腦癱診斷面面觀,保健論壇

1、腦癱診斷面面觀腦癱診斷面面觀封志純封志純北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院2013-08-03 腦癱的定義腦癱的定義 病因病因 診斷年齡診斷年齡 分型及分級分型及分級 合并癥合并癥 診斷策略診斷策略腦癱的定義腦癱的定義腦癱是指從出生前到生后腦癱是指從出生前到生后1 1個月以內(nèi)各種原因所致的非進行性腦個月以內(nèi)各種原因所致的非進行性腦損傷，主要表現(xiàn)在中樞性運動障礙及姿勢異常，同時經(jīng)常伴有損傷，主要表現(xiàn)在中樞性運動障礙及姿勢異常，同時經(jīng)常伴有其他如智力低下、語言障礙、癲癇等并發(fā)障礙。其他如智力低下、語言障礙、癲癇等并發(fā)障礙。 林慶林慶. .小兒腦癱的定義、診斷條件及分型小兒

2、腦癱的定義、診斷條件及分型. .中華兒科雜志，中華兒科雜志，1989, 27: 1989, 27: 162-163.162-163. 腦癱指自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導致腦癱指自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導致的綜合征，主要表現(xiàn)為運動障礙及姿勢異常。的綜合征，主要表現(xiàn)為運動障礙及姿勢異常。 中國康復(fù)醫(yī)學會兒童康復(fù)專業(yè)委員會中國康復(fù)醫(yī)學會兒童康復(fù)專業(yè)委員會. . 小兒腦癱的定義、分型和診斷小兒腦癱的定義、分型和診斷條件條件. . 中華物理學與康復(fù)雜志，中華物理學與康復(fù)雜志，2007,29:309. 2007,29:309. 定定 義義19881988年佳木斯小兒腦

3、癱學術(shù)研究會議年佳木斯小兒腦癱學術(shù)研究會議20062006年第二屆全國兒童康復(fù)暨第九屆全國小兒腦癱康復(fù)學術(shù)會年第二屆全國兒童康復(fù)暨第九屆全國小兒腦癱康復(fù)學術(shù)會Definition Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl, 2007,109:8. 腦癱是由于發(fā)育中的胎兒或嬰兒腦部非進行性功能紊亂而引起的一組持續(xù)腦癱是由于發(fā)育中的胎兒或嬰兒腦部非進行性功能紊

4、亂而引起的一組持續(xù)存在的導致活動受限的運動和姿勢發(fā)育障礙癥候群，運動障礙常伴隨感覺、存在的導致活動受限的運動和姿勢發(fā)育障礙癥候群，運動障礙常伴隨感覺、知覺、認知、社交和行為障礙，及伴隨癲癇及繼發(fā)骨骼肌肉問題。知覺、認知、社交和行為障礙，及伴隨癲癇及繼發(fā)骨骼肌肉問題。International Workshop on Definition and Classification of CP Cerebral palsy describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture, causi

5、ng activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, perception, cognition, communication and behavior, by epilepsy, and by secondar

6、y musculoskeletal problems. 癥狀出現(xiàn)在明顯的發(fā)癥狀出現(xiàn)在明顯的發(fā)育里程碑如走路之前育里程碑如走路之前不包括未出現(xiàn)運動、姿不包括未出現(xiàn)運動、姿勢異常的神經(jīng)發(fā)育異常勢異常的神經(jīng)發(fā)育異常損傷為非進行性損傷為非進行性強調(diào)了腦癱的并存病強調(diào)了腦癱的并存病應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早康復(fù)應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早康復(fù)確認腦癱的康復(fù)價值確認腦癱的康復(fù)價值除外進行性疾?。ㄟz傳代謝病、除外進行性疾?。ㄟz傳代謝病、變性?。┧碌闹袠行赃\動障礙變性病）所致的中樞性運動障礙確認腦癱不是一種獨立的疾病確認腦癱不是一種獨立的疾病康復(fù)需要針對多種障礙康復(fù)需要針對多種障礙包含的腦癱診斷條件包含的腦癱診斷條件 新舊定義共識新舊定

7、義共識 腦癱主要為運動障礙腦癱主要為運動障礙雖臨床表現(xiàn)可隨時間而變化，但腦損傷是靜止性的雖臨床表現(xiàn)可隨時間而變化，但腦損傷是靜止性的 腦損傷發(fā)生在腦的發(fā)育期腦損傷發(fā)生在腦的發(fā)育期 新定義的新意新定義的新意 范圍擴大范圍擴大 功能紊亂，包容著生物化學性、遺傳性發(fā)病方式及結(jié)構(gòu)性異常功能紊亂，包容著生物化學性、遺傳性發(fā)病方式及結(jié)構(gòu)性異常 活動受限，出自廣為接納和推廣的活動受限，出自廣為接納和推廣的WHO-ICFWHO-ICF模式模式 腦癱包括了一系列的運動障礙腦癱包括了一系列的運動障礙 輕的只影響一個肢體，重者則需要輪椅、不能主動運動輕的只影響一個肢體，重者則需要輪椅、不能主動運動 強調(diào)了腦癱的伴隨

