《精神發(fā)育遲滯》ppt課件

1、精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育遲滯mental retardation陶炯陶炯 中山三院精神科中山三院精神科第一節(jié)第一節(jié) 概述概述 精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育遲滯 精神發(fā)育不全精神發(fā)育不全 智力低下智力低下 大腦發(fā)育不全大腦發(fā)育不全 精神幼稚癥精神幼稚癥 智力薄弱智力薄弱 弱智弱智 智力殘疾智力殘疾定定 義義 精神發(fā)育遲滯指個(gè)體在發(fā)育階段精神發(fā)育遲滯指個(gè)體在發(fā)育階段(通常指在通常指在18歲以前歲以前)無論由先天的或后天的，生物學(xué)無論由先天的或后天的，生物學(xué)方面的或社會(huì)的、心思方面的不利要素，方面的或社會(huì)的、心思方面的不利要素，使精神發(fā)育受阻或停滯，呵斥智力顯著缺使精神發(fā)育受阻或停滯，呵斥智力顯著缺乏及社會(huì)順應(yīng)

2、困難。乏及社會(huì)順應(yīng)困難。流行病學(xué)流行病學(xué) WHO1985年資料報(bào)道輕度精神發(fā)育遲年資料報(bào)道輕度精神發(fā)育遲滯的患病率大約為滯的患病率大約為3%，重度，重度(含中度含中度)大約大約是是34。 我國我國1982年調(diào)查總患病率為年調(diào)查總患病率為3.33，714歲患病率為歲患病率為5.27。 1988年全國年全國8省市對(duì)省市對(duì)014歲兒童調(diào)查報(bào)道歲兒童調(diào)查報(bào)道患病率為患病率為1.20，城市為，城市為0.70，鄉(xiāng)村，鄉(xiāng)村1.41。 本癥男女患病率有差別，男童高于女童，本癥男女患病率有差別，男童高于女童，男童患病率為男童患病率為1.24，女童為，女童為1.16。 年齡患病率有隨年齡增長而增高的趨勢，年齡患病

3、率有隨年齡增長而增高的趨勢，按城鄉(xiāng)人口比例加權(quán)后，各年齡組總患病按城鄉(xiāng)人口比例加權(quán)后，各年齡組總患病率從初生至率從初生至14歲分為初生歲分為初生2歲組，歲組，36歲歲組，組，79歲組，歲組，1014歲組，患病率分別是歲組，患病率分別是0.76，1.10，1.44，1.50。 嚴(yán)重程度按輕、中、重、極重嚴(yán)重程度按輕、中、重、極重4級(jí)分，各級(jí)級(jí)分，各級(jí)所占全部患兒的比例依次為所占全部患兒的比例依次為60.6，22.7，9.6，7.1，可見輕型最高，極重型，可見輕型最高，極重型最低。最低。第二節(jié)第二節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理常見病因常見病因 遺傳要素遺傳要素 圍產(chǎn)期有害要素圍產(chǎn)期有害要素 出生

4、后要素出生后要素遺遺 傳傳 性性 遺傳代謝異常遺傳代謝異常 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥 半乳糖血癥半乳糖血癥 其它如高雪氏病、家族性黑蒙癡呆病等其它如高雪氏病、家族性黑蒙癡呆病等 染色體畸變?nèi)旧w畸變 Down氏病、氏病、18-體綜合征、貓叫綜合征體綜合征、貓叫綜合征 先天睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全先天睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全等等 顱腦畸形顱腦畸形 母孕期有害要素的影響母孕期有害要素的影響 感染要素感染要素 藥物及毒性物質(zhì)藥物及毒性物質(zhì) 煙和酒煙和酒 環(huán)境化學(xué)物質(zhì)環(huán)境化學(xué)物質(zhì) X線照射線照射 孕婦營養(yǎng)及安康情況孕婦營養(yǎng)及安康情況 分娩期并發(fā)癥分娩期并發(fā)癥 心情要素心情要素出生后有害要素

5、的影響出生后有害要素的影響 各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 核黃疸核黃疸 嚴(yán)重的腦震蕩、腦外傷嚴(yán)重的腦震蕩、腦外傷 各種緣由引起的腦缺氧各種緣由引起的腦缺氧 后天不良心思社會(huì)要素后天不良心思社會(huì)要素第三節(jié)第三節(jié) 臨床表現(xiàn)及診斷臨床表現(xiàn)及診斷ICD-10分級(jí)分級(jí) F70 輕度精神發(fā)育遲滯輕度精神發(fā)育遲滯 F71 中度精神發(fā)育遲滯中度精神發(fā)育遲滯 F72 重度精神發(fā)育遲滯重度精神發(fā)育遲滯 F73 極重度精神發(fā)育遲滯極重度精神發(fā)育遲滯 F78 其它精神發(fā)育遲滯其它精神發(fā)育遲滯 F79 未特定的精神發(fā)育遲滯未特定的精神發(fā)育遲滯 F7X.0 無，或細(xì)微的行為缺陷無，或細(xì)微的行為缺陷 F7X.1

