出凝血課件完整版

1、出血、血栓、止血檢測出血、血栓、止血檢測機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)作為一個(gè)臨床醫(yī)生作為一個(gè)臨床醫(yī)生首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果抗凝機(jī)制正常止血機(jī)能凝血機(jī)制凝血系統(tǒng)抗凝及纖溶系統(tǒng)一、血管壁的作用一、血管壁的作用血管受損血管受損 血管收縮血管收縮 止血止血 血液粘稠血液粘稠 止血止血 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 PLTPLT黏附聚集黏附聚集 止血止血 TXATXA2 2 5-HT5-HT 釋放釋放暴露內(nèi)皮下膠原暴露內(nèi)皮下膠原 激活激活 內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血 止血止血 TFTF釋出釋出 外源性凝血外源性凝血 止血止血神經(jīng)反射內(nèi)皮素 血管緊張素vWF一、

2、血管壁的作用一、血管壁的作用 血管的止血作用表現(xiàn)為血管的止血作用表現(xiàn)為: : 血管的收縮血管的收縮 血小板的激活血小板的激活 凝血系統(tǒng)的激活凝血系統(tǒng)的激活 局部血粘度的增高局部血粘度的增高 血管內(nèi)皮細(xì)胞合成血管內(nèi)皮細(xì)胞合成l 前列環(huán)素前列環(huán)素(PGI(PGI2 2) ) 擴(kuò)張血管、抑制擴(kuò)張血管、抑制pltplt功能功能l 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物(PA) (PA) 激活纖溶酶、清除小凝塊激活纖溶酶、清除小凝塊 l 血栓調(diào)節(jié)蛋白血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM) (TM) 參與蛋白參與蛋白C C系統(tǒng)的抗凝作系統(tǒng)的抗凝作用用l 肝素或類肝素物質(zhì)肝素或類肝素物質(zhì) 具有多種抗凝活性具有多種抗凝活性二、血小板的作

3、用二、血小板的作用 血管受損血管受損 vWFvWF 血小板黏附血小板黏附 PLTPLT聚集聚集 ( () ) Fg Fg PLT PLT釋放釋放(5-HT ADP)(5-HT ADP) 血管血管 加速加速 (） 加速加速a a 使纖維蛋白使纖維蛋白 收縮收縮 聚集聚集 形成形成 網(wǎng)收縮網(wǎng)收縮維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性 血小板參與血管內(nèi)皮的再生和修復(fù)過程，增強(qiáng)血管壁的抵抗力，減低血管血小板參與血管內(nèi)皮的再生和修復(fù)過程，增強(qiáng)血管壁的抵抗力，減低血管壁的通透性和脆性。壁的通透性和脆性。血小板止血功能血小板止血功能粘附、聚集在血管破損處，形成白色血粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓栓釋

4、放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮血管收縮促進(jìn)凝血過程促進(jìn)凝血過程血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性性一期止血缺陷特征一期止血缺陷特征一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。 皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。 創(chuàng)傷后即刻出血，持續(xù)時(shí)間較長。創(chuàng)傷后即刻出血，持續(xù)時(shí)間較長。 壓迫止血有效，止血后不易復(fù)發(fā)。壓迫止血有效，止血后不易復(fù)發(fā)。 輸血或輸血制品效果差輸血或輸血制品效果差常用篩選試驗(yàn)如下：常用篩選試驗(yàn)如下：

5、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（CRPCRP） 出血時(shí)間（出血時(shí)間（BTBT） 血小板計(jì)數(shù)（血小板計(jì)數(shù)（PLTPLT） 血塊收縮試驗(yàn)血塊收縮試驗(yàn)(CRT)(CRT)三、凝血因子與凝血過程三、凝血因子與凝血過程血液由流動狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。血液由流動狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過程。和分子聚合過程。凝血因子 纖維蛋白原 凝血酶原 組織因子 鈣離子 易變因子 不存在 穩(wěn)定因子 抗血友病因子 Christmas因子 Stuart-Power因子 血漿凝血活酶前加速素 Hegeman因子XIII

