出血性疾病相關(guān)資料

1、第三十四單元 出血性疾病     一、概述     (一)定義  出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的一類疾病。   (二)分類  出血性疾病按發(fā)病機(jī)制分為以下三類：     1血管壁功能異常    (1)遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。    (2)獲得性：過敏性紫癜、感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、維生素C缺乏、單純性紫癜、機(jī)械性紫癜、老年性紫

2、癜。     2血小板異常    (1)血小板減少：血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、放射線損傷、巨幼細(xì)胞貧血、感染、藥物等；血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、血小板同種抗體破壞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、病毒感染等；血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血(DIc)。血小板分布異常：如脾腫大等。    (2)血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、創(chuàng)傷、缺鐵性貧血

3、、癌癥等。           (3)血小板功能缺陷：遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板病、原發(fā)性血小板病，繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。         3凝血異常        (1)凝血因子缺陷：遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥、血管性血友病等;獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏、DIC等。(2)循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多：因子抗體、因子抗體、肝素樣抗凝

4、物質(zhì)、抗凝藥物治療。(3)纖維蛋白溶解亢進(jìn)  原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。        三診斷步驟  為了明確出血原因必須詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面體格檢查，根據(jù)所獲得的線索首先選用簡單的篩選試驗，對血管異常、血小板異常及凝血功能障礙進(jìn)行初步歸類，然后選擇必要的特殊實驗室檢查予以確診。        1病史和體格檢查  病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨病癥及家族史等。在全面體格檢查的根底上，注意出血部位及特點(表7-34-

5、I)。對于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。                                          表7-34-I    &#

6、160;                                                   

7、 血管或血小板因素所致出血性疾病         凝血障礙所致出血性疾      皮膚粘膜出血      多見(小、分散)                  少見(大、片狀)      內(nèi)臟出血

8、60;         較少                            較多見         肌肉出血      &

9、#160;   少見                            多見         關(guān)節(jié)腔出血        罕見  

10、0;                         多見(血友病)         出血誘因        自發(fā)性較多         &

11、#160;              外傷較多     性別            女性較多                   

12、       男性較多(血友病)         家族史            少有                       

13、     多有     疾病過程        病程較短，可反復(fù)發(fā)作              遺傳性者常為終身性             2篩選試驗  常用的有出血時間(Ivy法)、血小板

14、計數(shù)、束臂試驗、血塊退縮試驗、凝血時間(試管法)、活化的局部凝血活酶時間(APTT)、一期法凝血酶原時間(PT)、凝血酶時間(TT)等。        根據(jù)篩選試驗結(jié)果結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時間延長、血小板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾病；凝血時間、APTT、PT中一項或多項延長而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性疾病。     3特殊試驗    (1)血管壁功能異常的特殊試驗：毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡鏡查、

15、病理學(xué)檢查、VWF檢測等。    (2)血小板異常的特殊試驗：血小板形態(tài)、血小板功能(粘附、聚集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測等。    (3)凝血異常的特殊試驗：凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時間糾正試驗、凝血酶時間甲苯胺藍(lán)糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。    四常用止血凝血障礙檢查的臨床意義    1束臂試驗  正常人一般不超過10個出血點，為陰性。>lO個出血點為陽性，可見于：血小板減少；血小板功能異常：如血小板無力癥、服用抗血

16、小板藥物等；血管壁功能異常：如壞血病、敗血癥、過敏性紫癜等血管性紫癜；其他：血管性血友病等。但束臂試驗陽性也可見于正常人，尤其是婦女，因而，其診斷價值有限。  2出血時間(BT)  Duke法已廢止。Ivy法的參考值26min，>7min為異常。BT延長見于：血小板明顯減少；血小板功能異常：如服用乙酰水楊酸、潘生丁等抗血小板藥物；血管性血友病；血管壁功能異常，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。  3血小板計數(shù)  正常參考值(100300)×109L。血小板計數(shù)<100×109L為血小板減少，見于因血小板生成障礙、破壞增多、消耗

