風(fēng)濕科 皮痹(系統(tǒng)性硬化病)中醫(yī)診療方案(試行版)

1、皮痹（系統(tǒng)性硬化?。┲嗅t(yī)診療方案一、診斷（一）疾病診斷1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華人民共和國中醫(yī)藥行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)（ZY/T001.1-94）、實(shí)用中醫(yī)風(fēng)濕病學(xué)（王承德、沈丕安、胡蔭奇主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年）。（1）多見于中青年女性。（2）發(fā)病前有勞累或觸冒寒濕史。（3）皮損多見于手、足、面部，逐漸發(fā)展為上肢、頸部、或胸背部，亦可首發(fā)于胸背部，漸見頸、面部及四肢者。皮損呈斑片狀、點(diǎn)狀、條狀。甚者呈彌漫性損害。（4）皮損特點(diǎn)：早期皮膚水腫，皮緊而硬，皮膚淡紅、紫紅、淡黃或蒼白，繼而皮膚堅硬如革，皮膚緊張而有光澤，或皮膚黯滯，緊而捏之不起。在面則面無表情，張口困難，口唇變薄，鼻尖

2、耳??；在胸則狀如披甲，緊束如裹等。晚期皮膚變薄，毛發(fā)脫落，肌肉消瘦若無，皮膚緊貼于骨。（5）初起可有發(fā)熱、惡寒、頭痛、關(guān)節(jié)酸痛，其后可見納少、腹脹、氣短、心悸、月經(jīng)不調(diào)、遺精、陽萎等癥。（6）病重者可見各臟腑的病證，可見胸悶、氣喘、吞咽困難、腹脹嘔吐、心悸、心痛等。2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）參照美國風(fēng)濕病學(xué)會1980年推薦的系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要指標(biāo)：近端硬皮?。菏种负驼浦福胖海╆P(guān)節(jié)近端皮膚增厚、繃緊和腫脹，這種改變可累及整個肢體、面部（典型者可見面具臉）、頸部及軀干（胸和腹部）次要指標(biāo)：指硬化：上述皮膚改變僅限手指。指間凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血所致的指尖凹陷性瘢痕或指墊（指腹）消失。

3、雙側(cè)肺基底纖維化：在立位胸片X線上，可見條狀或結(jié)節(jié)狀致密影，以雙肺底為著，也可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀肺，但應(yīng)除外原發(fā)性肺病所引起的這種改變。判定：具備主要條件或兩條或兩條以上次要條件者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、食管蠕動異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清抗核抗體、抗Scl-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體陽性均有助于診斷。（2）參照歐洲硬皮病臨床試驗和研究協(xié)作組（EULAR scleroderma trial and research group，EUSTAR）提出了早期硬皮病的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)。早期系統(tǒng)性硬化癥診斷：即如果存在：雷諾現(xiàn)象；手指腫脹；抗核抗體陽性，應(yīng)高度懷疑

4、早期硬皮病的可能，應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步的檢查。如果存在下列2項中的任何一項就可以確診為早期硬皮?。杭状裁?xì)血管鏡檢查異?；蛴财げ√禺愋钥贵w，如抗著絲點(diǎn)抗體陽性或抗Scl-70抗體陽性。但早期硬皮病可能與未分化結(jié)締組織病、混合性結(jié)締組織病不易鑒別。（二）疾病分期1.水腫期：疾病初期或進(jìn)展期，四肢、軀干皮膚彌漫性腫脹硬化，腫脹為實(shí)質(zhì)性，按之無凹陷。常伴雷諾現(xiàn)象，自覺神疲乏力，活動受限可伴輕度肌肉關(guān)節(jié)酸痛及低熱。2.硬化期：隨著病情發(fā)展腫脹逐漸減退，硬化漸加重。四肢、軀干皮膚彌漫性硬化，重者硬如木板，皮膚色素加深伴花斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張。關(guān)節(jié)活動受限常呈屈曲狀?？砂檩p度肌肉關(guān)節(jié)酸痛。食道、胃腸、肺、心亦可發(fā)生纖