8、障礙強調(diào)了腦癱的伴隨障礙 比起運動障礙來可能對生存質(zhì)量影響更大比起運動障礙來可能對生存質(zhì)量影響更大 新生兒期新生兒期嬰兒期嬰兒期所有定義仍未所有定義仍未明確之處明確之處能診斷腦癱能診斷腦癱的年齡的年齡是否歸類于綜是否歸類于綜合征、遺傳性合征、遺傳性疾病或靜止性疾病或靜止性腦病腦病目前的診斷尚停留在結(jié)構(gòu)、目前的診斷尚停留在結(jié)構(gòu)、功能和活動水平功能和活動水平未明確到參與及環(huán)境和支持水平未明確到參與及環(huán)境和支持水平 1 1歲？歲？20012001年年WHOWHO國際功能、殘疾和健康分類國際功能、殘疾和健康分類（ICFICF）將殘疾分為三個水平：身體結(jié)構(gòu)和功能、活動和將殘疾分為三個水平：身體結(jié)構(gòu)和功能

9、、活動和參與、環(huán)境和支持參與、環(huán)境和支持問問 題題腦癱的病因腦癱的病因 腦損傷腦損傷 腦畸形腦畸形未發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異常的未發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異常的 腦功能障礙腦功能障礙先天性宮內(nèi)先天性宮內(nèi)CMVCMV感染，可同時出感染，可同時出現(xiàn)腦畸形（皮層現(xiàn)腦畸形（皮層移行障礙）和腦移行障礙）和腦損傷（膠質(zhì)增生損傷（膠質(zhì)增生和鈣化）和鈣化）brain damagebrain malformationdisorders of brain function without evidence of structural abnormality三方面不可分三方面不可分Causes of CP in three broad gr

10、oups約約15%15%的腦癱患兒頭顱影像正常，但診斷時需要慎重的腦癱患兒頭顱影像正常，但診斷時需要慎重Eunson P. Aetiology and epidemiology of cerebral palsy. Paediatrics and child health, 2012,22(9):361-365. 遺傳因素（家族中有腦癱、癲癇、智力低下等病遺傳因素（家族中有腦癱、癲癇、智力低下等病人和其他基因遺傳學因素）、先兆流產(chǎn)、妊高征、人和其他基因遺傳學因素）、先兆流產(chǎn)、妊高征、宮內(nèi)感染、孕期接受有害物質(zhì)（如放射線、同位宮內(nèi)感染、孕期接受有害物質(zhì)（如放射線、同位素、重金屬鉛和汞等）、母親患

11、有嚴重疾?。ㄈ缢?、重金屬鉛和汞等）、母親患有嚴重疾?。ㄈ缰囟蓉氀?、甲亢、心臟病、糖尿病和癲癇等）、重度貧血、甲亢、心臟病、糖尿病和癲癇等）、胎兒宮內(nèi)窘迫、雙胎或多胎、臍帶繞頸、前置胎胎兒宮內(nèi)窘迫、雙胎或多胎、臍帶繞頸、前置胎盤和胎盤早剝、腦發(fā)育畸形盤和胎盤早剝、腦發(fā)育畸形產(chǎn)前產(chǎn)前窒息、難產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息、難產(chǎn)、產(chǎn)傷、HIEHIE早產(chǎn)、低出生體重、高膽紅素血癥、顱內(nèi)出血、中樞早產(chǎn)、低出生體重、高膽紅素血癥、顱內(nèi)出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、突發(fā)腦外傷、缺氧發(fā)作、兒童虐待神經(jīng)系統(tǒng)感染、突發(fā)腦外傷、缺氧發(fā)作、兒童虐待產(chǎn)時產(chǎn)時產(chǎn)后產(chǎn)后按腦損傷發(fā)生的時間按腦損傷發(fā)生的時間prenatal perinatal p

12、ostnatal Risk factors病因病因例數(shù)例數(shù)% %位次位次病因病因例數(shù)例數(shù)% %位次位次早產(chǎn)早產(chǎn)22622640.3640.361 1顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血40407.147.148 8低出生體重低出生體重17217230.7130.712 2嚴重感染嚴重感染38386.796.799 9窒息窒息11611620.7120.713 3巨大兒巨大兒32325.715.711010母親因素母親因素868615.3615.364 4過期產(chǎn)過期產(chǎn)23234.114.111111多胎多胎585810.3610.365 5遺傳因素遺傳因素18183.213.211212黃疸黃疸52529.299.

