gbs急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

1、定義 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎是急性起病的多發(fā)性神經(jīng)根和周圍神經(jīng)病變, ,常發(fā)生在感染后，其臨床特點(diǎn)主要為對稱性四肢弛緩性癱瘓，感覺障礙，以及顱神經(jīng)和呼吸肌的麻痹。 本病又稱為格林巴利綜合征 （Guillain-BarresyndromeGuillain-Barresyndrome） 脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng) 病理及其亞型 根據(jù)主要的病理改變的不同, ,分不同亞型：H AIDP:AIDP:急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病( (經(jīng)典型) )H AMANAMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)病H AMSAN:AMSAN:急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索神經(jīng)病H Fisher Fisher 綜合征H 其它 感染病因 ( (一）病因：

2、前趨感染史，包括：H病毒：各種呼吸道病毒、腸道病毒、巨細(xì)胞病毒、EBEB病毒、肝炎病毒，單純泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、 柯薩奇病毒、型和型流感病毒。H細(xì)菌: :空腸彎曲菌被認(rèn)為是最重要的前趨細(xì)菌感染病原。H其它：支原體感染。發(fā)病機(jī)理 分子模擬學(xué)說：H 空腸彎曲菌感染后致GBSGBS：空腸彎曲菌表面具有與人類周圍神經(jīng)有共同的表位，細(xì)菌感染后產(chǎn)生的抗體可交叉免疫周圍神經(jīng)，導(dǎo)致周圍神經(jīng)損傷。H 乙 肝 感 染 后 致 G B SG B S ： 乙 肝 表 面 抗 原（HBsAgHBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段與人類周圍神 經(jīng)髓鞘鹼性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽

3、來主動(dòng)免疫動(dòng)物，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物顯示了周圍神經(jīng)病。 流行病學(xué)H本病可發(fā)生于任何年齡，青少年高發(fā)。H發(fā)病有地區(qū)性、季節(jié)性和流行性趨勢。H歐美: :一年四季散發(fā)，冬春稍多，無地區(qū)差異。H中國：以北方農(nóng)村尤河北、河南、內(nèi)蒙等地 為多， 夏季有一高峰。H最小發(fā)病年齡為6 6個(gè)月,4,46 6歲兒童最多, ,占41.941.9。一、 臨床表現(xiàn) . .運(yùn)動(dòng)障礙及其分度：H 急性, ,進(jìn)行性, ,上行性, ,對稱性，遲緩性, ,H 少數(shù)下行性發(fā)展，不完全麻痹漸至完全性麻痹, , 遠(yuǎn)端 近，少數(shù)近 遠(yuǎn)，H 腱反射減弱，高峰時(shí)消失，病理反射陰性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。 運(yùn)動(dòng)障礙的分度：Hughes Hughes 運(yùn)動(dòng)障礙的評

4、分：分值 定義0 沒有癥狀和體征1 有輕微癥狀或體征，能夠跑2 沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3 能夠在幫助下于平地行走5米4 臥床或需要坐輪椅5 需要輔助呼吸6 死亡、感覺障礙H 較運(yùn)動(dòng)障礙為輕, ,初期明顯，H 多系主觀感覺障礙，而客觀感覺障礙少見。H 肢體疼痛，麻木，癢等，肌肉酸疼等，少數(shù)患兒出現(xiàn)手套、襪感覺障礙， H 延神經(jīng)干的壓疼及牽扯疼常見。、顱神經(jīng)障礙H后組顱神經(jīng)受累為最常見受累最多，也可為單一顱神經(jīng)麻痹，H表現(xiàn)語言減少、吞咽困難， 進(jìn)食嗆 咳，面部表情少，閉目，咀嚼無力H全部顱神經(jīng)均可受累閉鎖綜合征。 、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度 語音減小 語音更低 語音明顯弱呼吸

5、力較弱 呼吸力弱 呼吸力減弱無呼吸困難 有呼吸困難 重度呼吸困難無矛盾呼吸 深吸氣見矛盾呼吸 安靜狀態(tài)矛盾呼吸 、植物神經(jīng)障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：煩燥頭疼、精神弱、多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時(shí)的尿潴留）Fisher綜合征H 是神經(jīng)根炎的一種少見變異型，H 三聯(lián)征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共濟(jì)失調(diào)， H 病前往往有前趨感染史，H 腦脊液常伴有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。H 預(yù)后良好。二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1 .腦脊液檢查：（1）蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白升高. .腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶及

6、鞘內(nèi)Ig Ig 合成 率升高。 （2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上） 2.2.肌電圖檢查： （1） F F波：早期可見F F波的延長或消失 （2）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查： 神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢-提示周圍神經(jīng)有脫髓鞘損害， 復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅的減低提示與軸索損害有關(guān)。三、診斷 描述性診斷，診斷要點(diǎn)如下： 1.1.前趨感染：病前1 144周以內(nèi)常有呼吸道或消化道前趨感染史。 2.2.急性起病的上行性對稱性弛緩性麻痹，常累及三個(gè)肢體以上，個(gè)別病人可呈下行性發(fā)展，腱反射減弱或消失。 3.3.四肢有麻木、肢痛等主觀感覺障礙或手套襪套樣感覺障礙，但以運(yùn)動(dòng)障礙為主。 4.4.