5、維化出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。3.萎縮期：疾病后期皮下組織、肌肉萎縮，形體消瘦，皮膚增厚貼于骨面，色素加深伴花斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張。臟器病變較嚴(yán)重，常伴食道、胃腸、肺、心功能不全，或衰竭。（三）疾病分型參考Banetts分型法。型：皮膚硬化未超過掌指關(guān)節(jié)，面部皮膚可輕度硬腫，內(nèi)臟輕度受累。型：皮膚硬化未超過肘關(guān)節(jié)，可有面部硬化?？衫奂皟?nèi)臟出現(xiàn)吞咽不暢，胃脘脹滿，慢性咳嗽，活動后氣急等相應(yīng)癥狀。型：皮膚硬化超過肘關(guān)節(jié)，遍及全身。內(nèi)臟受累明顯，食道、胃腸、心、肺、腎常可受累出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。（四）證候診斷1.寒濕痹阻證：皮膚緊張而腫，或略高于正常皮膚，遇寒變白變紫，皮膚不溫，肢冷惡寒，遇寒加重，得溫減輕；關(guān)節(jié)冷痛，屈

6、伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠。舌淡，苔白或白滑，脈沉或緊。2.濕熱痹阻證：皮膚緊張而腫，膚色略紅或紫紅，關(guān)節(jié)腫脹灼熱，屈伸不利，觸之而熱，伴身熱，口不渴或渴喜冷飲，大便略干或粘膩，小便短赤。舌紅苔黃或黃膩，脈滑數(shù)。3.痰毒瘀阻證：皮膚堅硬如革，板硬、麻癢刺痛，捏之不起，膚色黯滯，黑白斑駁，肌肉消瘦，或手足潰瘍，痛癢難當(dāng)，關(guān)節(jié)疼痛、強(qiáng)直或畸形，活動不利，或指、趾青紫，雷諾現(xiàn)象頻發(fā)，或胸背緊束，轉(zhuǎn)側(cè)仰臥不便，吞咽困難，咳嗽、氣短、胸痹心痛，婦女月經(jīng)不調(diào)等。舌質(zhì)暗，有瘀斑或瘀點(diǎn)，舌下脈絡(luò)青紫，脈細(xì)或細(xì)澀。4.肺脾氣虛證：皮膚緊硬，局部毛發(fā)稀疏或全無，或皮膚萎縮而薄，皮硬貼骨，肌肉消瘦，

7、肌膚麻木不仁，周身乏力，咳嗽、氣短，勞累或活動后加重，頭暈?zāi)垦＃嫔蝗A，爪甲不榮，唇白色淡。舌有齒痕，苔白，脈弱或沉細(xì)無力。5.脾腎陽虛證：皮膚堅硬，皮薄如紙，肌肉消瘦，精神倦怠，毛發(fā)脫落，形寒肢冷，面色晄白，面部肌肉僵呆如面具，腰膝酸軟，腹痛腹瀉或便秘，動則氣喘。舌質(zhì)淡，苔白，脈沉細(xì)無力。二、治療方法（一）辨證選擇中藥口服湯劑、中成藥1.寒濕痹阻證治法：散寒除濕，通絡(luò)止痛。推薦方藥：陽和湯加味。熟地、肉桂、鹿角膠、炙麻黃、白芥子、姜炭、附子、細(xì)辛、羌活、威靈仙、僵蠶、甘草等。中成藥：寒濕痹顆粒等。2.濕熱痹阻證治法：清熱除濕，宣痹通絡(luò)。推薦方藥：四妙丸合宣痹湯加減。黃柏、蒼術(shù)、牛膝、薏苡仁