13、296 6外傷外傷5 50.890.891313原因不明原因不明46468.218.217 7寒冷損傷寒冷損傷12122.142.141414安長青，張慶松，劉京華，等安長青，張慶松，劉京華，等. . 腦性癱瘓致病因素與干預(yù)措施腦性癱瘓致病因素與干預(yù)措施. .中國婦幼保健，中國婦幼保健，2006,21:2242-2243.2006,21:2242-2243. Timing of event? 產(chǎn)前？產(chǎn)前？ 產(chǎn)時？產(chǎn)時？or 孕母不良孕產(chǎn)史孕母不良孕產(chǎn)史 頭顱超聲和頭顱超聲和MRIMRI胎兒的生長監(jiān)測、胎動和胎胎兒的生長監(jiān)測、胎動和胎兒出生時的評判指標兒出生時的評判指標（ApgarApgar評分

14、、血氣分析）評分、血氣分析）多數(shù)患兒的腦損傷并非分娩所致多數(shù)患兒的腦損傷并非分娩所致Focus產(chǎn)時窒息產(chǎn)時窒息 評評 判判Timing of event?早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒PVLPVL胎齡胎齡2828周周-34-34周周 腦損傷腦損傷 炎性因子炎性因子腦室周圍白質(zhì)缺血性損傷腦室周圍白質(zhì)缺血性損傷孕孕20-28周周足月兒發(fā)生足月兒發(fā)生PVLPVL雙癱型雙癱型腦癱腦癱孕母可能會出現(xiàn)陰道出血或?qū)m縮孕母可能會出現(xiàn)陰道出血或?qū)m縮產(chǎn)時窒息往往是產(chǎn)前窒息的延續(xù)，或是產(chǎn)前因素的結(jié)果，產(chǎn)時窒息往往是產(chǎn)前窒息的延續(xù)，或是產(chǎn)前因素的結(jié)果，是始于孕期的亞急性或慢性事件是始于孕期的亞急性或慢性事件 早產(chǎn)早產(chǎn)為腦癱最常見原因為

15、腦癱最常見原因PVLPVL、彌漫腦白質(zhì)髓鞘化不良、腦室形態(tài)不規(guī)整、彌漫腦白質(zhì)髓鞘化不良、腦室形態(tài)不規(guī)整自發(fā)性早產(chǎn)中，自發(fā)性早產(chǎn)中，50%50%與感染有關(guān)與感染有關(guān) 痙攣型雙癱痙攣型雙癱胎盤病理胎盤病理Placental pathology 30%一旦用盡一旦用盡胎盤慢性炎性損傷胎盤慢性炎性損傷足月或近足月兒四肢癱足月或近足月兒四肢癱血管發(fā)血管發(fā)育畸形育畸形繼發(fā)炎繼發(fā)炎性損傷性損傷繼發(fā)變性繼發(fā)變性性損傷性損傷 胎盤儲備胎盤儲備影響胎兒腦發(fā)育影響胎兒腦發(fā)育雙癱型腦癱雙癱型腦癱早產(chǎn)兒的腦白質(zhì)損傷早產(chǎn)兒的腦白質(zhì)損傷絨毛膜炎和絨毛膜炎和臍帶炎癥臍帶炎癥缺氧缺血性損害缺氧缺血性損害衣原體感染或衣原體感染或

16、UTIUTI 絨毛膜炎絨毛膜炎 引起免疫反應(yīng)引起免疫反應(yīng)炎性因子通過胎盤損炎性因子通過胎盤損傷發(fā)育中的腦白質(zhì)傷發(fā)育中的腦白質(zhì)腦室周圍白質(zhì)軟化腦室周圍白質(zhì)軟化腦癱腦癱上升到陰道和宮頸上升到陰道和宮頸早產(chǎn)早產(chǎn)-缺血、出血缺血、出血誘發(fā)宮縮和早產(chǎn)誘發(fā)宮縮和早產(chǎn)前列腺素類前列腺素類IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-母親泌尿生殖道感染導致腦癱的途徑母親泌尿生殖道感染導致腦癱的途徑分娩時急性缺氧分娩時急性缺氧Acute intrapartum asphyxia 醫(yī)療糾紛醫(yī)療糾紛實際上只有實際上只有2%-10%2%-10%的腦癱是由于分娩時急性缺氧造成的的腦癱是由于分娩時急性缺氧造成的難產(chǎn)

17、只是加劇了腦損傷，但即使及時進行分娩也是不能避免腦損傷形成的難產(chǎn)只是加劇了腦損傷，但即使及時進行分娩也是不能避免腦損傷形成的一項研究對于生后一項研究對于生后3 3天內(nèi)死亡的考慮分娩窒息的天內(nèi)死亡的考慮分娩窒息的5353例新生兒腦例新生兒腦病理發(fā)現(xiàn)，超過病理發(fā)現(xiàn)，超過50%50%的患兒腦內(nèi)已經(jīng)有囊腫、鈣化等病理改變。的患兒腦內(nèi)已經(jīng)有囊腫、鈣化等病理改變。常被認為是生產(chǎn)常被認為是生產(chǎn)時發(fā)生的時發(fā)生的Therefore, some foetuses are already damaged before they enter labour - a difficult labour of course