6、纖維蛋白穩(wěn)定因子PK 激肽釋放酶原HMWK 高分子量激肽原l目前公認(rèn)的凝血因子共目前公認(rèn)的凝血因子共1414個(gè)，按羅馬字命名的有個(gè)，按羅馬字命名的有1212個(gè)，以及高分子量激肽原個(gè)，以及高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)，激肽釋放酶原，激肽釋放酶原(PK)(PK)l大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中IIII、VIIVII、IXIX、X X合成依賴合成依賴于于VitkVitk，稱，稱VitkVitk依賴因子依賴因子l除除TFTF外，都存在于血漿；外，都存在于血漿；l除除FIVFIV（Ca2+Ca2+）外，均為蛋）外，均為蛋白質(zhì)。白質(zhì)。l正常情況下，所有因子都處正常情況下，所有因子都

7、處于無活性狀態(tài)于無活性狀態(tài) 分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑（內(nèi)源性、外源性）（內(nèi)源性、外源性） 第一階段：凝血酶活酶形成第一階段：凝血酶活酶形成 第二階段：凝血酶形成第二階段：凝血酶形成 第三階段：纖維蛋白形成第三階段：纖維蛋白形成正常凝血過程（瀑布學(xué)說）正常凝血過程（瀑布學(xué)說） PF3（磷脂） 凝血酶原凝血酶原(II) (II) 凝血酶凝血酶(IIa)(IIa) 纖維蛋白原纖維蛋白原(I) (I) 可溶性纖維蛋白可溶性纖維蛋白 穩(wěn)固性纖維蛋穩(wěn)固性纖維蛋白白 內(nèi)源性途徑膠原等帶負(fù)電荷表面外源性途徑組織損傷釋放組織因子（）參加因子：四四 、正?？鼓到y(tǒng)、正?？鼓到y(tǒng) 細(xì)胞抗凝機(jī)制細(xì)

8、胞抗凝機(jī)制單核-巨噬細(xì)胞 肝細(xì)胞吞 噬清 除凝血過程有關(guān) 物質(zhì)和產(chǎn)物體液抗凝作用體液抗凝作用 AT- TFPI 肝素肝素a a a a a K a a TF/a肝素輔因子肝素輔因子 APC +PS 激活纖溶激活纖溶 a/TM PC（肝和內(nèi)皮細(xì)胞合成）wTFPI 組織因子途徑抑制物wAT-抗凝血酶wPc、PswTM血栓調(diào)節(jié)蛋白Ca2+ 二期止血缺陷特征二期止血缺陷特征凝血機(jī)制和抗凝機(jī)制缺陷凝血機(jī)制和抗凝機(jī)制缺陷深部組織和關(guān)節(jié)、肌肉或內(nèi)臟出血難止深部組織和關(guān)節(jié)、肌肉或內(nèi)臟出血難止為主。為主。創(chuàng)口延遲性出血難止，持續(xù)時(shí)間較長。創(chuàng)口延遲性出血難止，持續(xù)時(shí)間較長。壓迫止血效果欠佳壓迫止血效果欠佳輸血制品

9、有效，但易復(fù)發(fā)。輸血制品有效，但易復(fù)發(fā)。二期止血缺陷二期止血缺陷常用篩選試驗(yàn)如下：常用篩選試驗(yàn)如下： 活化的部分凝血活酶時(shí)間（活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTTAPTT） 凝血酶原時(shí)間（凝血酶原時(shí)間（PTPT） 纖維蛋白原含量測定（纖維蛋白原含量測定（FgFg） 凝血酶時(shí)間（凝血酶時(shí)間（TTTT） 五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物t-PA u-PA a K at-PA u-PA a K a （+ +） 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 PL PL 纖溶酶抑制物纖溶酶抑制物 （+ +） 水解水解 X X纖維蛋白及纖維蛋白及 纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖

