能，前臂不能旋后伸指不能，前臂不能旋后) ) 感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙：前臂背面、手指橈側(cè)半感覺(jué)前臂背面、手指橈側(cè)半感覺(jué)（虎口區(qū)）減退（虎口區(qū)）減退28正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 C5 T1 神經(jīng)根組成神經(jīng)根組成, ,主要病因?yàn)橹饕∫驗(yàn)橥鈧蛪浩韧鈧蛪浩?運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙: :前臂旋前，屈腕，屈指前臂旋前，屈腕，屈指( (橈側(cè)三指橈側(cè)三指) )、拇指對(duì)掌不能、拇指對(duì)掌不能, ,大魚(yú)大魚(yú)際肌萎縮際肌萎縮, ,手掌平坦手掌平坦“猿形手猿

19、形手” 感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙: :手掌的橈側(cè)半，橈側(cè)三手掌的橈側(cè)半，橈側(cè)三個(gè)半手指的背面?zhèn)€半手指的背面 腕管綜合征腕管綜合征(carpal tunnel (carpal tunnel syndrome)syndrome)正中神經(jīng)經(jīng)過(guò)腕骨和腕正中神經(jīng)經(jīng)過(guò)腕骨和腕橫韌帶組成的隧道樣結(jié)構(gòu)時(shí)受壓橫韌帶組成的隧道樣結(jié)構(gòu)時(shí)受壓, ,發(fā)生于洗衣，織毛衣，操作計(jì)算機(jī)發(fā)生于洗衣，織毛衣，操作計(jì)算機(jī)的人群。癥狀：手部麻木、疼痛，的人群。癥狀：手部麻木、疼痛，伴腫脹，夜間明顯，甩手可緩解。伴腫脹，夜間明顯，甩手可緩解。29 尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 C8 T1神經(jīng)根組成神經(jīng)根組成, ,常見(jiàn)常見(jiàn)肘管綜合征肘管綜合征 運(yùn)動(dòng)障礙

20、：各指不能運(yùn)動(dòng)障礙：各指不能分開(kāi)或合并，分開(kāi)或合并，5 5指不能指不能運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng), ,小魚(yú)際肌、骨間小魚(yú)際肌、骨間肌萎縮，呈肌萎縮，呈“爪形手爪形手” 感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙: :手掌、手背手掌、手背的尺側(cè)（的尺側(cè)（4 4、5 5指）感指）感覺(jué)障礙。覺(jué)障礙。30坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛(sciatica) 坐骨神經(jīng)組成：坐骨神經(jīng)組成：L L4 4S S2 2神經(jīng)根組成神經(jīng)根組成 病因及分類：病因及分類： 原發(fā)性原發(fā)性( (炎性炎性) )繼發(fā)性繼發(fā)性( (壓迫壓迫) )。 根性根性( (椎管內(nèi)椎管內(nèi)) )腰椎間盤(pán)脫出腰椎間盤(pán)脫出最常見(jiàn)干性最常見(jiàn)干性( (椎管外椎管外) )。 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 癥狀：青壯

21、年多見(jiàn)，急性起病，單側(cè)多見(jiàn)。沿坐骨神經(jīng)分癥狀：青壯年多見(jiàn)，急性起病，單側(cè)多見(jiàn)。沿坐骨神經(jīng)分布區(qū)的放射樣疼痛，活動(dòng)或牽拉時(shí)明顯，可有患肢無(wú)力及布區(qū)的放射樣疼痛，活動(dòng)或牽拉時(shí)明顯，可有患肢無(wú)力及足底部麻木。足底部麻木。 體征：體征：1.1.減痛姿勢(shì)；減痛姿勢(shì)；2.2.運(yùn)動(dòng)障礙；運(yùn)動(dòng)障礙；3.3.壓痛點(diǎn)；壓痛點(diǎn)；4.4.感覺(jué)障感覺(jué)障礙；礙；5.5.直腿抬高實(shí)驗(yàn)（直腿抬高實(shí)驗(yàn)（LasegueLasegue征）；征）；6.6.跟腱反射減低跟腱反射減低 治療：治療：去除病因；藥物治療；物理療法去除病因；藥物治療；物理療法31臀點(diǎn)股后點(diǎn)腘點(diǎn)腓點(diǎn)踝點(diǎn)二二 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病( (polyneuropat