18、may exacerbate the damage. Intervening to deliver the foetus may be too late to avoid brain damage.Becher JC, Bell JE, Keeling JW,et al. The Scottish perinatal neuropathology study: clinicopathological correlation in early neonatal deaths. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed,2004,89:F399-407.腦血管事件腦血管事件

19、Cerebrovascular events 孕前孕前3 3個月或個月或4-64-6個月個月對運動影響較輕，可引起皮層移行障礙，運動問題易被忽視對運動影響較輕，可引起皮層移行障礙，運動問題易被忽視孕孕7-107-10個月個月引起多灶腦梗塞和神經(jīng)膠質(zhì)增生引起多灶腦梗塞和神經(jīng)膠質(zhì)增生 胎兒胎兒 胎母胎母 血栓血栓 出血出血腦癱的病因?qū)W路徑理論腦癱的病因?qū)W路徑理論瀑布效應(yīng)瀑布效應(yīng)興奮性遞質(zhì)釋興奮性遞質(zhì)釋放放鈣超載鈣超載氧自由基形成氧自由基形成 宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染細胞因子釋放細胞因子釋放 腦白質(zhì)損傷腦白質(zhì)損傷 缺血缺血 炎癥炎癥腦癱腦癱 缺血性路徑缺血性路徑 炎癥性路徑炎癥性路徑 缺血和炎癥性路徑缺血和

20、炎癥性路徑TNF、IL-6、IL-1、IL-8、IFN-常見畸形：胼胝體發(fā)常見畸形：胼胝體發(fā)育不良、巨腦回、灰育不良、巨腦回、灰質(zhì)異位、腦穿通畸形、質(zhì)異位、腦穿通畸形、腦裂畸形、腦裂畸形、Dandy-Walker綜合征綜合征12%的腦癱患兒有的腦癱患兒有腦發(fā)育畸形腦發(fā)育畸形 光滑腦光滑腦 腦畸形腦畸形致畸因素致畸因素TORCH感染：小頭、局灶感染：小頭、局灶/多灶腦軟化、顱內(nèi)鈣化多見多灶腦軟化、顱內(nèi)鈣化多見遺傳：染色體畸變、單基因、多基因遺傳：染色體畸變、單基因、多基因理化因素：藥物（如苯妥英鈉、氨甲喋呤）、放射線、缺血缺氧理化因素：藥物（如苯妥英鈉、氨甲喋呤）、放射線、缺血缺氧四肢癱為主四肢

21、癱為主早產(chǎn)？早產(chǎn)？多基因控多基因控制制Factor leiden, FVL突變是突變是家族性血栓形成家族性血栓形成的的最常見病因，可造成胎盤梗死、胎兒或新生兒腦最常見病因，可造成胎盤梗死、胎兒或新生兒腦卒中，導致偏癱型腦癱。卒中，導致偏癱型腦癱。 遺傳因素遺傳因素基因基因近親結(jié)婚近親結(jié)婚智力低下家族史智力低下家族史腦癱家族史腦癱家族史遺傳因素導致對感染和外界不利因遺傳因素導致對感染和外界不利因素易感性和素易感性和/ /或胎兒本身發(fā)育缺陷或胎兒本身發(fā)育缺陷載脂蛋白載脂蛋白E(ApoEE(ApoE) )基因多態(tài)性基因多態(tài)性細胞因子基因多態(tài)性細胞因子基因多態(tài)性IL-6TNF需要除外的進行性疾病需要除

22、外的進行性疾病先天代謝病先天代謝病代謝障礙代謝障礙疾病疾病氨基酸氨基酸PKUPKU、同型半胱氨酸血癥、楓糖尿癥、同型半胱氨酸血癥、楓糖尿癥有機酸有機酸MMAMMA、丙酸血癥、戊二酸尿癥、丙酸血癥、戊二酸尿癥尿素尿素先天性高氨血癥先天性高氨血癥脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸氧化障礙氧化障礙碳水化合物碳水化合物半乳糖血癥、糖原累積癥半乳糖血癥、糖原累積癥脂質(zhì)脂質(zhì)尼曼尼曼- -匹克病、高雪氏病匹克病、高雪氏病金屬金屬肝豆狀核變性、肝豆狀核變性、MenkesMenkes病病維生素維生素VB12VB12、VB6VB6、BH4BH4、生物素、葉酸、生物素、葉酸 溶酶體病溶酶體病粘多糖病、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥粘多糖病

23、、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥線粒體病線粒體病MELASMELAS、LeighLeigh病病過氧化小體病過氧化小體病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良神經(jīng)介質(zhì)神經(jīng)介質(zhì)多巴反應(yīng)性肌張力不全多巴反應(yīng)性肌張力不全需要除外的進行性疾病需要除外的進行性疾病Menkes病病PKU生物素酶缺乏生物素酶缺乏MELAS（線粒體腦肌?。ň€粒體腦肌病-乳酸酸中毒乳酸酸中毒-卒中樣發(fā)作）卒中樣發(fā)作）異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良NCL（神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥）MMA（甲基丙二酸血癥）甲基丙二酸血癥）頭顱頭顱MRIMRI有助鑒別有助鑒別腦癱的診斷年齡 何時診斷腦癱？何時診斷腦癱？1歲以內(nèi)？