10、維蛋白原 降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物 D-DD-D等等t-PA u-PA內(nèi)皮細(xì)胞（腎小球）PLG血小板聚集（-）（-）最重要的生理性抗凝系統(tǒng)纖溶活性亢進(jìn)特征纖溶活性亢進(jìn)特征皮膚大片狀瘀斑或伴有內(nèi)臟出血。皮膚大片狀瘀斑或伴有內(nèi)臟出血。創(chuàng)口以滲血為特征，難于止血，尤其損傷部位。創(chuàng)口以滲血為特征，難于止血，尤其損傷部位。血凝塊易溶解，對抗纖溶藥有效。血凝塊易溶解，對抗纖溶藥有效。多為獲得性（由組織創(chuàng)傷或手術(shù)、擠壓造成的）。多為獲得性（由組織創(chuàng)傷或手術(shù)、擠壓造成的）。纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng) 觀察纖溶活性變化，常用篩選試驗(yàn)有：觀察纖溶活性變化，常用篩選試驗(yàn)有： 優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELTELT） 纖維蛋

11、白（原）降解產(chǎn)物測定（纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定（FDPsFDPs） D-D-二聚體測定（二聚體測定（DDDD） 凝血因子血管內(nèi)皮細(xì)胞止凝血障礙的實(shí)驗(yàn)室檢查止凝血障礙的實(shí)驗(yàn)室檢查檢查目的檢查目的 止凝血障礙疾病的診斷；止凝血障礙疾病的診斷； 抗凝治療監(jiān)測抗凝治療監(jiān)測 溶栓治療效果判斷溶栓治療效果判斷 術(shù)前檢查術(shù)前檢查標(biāo)本采集標(biāo)本采集病人準(zhǔn)備：藥物影響。病人準(zhǔn)備：藥物影響。 抗凝藥、抗血小板藥、溶栓防栓藥，如抗凝藥、抗血小板藥、溶栓防栓藥，如APCAPC、避孕藥。、避孕藥?？鼓嚎鼓?抗凝劑：抗凝劑：109mmol/L109mmol/L枸櫞酸鈉枸櫞酸鈉1:91:9 試管：真空抗凝管、塑料試管試

12、管：真空抗凝管、塑料試管注意事項(xiàng)：采血順利、混勻充分；立即送檢，注意事項(xiàng)：采血順利、混勻充分；立即送檢，2h2h完成。完成。血管壁檢測血管壁檢測出血時(shí)間測定出血時(shí)間測定 將皮膚毛細(xì)血管刺破后，血液自然流出到自然停將皮膚毛細(xì)血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的時(shí)間稱為出血時(shí)間止所需的時(shí)間稱為出血時(shí)間(BT) (BT) 。主要反映血管壁和。主要反映血管壁和血小板相互作用血小板相互作用高度懷疑血管因素異常時(shí)才做！高度懷疑血管因素異常時(shí)才做！ 參考值參考值BTBT測定器法測定器法 6.96.92.1min 9min2.1min 9min為為延長延長意意 義義BTBT延長延長 血小板明顯血小板明顯

13、5050 10109 9/L/L 血小板功能異常：血小板無力癥或藥物血小板功能異常：血小板無力癥或藥物 影響（如阿斯匹林、潘生?。┯绊懀ㄈ绨⑺蛊チ帧⑴松。?血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子，血管性假性血嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子，血管性假性血友?。ㄓ巡。╒WDVWD）、）、DICDICBTBT縮短縮短 某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病 血小板檢測血小板檢測 血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù) 血小板平均容積血小板平均容積(MPV)(MPV)和血小板分布寬度和血小板分布寬度(PDW)(PDW)測定測定 參考值參考值MPVMPV為