17、增多、分布異常所致的各種疾病。血小板<50×109L時，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血，<20×109L時，可有自發(fā)性出血。血小板計數(shù)>400×109L為血小板增多，見于各種原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥。  4血塊退縮試驗  在正常情況下，血液凝固后12一l小時血塊開始回縮，于24小時回縮完全。血塊退縮不良見于：血小板減少；血小板功能異常；凝血因子缺乏，如因子、纖維蛋白原、凝血酶原缺乏等；纖溶亢進(jìn)者，一度形成的血塊又會重新溶解；紅細(xì)胞過多等也影響血塊退縮。    5凝血時間(CT) 

18、試管法：正常參考值412min。CT延長見于：血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物；纖維蛋白溶解亢進(jìn)。CT縮短見于各種高凝狀態(tài)。目前，CT測定已逐步被APTF測定所替代。6活化的局部凝血活酶時間(APTF)  正常參考值3045s，與正常對照相差10s以上為異常。APTT為內(nèi)源凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗。APTT延長見于：遺傳性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏癥；慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用肝素等抗凝藥物，故APTT是肝素抗凝治療的常用監(jiān)測指標(biāo)。APTT縮短見于各種高凝狀態(tài)。&#

19、160;3.治療彌散性血管內(nèi)凝血時，監(jiān)測肝素用量的試驗是A.血小板計數(shù)B.3P試驗C.出血時間D.APTT(激活的局部凝血活酶時間)E.纖維蛋白原定量答案：D解析:監(jiān)測肝素用量要求APTT延長1.5-2倍。如肝素過量應(yīng)用魚精蛋白解救。 7凝血酶原時間(PT 正常參考值1113s，與正常對照相差3s以上有臨床意義。PT為外源凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗。PT延長見于：遺傳性凝血因子缺陷：如因子、X缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；獲得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC等；抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用雙香豆素等抗凝治療，故PT是雙香豆素抗凝治療的常用監(jiān)測指標(biāo)。PT縮短見于各種高凝狀

20、態(tài)。    1.凝血酶原時間(PT)正常見于A.維生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代償C.血友病D.口服雙香豆素E.先天性V因子缺乏答案：C解析：PT 正常僅見于因子缺乏癥及正常人 協(xié)和習(xí)題9男性，34歲，診斷急粒白血病M3，化療時突發(fā)DIC，并迅速開展到消耗性低凝期，以下檢查結(jié)果，哪項是不符合的答案：BA血小板數(shù)明顯減少B凝血酶原時間縮短C纖維蛋白原濃度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶水平減低     8凝血酶時間(TT)  正常參考值為1618s，較正常對照延長3s以上有臨床意義.常見于：肝素或肝素

21、樣物質(zhì)增多；纖維蛋白原濃度明顯降低和異常纖維蛋白原血癥；纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物(EDP)增多；循環(huán)中抗凝血酶活性明顯增高。    9血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P試驗)  是檢測可溶性纖維蛋白單體的試驗。正常人3P試驗為陰性。3P試驗陽性主要見于DIC，但損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫及血栓性疾病等亦可以出現(xiàn)3P試驗陽性，而DIC晚期3P試驗可出現(xiàn)陰性。ZL 3。纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增高最常見于2022A血管性出血疾病B血小板疾病C血凝固異常D血抗凝物增多E.纖溶亢進(jìn)答案：E解析：纖溶亢進(jìn)時，纖維蛋白原降解增加，因此

22、降解產(chǎn)物FDP增高。 2006-3-014屬于纖溶異常的實驗室檢查是A血vWF測定B血栓素B2測定C. 血FDP測定D血TAT測定E血PC測定答案: C 解析： FDP為纖維蛋白原溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用為收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集；TAT即凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物，抗凝血酶AT-是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)；PC即蛋白C，該系統(tǒng)包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白TM.凝血異常時主要各種凝血因子及各種纖維蛋白原；抗凝異常主要包括：AT抗原及活性或TAT測定PC及相關(guān)因子測定等；纖溶異常主要檢查：魚精蛋白副凝3P試驗血、尿FDP測定D-二聚體測定纖溶