22、hy) )分布廣泛、雙側(cè)對(duì)稱的四肢遠(yuǎn)端為重的周?chē)窠?jīng)病，分布廣泛、雙側(cè)對(duì)稱的四肢遠(yuǎn)端為重的周?chē)窠?jīng)病，常因感染、中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、全身代謝病、某些免常因感染、中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、全身代謝病、某些免疫性疾病、遺傳性等因素引起疫性疾病、遺傳性等因素引起 糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病 尿毒癥及血液透析多發(fā)性神經(jīng)病尿毒癥及血液透析多發(fā)性神經(jīng)病 藥物性多發(fā)性神經(jīng)病藥物性多發(fā)性神經(jīng)病 營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病 感染后多發(fā)神經(jīng)病感染后多發(fā)神經(jīng)病(GBS)(GBS) 惡性腫瘤：副腫瘤綜合征惡性腫瘤：副腫瘤綜合征 遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)急性炎癥性

23、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病( (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP) ) 又名又名“吉蘭巴雷綜合征吉蘭巴雷綜合征” （Guillain-Barre syndrome,GBS） 是一種急性免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)病是一種急性免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)病【流行病學(xué)流行病學(xué)】 年發(fā)病率：年發(fā)病率：0.60.61.9/101.9/10萬(wàn)萬(wàn) 性別：無(wú)明顯差異性別：無(wú)明顯差異 年齡：各年齡段均可發(fā)病，年齡：各年齡段均可發(fā)病，兒童和青壯年多見(jiàn)兒童和青壯年多見(jiàn)。 季節(jié)性：散發(fā)于全年，季節(jié)性：散發(fā)于全年，夏末秋初為好發(fā)季節(jié)夏末秋初為好發(fā)季節(jié)。 前驅(qū)因素：約前

24、驅(qū)因素：約7070患者在病前患者在病前1 13 3周內(nèi)有周內(nèi)有前驅(qū)因前驅(qū)因素素，多為病毒感染樣癥狀。最常見(jiàn)呼吸道感染，多為病毒感染樣癥狀。最常見(jiàn)呼吸道感染（5858），胃腸道感染（），胃腸道感染（2222）或二者兼有（）或二者兼有（1010），），5 5有手術(shù)史，有手術(shù)史，4.54.5有疫苗接種史。有疫苗接種史?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制】 病因病因：目前認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)疾病，病前較多：目前認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)疾病，病前較多病人有感染、疫苗接種及手術(shù)史等。最常見(jiàn)的為病人有感染、疫苗接種及手術(shù)史等。最常見(jiàn)的為空腸彎曲菌空腸彎曲菌(campylobacter jejuni(campylobac

25、ter jejuni，CJ)CJ)，其，其它有皰疹病毒屬（巨細(xì)胞病毒它有皰疹病毒屬（巨細(xì)胞病毒CMVCMV和和EBEB病毒）病毒）和支原體感染。和支原體感染。 病理改變病理改變：周?chē)窠?jīng)中：周?chē)窠?jīng)中節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘，偶有軸突，偶有軸突變性（尤其軸索型變性（尤其軸索型GBSGBS）。）。 【免疫機(jī)制免疫機(jī)制 】 分子模擬理論分子模擬理論基本的發(fā)病機(jī)制 GBS有幾種特異性的感染，包括皰疹和巨細(xì)胞病毒、肺支原體、空腸空腸彎曲菌彎曲菌等。病原微生物的某些結(jié)構(gòu)與宿主周?chē)枨实哪承┙M分相似，感染后針對(duì)病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變【免疫機(jī)制免疫機(jī)制】