24、歲以內(nèi)？ 1歲？歲？ 2歲？歲？ 3歲？歲？ 5歲？歲？ 尚無統(tǒng)一標準尚無統(tǒng)一標準 1 1歲時真的歲時真的“癱瘓癱瘓”了嗎？了嗎？ disasterLike walking on a high wire 我們我們100例高危兒為病例對照組，月齡小于例高危兒為病例對照組，月齡小于8個月，存在個月，存在Vojta姿勢反射姿勢反射異常，異常，Gesell發(fā)育測評顯示落后，因各種原因未參加康復(fù)治療，其發(fā)育測評顯示落后，因各種原因未參加康復(fù)治療，其中有中有32例于例于1歲時診斷腦癱，而歲時診斷腦癱，而68例評估顯示基本正常。例評估顯示基本正常。93例腦癱高危兒于例腦癱高危兒于3個月內(nèi)開始干預(yù)治療為超早期

25、組，個月內(nèi)開始干預(yù)治療為超早期組，80例于例于3個個月后開始治療為早期組，月后開始治療為早期組，1歲時隨訪，結(jié)果超早期組歲時隨訪，結(jié)果超早期組MDI和和PDI平平均值均明顯高于早期組，均值均明顯高于早期組，1歲時無歲時無1例發(fā)生腦癱。例發(fā)生腦癱。饒釩饒釩, 余秀蘭余秀蘭, 余德冰余德冰, 等等.不同時期早期干預(yù)對腦癱高危兒預(yù)后的影響不同時期早期干預(yù)對腦癱高危兒預(yù)后的影響.中國康復(fù)中國康復(fù),2007,22(4):243-244.陳小聰陳小聰, 高春榮高春榮. 早期康復(fù)治療對腦性癱瘓高危兒轉(zhuǎn)歸的病例對照研究早期康復(fù)治療對腦性癱瘓高危兒轉(zhuǎn)歸的病例對照研究. 中國兒童保健雜志中國兒童保健雜志,2010

26、,18(8):694-697. 部分高危兒可能于部分高危兒可能于1 1歲以內(nèi)出現(xiàn)運動發(fā)育落后及姿勢異常，但隨年齡歲以內(nèi)出現(xiàn)運動發(fā)育落后及姿勢異常，但隨年齡增長，干預(yù)或不干預(yù)，增長，干預(yù)或不干預(yù)，1 1歲以后可表現(xiàn)正常。歲以后可表現(xiàn)正常。在給患兒帶上腦癱標簽時需要密切臨床觀察在給患兒帶上腦癱標簽時需要密切臨床觀察! ! 神經(jīng)發(fā)育的動態(tài)性神經(jīng)發(fā)育的動態(tài)性 腦的可塑性理論腦的可塑性理論視覺關(guān)鍵期在生后半視覺關(guān)鍵期在生后半年內(nèi)，長達年內(nèi)，長達4-54-5年，語年，語言在言在5 5歲以前歲以前維持神經(jīng)細胞的營養(yǎng)、維持神經(jīng)細胞的營養(yǎng)、傳導等支持細胞的增傳導等支持細胞的增殖是從妊娠后期延續(xù)殖是從妊娠后期延續(xù)

27、至生后至生后2 2歲，歲，0-20-2歲是歲是大腦發(fā)育最迅速和代大腦發(fā)育最迅速和代償能力最強的時期償能力最強的時期不宜不宜過早過早診斷？！診斷？！中樞性協(xié)調(diào)障礙中樞性協(xié)調(diào)障礙精神運動發(fā)育遲滯精神運動發(fā)育遲滯運動發(fā)育遲滯運動發(fā)育遲滯Vojta 7種姿種姿勢反射勢反射拉起反射拉起反射仰臥位懸垂反射仰臥位懸垂反射立位懸垂反射立位懸垂反射側(cè)位懸垂反射側(cè)位懸垂反射Collis水平反射水平反射倒位懸垂反射倒位懸垂反射Collis垂直反射垂直反射何時診斷腦癱及早期做何種診斷值得進一步商榷！何時診斷腦癱及早期做何種診斷值得進一步商榷！反映中腦水平的發(fā)育反映中腦水平的發(fā)育不能全面反映姿勢運動的發(fā)育水平不能全面反