23、酶原測定等。  (1112題共用備選答案)  A出血時間 B纖維蛋白原定量 C血塊收縮試驗 D3P試驗 E血小板計數(shù)11檢查凝血功能的化驗是答案：B12檢查纖溶異常的化驗是答案：D     2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時間延長，凝血時間正常，血小板150×109L，血小板粘附率降低，局部凝血活酶時間延長，凝血酶原時間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是A.血友病B.血管性血友病C.過敏性紫癜D.維生素K缺乏E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥答案：B解析：凝血時間正常、凝血酶原時間正?？沙饽蜃赢惓Ｋ鲁鲅?/p>

24、出血時間延長，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。 二、過敏性紫癜   過敏性紫癜和后面要講的ITP考點都很零散，但有一定的重復(fù)率，應(yīng)重視歷年真題  一定義  過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反響性出血性疾病。它是機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反響，引起廣泛的小血管炎、使小動脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。臨床表現(xiàn)主要為皮膚紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。本病以兒童及青少年多見。男性多于女性，春秋季發(fā)病居多。   ZL  1符合過敏性紫癜的實驗檢查

25、是2000A.血小板減少    B.出血時間延長    C.凝血時間延長D.血塊收縮不良E.毛細(xì)血管脆性試驗可陽性答案：E2000解析：過敏性紫癜病理學(xué)特點為毛細(xì)血管炎，是血管因素引起的皮膚出血，因此毛細(xì)血管脆性試驗陽性。 ZL  4血管壁功能異常所致的出血性疾病是2022A特發(fā)性血小板減少性紫癜B血友病C過敏性紫癜D彌漫性血管內(nèi)凝血E血小板增多答案：C2022  (二)常見原因    1感染  常見于細(xì)菌、病毒和腸道寄生蟲感染。細(xì)菌感染中以溶血性鏈球菌所

26、上呼吸道感染最多見。    2食物  魚、蝦、蟹、蛋、乳等。       3藥物  抗生素、磺胺藥、解熱止痛藥等。    4其他  寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。    (三)臨床表現(xiàn)    1病前1-3周常有呼吸道感染史。    2皮膚紫癜最常見。紫癜的特點：雙下肢及臀部多見，對稱分布，大小不等，分批出現(xiàn)，常可高出皮膚外表，可伴有蕁麻疹，可有輕微癢感。 &

27、#160;  3常反復(fù)發(fā)作。    4可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有時上述病癥可先于紫癜出現(xiàn)。    根據(jù)病變累及的部位及臨床表現(xiàn)可分為紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型等。 (四診斷與鑒別診斷  典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合血小板計數(shù)和凝血試驗正常，診斷并不困難。有時需與急腹癥、關(guān)節(jié)炎、腎炎等鑒別。 ZL  2女，16歲，近3天雙下肢伸側(cè)出現(xiàn)紫癜，分批出現(xiàn)兩側(cè)對稱、顏色鮮紅，伴腹痛及關(guān)節(jié)痛，血小板100×109L，WBC 10×109L，Hb 110 gL，凝

28、血時間正常，應(yīng)首先考慮2000   A.特發(fā)性血小板減少性紫癜    B.過敏性紫癜    C.急性白血病    D.再生障礙性貧血    E.血友病答案：B2000解析：患者血小板計數(shù)正常，凝血時間正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及關(guān)節(jié)痛支持過敏性紫癜，應(yīng)選B. 4.14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+，該患者最可能的診斷是A.腎血管畸形B.過敏性紫癜腎炎C.腎絞痛D.急性腎盂腎炎E.