14、為7 711fL;11fL; PDW PDW為為15%15%17%17%。 臨床意義臨床意義 MPVMPV增加增加: : 血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者; ; MPVMPV增加是造血功能恢復(fù)的首要表現(xiàn)。增加是造血功能恢復(fù)的首要表現(xiàn)。 MPVMPV減低減低: : 骨髓造血功能不良，血小板生成減少骨髓造血功能不良，血小板生成減少; ; MPV MPV隨血小板數(shù)持續(xù)下降，是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)之隨血小板數(shù)持續(xù)下降，是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)之一。一。 有半數(shù)白血病患者有半數(shù)白血病患者M(jìn)PVMPV減低減低; ; PDW PDW增高增高: : 表明血小板大小懸殊，見

15、于表明血小板大小懸殊，見于AMLAML、巨幼貧、巨幼貧、CMLCML、脾切除、巨、脾切除、巨大大 血小板綜合征、血栓性疾病等。血小板綜合征、血栓性疾病等。 PDW PDW減低：減低： 表明血小板的均一性高，無臨床意義。表明血小板的均一性高，無臨床意義。 臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用-主要凝血試主要凝血試驗(yàn)驗(yàn)活化凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間纖維蛋白原測定凝血酶時(shí)間D-D二聚體FDP活化部份凝血活酶時(shí)間活化部份凝血活酶時(shí)間APTTAPTT 是反映內(nèi)源性凝血途徑中是反映內(nèi)源性凝血途徑中VIIIVIII、IXIX、XIXI、XIIXII因子水平的實(shí)驗(yàn)，因子水平的實(shí)驗(yàn)，APTT只反映因子水平，并不反映凝血因子是否活化。

16、反映內(nèi)源凝血的篩選實(shí)驗(yàn)反映內(nèi)源凝血的篩選實(shí)驗(yàn) 參考范圍參考范圍 32-43 32-43秒，秒，受檢者較正常對照值延長受檢者較正常對照值延長10s10s以上才有意義。以上才有意義。l白陶土（接觸因子激活劑）l部分凝血活酶（腦磷脂）lCa2+凝固時(shí)間血漿APTT的臨床意義的臨床意義APTTAPTT延長：延長： 、和和因子中某一項(xiàng)或幾項(xiàng)因子水平缺乏；血友病因子中某一項(xiàng)或幾項(xiàng)因子水平缺乏；血友病甲、血友病乙。甲、血友病乙。 當(dāng)凝血酶原、纖維蛋白原及因子當(dāng)凝血酶原、纖維蛋白原及因子V V、X X缺乏時(shí)，但敏感性略差；缺乏時(shí)，但敏感性略差；如肝臟疾病、肝硬化如肝臟疾病、肝硬化 DIC DIC后期繼發(fā)纖溶亢

17、進(jìn)時(shí)后期繼發(fā)纖溶亢進(jìn)時(shí); ; 血中抗凝物如凝血因子抑制物或肝素水平增高血中抗凝物如凝血因子抑制物或肝素水平增高. .肝素治療的監(jiān)護(hù)：肝素治療的監(jiān)護(hù)：一般在肝素治療期間，一般在肝素治療期間，APTTAPTT維持在正常對照的維持在正常對照的1.5-2.51.5-2.5倍適倍適宜。宜。 均需測血小板計(jì)數(shù)，使其維持在正常范圍內(nèi)，若低于均需測血小板計(jì)數(shù)，使其維持在正常范圍內(nèi)，若低于505010109 9/L/L需暫時(shí)停藥。需暫時(shí)停藥。 溶栓治療時(shí)，溶栓治療時(shí)，ATPPATPP與與PTPT、TTTT應(yīng)將值控制在正常值的應(yīng)將值控制在正常值的2 2倍。倍。APTTAPTT縮短：縮短： 見于血液呈高凝狀態(tài)，見于