6、 顯著的行為缺陷，需求加以關(guān)注或治療顯著的行為缺陷，需求加以關(guān)注或治療 F7X.8 其它行為妨礙其它行為妨礙 F7X.9 未提及行為缺陷未提及行為缺陷CCMD-3分級(jí)分級(jí) 70.1 輕度精神發(fā)育遲滯輕度精神發(fā)育遲滯 70.2 中度精神發(fā)育遲滯中度精神發(fā)育遲滯 70.3 重度精神發(fā)育遲滯重度精神發(fā)育遲滯 70.4 極重度精神發(fā)育遲滯極重度精神發(fā)育遲滯 70.9 其它或待分類的精神發(fā)育遲滯其它或待分類的精神發(fā)育遲滯 70.x1無，或細(xì)微的行為缺陷無，或細(xì)微的行為缺陷 70.x2顯著的行為妨礙，需求加以關(guān)注或治顯著的行為妨礙，需求加以關(guān)注或治療療 70.x9 其它或待分類的行為妨礙其它或待分類的行為

7、妨礙精神發(fā)育遲滯臨床四級(jí)分類表精神發(fā)育遲滯臨床四級(jí)分類表分級(jí)分級(jí)智商水平智商水平(IQ) 相當(dāng)智齡相當(dāng)智齡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕度輕度5069912歲歲1、學(xué)習(xí)成績差或工作能力差、學(xué)習(xí)成績差或工作能力差2、能自理生活、能自理生活3、無明顯言語障礙，但對(duì)語言的理解和使用能力、無明顯言語障礙，但對(duì)語言的理解和使用能力有不同程度的延遲有不同程度的延遲中度中度354969歲歲1、不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí)，可進(jìn)行個(gè)位數(shù)的加減、不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí)，可進(jìn)行個(gè)位數(shù)的加減法計(jì)算；可從事簡單勞動(dòng)，但質(zhì)量低，效率差法計(jì)算；可從事簡單勞動(dòng)，但質(zhì)量低，效率差2、可學(xué)會(huì)自理簡單生活，但需要督促、幫助、可學(xué)會(huì)自理簡單生活，但需要

8、督促、幫助3、可掌握簡單生活用語，但詞匯貧乏、可掌握簡單生活用語，但詞匯貧乏重度重度203436歲歲1、表現(xiàn)顯著的運(yùn)動(dòng)損害或其它相關(guān)的缺陷，不能、表現(xiàn)顯著的運(yùn)動(dòng)損害或其它相關(guān)的缺陷，不能學(xué)習(xí)和勞動(dòng)學(xué)習(xí)和勞動(dòng)2、生活不能自理、生活不能自理3、言語功能嚴(yán)重受損，不能進(jìn)行有效的語言交流、言語功能嚴(yán)重受損，不能進(jìn)行有效的語言交流極重度極重度20以下以下2歲歲 50項(xiàng)提問智能檢驗(yàn)法，項(xiàng)提問智能檢驗(yàn)法，47歲歲 WISC-RC，616歲歲 Wechler學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表，學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表，46.5歲歲鑒別診斷鑒別診斷 兒童孤單癥兒童孤單癥-起病于嬰幼兒期，主要特征起病于嬰幼兒期，主要特

9、征為嚴(yán)重的內(nèi)向性孤單，對(duì)他人全面缺乏情為嚴(yán)重的內(nèi)向性孤單，對(duì)他人全面缺乏情感反響；言語發(fā)育不良或發(fā)育緩慢，有的感反響；言語發(fā)育不良或發(fā)育緩慢，有的病例在病例在2歲前言語功能正常，歲前言語功能正常，2歲起病后言歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動(dòng)語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動(dòng)堅(jiān)持要求堅(jiān)持同樣形狀和對(duì)某些物體的依堅(jiān)持要求堅(jiān)持同樣形狀和對(duì)某些物體的依戀；約戀；約3/4的患兒智力低下，但有極少數(shù)病的患兒智力低下，但有極少數(shù)病例有特殊才干，普通無明顯凝滯容顏。例有特殊才干，普通無明顯凝滯容顏。n瓦解性精神病嬰兒癡呆瓦解性精神病嬰兒癡呆-起病前發(fā)育起病前發(fā)育正常或接近正常，多于正常或接近正