28、映姿勢運動的發(fā)育水平較為泛泛，囊括了其它的較為泛泛，囊括了其它的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病早期如何診斷？早期如何診斷？依據(jù)依據(jù)腦損傷綜合征腦損傷綜合征 不確切不確切腦癱的分型分級腦癱的分型分級腦癱分型腦癱分型 按運動障礙分按運動障礙分按受累肢體分按受累肢體分肌張力增高肌張力增高不隨意運動不隨意運動共濟失調(diào)共濟失調(diào) 單癱單癱 偏癱偏癱 雙癱雙癱 四肢癱四肢癱 三肢癱三肢癱痙攣痙攣肌張力不全肌張力不全舞蹈舞蹈手足徐動手足徐動不再使用截癱不再使用截癱20022002年歐洲腦癱監(jiān)視協(xié)會年歐洲腦癱監(jiān)視協(xié)會(SCPE)(SCPE)建議：應(yīng)用對稱性（建議：應(yīng)用對稱性（symmetrical）和非）

29、和非對稱性（對稱性（asymmetrical）或雙側(cè)（）或雙側(cè)（bilateral）和單側(cè)（）和單側(cè)（unilateral）輕的四肢癱輕的四肢癱vs嚴重的雙癱嚴重的雙癱偏癱偏癱vs不對稱的雙癱不對稱的雙癱不易鑒別不易鑒別分級分級-按殘疾的嚴重程度按殘疾的嚴重程度粗大運動功能分級系統(tǒng)粗大運動功能分級系統(tǒng)Gross Motor Function Classification System, GMFCS水平水平 功能功能 能夠不受限制行走，完成更高級運動技巧上受限能夠不受限制行走，完成更高級運動技巧上受限 能夠不需要使用輔助器械行走；但在室外和社區(qū)內(nèi)行走受限能夠不需要使用輔助器械行走；但在室外和社區(qū)

30、內(nèi)行走受限 使用輔助器械行走；在室外和社區(qū)內(nèi)行走受限使用輔助器械行走；在室外和社區(qū)內(nèi)行走受限 自身移動受限；需要被準運或在室外和社區(qū)內(nèi)使用輪椅行走自身移動受限；需要被準運或在室外和社區(qū)內(nèi)使用輪椅行走 即使在使用輔助器械的情況下，自身移動仍然受限即使在使用輔助器械的情況下，自身移動仍然受限 手功能分級系統(tǒng)手功能分級系統(tǒng) Manual Ability Classification System, MACS水平水平 功能功能 能輕易成功地操作物品能輕易成功地操作物品 能夠操作大多數(shù)物品，但完成質(zhì)量和能夠操作大多數(shù)物品，但完成質(zhì)量和/ /或速度受到一定影響或速度受到一定影響 操作物品困難；需要幫助準備

31、和操作物品困難；需要幫助準備和/ /或調(diào)整活動或調(diào)整活動 在調(diào)整的情況下，可操作有限的簡單物品在調(diào)整的情況下，可操作有限的簡單物品 不能操作物品，進行簡單活動的能力嚴重受限不能操作物品，進行簡單活動的能力嚴重受限Rethlefsen SA, Ryan DD, Kay RM. Classification systems in cerebral palsy. Orthop Clin N Am,2010,41:457-467 生存質(zhì)量生存質(zhì)量Quality of life, Qol家庭和社會關(guān)系家庭和社會關(guān)系 生理功能生理功能 心理功能心理功能 外表外表對社會及物質(zhì)方面的對社會及物質(zhì)方面的心理心理

32、- -社會關(guān)系社會關(guān)系 環(huán)境環(huán)境處于一定的文化和價值體系背景中的個體對與處于一定的文化和價值體系背景中的個體對與其生存的目的、期望、標準及與其關(guān)注的事情其生存的目的、期望、標準及與其關(guān)注的事情相關(guān)的生存狀況的一種自我體驗。相關(guān)的生存狀況的一種自我體驗。根根據(jù)據(jù)六六方方面面評評價價 評價量表評價量表PedsQL普適性量表普適性量表腦癱專用模塊腦癱專用模塊CHQKIDSCEENPODCICP-QOL腦癱的合并癥腦癱的合并癥為腦癱并行障礙，應(yīng)單獨診斷為腦癱并行障礙，應(yīng)單獨診斷腦癱類型腦癱類型總例數(shù)總例數(shù)癲癇癲癇視覺障礙視覺障礙聽覺障礙聽覺障礙語言障礙語言障礙智力低智力低下下痙攣型雙癱痙攣型雙癱186

33、1862525（13.4513.45）9494（50.5450.54） 5 5（2.692.69）9393（5050）9090（48.3948.39）痙攣型偏癱痙攣型偏癱29291414（48.2848.28）9 9（31.0331.03）0 0931.03)931.03)8(27.59)8(27.59)痙攣型四肢癱痙攣型四肢癱35352121（6060）15(42.86)15(42.86)6(17.14)6(17.14)20(57.14)20(57.14)22(62.822(62.86)6)不隨意運動型不隨意運動型42423 3（7.147.14）5(11.9)5(11.9)3(7.14)3