8、、防己、杏仁、山梔、苦參、連翹、蠶砂、滑石、豨簽草、雷公藤、丹參、三七、土鱉蟲等。中成藥：四妙丸、濕熱痹顆粒等。3.痰毒瘀阻證治法：化痰解毒，活血祛瘀。推薦方藥：四妙勇安湯合身痛逐瘀湯合加減。銀花、玄參、當(dāng)歸、秦艽、桃仁、紅花、川芎、赤芍、陳皮、半夏、雷公藤、地龍、穿山甲、壁虎、全蝎、甘草等。中成藥：大活絡(luò)丹、小活絡(luò)丸、大黃蟲丸等。4.肺脾氣虛證治法：補(bǔ)肺健脾，益氣養(yǎng)血。推薦方藥：黃芪桂枝五物合歸脾湯加減。人參、黃芪、桂枝、炒白術(shù)、炙甘草、茯苓、當(dāng)歸、芍藥、川芎、丹參、雞血藤、貝母、地龍、紅景天等。中成藥：歸脾丸、補(bǔ)中益氣散、八珍顆粒等。5.脾腎陽虛證治法：補(bǔ)益脾腎，溫陽散寒。推薦方藥：右歸飲

9、、理中湯加減。熟地黃、山萸肉、山藥、制附片、肉桂、鹿茸、巴戟天、淫羊藿、干姜、黨參、白術(shù)、白芥子、炙麻黃、甘草、冬蟲夏草、阿膠等。中成藥：尪痹顆粒、益腎蠲痹丸、金匱腎氣丸等。（二）辨證選擇靜脈滴注中藥注射劑根據(jù)病情需要，辨證選用丹參類注射劑、川芎類注射劑、三七類注射劑等。（三）針灸治療1.體針：根據(jù)病情辨證取穴辨證取穴：大椎、風(fēng)池、膻中、豐隆、血海、陰陵泉、足三里、關(guān)元、命門、氣海等；每次取56穴，施以補(bǔ)瀉手法。2.灸法：根據(jù)病情辨證采用神闕灸、艾條灸、艾柱灸、溫針灸等。（1）神闕灸方法：在神闕穴上放置具有溫補(bǔ)元陽，活血散瘀、消腫止痛作用的臍療散，再把姜汁復(fù)合片放于其上，將艾團(tuán)置于臍寶罐內(nèi)放在

10、姜汁復(fù)合片上，點(diǎn)燃艾團(tuán)，使患者腹部感覺溫?zé)釣闇?zhǔn)，每次約3040分鐘。（2）艾條灸方法：是將點(diǎn)燃的艾條懸于施灸部位上23厘米，灸1020分鐘，至皮膚溫?zé)峒t暈，而又不致燒傷皮膚為度。（3）艾柱灸方法：先將施灸部位涂以少量凡士林，然后將小艾柱放在穴位上，并將之點(diǎn)燃，連續(xù)灸37壯，以局部皮膚出現(xiàn)輕度紅暈為度。（4）溫針灸方法：將針刺入腧穴并給予適當(dāng)補(bǔ)瀉手法得氣后留針，將純凈細(xì)軟的艾絨捏在針尾上，或用一段長約2厘米左右的艾條，插在針柄上，點(diǎn)燃施灸。待艾絨或艾條燃完后除去灰燼，將針取出。3.其他：根據(jù)病情可行耳針、電針、梅花針、十二井穴點(diǎn)刺及穴位注射等方法。（四）外治法1.中藥藥物離子導(dǎo)入遵循辨證外治的原

11、則，隨證選用具有活血通絡(luò)、清熱解毒作用的中藥通過中藥離子導(dǎo)入儀，作用皮膚關(guān)節(jié)局部，治療時間1520分鐘，兒童不宜超過15分鐘。2.蠟療方法：選用中藥蠟膏置于皮膚病變部位或關(guān)節(jié)、指端等部位，通過場效應(yīng)治療儀持續(xù)加熱治療，時間為40分鐘。3.穴位貼敷方法：在夏季三伏天，將白芥子、生姜等中藥調(diào)成膏狀，辨證選擇相應(yīng)的穴位貼敷治療，成人每次貼敷時間為26小時，兒童貼藥時間為0.52小時。4.中藥熏洗方法：中草藥煎湯，趁熱在患處熏蒸、淋洗或坐浴，熏洗藥溫不宜過熱，一般熏蒸為5070，淋洗浸泡為4045，每次2030分鐘。5.中藥外敷方法：辨證選用新鮮中草藥制成糊狀或膏劑，敷于患處或穴位，厚度以0.20.3