18、血液呈高凝狀態(tài)，DICDIC早期、血栓前狀態(tài)、血栓早期、血栓前狀態(tài)、血栓性疾病。性疾病。 凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間PTPT 反映外源性凝血途徑中反映外源性凝血途徑中II、V、VII、X因子水平的實(shí)驗(yàn)。因子水平的實(shí)驗(yàn)。反映外源凝血的篩選實(shí)驗(yàn)反映外源凝血的篩選實(shí)驗(yàn)參考范圍參考范圍 平均值為（平均值為（12121 1）s s，超過正常對照值，超過正常對照值3s3s 為異常為異常凝固時(shí)間血漿組織凝血活酶（含TF）Ca2+PTPT的臨床意義的臨床意義PTPT延長：延長： 先天凝血因子異常先天凝血因子異常, ,如如I I、IIII、V V、VIIVII、X X因子因子中某一項(xiàng)或幾項(xiàng)因子水平缺乏。可用于外源

19、凝血因中某一項(xiàng)或幾項(xiàng)因子水平缺乏?？捎糜谕庠茨蜃尤毕莸暮Y查。子缺陷的篩查。 后天凝血因子缺乏，如肝臟疾病、肝硬化（大后天凝血因子缺乏，如肝臟疾病、肝硬化（大多數(shù)凝血因子由肝臟合成）、維生素多數(shù)凝血因子由肝臟合成）、維生素K K缺乏（可見于缺乏（可見于阻塞性黃疸）。可用作肝臟蛋白質(zhì)合成功能的檢測阻塞性黃疸）。可用作肝臟蛋白質(zhì)合成功能的檢測手段。手段。 DICDIC后期后期( (由于大量消耗和產(chǎn)生的由于大量消耗和產(chǎn)生的FDPFDP拮抗凝血拮抗凝血酶的作用使酶的作用使PTPT延長，因此可用作延長，因此可用作DICDIC的檢測）、的檢測）、 口服抗凝藥（可密定、華法林，口服抗凝藥（可密定、華法林，

20、PTPT最敏感）、最敏感）、肝素等。肝素等。PTPT縮短：縮短： 高凝狀態(tài)：高凝狀態(tài)：DICDIC早期，心梗、腦血栓形成，深早期，心梗、腦血栓形成，深靜脈血栓形成，口服避孕藥，靜脈血栓形成，口服避孕藥，PTPT時(shí)間縮短，但并不時(shí)間縮短，但并不常見常見 1.1.凝血酶原時(shí)間比值（凝血酶原時(shí)間比值（PTRPTR） PTR=PTPTR=PT受檢受檢 /PT/PT對照對照 參考參考值為值為0.850.851.151.15 2.2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INRINR） （WHOWHO規(guī)定口服抗凝劑患者的報(bào)告方式）規(guī)定口服抗凝劑患者的報(bào)告方式） INR= PTR INR= PTRISI ，參考值

21、為，參考值為0.0.-1.-1.INR采用采用INRINR監(jiān)測和調(diào)整口服抗凝藥物的劑量，使不同來監(jiān)測和調(diào)整口服抗凝藥物的劑量，使不同來源的臨床資料具有可比性源的臨床資料具有可比性WHOWHO規(guī)定不同情況下抗凝治療時(shí)合適的規(guī)定不同情況下抗凝治療時(shí)合適的INRINR范圍范圍1 1術(shù)前術(shù)前2 2周或口服抗凝藥周或口服抗凝藥INR1.5INR1.53(2.25)3(2.25)2 2原發(fā)、繼發(fā)性靜脈血栓的預(yù)防原發(fā)、繼發(fā)性靜脈血栓的預(yù)防INR2.3INR2.33.0(2,5)3.0(2,5)3 3 活動性靜脈血栓、反復(fù)靜脈血栓、肺栓塞活動性靜脈血栓、反復(fù)靜脈血栓、肺栓塞預(yù)防預(yù)防INR2.0INR2.04.