7、可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)障礙，以7 7，9 9，1010對顱神經(jīng)麻痹為最多見。 5.5.腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。四、鑒別診斷1.脊髓灰質(zhì)炎：H 脊髓灰質(zhì)炎病毒( (Polio Virus)Polio Virus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角細(xì)胞炎， H 未服過糖丸的小兒， H 發(fā)熱2 233天出現(xiàn)肢體和或軀干弛緩性麻痹，非對稱性，H 腱反射減弱或消失，不伴感覺障礙，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹， H 病后3 3周可有腦脊液細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象， H 肌電圖呈神經(jīng)源性損害。確診靠大便病毒分離或血清學(xué)檢查。 2.2.急性脊髓炎H急性或亞急性起病，發(fā)熱，背,腰疼， H脊髓休克及弛緩性肢體癱瘓，伴橫斷性感覺障

8、礙和括約肌障礙，H休克期解除后即表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，H腦脊液示細(xì)胞和蛋白增高或正常，H脊髓MRIMRI提示脊髓增粗及異常信號(hào)。3.脊髓腫瘤H起病相對緩慢，以根性疼痛起病者多見，H脊髓壓迫征，病變水平以下運(yùn)動(dòng)感覺障礙及括約肌障礙，H腦脊液可有明顯蛋白升高，提示椎管梗阻，H脊髓MRIMRI提示脊髓內(nèi)或髓外占位性病變的異常影像。4.低血鉀性周期性麻痹H家族遺傳性疾患，H感染、勞累、過飽作為發(fā)病誘因，H夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，H發(fā) 病 時(shí) 血 清 鉀 明 顯 減 低 ，3.53.5mEq/LmEq/L以及心電圖u u波出現(xiàn)，H用鉀鹽治療有效。 5.癔癥性癱瘓H情

9、緒心理障礙導(dǎo)致主觀上肢體或全身癱瘓，H無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，暗示治療有效。五、治療：H 自限性，H 幫助患兒渡過呼吸肌麻痹的極期，H 綜合治療措施，使癱瘓的肢體恢復(fù)功能。1 1、一般治療和護(hù)理：H 保持呼吸道順暢。H 勤翻身防止褥瘡的發(fā)生。H 注意保持癱瘓肢體的功能位置，防止足下垂畸形 2. 藥物治療 1 1. .腎上腺皮質(zhì)激素 2.2.抗感染治療, , 3.3.營養(yǎng)神經(jīng)促進(jìn)神經(jīng)的功能恢復(fù), , 4.4.大劑量免疫球蛋白的應(yīng)用 機(jī)理：通過增強(qiáng)自然殺傷細(xì)胞的非特異性效應(yīng)和 增強(qiáng)抑制性T T細(xì)胞活性的免疫調(diào)節(jié)。 方法：400400mg/kgmg/kg日，連用5 5天。 效果：縮短病情控制進(jìn)展減少氣管

10、切開率。 付作用：個(gè)別病人有皮疹，心律紊亂等付作用。 3.血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性4、呼吸肌麻痹的治療 1.如何判斷有無呼吸肌麻痹： 腹隔氏矛盾呼吸膈肌麻痹， 胸氏矛盾呼吸 肋間肌的麻痹。 2. 2.氣管切開指征： A.A.三度呼吸肌麻痹。 B.B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神經(jīng)麻痹。 C.C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.D.暴發(fā)重者，2424小時(shí)內(nèi)呼吸肌麻痹達(dá)2 2度者。 5 5、恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練、恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練 目的：改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān)節(jié)孿縮、促進(jìn)肢體功能恢復(fù)

11、 方法：理療、針灸、按摩六、 預(yù)后H本病大多預(yù)后良好，死亡率逐年下降，氣管切開率亦逐年減少。H約8%8%的病人有復(fù)發(fā)。H部分患兒遺留有足下垂畸形, ,可進(jìn)一步作康復(fù)治療。二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1 .腦脊液檢查：（1）蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白升高. .腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶及鞘內(nèi)Ig Ig 合成 率升高。 （2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上） 2.2.肌電圖檢查： （1） F F波：早期可見F F波的延長或消失 （2）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查： 神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢-提示周圍神經(jīng)有脫髓鞘損害， 復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅的減低提示與軸索損害有關(guān)。4.低血鉀性周期性麻痹H家族遺傳性疾患，H感染、勞累、過飽作為發(fā)病誘因，H夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，H發(fā) 病 時(shí) 血 清 鉀 明 顯 減 低 ，3.53.5mEq/LmEq/L以及心電圖u u波出現(xiàn)，H用鉀鹽治療有效。 5.癔癥性癱瘓H情緒心