兒童腎病綜合征臨床路徑

1、兒童腎病綜合征臨床路徑2021年版一、腎病綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一適用對象。第 一 診 斷 為 腎 病 綜 合 征 Nephritic Syndrome, 縮 寫 為NS,ICD-10:N04.900。二診斷依據(jù)。根據(jù)?諸福棠實用兒科學(xué)?江載芳，申昆玲，沈穎主編， 人民衛(wèi)生由版社，2021年，第八版。1 .大量蛋白尿：尿蛋白m+,尿蛋白定量50mg/kg/d ;尿蛋白/尿肌酊比值mg/m 2O2.低白蛋白血癥：血清白蛋白 v25g/L。3.高膽固醇血癥高脂血癥：血清膽固醇5.72mmol/L5.72mmol/L。4.眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。5.無明確繼發(fā)性疾病。三治療方案

2、的選擇。根據(jù)?諸福棠實用兒科學(xué)第八版?人民衛(wèi)生由版社、?激素敏感、復(fù)發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南 試行?中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組，2021年。1 .對癥支持治療：積極控制感染、水腫、高血壓治療等2 .首選糖皮質(zhì)激素治療。3.對于頻復(fù)發(fā)/激素依賴(激素耐藥)的難治性NS,建議行腎活檢， 根據(jù)腎臟病理類型可聯(lián)合免疫抑制劑治療， 包 括環(huán)磷酰胺(CTX,環(huán)抱霉素A,霉酚酸酯(MMF),他克莫司(FK506)等。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為714天(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合ICD-10:N04.900腎病綜合征疾病 編碼。2.首次發(fā)病者。3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要

3、 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn) 入路徑。(六)入院后第1 3天。1 .必要的檢查工程：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)；(2) 24小時尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酊比值；(3)肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白；(4)免疫球蛋白、ASO補體、凝血功能、血沉；(5)乙肝、自身抗體(6) PPD式驗；(7)腹部B超；泌尿系B超；(8)胸片，心電圖；9眼底、角膜等檢查、聽力篩查；2.根據(jù)患者病情可選擇：丙肝、梅毒、HIV、病原學(xué)檢 測、抗腎小球基底膜抗體、心臟彩超 、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗 體、代謝性疾病尿篩查、尿微量蛋白系列、腎活檢、腎組織病理活檢。七治療開始于診斷第1天八治療

4、方案與藥物選擇1.一般治療：適當(dāng)休息，低鹽、低脂、高生物價優(yōu)質(zhì)蛋 白飲食。蛋白質(zhì)攝入量1.2-1.8g/d。水腫嚴(yán)重和或少尿 患兒適當(dāng)限制水量，注意保持水電解質(zhì)、營養(yǎng)平衡。如有合 并感染可給予抗感染治療。應(yīng)用激素過程中給予鈣劑及維生 素D。2.水腫的治療：口服氫氯曝嗪1mg/kg.d,分2 3次，可 聯(lián)用安體舒通或味塞米1 2mg/kg.d,分23次。嚴(yán)重水腫或血漿白蛋白 v15g/L ,可給予膠體液輸注，酌情輸注血白 蛋白0.51g/kg或血漿5-10ml/kg ,輔以靜脈輸注味塞米1 1.5mg/kg。3.糖皮質(zhì)激素治療：可分以下兩個階段：1誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松潑尼松 龍60mg/m2

5、.d或2mg/kg.d ,最大劑量60mg/d,先分次口服， 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程至少4周。2穩(wěn)固維持階段：多采用中長程療法，可予隔日晨頓服2-3mg/kg，繼續(xù)應(yīng)用4周，以后每2-4周減量2.5-5mg ,具體減量方案需要根據(jù)病情酌情調(diào)整。4.激素耐藥型腎病足量激素應(yīng)用4周尿蛋白仍陽性者：建議行腎活檢進(jìn)行腎組織病理檢查，明確病理類型后 可選擇甲基強的松龍沖擊治療劑量：1530mg/kg/次，1次/日，3日為一個療程，必要時重復(fù)療程，或聯(lián)合免疫抑 制劑治療，常用藥物為： 環(huán)磷酰胺、 環(huán)抱素A CsA、 霉酚酸 酯MMF、 他克莫司FK506。5.其他治療： 抗凝治療： 口服雙喀達(dá)莫，

6、 根據(jù)凝血功能 可以選擇肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中藥；降壓 治療：根據(jù)病情選用降壓藥物；血管緊張素II轉(zhuǎn)換酶抑制劑和或血管緊張素II受體拮抗劑可同時作為減少尿蛋白， 保護(hù)腎功能的輔助治療。九由院標(biāo)準(zhǔn)。1.水腫減輕或消退。2 .血壓穩(wěn)定。3 .沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。十變異及原因分析。1.治療過程中生現(xiàn)嚴(yán)重感染、電解質(zhì)紊亂、血栓栓塞、 嚴(yán)重高血壓、低血容量、腎功能衰竭及其他嚴(yán)重合并癥者， 需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致延長住院時間者可考慮退由 路徑。2.激素耐藥型腎病綜合征需向家屬解釋并告知病情，導(dǎo) 致住院時間延長，增加住院費用等。3 .假設(shè)臨床或檢查提示為遺傳性或繼發(fā)性腎

7、病綜合征時， 退由此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。、腎病綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎病綜合征ICD-10:N04.900初發(fā)患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：714天時間住院第1天住院第2 - 13天住院第8 - 14天 出院日主 要診 療工 作口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口開化驗單口上級醫(yī)師查房，初步確定 診斷口對癥支持治療口向患者及家屬交待病情及 其考前須知，病重或病危 時簽署病重或病危通知書口上級醫(yī)師查房口完成入院檢查口完成必要的相關(guān)科室會診口完成上級醫(yī)師查房記錄等病 歷書寫口向患者及家屬交待病情及其 注息事項口上級醫(yī)師查厲，同

8、總其 出院口完成出院小結(jié)口出院宣教：向患兒家屬 交待出院考前須知，如 隨訪工程、間隔時間、 觀察工程等重 點醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：口腎病綜合征護(hù)理常規(guī)口低鹽低脂高生物價蛋白飲食視病情通知病重或病?？谄渌t(yī)囑臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、24小時尿蛋白定量、 尿蛋 白/尿肌酎口肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血漿蛋白、血脂、免疫球 蛋白、補體、ASO凝血功臺匕目匕口乙肝、內(nèi)肝、HIV口PPD試驗口胸片、心電圖、B超口自身免疫系統(tǒng)疾病篩查口合并感染者積極控制感染長期醫(yī)囑：口腎病綜合征護(hù)理常規(guī)口低鹽低脂高生物價蛋白飲食口利尿劑口抗凝治療口抗感染治療必要時口激素治療口鈣劑及維生素D臨時醫(yī)囑：口患者既往根底用藥口其他醫(yī)囑口根據(jù)患者的疾病表現(xiàn)決定是 否腎活