34、(7.14)39(92.86)39(92.86)10(23.810(23.81)1)失調(diào)型失調(diào)型7 70 03(42.86)3(42.86)0 05(71.43)5(71.43)5(71.43)5(71.43)混合型混合型55551919（34.5534.55）12(21.82)12(21.82)1(1.81)1(1.81)50(90.91)50(90.91)31(56.331(56.36)6)合計合計3543548282（23.1623.16）138(38.98)138(38.98)15(4.24)15(4.24)216(60.02)216(60.02) 166(46.166(46.89)8

35、9)各型腦癱共患病分布情況各型腦癱共患病分布情況 例（例（% %） 侯梅侯梅, ,等等. .腦癱共患病及其與腦癱類型和粗大運動功能分級的關(guān)系腦癱共患病及其與腦癱類型和粗大運動功能分級的關(guān)系. .中華兒科雜志中華兒科雜志, , 2010,48(5):351-3542010,48(5):351-354 常為難治性癲癇常為難治性癲癇 部分無臨床發(fā)作，但部分無臨床發(fā)作，但 EEG EEG常顯示癇樣放電常顯示癇樣放電 癲癇發(fā)作和發(fā)作間期癲癇發(fā)作和發(fā)作間期 放電又加重認知損傷放電又加重認知損傷 需要積極治療需要積極治療 選擇抗癲癇藥物時要選擇抗癲癇藥物時要 考慮藥物對認知影響考慮藥物對認知影響 癲癲 癇癇

36、Jaseja H. Cerebral palsy: interictal epileptiform discharges and cognition impairment. Clin Neurol Neurosurg,2007,109(7):549-552 30%-50%認知認知/ /學習障礙學習障礙50%50%合并認知損害合并認知損害部分認知水平正常，可部分認知水平正常，可能出現(xiàn)學習障礙和能出現(xiàn)學習障礙和ADHDADHD四肢癱風險最高四肢癱風險最高偏癱型最少偏癱型最少其它類型居中其它類型居中營養(yǎng)和體格發(fā)育問題營養(yǎng)和體格發(fā)育問題多數(shù)體重及身高均小于正常同齡兒多數(shù)體重及身高均小于正常同齡兒營養(yǎng)師

37、營養(yǎng)師口腔肌肉運動障礙口腔肌肉運動障礙手功能障礙手功能障礙 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良影響進食影響進食口腔治療師口腔治療師and needcognition/learning 聽力障礙聽力障礙10%-15%早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒體外膜肺治療體外膜肺治療宮內(nèi)宮內(nèi)CMVCMV感染感染膽紅素腦病膽紅素腦病視覺障礙視覺障礙屈光不正、斜視、視野缺損、皮質(zhì)盲、視神經(jīng)萎屈光不正、斜視、視野缺損、皮質(zhì)盲、視神經(jīng)萎縮、立體視覺障礙、先天性白內(nèi)障、眼球震顫縮、立體視覺障礙、先天性白內(nèi)障、眼球震顫視力嚴重影響著治療和教育，而許多患兒的視力問題是可以治療視力嚴重影響著治療和教育，而許多患兒的視力問題是可以治療的，需要引起醫(yī)生及家庭的高度

38、重視！的，需要引起醫(yī)生及家庭的高度重視！VEPBAEP約約50%語言障礙語言障礙運動障礙運動障礙感覺異常感覺異常智能障礙智能障礙行為異常行為異常運動性構(gòu)音障礙運動性構(gòu)音障礙語言發(fā)育遲緩語言發(fā)育遲緩約約60%語言是表達思想和情感的方式，講話是交流的基本功能。語言是表達思想和情感的方式，講話是交流的基本功能。原因原因類型類型好好想想說說話話視視聽聽疼痛（疼痛（50%50%）頭顱：顱內(nèi)壓增高，偏頭痛頭顱：顱內(nèi)壓增高，偏頭痛眼睛：角膜損傷，青光眼眼睛：角膜損傷，青光眼牙齒：膿腫，顳下頜關(guān)節(jié)疼痛牙齒：膿腫，顳下頜關(guān)節(jié)疼痛胃腸道：胃食道反流，便秘胃腸道：胃食道反流，便秘肌肉骨骼：高位髕骨，髖關(guān)節(jié)脫位，脊柱

39、側(cè)凸肌肉骨骼：高位髕骨，髖關(guān)節(jié)脫位，脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉：肌肉痙攣神經(jīng)肌肉：肌肉痙攣泌尿系：泌尿系結(jié)石，膀胱痙攣泌尿系：泌尿系結(jié)石，膀胱痙攣其它：褥瘡其它：褥瘡睡眠障礙（睡眠障礙（23%23%） 入睡困難、維持睡眠困難、夜驚、睡眠覺醒節(jié)律紊亂、睡眠呼吸暫停入睡困難、維持睡眠困難、夜驚、睡眠覺醒節(jié)律紊亂、睡眠呼吸暫停原因：肌張力增高、肌肉痙攣、夜間變換體位困難、慢性疼痛、胃食管反流原因：肌張力增高、肌肉痙攣、夜間變換體位困難、慢性疼痛、胃食管反流吞咽障礙吞咽障礙反復(fù)呼吸道感染反復(fù)呼吸道感染氣道高反應(yīng)性疾病氣道高反應(yīng)性疾病限制了進食的種類和效率限制了進食的種類和效率 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良 流涎流涎口腔運動