26、 空腸彎曲菌（CJ）感染與軸索型GBS有關(guān)，病人中分離出來(lái)的CJ的脂多糖（LPS）為一種透明質(zhì)酸衍生物。含有一個(gè)N乙酰神經(jīng)胺酸殘基的與GM1結(jié)構(gòu)相似。含兩個(gè)N乙酰神經(jīng)胺酸殘基的與GD1a結(jié)構(gòu)相似，部分GBS病人有神經(jīng)苷脂GD1a抗體【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 前驅(qū)感染或誘因前驅(qū)感染或誘因 急性、亞急性起病，逐漸加重，急性、亞急性起病，逐漸加重，1 12 2周達(dá)高峰。周達(dá)高峰。 運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓，一般：四肢對(duì)稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓，一般自下肢開(kāi)始。肌無(wú)力、肌張力低，腱反射減弱或消自下肢開(kāi)始。肌無(wú)力、肌張力低，腱反射減弱或消失。失。 感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙：輕，肢體麻木或蟻?zhàn)吒校?/p>

27、可呈手套、襪：輕，肢體麻木或蟻?zhàn)吒?，可呈手套、襪套樣感覺(jué)障礙，伴腓腸肌壓痛。套樣感覺(jué)障礙，伴腓腸肌壓痛。 顱神經(jīng)麻痹顱神經(jīng)麻痹：面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次是舌咽、迷：面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。走神經(jīng)麻痹。 自主神經(jīng)障礙自主神經(jīng)障礙：輕，體位性低血壓、一過(guò)性高血壓、：輕，體位性低血壓、一過(guò)性高血壓、心律失常、皮膚少汗等。心律失常、皮膚少汗等。 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹：重癥病例累及肋間肌及膈肌，可因缺：重癥病例累及肋間肌及膈肌，可因缺氧導(dǎo)致死亡。氧導(dǎo)致死亡?！据o助檢查輔助檢查】 腦脊液腦脊液(CSF)(CSF)：蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，現(xiàn)象（蛋白增高， 細(xì)胞數(shù)正常）病程

28、第細(xì)胞數(shù)正常）病程第3 3周時(shí)最明顯。周時(shí)最明顯。 電生理檢查電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，肌電圖出現(xiàn)失：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，肌電圖出現(xiàn)失 神經(jīng)電位，早期神經(jīng)電位，早期F F波潛伏期延長(zhǎng)。波潛伏期延長(zhǎng)。 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢：可見(jiàn)：可見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘。 抗神經(jīng)抗體檢測(cè)抗神經(jīng)抗體檢測(cè)：GM1GM1、GQ1bGQ1b、GD1bGD1b抗體等?？贵w等?！九R床分型臨床分型】 經(jīng)典型：經(jīng)典型：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDPAIDP），如能度過(guò)急性期，預(yù)后尚好。），如能度過(guò)急性期，預(yù)后尚好。 Miller-FisherMiller-Fisher綜合癥綜合

29、癥：眼外肌麻痹、共濟(jì)失：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征，病情較輕，預(yù)后好。調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征，病情較輕，預(yù)后好。（Bikerstaff Bikerstaff 綜合征）綜合征） 急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病：臨床表現(xiàn)為急性軟癱，：臨床表現(xiàn)為急性軟癱，肌萎縮明顯，多累及呼吸肌。病情重，恢復(fù)慢，肌萎縮明顯，多累及呼吸肌。病情重，恢復(fù)慢，預(yù)后不佳。病理及電生理改變均為軸索損害。預(yù)后不佳。病理及電生理改變均為軸索損害。查查GM1GM1、GD1bGD1b抗體。發(fā)病與空腸彎曲菌感染有關(guān)?？贵w。發(fā)病與空腸彎曲菌感染有關(guān)。 腦神經(jīng)型腦神經(jīng)型：腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹癥狀：周?chē)悦妫耗X運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹

30、癥狀：周?chē)悦姘c，延髓麻痹，復(fù)視，無(wú)肢體癱瘓。癱，延髓麻痹，復(fù)視，無(wú)肢體癱瘓?！驹\斷診斷】 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 病前病前1 13 3周有感染或疫苗接種史周有感染或疫苗接種史 四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓伴感覺(jué)癥狀，腱反四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓伴感覺(jué)癥狀，腱反射消失，伴或不伴顱神經(jīng)受累射消失，伴或不伴顱神經(jīng)受累 CSFCSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度減慢周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度減慢【鑒別診斷鑒別診斷】 周期性麻痹周期性麻痹：反復(fù)發(fā)作史，無(wú)感覺(jué)及腦神經(jīng)損害。反復(fù)發(fā)作史，無(wú)感覺(jué)及腦神經(jīng)損害。CSFCSF正常。低血鉀及低鉀正常。低血鉀及低鉀ECGECG改變，一般補(bǔ)鉀后癥狀迅改變，一般補(bǔ)鉀后癥

31、狀迅速好轉(zhuǎn)。速好轉(zhuǎn)。 全身型重癥肌無(wú)力全身型重癥肌無(wú)力：神經(jīng)肌肉接頭的病變，四肢神經(jīng)肌肉接頭的病變，四肢遲緩性癱瘓，無(wú)感覺(jué)癥狀，晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新斯遲緩性癱瘓，無(wú)感覺(jué)癥狀，晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，的明試驗(yàn)陽(yáng)性，CSFCSF正常，多伴有胸腺瘤或胸腺增生。正常，多伴有胸腺瘤或胸腺增生。 急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱，節(jié)段性、不對(duì)稱性肢體癱發(fā)熱，節(jié)段性、不對(duì)稱性肢體癱瘓，無(wú)感覺(jué)障礙，瘓，無(wú)感覺(jué)障礙，CSFCSF細(xì)胞、蛋白均增高。細(xì)胞、蛋白均增高。 急性脊髓炎急性脊髓炎：截癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，尿便障礙，截癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，尿便障礙，休克期后肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征。

32、休克期后肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征。CSFCSF蛋白蛋白細(xì)胞正?；蜉p度增高。細(xì)胞正常或輕度增高?！局委熤委煛?一般治療一般治療 監(jiān)護(hù)病房（監(jiān)護(hù)病房（ICUICU） 持續(xù)的心電監(jiān)護(hù)；觀察血氧飽和度等；持續(xù)的心電監(jiān)護(hù)；觀察血氧飽和度等； 觀察呼吸肌的肌力（呼吸動(dòng)度）觀察呼吸肌的肌力（呼吸動(dòng)度） 長(zhǎng)期臥床患者的護(hù)理：呼吸道通暢、防止長(zhǎng)期臥床患者的護(hù)理：呼吸道通暢、防止褥瘡及并發(fā)感染褥瘡及并發(fā)感染 精神方面的治療精神方面的治療【治療治療】 病因治療病因治療 血漿置換血漿置換(plasma exchange,PE)(plasma exchange,PE)可清除特異的周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體和血液中其他可清除

33、特異的周?chē)窠?jīng)髓鞘抗體和血液中其他可溶性蛋白。發(fā)病后可溶性蛋白。發(fā)病后2 2周內(nèi)進(jìn)行。交換出血漿周內(nèi)進(jìn)行。交換出血漿量量40ml/kg40ml/kg或或1 11.51.5倍血漿容量。倍血漿容量。 1 1次次/d/d，連用，連用5 58 8次。次。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。有凝血系統(tǒng)疾病?！局委熤委煛?病因治療病因治療 靜脈滴注免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白 (intravenous (intravenous immunoglobulin,immunoglobulin,IVIGIVIG) ) 0.4g/kg/d0.4g/kg/

