IgAN病理分型與治療解讀

1、1會(huì)計(jì)學(xué)IgAN病理分型與治療解讀病理分型與治療解讀u IgAN全稱是系膜增生性IgAN，1968年Berger首先對(duì)此病加以描述，故稱Berger氏??；u 按照Berger定義，IgAN的特點(diǎn)是系膜區(qū)有IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，他當(dāng)時(shí)認(rèn)為本病主要表現(xiàn)為血尿，伴或不伴輕度蛋白尿，其病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好分級(jí)腎小球改變小管-間質(zhì)改變光鏡大多數(shù)腎小球正常, 少數(shù)部位有輕度系膜增生伴(不伴)細(xì)胞增生無(wú)小于50%的腎小球有系膜增生, 偶見(jiàn)粘連和小新月體無(wú)彌漫腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生, 偶有粘連和小新月體, 局灶間質(zhì)水腫和輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn)局灶間質(zhì)水腫和輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn), 罕見(jiàn)腎小管萎縮重度彌漫系

2、膜增生和硬化，部分或全部腎小球硬化，可見(jiàn)新月體(45%)小管萎縮，間質(zhì)浸潤(rùn)，偶見(jiàn)間質(zhì)泡沫細(xì)胞。病變性質(zhì)似4級(jí)，但更嚴(yán)重，腎小球新月體形成45%類似級(jí)病變，但更嚴(yán)重亞型 腎小球改變小管-間質(zhì)改變 I 輕微病變腎小球僅有輕度系膜細(xì)胞增生； 無(wú)節(jié)段硬化，無(wú)新月體，無(wú)壞死無(wú)病變 FSGS樣病變腎小球呈現(xiàn)類似特發(fā)性FSGS樣改變，伴腎小球系膜細(xì)胞輕度增生；無(wú)新月體或壞死無(wú)病變 局灶增殖性 腎小球腎炎約50%腎小球細(xì)胞增生，細(xì)胞增生最初僅限于系膜區(qū)，或由于毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生致腎小球毛細(xì)血管袢阻塞?？梢?jiàn)小新月體。絕大多數(shù)3型病變示腎小球節(jié)段細(xì)胞增生無(wú)病變 彌漫增殖性 腎小球腎炎50%腎小球細(xì)胞增殖，像3型病變一樣細(xì)胞增生可以是節(jié)段性的，可見(jiàn)新月體40%小管萎縮 或小管數(shù)減少 晚期慢性腎 小球腎炎40%以上的腎小球球性硬化，可表現(xiàn)為上述各 種腎小球病變 40%小管萎縮 或小管數(shù)減少1 12 23 34 45 56 6孤立性鏡下血尿型無(wú)癥狀尿檢異常型 反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型血管炎型大量蛋白尿型高血壓型1 12 23 34 4IgA型IgA+ IgG型IgA + IgM型IgA+ IgG+ IgM型IgA腎病治療（KDIGO指南）IgA腎病治療（KDIGO指南）IgA腎病治療（KDIGO指南）IgA腎病治療（KDIGO指南）IgA腎病治療（KDIGO指南）首次：國(guó)人牽頭國(guó)際多中心研究（