10、常，多于23歲起病，出現(xiàn)歲起病，出現(xiàn)焦躁、哭鬧和激惹病癥，然后言語退化和焦躁、哭鬧和激惹病癥，然后言語退化和迅速開展為癡呆，并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)病迅速開展為癡呆，并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)病癥。癥。n兒童精神分裂癥兒童精神分裂癥-起病于學(xué)齡前的兒童精起病于學(xué)齡前的兒童精神分裂癥往往表現(xiàn)孤單、退縮、言語子妨神分裂癥往往表現(xiàn)孤單、退縮、言語子妨礙、智力減退，易被誤診，但其往往有分礙、智力減退，易被誤診，但其往往有分裂癥情感冷淡、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺裂癥情感冷淡、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺妄想、思想妨礙等病癥。妄想、思想妨礙等病癥。 多動(dòng)綜合征多動(dòng)綜合征-因留意力不集中影響學(xué)習(xí)、因留意力不集中影響學(xué)習(xí)、易被以為

11、智力問題。但其是以留意力渙散、易被以為智力問題。但其是以留意力渙散、多動(dòng)、任性激動(dòng)、心情不穩(wěn)定為特征，智多動(dòng)、任性激動(dòng)、心情不穩(wěn)定為特征，智力大都正常，學(xué)習(xí)困難成果時(shí)好時(shí)壞是由力大都正常，學(xué)習(xí)困難成果時(shí)好時(shí)壞是由于留意力不集中和多動(dòng)的影響。但臨床有于留意力不集中和多動(dòng)的影響。但臨床有的患兒符合多動(dòng)綜合征的診斷并伴有智力的患兒符合多動(dòng)綜合征的診斷并伴有智力低下者，可分別作出診斷。低下者，可分別作出診斷。第四節(jié)第四節(jié) 幾種常見的臨床類型幾種常見的臨床類型地方性克汀病地方性克汀病 又稱地方性呆小病。發(fā)生在地方性甲狀腺又稱地方性呆小病。發(fā)生在地方性甲狀腺腫流行區(qū)。臨床大都有顯著的精神發(fā)育遲腫流行區(qū)。臨

12、床大都有顯著的精神發(fā)育遲滯和軀體發(fā)育延遲。眼距寬、鼻翼厚、口滯和軀體發(fā)育延遲。眼距寬、鼻翼厚、口唇厚、矮小、智力低下。運(yùn)動(dòng)妨礙、言語唇厚、矮小、智力低下。運(yùn)動(dòng)妨礙、言語妨礙，聽力妨礙都比較常見。妨礙，聽力妨礙都比較常見。 地方性克汀病是可以防治的疾病，關(guān)鍵是地方性克汀病是可以防治的疾病，關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)。早期發(fā)現(xiàn)。苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥 本癥是一種氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸羥化本癥是一種氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸羥化酶的先天缺乏，體內(nèi)苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化成酪氨酶的先天缺乏，體內(nèi)苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化成酪氨酸而引起一系列代謝紊亂。主要表現(xiàn)是智力妨酸而引起一系列代謝紊亂。主要表現(xiàn)是智力妨礙，礙，90患兒有白凈的

13、皮膚，淡黃色的頭發(fā)和患兒有白凈的皮膚，淡黃色的頭發(fā)和蘭色的虹膜，神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫，肌張力蘭色的虹膜，神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫，肌張力異常，共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)，甚至癱瘓。異常，共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)，甚至癱瘓。14患兒合并癲癇，不少患兒合并嚴(yán)重濕疹，患兒合并癲癇，不少患兒合并嚴(yán)重濕疹，尿中有特殊鼠臭味。尿中有特殊鼠臭味。 治療方法是嚴(yán)厲限制苯丙氨酸攝入治療方法是嚴(yán)厲限制苯丙氨酸攝入 。決議療。決議療效好壞的主要要素是開場治療時(shí)間的早晚。效好壞的主要要素是開場治療時(shí)間的早晚。先天愚型先天愚型(Down綜合征綜合征) 常染色體畸變的三體征中最常見的類型。本癥常染色體畸變的三體征中最常見的類型。本癥的

14、發(fā)生與母親的生育年齡有關(guān)，年齡越大，危的發(fā)生與母親的生育年齡有關(guān)，年齡越大，危險(xiǎn)越高。患者有類似的特殊的外貌而極易識(shí)別，險(xiǎn)越高?；颊哂蓄愃频奶厥獾耐饷捕鴺O易識(shí)別，雙眼矩寬，兩眼外角上斜，內(nèi)眥贅皮，耳位低，雙眼矩寬，兩眼外角上斜，內(nèi)眥贅皮，耳位低，鼻樑低，舌體寬厚，口常半張或舌伸出口外，鼻樑低，舌體寬厚，口常半張或舌伸出口外，舌面溝裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小舌面溝裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向內(nèi)彎曲或只需兩指節(jié)，常向內(nèi)彎曲或只需兩指節(jié)，40患兒有通貫掌?；純河型ㄘ炚?。大約大約12病例并發(fā)先天性心臟病，易患傳染性病例并發(fā)先天性心臟病，易患傳染性疾病和白血病。疾病和白血病。 本癥患者