34、d，靜點(diǎn)，靜點(diǎn)，5 5天為一療程。天為一療程。 禁忌癥：禁忌癥： IVIGIVIG過(guò)敏者或存在過(guò)敏者或存在IgAIgA型抗型抗體者，心力衰竭、腎功能不全者。體者，心力衰竭、腎功能不全者。【治療治療】 病因治療病因治療 皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇 (corticosteroids,CS)(corticosteroids,CS) 存在爭(zhēng)議，對(duì)常規(guī)劑量激素的使用持否定意見(jiàn)存在爭(zhēng)議，對(duì)常規(guī)劑量激素的使用持否定意見(jiàn)的日趨增多。的日趨增多。 大劑量激素沖擊治療：甲基強(qiáng)的松龍，大劑量激素沖擊治療：甲基強(qiáng)的松龍，5001000mg/d，3天劑量倍減，總療程為天劑量倍減，總療程為1個(gè)月左左右。療效有待證實(shí)。右。療效有

35、待證實(shí)。禁忌癥：感染灶、消化道潰瘍、未得到控制的禁忌癥：感染灶、消化道潰瘍、未得到控制的糖尿病等。糖尿病等?！局委熤委煛?呼吸肌麻痹的治療 搶救呼吸肌麻痹是治療重癥搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBSGBS的關(guān)鍵。的關(guān)鍵。應(yīng)盡早應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)，給予及時(shí)有效的治療。發(fā)現(xiàn)，給予及時(shí)有效的治療。 呼吸器使用的時(shí)機(jī)：出現(xiàn)周?chē)院粑ソ叩陌Y狀呼吸器使用的時(shí)機(jī)：出現(xiàn)周?chē)院粑ソ叩陌Y狀（咳嗽無(wú)力、排痰困難；口唇發(fā)紺；吸氧時(shí)（咳嗽無(wú)力、排痰困難；口唇發(fā)紺；吸氧時(shí)PaO240mmHgPaO260mmHgPaCO260mmHg）。）。 先行氣管內(nèi)插管，采用呼吸機(jī)輔助呼吸。病情危先行氣管內(nèi)插管，采用呼吸機(jī)輔助呼吸。病情危重

36、、必要時(shí)再行氣管切開(kāi)。重、必要時(shí)再行氣管切開(kāi)。 氣管切開(kāi)的護(hù)理：保持呼吸道的通暢氣管切開(kāi)的護(hù)理：保持呼吸道的通暢- -吸痰、濕吸痰、濕化、促進(jìn)排痰；預(yù)防及處理肺不張；預(yù)防性應(yīng)用化、促進(jìn)排痰；預(yù)防及處理肺不張；預(yù)防性應(yīng)用抗生素?？股亍！绢A(yù)后預(yù)后】 較好，大部患者恢復(fù)完全，約較好，大部患者恢復(fù)完全，約1/31/3病人病人留有后遺癥。留有后遺癥。 預(yù)后不良的指標(biāo)：老年、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速預(yù)后不良的指標(biāo)：老年、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度嚴(yán)重降低、輔助呼吸時(shí)間過(guò)長(zhǎng)（大度嚴(yán)重降低、輔助呼吸時(shí)間過(guò)長(zhǎng)（大于于1 1個(gè)月）和很快進(jìn)展至四肢癱瘓。個(gè)月）和很快進(jìn)展至四肢癱瘓。 死因：呼吸肌麻痹，肺炎、循環(huán)衰竭、死因：呼吸肌麻痹，肺炎、