22、0(3.0)4.0(3.0)4 4動脈血栓預(yù)防動脈血栓預(yù)防INRINR.5(3.5).5(3.5)5 5INRINR縮短：表示高凝狀態(tài)?？s短：表示高凝狀態(tài)。不適用不適用INR的三種情況包括的三種情況包括 INR不適用于測定口服抗凝藥不適用于測定口服抗凝藥初期初期的病人血漿的病人血漿 INR不適用于肝病凝血因子缺陷病人的血漿不適用于肝病凝血因子缺陷病人的血漿 INR不適用于非抗凝治療不適用于非抗凝治療 而而PT延長的病人血漿。延長的病人血漿。 血漿纖維蛋白原測定血漿纖維蛋白原測定 Fg參考值：參考值：2-4g/L 2-4g/L 意意 義義 減少：減少： 1 1先天性纖維蛋白原缺乏癥，先天性纖維蛋

23、白原缺乏癥，原發(fā)性原發(fā)性FgFg減少、減少、原原 發(fā)纖溶發(fā)纖溶 2 2DICDIC晚期（消耗過多）晚期（消耗過多） 3 3嚴(yán)重肝病嚴(yán)重肝病 增高：增高： 1 1高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥、手術(shù)創(chuàng)高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥、手術(shù)創(chuàng) 傷、惡性腫瘤等傷、惡性腫瘤等 (Fg(Fg是急性時(shí)相蛋白是急性時(shí)相蛋白) ) 2 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期生理性：部分正常老人，妊娠晚期凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間TTTT反映反映共同途徑是否存在抗凝或纖溶亢進(jìn)共同途徑是否存在抗凝或纖溶亢進(jìn)血漿血漿凝固時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)凝血酶參考范圍：16-18秒， 以超過正常對照3秒以上為有病理意義TTTT的臨床意義的臨床意義TTTT

24、延長延長1 1、 血漿纖維蛋白原水平低下，如低血漿纖維蛋白原水平低下，如低( (無無) )纖維纖維蛋白原血癥，異常纖維蛋白原血癥等。蛋白原血癥，異常纖維蛋白原血癥等。(FIB(FIB減減少時(shí)少時(shí)TTTT延長延長) )2 2、 循環(huán)中有抗凝血酶活性增高，如循環(huán)中有抗凝血酶活性增高，如FDPFDP存在、存在、高肝素血癥、抗凝血酶高肝素血癥、抗凝血酶活性增高等。活性增高等。3 3、 肝硬化、肝腫瘤、肝硬化、肝腫瘤、DICDIC、異?？鼓镔|(zhì)增多。、異?？鼓镔|(zhì)增多。TTTT縮短縮短 較罕見，異常纖維蛋白血癥、巨球蛋白血癥較罕見，異常纖維蛋白血癥、巨球蛋白血癥可縮短。無特別臨床意義可縮短。無特別臨床意

25、義用鏈激酶，尿激酶作溶栓治療時(shí)，可用用鏈激酶，尿激酶作溶栓治療時(shí)，可用TTTT作為作為監(jiān)護(hù)指標(biāo)，以控制在正常值的監(jiān)護(hù)指標(biāo)，以控制在正常值的2-52-5倍為宜。倍為宜。 纖維蛋白降解產(chǎn)物（纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDPFDP）參考范圍：參考范圍： 5mg/L 300g/L 300g/L ，視為病理狀態(tài)，視為病理狀態(tài)，表明體內(nèi)存在著頻繁的纖維蛋白降解過表明體內(nèi)存在著頻繁的纖維蛋白降解過程。程。一般一般D-D-二聚體二聚體500500g/Lg/L時(shí)，就可以確時(shí)，就可以確定有血栓形成。定有血栓形成。D-D-二聚體水平增高二聚體水平增高見于繼發(fā)纖溶癥，作為鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性見于繼發(fā)纖溶癥，作為鑒別原發(fā)性與繼發(fā)