15、智力呈中、重度損害，但大多數(shù)表現(xiàn)本癥患者智力呈中、重度損害，但大多數(shù)表現(xiàn)安靜、溫順，為特殊教育訓(xùn)練提供較好條件，安靜、溫順，為特殊教育訓(xùn)練提供較好條件，經(jīng)過訓(xùn)練，順應(yīng)才干可有明顯改善，有一定的經(jīng)過訓(xùn)練，順應(yīng)才干可有明顯改善，有一定的生活自理和勞動(dòng)才干。生活自理和勞動(dòng)才干。 脆性脆性X綜合征綜合征 為為X染色體長臂遠(yuǎn)端有一縮窄區(qū)，位于染色體長臂遠(yuǎn)端有一縮窄區(qū)，位于xq27或或xq28上，本癥患病率大約上，本癥患病率大約0.730.92，為，為僅次于僅次于Down綜合征的又一涉及智力低下的染綜合征的又一涉及智力低下的染色體疾病?；颊呱眢w較高，面長耳大，前額及色體疾病?；颊呱眢w較高，面長耳大，前額及

16、顴骨突出，青春期后還可見大睪丸。言語發(fā)育顴骨突出，青春期后還可見大睪丸。言語發(fā)育延遲和言語質(zhì)量異常，其言語發(fā)育延遲和智力延遲和言語質(zhì)量異常，其言語發(fā)育延遲和智力低下是相稱的；可伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如合并癲低下是相稱的；可伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如合并癲癇發(fā)作達(dá)癇發(fā)作達(dá)15。 運(yùn)用大劑量葉酸治療本癥，可見患兒行為，心運(yùn)用大劑量葉酸治療本癥，可見患兒行為，心情及神經(jīng)系統(tǒng)病癥的改善，但葉酸治療尚在實(shí)情及神經(jīng)系統(tǒng)病癥的改善，但葉酸治療尚在實(shí)驗(yàn)階段。驗(yàn)階段。第五節(jié)第五節(jié)精神發(fā)育遲滯與精神疾病精神發(fā)育遲滯與精神疾病 精神發(fā)育遲滯合并精神分裂癥為最常見類精神發(fā)育遲滯合并精神分裂癥為最常見類型。精神發(fā)育遲滯者病癥以行為、

17、情感妨型。精神發(fā)育遲滯者病癥以行為、情感妨礙為突出表現(xiàn)，智力正常者的精神分裂癥礙為突出表現(xiàn)，智力正常者的精神分裂癥以認(rèn)知活動(dòng)妨礙為主。以認(rèn)知活動(dòng)妨礙為主。 精神發(fā)育遲滯的兒童中合并孤單妨礙不少精神發(fā)育遲滯的兒童中合并孤單妨礙不少見，大約見，大約75的孤單癥患者有智力妨礙的孤單癥患者有智力妨礙 。 癲癇是精神發(fā)育遲滯患者中又一常見的疾癲癇是精神發(fā)育遲滯患者中又一常見的疾病病 。 精神發(fā)育遲滯患者同時(shí)患其他神經(jīng)精神疾精神發(fā)育遲滯患者同時(shí)患其他神經(jīng)精神疾患時(shí)，建議參考多軸診斷。患時(shí)，建議參考多軸診斷。 第六節(jié)第六節(jié) 治療和預(yù)防治療和預(yù)防治療治療-醫(yī)學(xué)措施醫(yī)學(xué)措施 病因治療病因治療 ：先天性代謝病，地

18、方性克汀病，：先天性代謝病，地方性克汀病，早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對(duì)某些有內(nèi)分泌止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對(duì)某些有內(nèi)分泌缺乏的性染色體畸變者可適時(shí)給予性激素缺乏的性染色體畸變者可適時(shí)給予性激素以改善患者的性征發(fā)育。以改善患者的性征發(fā)育。 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 ：對(duì)活動(dòng)過度，留意妨礙和行為：對(duì)活動(dòng)過度，留意妨礙和行為異常可用中樞神經(jīng)興奮劑或其他精神藥物，異常可用中樞神經(jīng)興奮劑或其他精神藥物，對(duì)合并癲癇者要采用抗癲癇治療。對(duì)合并癲癇者要采用抗癲癇治療。 促進(jìn)及改善腦細(xì)胞功能。促進(jìn)及改善腦細(xì)胞功能。 治療治療-教育訓(xùn)練教育訓(xùn)練 主要是特殊教育和訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。主要是特殊教育和訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。年齡愈小，開場訓(xùn)練愈早，效果愈好。內(nèi)年齡愈小，開場訓(xùn)練愈早，效果愈好。內(nèi)容涉及日常生活才干、勞動(dòng)技藝和社會(huì)順容涉及日常生活才