40、障礙口腔運動障礙口腔訓練非常重要口腔訓練非常重要6個月個月57%-92%胃腸道功能障礙胃腸道功能障礙胃食道反流胃食道反流胃排空延遲胃排空延遲 便秘便秘 疼痛疼痛厭食厭食肺部疾病肺部疾病 貧血貧血牙齒腐蝕牙齒腐蝕 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)排尿障礙排尿障礙反復(fù)泌尿系感染反復(fù)泌尿系感染不能控制排尿不能控制排尿gastrointestinal urologic 牙齒問題牙齒問題口部肌肉運動障礙口部肌肉運動障礙咬合不正咬合不正牙齒磨損牙齒磨損咽反射活躍咽反射活躍口腔防御口腔防御 認知障礙認知障礙不易清潔口腔不易清潔口腔牙齦炎牙齦炎口腔黏膜病變口腔黏膜病變鼻飼飲食的患兒更易出現(xiàn)牙石沉積及牙齦炎鼻飼飲食的患兒更易出

41、現(xiàn)牙石沉積及牙齦炎dental舌運動障礙舌運動障礙骨骼肌肉問題骨骼肌肉問題 攣縮攣縮關(guān)節(jié)脫位關(guān)節(jié)脫位骨骼畸形骨骼畸形脊柱側(cè)凸脊柱側(cè)凸骨密度下降骨密度下降骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松髖關(guān)節(jié)脫位髖關(guān)節(jié)脫位 骨折骨折最常見最常見如如musculoskeletal may require surgical treatmentRoberts A. The surgical treatment of cerebral palsy. Paediatrics and child health,2012,22:9Houlihan CM, Stevenson RD. Bone density in cerebral pals

42、y. Phy Med Rehabil Clin N AM, 2009,20:493-508呼吸問題呼吸問題呼吸窘迫呼吸窘迫最主要的致死原因最主要的致死原因難治的肺部疾病難治的肺部疾病食物、分泌物、胃反流食物、分泌物、胃反流物的慢性吸入物的慢性吸入急性呼吸道梗阻急性呼吸道梗阻上呼吸道梗阻上呼吸道梗阻慢性阻塞性睡眠呼吸暫停慢性阻塞性睡眠呼吸暫停感染或服用鎮(zhèn)靜劑感染或服用鎮(zhèn)靜劑respiratory 反復(fù)呼吸道感染反復(fù)呼吸道感染反復(fù)感染反復(fù)感染 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良免疫力低下免疫力低下胃食道反流胃食道反流等其他原因等其他原因進一步影響精神運動發(fā)育進一步影響精神運動發(fā)育兒科臨床醫(yī)生介入十分重要！兒科臨床醫(yī)

43、生介入十分重要！腦癱的診斷策略腦癱的診斷策略 我們該如何早期識別？我們該如何早期識別？易激惹易激惹持續(xù)哭鬧持續(xù)哭鬧過分安靜過分安靜哭聲微弱哭聲微弱哺乳吞咽困難哺乳吞咽困難易嘔吐易嘔吐體重增加不良體重增加不良肌張力低下肌張力低下 自發(fā)運動減少自發(fā)運動減少自發(fā)性全身運動失去復(fù)自發(fā)性全身運動失去復(fù)雜、流暢、多變特點雜、流暢、多變特點大運動發(fā)育落后大運動發(fā)育落后常有驚厥發(fā)作常有驚厥發(fā)作 反應(yīng)遲鈍反應(yīng)遲鈍 不認人不認人 不會笑哭不會笑哭 注意了！注意了！姿勢異常姿勢異常高危因素高危因素 診斷原則診斷原則產(chǎn)前、產(chǎn)時、產(chǎn)后存在腦損傷高危因素產(chǎn)前、產(chǎn)時、產(chǎn)后存在腦損傷高危因素嬰兒期出現(xiàn)癥狀嬰兒期出現(xiàn)癥狀自主動作減少，運動發(fā)育落后，自主動作減少，運動發(fā)育落后，肌張力、姿勢、反射異常肌張力、姿勢、反射異常注意：除外進行性疾?。ùx注意：除外進行性疾病（代謝病或變性?。┧轮袠行园c瘓病或變性?。┧轮袠行园c瘓及正常小兒一過性發(fā)育落后及正常小兒一過性發(fā)育落后確診主要依據(jù)病史及體格檢查確診主要依據(jù)病史及體格檢查頭顱頭顱CTCT、MRIMRI不能作為確診依據(jù)，可不能作為確診