第8版內(nèi)科學(xué)擴張型心肌病

1、精選課件精選課件 心肌疾病心肌疾病是由各種病因（主要是遺是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義心肌疾病定義精選課件 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕募〖膊∈且孕募〔∽優(yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外表現(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性

2、心臟病肺源性心臟病先天性心臟病精選課件心肌病分類心肌病分類遺傳性心肌病：遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔》屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全發(fā)育不全左室致密化不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病混合型心肌病：擴張型心肌病擴張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病精選課件心肌病分類心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)

3、性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類精選課件精選課件擴張型心肌病概念擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。精選課件a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因擴張型心肌病病因精選課件 肉眼觀：以心腔擴張肉眼觀：

4、以心腔擴張 為主：為主：a.a.心室擴張心室擴張 b.b.室壁室壁多變薄多變薄 c.c.纖維化瘢纖維化瘢痕痕擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理精選課件擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理d.附壁血栓精選課件擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理n室壁變薄室壁變薄n全心擴大全心擴大n纖維瘢痕纖維瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠狀動脈正常瓣膜及冠狀動脈正常 精選課件擴張型心肌病組織學(xué)改變擴張型心肌病組織學(xué)改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大變性纖維化病變精選課件臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音精選課件擴張型心肌病臨床

5、表現(xiàn)擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀癥狀 早期可僅有心臟擴大而無癥狀心力早期可僅有心臟擴大而無癥狀心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀體征體征 心臟向兩側(cè)擴大第一心音減弱，第心臟向兩側(cè)擴大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征精選課件擴張型心肌病輔助檢查擴張型心肌病輔助檢查 X X線檢查線檢查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水腫、肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液有時可見胸腔積液 心電圖心電

6、圖 心律失常、心律失常、T T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R R波遞波遞增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波 超聲心動圖超聲心動圖 心臟磁共振心臟磁共振 核素心肌顯像、核素血池掃描核素心肌顯像、核素血池掃描 心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢精選課件精選課件擴張型心肌病病擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正常可排外擴張型心肌病 復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常 易變性：多種組合的心律失常可隨時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變 缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM精選課件精選課件 “一大” 心室腔明

7、顯擴大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運動減弱 擴張型心肌病擴張型心肌病超聲心動圖特點超聲心動圖特點 精選課件精選課件BNP/ NT-proBNPBNP/ NT-proBNP 腦鈉肽（腦鈉肽（brain natriuretic peptidebrain natriuretic peptide，BNPBNP）100pg/ml (35pg/ml )100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端氨基末端B B型利鈉肽前體（型利鈉肽前體（NTproBNP)NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml )

8、 300pg/ml (1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF35%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA精選課件對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII級且級且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（推薦用心臟再同步化治療（CRTCRT）推推 薦薦推薦推薦類別類別證據(jù)證據(jù)水平水平LBBB QRS波圖形 對竇

9、性心律、QRS 間期130 ms、呈LBBB QRS圖形、EF30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBB QRS圖形 無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期150ms、EF30%、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存1年的患者，應(yīng)考慮植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA精選課件對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（對應(yīng)用植入式心臟復(fù)律除顫器（ICDICD）治療心衰患者的推薦治療心衰患者的推薦 推推 薦薦推薦推薦類別類別證據(jù)證據(jù)水平水平二級預(yù)防二級預(yù)防 對有引起血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預(yù)期生存期1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險IA一級預(yù)