37、循環(huán)衰竭、窒息等。死亡率約窒息等。死亡率約5 5。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP由于其慢性病程而與GBS相區(qū)別。在其他方面，這一神經(jīng)病與GBS共有許多特征，包括CSF蛋白水平升高和獲得性脫髓鞘性電生理學(xué)表現(xiàn)。大多數(shù)病例發(fā)生于成人，男性發(fā)病略多于女性。CIDP發(fā)病率低于GBS，但由于病程遷延，患病率更高。臨床表現(xiàn)通常為逐漸起病，有時(shí)呈亞急性；少數(shù)病例最初發(fā)作與GBS不能鑒別。最近提出當(dāng)GBS惡化時(shí)間超過(guò)9周或至少有三次復(fù)發(fā)時(shí)可考慮為急性發(fā)作型的CIDP。多數(shù)病例同時(shí)有運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)癥狀。肢體力弱通常對(duì)稱但也可有明顯不對(duì)稱。病例間可有相當(dāng)大變動(dòng)性。一些患者呈慢性進(jìn)展性病程，而其他患者（通常為較

38、年輕者）呈復(fù)發(fā)緩解病程。某些患者僅有運(yùn)動(dòng)異常，小部分表現(xiàn)為相對(duì)單純的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀。約10%患者出現(xiàn)震顫，在亞急性惡化或改善期間更明顯。小部分病例有顱神經(jīng)表現(xiàn)，包括眼外肌麻痹。經(jīng)治療的CIDP往往隨時(shí)間而改善，發(fā)病多年后近75%患者處于大體尚可的功能狀態(tài)。CIDP導(dǎo)致的死亡并不常見(jiàn)。診斷診斷依賴于特征性的臨床表現(xiàn)、腦脊液和電生理學(xué)檢查所見(jiàn)。腦脊液檢查常為蛋白水平增高而細(xì)胞數(shù)正常，有時(shí)多次檢查結(jié)果正常。電生理學(xué)檢查主要特征為不同程度的傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、復(fù)合動(dòng)作電位短暫彌散以及傳導(dǎo)阻滯。特別是出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯是獲得性脫髓鞘過(guò)程的確定跡象。50%患者有軸突損害的證據(jù)，這種軸索損害可能繼發(fā)

39、于髓鞘脫失。血清蛋白免疫固定電泳可用來(lái)發(fā)現(xiàn)單克隆丙種球蛋白病和相關(guān)疾病（見(jiàn)下文“意義未定的單克隆丙種球蛋白病”）。在所有擬診CIDP的患者，也應(yīng)當(dāng)排除膠原血管?。ㄓ绕涫窍到y(tǒng)性紅斑狼瘡）、慢性肝炎、HIV感染和糖尿病。其他相關(guān)疾病包括炎癥性腸病和霍杰金淋巴瘤。多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（Multifocal motor neuropathy，MMN）是一有特征性但不常見(jiàn)的神經(jīng)病，表現(xiàn)為選擇性神經(jīng)干分布區(qū)數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展的運(yùn)動(dòng)無(wú)力和萎縮，同時(shí)相同的神經(jīng)干出現(xiàn)多個(gè)部位的持續(xù)性局灶性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。感覺(jué)纖維相對(duì)保留。上肢受累多于下肢，75%以上患者為男性。一些病例曾被誤診為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型的肌萎縮側(cè)索

40、硬化（參見(jiàn)第21章）。大約50%的患者出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1的高滴度多克隆IgM抗體。尚不確定這一發(fā)現(xiàn)如何與持續(xù)性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的病灶分散有關(guān)，但高濃度的GM1神經(jīng)節(jié)苷脂是周?chē)窠?jīng)纖維Ranvier節(jié)正常組分。病理學(xué)顯示在傳導(dǎo)阻滯部位有脫髓鞘和輕度炎癥改變。大劑量IVIg對(duì)大多數(shù)MMN患者有效，而環(huán)磷酰胺對(duì)某些難治性病例有效。糖皮質(zhì)激素和PE無(wú)效。 伴單克隆-球蛋白病的神經(jīng)病 多發(fā)性骨髓瘤 意義未明的單克隆-球蛋白病 血管性神經(jīng)病 抗Hu副腫瘤性神經(jīng)病腓骨肌萎縮征和其它遺傳性周?chē)窠?jīng)病 Charcot-Marie-Tooth?。–MT）周?chē)窠?jīng)病是由一組異質(zhì)性遺傳性周?chē)窠?jīng)病組成。 CMT神經(jīng)病