26、性纖溶癥的重要指標(biāo)。其水平升高多見于深靜纖溶癥的重要指標(biāo)。其水平升高多見于深靜脈血栓（脈血栓（DVTDVT）、肺栓塞（）、肺栓塞（PEPE）、彌散性血管）、彌散性血管內(nèi)凝血（內(nèi)凝血（DICDIC），陳舊性血栓時(shí)不增高。），陳舊性血栓時(shí)不增高。 另外，妊娠時(shí)另外，妊娠時(shí)D-D-二聚體也有升高，但很高的二聚體也有升高，但很高的D-D-二聚體水平則預(yù)示有并發(fā)癥，如先兆子癇。二聚體水平則預(yù)示有并發(fā)癥，如先兆子癇。溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測 提示溶栓治療可能會發(fā)生出血的指標(biāo)提示溶栓治療可能會發(fā)生出血的指標(biāo): : 纖維蛋白原在溶栓后數(shù)小時(shí)內(nèi)即降至纖維蛋白原在溶栓后數(shù)小時(shí)內(nèi)即降

27、至1.Og/L1.Og/L以下以下; ; 治療治療3 3日時(shí)的血小板計(jì)數(shù)低于日時(shí)的血小板計(jì)數(shù)低于10010010109 9/L; /L; APTTAPTT延長延長2.52.5倍。倍。提示溶栓治療有效的指標(biāo)提示溶栓治療有效的指標(biāo): : 當(dāng)纖維蛋白原為當(dāng)纖維蛋白原為1.21.21.5g1.5gL L，凝血酶時(shí)間在正常的，凝血酶時(shí)間在正常的1.51.52.5 2.5 倍，倍，F(xiàn)DPFDP在在300300400mg400mgL L可視為溶栓劑有效，并在較安全可視為溶栓劑有效，并在較安全的范圍；的范圍； 有人提出凝血酶有人提出凝血酶- -抗凝血酶復(fù)合物抗凝血酶復(fù)合物(TAT)(TAT)大于大于6ug6u

28、gL L，提示，提示血管持續(xù)性閉塞，其敏感度及特異性分別為血管持續(xù)性閉塞，其敏感度及特異性分別為96.296.2和和93.193.1； D D二聚體在溶栓藥物治療二聚體在溶栓藥物治療1h1h即可迅速增高，即可迅速增高，4h4h后更高，后更高，24h24h仍可高于用藥前水平。仍可高于用藥前水平。血漿抗凝血酶活性測定血漿抗凝血酶活性測定AT參考范圍：參考范圍：108.5%108.5%5.3%5.3%臨床意義：臨床意義： 1. 1. 活性增高活性增高 可導(dǎo)致出血，見于血友病、白血病、再障、可導(dǎo)致出血，見于血友病、白血病、再障、急性肝炎及使用抗凝藥。急性肝炎及使用抗凝藥。 2. 2. 減低減低 可導(dǎo)致

29、血栓形成，見于先天性和獲得性抗凝血酶可導(dǎo)致血栓形成，見于先天性和獲得性抗凝血酶缺乏癥（獲得性的見于血栓前狀態(tài)、血栓疾病、缺乏癥（獲得性的見于血栓前狀態(tài)、血栓疾病、DICDIC和肝臟疾?。┖透闻K疾?。┮黄谥寡毕莺Y選試驗(yàn)應(yīng)用一期止血缺陷篩選試驗(yàn)應(yīng)用一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病病 篩選試驗(yàn)篩選試驗(yàn) 選用選用PLTPLT和和BTBT作為篩選試驗(yàn)作為篩選試驗(yàn) (l)BT(l)BT和和PLTPLT都正常都正常(2)BT(2)BT延長，延長， PLTPLT減少減少(3)BT(3)BT延長，延長， PLTPLT增多增多(4)BT(4)BT延長