12、厘米為宜，大小超出病變處12厘米為度，時間24小時。6.中藥熱敷方法：將中草藥放入大盆內(nèi)或藥物包入口袋內(nèi)再放入盆中煎煮，煮好后，先用熱蒸汽熏蒸患處，待藥液溫度下降適中時，用毛巾蘸取中藥液敷于患處，或直接將裝藥的口袋敷于患處。每次治療時間為2030分鐘。7.中藥涂擦方法：將溫經(jīng)活血中藥煎劑或中草藥浸泡于500毫升75%乙醇內(nèi)24小時后，再用藥汁涂擦皮膚硬化或關(guān)節(jié)疼痛之處，用紗布蘸取適量藥液反復(fù)擦拭，時間15分鐘左右。（五）其他療法根據(jù)病情，可選用中醫(yī)診療設(shè)備如：中藥熏蒸床，中藥離子導(dǎo)入儀，中藥蒸房，紅外線治療儀，灸療儀，電針儀，場效應(yīng)治療儀，中頻治療儀，磁振熱治療儀，特定電磁波治療儀，數(shù)碼經(jīng)絡(luò)導(dǎo)

13、評治療儀，智能通絡(luò)治療儀，多頻率微波治療儀，特定電磁波治療儀等。（六）護(hù)理調(diào)攝1.常規(guī)護(hù)理：避免感受風(fēng)寒，戒除煙酒等不良嗜好，注意肢端保暖，加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉如氣功、太極拳等，預(yù)防情志波動，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉和呼吸功能鍛煉。2.整體護(hù)理（1）雷諾現(xiàn)象：避免外傷、破潰，觀察指、趾顏色是否正常，囑病人注意保暖，勿呆在過冷的環(huán)境中，天冷時應(yīng)注意保持室溫在1820，用熱水袋、棉手套、厚襪子等保溫；避免強(qiáng)陽光暴曬等冷、熱刺激。避免精神刺激，保持樂觀情緒，勸告病人禁飲咖啡、避免抽煙、勿勞累。（2）胃腸道功能障礙：指導(dǎo)病人少食多餐，吃飯時細(xì)嚼慢咽，用餐時及餐后抬高床頭30度，預(yù)防食物返流。觀察病人

14、有無腹脹、腹痛現(xiàn)象及觀察有無腹瀉，便秘的發(fā)生。每周測體重1次。（3）骨、關(guān)節(jié)受累：關(guān)節(jié)疼痛，則協(xié)助病人取舒適的體位，局部理療或熱敷；骨隆突出處使用海綿或氣圈。關(guān)節(jié)強(qiáng)直，加強(qiáng)關(guān)節(jié)活動，每日起床后進(jìn)行至少15分鐘溫水浴，溫水浴后，每次每個關(guān)節(jié)重復(fù)2次爭取最大幅度的關(guān)節(jié)活動，盡量保持關(guān)節(jié)功能位置。（4）張口困難護(hù)理：指導(dǎo)病人做張口鍛煉，鍛煉嚼口香糖、吃蘋果等，養(yǎng)成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，避免進(jìn)食尖硬的食物。使用軟毛牙刷，防止損傷牙齦，口唇干燥者涂抹潤唇油。（5）肺功能障礙護(hù)理：指導(dǎo)病人外出戴口罩，每天進(jìn)行深呼吸鍛煉，避免到人口密集場所，忌食生冷辛辣之品，觀察病人有無干咳、活動后氣短、易感冒現(xiàn)象。3.特色