41、的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)均受累，典型癥狀是遠(yuǎn)端肌肉力弱和萎縮，感覺(jué)障礙，腱反射減低或者消失。常見(jiàn)癥狀和體征與肌肉力弱相關(guān)，首先影響足和下肢，以后逐漸進(jìn)展至手和前臂。常?？梢詥?wèn)出異常的跨閾步態(tài)以及絆倒和摔倒的病史。足內(nèi)部肌肉的萎縮可以導(dǎo)致足畸形（高弓足）的主訴。盡管CMT的感覺(jué)神經(jīng)也會(huì)受累，但是肢體疼痛或者感覺(jué)障礙的主訴并不多見(jiàn)。 起病通常在十到二十幾歲起病，也可以中年起病。臨床癥狀的變化不一，可以是只有高弓足和有或無(wú)遠(yuǎn)端肌肉力弱，也可以是嚴(yán)重的遠(yuǎn)端肌肉萎縮和明顯的手足畸形。 神經(jīng)病的特殊類型 糖尿病性神經(jīng)病HIV 感染性神經(jīng)病萊姆病導(dǎo)致的神經(jīng)病 帶狀皰疹 麻風(fēng)性神經(jīng)炎感染性周?chē)窠?jīng)病目錄 常見(jiàn)的感染性周?chē)?/p>

42、神經(jīng)病 麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)炎 帶狀皰疹性神經(jīng)叢炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)節(jié)炎 艾滋病性周?chē)窠?jīng)病 神經(jīng)梅毒 萊姆病（LymeLyme?。?神經(jīng)型布魯菌病 謝謝 謝謝（三）周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu)（三）周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu) 神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維 ( (軸突、軸突、髓鞘髓鞘) ) 神經(jīng)內(nèi)膜包繞神經(jīng)內(nèi)膜包繞 血神經(jīng)屏障血神經(jīng)屏障 神經(jīng)束神經(jīng)束 神經(jīng)束膜包繞神經(jīng)束膜包繞 神經(jīng)干神經(jīng)干 神經(jīng)外膜包繞神經(jīng)外膜包繞【病理病理】 基本病理變化：基本病理變化： 華勒變性華勒變性 B B 外傷外傷 (Wallerian degeneration) 軸突變性軸突變性 C C 中毒中毒 (axonal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓

43、鞘(segmental demyelination)E GBS60 第二節(jié)第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia） 原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、反復(fù)發(fā)作的劇痛，多發(fā)生于中老年原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、反復(fù)發(fā)作的劇痛，多發(fā)生于中老年人。人。 【病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制】原發(fā)性：尚不清楚，壓迫學(xué)說(shuō)。原發(fā)性：尚不清楚，壓迫學(xué)說(shuō)。繼發(fā)性：有明確的病因。繼發(fā)性：有明確的病因。61 橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 C5 C8神經(jīng)根組成。常見(jiàn)神經(jīng)根組成。常見(jiàn)的損傷部位在的損傷部位在肱骨中段的橈肱骨中段的橈神經(jīng)溝神經(jīng)溝處受壓引起麻痹處受壓引起麻痹 病因：壓迫、外傷、中毒病因：壓迫、外傷、中毒 “星期六麻痹星期六麻痹”：醉酒，：醉酒，疲勞過(guò)度后熟睡，局部壓疲勞過(guò)度后熟睡，局部壓迫，晨起出現(xiàn)垂腕、垂指迫，晨起出現(xiàn)垂腕、垂指 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： “腕下垂腕下垂”( (伸肘，伸腕，伸肘，伸腕，伸指不能，前臂不能旋后伸指不能，前臂不能旋后) ) 感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