30、，延長， PLTPLT正常正常二二期止血缺陷篩選試驗(yàn)應(yīng)用期止血缺陷篩選試驗(yàn)應(yīng)用二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病 篩選試驗(yàn)篩選試驗(yàn) 選用選用APTTAPTT和和PTPT作為篩選試驗(yàn)作為篩選試驗(yàn) (l)APTT(l)APTT和和PTPT都正常都正常 (2)APTT(2)APTT延長，延長，PTPT正常正常 (3)APTT(3)APTT正常，正常，PTPT延長延長 (4)APTT(4)APTT和和PTPT都延長都延長 纖溶活性亢進(jìn)性出血的篩選試驗(yàn)的應(yīng)用纖溶活性亢進(jìn)性出血的篩選試驗(yàn)的應(yīng)用 指纖維蛋白（原）和某些凝血因子被纖指纖維蛋白（原）和某些凝

31、血因子被纖溶酶降解引起的出血。溶酶降解引起的出血。篩選試驗(yàn)篩選試驗(yàn) 可選用可選用FDPFDP和和DDDD作為纖溶系作為纖溶系統(tǒng)活性的篩選試驗(yàn)統(tǒng)活性的篩選試驗(yàn) (l)FDP(l)FDP和和DDDD均正常均正常 (2)FDP(2)FDP陽性，陽性，DDDD陰性陰性 (3)FDP(3)FDP陰性，陰性，DDDD陽性陽性 (4)FDP(4)FDP和和DDDD都陽性都陽性 血栓與止血檢查的確診試驗(yàn)血栓與止血檢查的確診試驗(yàn)血管病變血管病變: vWF: vWF等。等。血小板檢查血小板檢查: :數(shù)量、粘附、聚集試驗(yàn)數(shù)量、粘附、聚集試驗(yàn)?zāi)蜃訙y定：糾正試驗(yàn)、直接測某種凝凝血因子測定：糾正試驗(yàn)、直接測某種凝血因

32、子血因子纖溶活性過度測定纖溶活性過度測定: : 原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)性Thanks! Good bye ! 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的實(shí)驗(yàn)室診斷1.PC減低或進(jìn)行性減低,低于100109/(肝病和急性 白血病低于50109/);2.血漿Fg含量減低,低于1.5/或進(jìn)行性減低(肝病低 于1.0/,急性白血病低于1.8/);3.血漿FDP超過200/(肝病超過60),或- 二聚體()水平較正常對照值增高4倍以上;4.較正常對照值延長或縮短3以上(肝病超過5), 延長10以上或縮短5以上;5.抗凝血酶活性(:)低于60%(不適用于肝病);6.可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物()增高;7.血漿因子:低

33、于50%(肝病必備)。以上有3項(xiàng)或3項(xiàng)以上異常者,結(jié)合臨床可作出DIC診斷。血管內(nèi)皮細(xì)胞合成血管內(nèi)皮細(xì)胞合成l 前列環(huán)素前列環(huán)素(PGI(PGI2 2) ) 擴(kuò)張血管、抑制擴(kuò)張血管、抑制pltplt功能功能l 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物(PA) (PA) 激活纖溶酶、清除小凝塊激活纖溶酶、清除小凝塊 l 血栓調(diào)節(jié)蛋白血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM) (TM) 參與蛋白參與蛋白C C系統(tǒng)的抗凝作系統(tǒng)的抗凝作用用l 肝素或類肝素物質(zhì)肝素或類肝素物質(zhì) 具有多種抗凝活性具有多種抗凝活性五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物t-PA u-PA a K at-PA u-PA a K a （+ +） 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 PL PL 纖溶酶抑制物纖溶酶抑制物 （+ +） 水解水解 X X纖維蛋白及纖維蛋白及 纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原 降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物 D-DD-D等等t-PA u-PA內(nèi)皮細(xì)胞（腎小球）PLG血小板聚集（-）（-）最重要的生理性抗凝系統(tǒng) 凝血因子血管內(nèi)皮細(xì)胞血小板檢測血小板檢測 血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù) 血小板平均容積血小板平均容積(MPV)(MPV)和血小板分布寬度和血小板分布寬度(PDW)(