15、護(hù)理（1）晨起開窗通風(fēng)換氣約30分鐘，臥床病人要注意保暖，切忌吹對流風(fēng)。對于陽虛患者提倡在晌午活動，陰虛患者提倡在午后活動，臥床的患者則可以床上鍛煉。（2）重視養(yǎng)生的康復(fù)護(hù)理：采用揉腹、吐息導(dǎo)引等養(yǎng)生方法。（3）飲食護(hù)理：保證足夠的熱量和多種維生素及一定量的蛋白質(zhì)。忌食辛辣刺激性食物。（4）特色皮膚護(hù)理：采用紅花、血竭等中草藥制成皮膚護(hù)理液對局部皮膚進(jìn)行護(hù)理，使用“摩”“推”“揉”等方法進(jìn)行按摩，以帶動關(guān)節(jié)進(jìn)行被動活動，增加皮膚肌肉彈性。三、療效評價中醫(yī)證候?qū)W評價：參照1995年中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則的中醫(yī)癥狀分級、療效評價，動態(tài)觀察中醫(yī)證候的變化擬定。（一）評價標(biāo)準(zhǔn)1.臨床痊愈：癥狀消失，

16、皮膚變軟，各種臟器系統(tǒng)的病變基本控制，證候積分70%，實(shí)驗室各項檢測指標(biāo)恢復(fù)正常。2.顯效：主要癥狀消失，皮膚基本變軟，各臟器系統(tǒng)的病變大部分控制，證候積分50%，實(shí)驗室檢測指標(biāo)大部分項目恢復(fù)正常。3.有效：部分癥狀、體征消失，皮膚基本變軟，各臟器系統(tǒng)的病變部分控制，證候積分30%，實(shí)驗室檢測指標(biāo)部分項目恢復(fù)正?；蛴兴棉D(zhuǎn)。4.無效：癥狀、體征、各臟器系統(tǒng)病變、各種實(shí)驗室檢測指標(biāo)均無改善。（二）評價方法：分別于治療前后對患者關(guān)節(jié)癥狀、體征、雷諾現(xiàn)象、皮膚、舌脈及理化指標(biāo)等進(jìn)行評分，然后進(jìn)行計算。系統(tǒng)性硬皮病癥狀分級量化表分類癥狀標(biāo)準(zhǔn)治療前計分治療后計分主要癥狀患者對疾病整體評估（VAS評分）0

17、分：患者對疾病整體評估（VAS評分）0級1分：患者對疾病整體評估（VAS評分）13級2分：患者對疾病整體評估（VAS評分）46級3分：患者對疾病整體評估（VAS評分）710級關(guān)節(jié)疼痛分：無疼痛分：輕度，疼痛輕微，不影響日常工作分：中度，疼痛較重，影響部分工作和日常生活分：重度，疼痛劇烈，活動受限，嚴(yán)重影響工作和日常生活關(guān)節(jié)發(fā)熱0分：無發(fā)熱分：有發(fā)熱晨僵分：無晨僵分：晨僵分鐘分：晨僵分鐘，且分鐘，程度較重分：晨僵分鐘，程度嚴(yán)重乏力分：無乏力分：勞則即乏分：動則即乏分：不動也乏雷諾現(xiàn)象分：無分：肢端觸之冰涼，自覺怕涼分：肢端觸之冰涼，遇冷變白變紫變紅，自覺怕涼明顯分：肢端觸之冰涼，遇冷變白變紫變紅

18、，遇熱不能緩解皮膚改變分：皮膚正常分：皮膚水腫，輕度增厚分：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色正?；蜉p度色素沉著分：皮膚增厚變硬或萎縮變薄，用手不能捏起，皮膚表面有光澤；或皮紋消失，不出汗，毛發(fā)脫落，色素沉著與脫失交錯主要體征指距分：握緊拳時中指之尖至手掌的垂直距離為0cm分：握緊拳時中指之尖至手掌的垂直距離為3cm 分：握緊拳時中指之尖至手掌的垂直距離為3cm-6cm分：握緊拳時中指之尖至手掌的垂直距離為6cm齒距分：最大張口是上下門齒間距離為4.5cm分：最大張口是上下門齒間距離為2.5cm4.5cm分：最大張口是上下門齒間距離為1.0cm2.5分：最大張口是上下門齒間距離為1.0cm外周關(guān)節(jié)壓痛分：無壓痛分：輕度壓痛，患者稱有痛分：中度壓痛，患