脈絡(luò)膜裂囊腫ppt課件

1、一、脈絡(luò)膜裂囊腫 二、神經(jīng)元移行異常 腦裂畸形 灰質(zhì)異位癥:1、脈絡(luò)膜裂囊腫 脈絡(luò)膜裂 是胚胎時(shí)期脈絡(luò)膜襞突入側(cè)腦室構(gòu)成脈絡(luò)叢時(shí)所經(jīng)的裂隙，隨著胚胎的發(fā)育,側(cè)腦室脈絡(luò)叢及其脈絡(luò)膜裂向尾側(cè)伸展,彎曲到達(dá)側(cè)腦室顳角的尖端,二者走行相一致,呈狹長(zhǎng)的“C字形。有學(xué)者測(cè)得脈絡(luò)膜裂長(zhǎng)度為(23. 853. 22) cm。脈絡(luò)膜裂在MRI上表現(xiàn)為邊緣光滑銳利、走行自然的含腦脊液裂隙。顳部在矢狀位和冠狀位顯示,以冠狀位為佳。房部在矢狀位和橫軸位可顯示,以橫軸位為佳。體部較窄細(xì),在各方位顯示均欠佳。常規(guī)CT由于空間分辨率較低和部分容積效應(yīng)影響而難以清楚地顯示。脈絡(luò)膜裂可相應(yīng)分為體部、房部和顳部。:在經(jīng)過(guò)側(cè)腦室中

2、央部的冠狀位切面上，脈絡(luò)裂位于上方的穹窿和下方的背側(cè)丘腦之間:脈絡(luò)膜裂囊腫：房部:顳部:脈絡(luò)膜裂囊腫的成因目前尚不非常清楚,神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留能夠?yàn)樵撃夷[構(gòu)成的緣由，在胎兒發(fā)育時(shí)期,沿脈絡(luò)膜裂構(gòu)成原始脈絡(luò)膜叢時(shí)假設(shè)發(fā)生問(wèn)題,就能夠在脈絡(luò)膜裂的任何一處構(gòu)成脈絡(luò)膜裂囊腫。2 診斷規(guī)范 符合以下幾點(diǎn)可做出脈絡(luò)膜裂囊腫的診斷1) mri顯示脈絡(luò)膜裂處典型的囊腫性病變,內(nèi)部信號(hào)均勻且與腦脊液信號(hào)一致,無(wú)壁結(jié)節(jié)及軟組織腫塊,無(wú)水腫及強(qiáng)化；2) 囊腫與臨床表現(xiàn)無(wú)關(guān)；3) 復(fù)查時(shí)囊腫無(wú)變化。 3.4 鑒別診斷 (1) 蛛網(wǎng)膜囊腫：與脈絡(luò)膜裂囊腫的密度或信號(hào)一致,但多位于顳葉前方或臨近環(huán)池內(nèi)。 (2)

3、表皮樣囊腫: 多見(jiàn)于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長(zhǎng)，形狀不規(guī)那么，體積較大，密度或信號(hào)不均勻，flair和dwi上均呈高信號(hào)；病灶內(nèi)含有脂肪時(shí)，ct值常低于-20hu，t1wi呈信號(hào)稍高，且在脂肪抑制后呈低信號(hào)。 (3)側(cè)腦室顳角:脈絡(luò)膜裂囊腫位于側(cè)腦室顳角和環(huán)池之間,如能在msct的mpr后的圖像上或mri冠狀面察看到囊腫位于脈絡(luò)膜裂內(nèi)，并且于矢狀面見(jiàn)囊腫沿脈絡(luò)膜裂呈特征性斜行走行,有利于和側(cè)腦室顳角鑒別。 (4)腦軟化灶:年齡較大者多有腦血管病的病史,臨床上多有相應(yīng)部位的神經(jīng)病癥； ct和mri還可發(fā)現(xiàn)其他部位的缺血灶或軟化灶，伴有腦室、腦池及腦溝的擴(kuò)展。兒童?？勺匪莸皆绠a(chǎn)或外傷等病史，

4、有利于診斷。 (4)腦內(nèi)囊腫：腦內(nèi)囊腫極少見(jiàn),雖然信號(hào)可與脈絡(luò)膜裂囊腫一致,但多位于大腦半球、丘腦或小腦等部位，并且體積多較脈絡(luò)膜裂囊腫大。 :2、神經(jīng)元移行異常顱腦先天畸形1、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育不全、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育不全2、柔腦膜發(fā)育異常、柔腦膜發(fā)育異常 顱內(nèi)內(nèi)脂肪瘤顱內(nèi)內(nèi)脂肪瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫3、神經(jīng)管閉合異常、神經(jīng)管閉合異常 腦膨出腦膨出 chiari畸形畸形4、神經(jīng)元移行異常、神經(jīng)元移行異常 無(wú)腦回與巨腦回畸形無(wú)腦回與巨腦回畸形 多小腦回畸形多小腦回畸形 腦裂畸形腦裂畸形 灰質(zhì)異位癥灰質(zhì)異位癥 單側(cè)巨腦畸形單側(cè)巨腦畸形5、前腦發(fā)育異常、前腦發(fā)育異常 前腦無(wú)裂畸形

5、前腦無(wú)裂畸形 視視-隔發(fā)育不良隔發(fā)育不良6、顱后窩畸形、顱后窩畸形 dandy-walker畸形畸形 joubert綜合征綜合征7、下丘腦、下丘腦-垂體軸垂體缺如、發(fā)育垂體軸垂體缺如、發(fā)育 不全和反復(fù)畸形不全和反復(fù)畸形8、顱縫早閉、顱縫早閉:胚胎第8周神經(jīng)元開(kāi)場(chǎng)從生發(fā)基質(zhì)沿膠質(zhì)纖維向外移行，構(gòu)成大腦皮質(zhì)，放射狀陳列的膠質(zhì)纖維起引導(dǎo)作用，任何阻止神經(jīng)元移行的要素均可引起移行異常，受阻的時(shí)間和嚴(yán)重程度可呵斥我種病變，無(wú)腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質(zhì)異位、多小腦回畸形等腦裂畸形：節(jié)段性生發(fā)基質(zhì)構(gòu)成失敗或原始神經(jīng)母細(xì)胞移行發(fā)生節(jié)段性失敗，通常為雙側(cè)性，往往貫穿整個(gè)大腦皮質(zhì)從側(cè)腦室壁至半球外表。:裂的邊緣襯有發(fā)育異常的皮質(zhì)，腔內(nèi)面有軟腦膜和室管膜縫合而成的膜覆蓋。:閉唇型腦裂畸形并灰質(zhì)異位，單腔腦室，預(yù)后相對(duì)好可存活至成人，可不伴有任何與腦裂畸形相關(guān)的臨床病癥，不測(cè)發(fā)現(xiàn)。:開(kāi)唇型底邊向外的扇形或梯形。預(yù)后差，常早年死于慢性感染和呼吸衰竭:單腔腦畸形為兩側(cè)側(cè)腦室間透明隔缺如，側(cè)腦室交融為一，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈及發(fā)作性四肢抽搐。圖一，男性25歲，發(fā)作性四肢抽搐伴認(rèn)識(shí)不清9月。圖2女32歲頭暈一月伴雙手麻木，視力下降單腔腦畸形:灰質(zhì)異位神經(jīng)元從側(cè)腦室壁上的生發(fā)基質(zhì)中沿膠質(zhì)