29、腎下垂答案：B解析：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會同時引起腹痛、出血及腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，同時有腹痛、血尿為過敏性紫癜的特點，故考慮過敏性紫癜腎炎。 ZL  3以下不符合腹型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是2022A皮膚紫癜B惡心、嘔吐C便秘D腹瀉E便血答案：C2022解析：腹型過敏性紫癜出現(xiàn)特征性皮膚紫癜，此外伴有腹痛、便血、惡心嘔吐、腹瀉表現(xiàn)，        便秘非本病特征。 3.紫癜與充血性皮疹的主要區(qū)別是A.顏色的不同B.形態(tài)不同C.按壓后是否退色或消失D.

30、是否高起皮膚外表E.是否有皮膚脫屑答案：C解析：紫癜是皮膚、粘膜內(nèi)廣泛出血、充血性皮疹是小毛細(xì)血管擴(kuò)張。 10以下不符合關(guān)節(jié)型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是(2022)A關(guān)節(jié)腫脹B多發(fā)生于大關(guān)節(jié)C部位固定，非游走性D呈反復(fù)性發(fā)作E不遺留關(guān)節(jié)畸形答案：C 解析：過敏性紫癜關(guān)節(jié)型出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，壓痛呈游走性，反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 協(xié)和習(xí)題414歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿，該患者最可能的診斷是 A腎血管畸形 B過敏性紫癜腎炎 C腎絞痛 D急性腎盂腎炎 E腎下垂     答案：B 試題點評：腎血管畸形

31、、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會同時引起腹痛、出血及腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，同時有腹痛、血尿為過敏性紫癜的特點，故考慮過敏性紫癜腎炎 【A2型題】協(xié)和習(xí)題8男性，l9歲，2日來出現(xiàn)皮膚紫癜，以下肢為主，兩側(cè)對稱，顏色鮮紅，高出皮膚外表，伴有關(guān)節(jié)及腹痛，應(yīng)診斷為答案：BA血小板減少性紫癜B過敏性紫癜C急性白血病D急性關(guān)節(jié)炎E急腹癥 ZL  5男，25歲。四肢皮膚間斷分批出現(xiàn)紫癜1個月，紫癜稍癢，略高出皮面，其余部位皮膚正常，既往體健。對診斷最無幫助的是2022  A血小板計數(shù)  B. 尿常規(guī)  C. 糞便常規(guī)&#

32、160; D束臂試驗  E骨髓檢查答案：C解析：根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，患者可能為過敏性紫癜，為判斷患者是否為腎型應(yīng)查尿常規(guī)，為除外血小板減少性紫癜及其他血液系統(tǒng)疾病應(yīng)行血小板計數(shù)及骨髓檢查，糞便常規(guī)并無必要,故此題選C。      (五)治療    1去除致病因素。        2一般治療  可給以抗組胺類藥物，如異丙嗪、撲爾敏等；為降低毛細(xì)血管通通透性，可用維生素C、路丁等；腹痛等可用解痙劑。    3腎

33、上腺皮質(zhì)激素  可改善毛細(xì)血管通透性，減輕血管炎和組織水腫，改善腹痛及關(guān)節(jié)病癥，但不能改善病程，也不能預(yù)防腎炎并發(fā)癥的發(fā)生。      4免疫抑制劑  對上述治療無效或有嚴(yán)重腎病者可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，或與腎上腺皮質(zhì)激素合用。累及腎者，預(yù)后較差。協(xié)和習(xí)題  7關(guān)于過敏性紫癜的治療哪項是不正確的答案：DA應(yīng)用抗組胺藥物做為一般治療B腹痛可用阿托品C腎上腺皮質(zhì)激素可改善腹痛D腎上腺皮質(zhì)激素對腎型有較好療效E維生素C可降低毛細(xì)血管脆性  共用題干(1316題)女l0歲，陣發(fā)性腹痛，黑便2天，雙下肢散在出血點

34、，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，腹軟，右下腹壓痛，白細(xì)胞l25×109/L，血小板200×109/L，血紅蛋白ll0g/L，尿常規(guī)：蛋白質(zhì)(+)，紅細(xì)胞(+)HP，顆粒管型03個HP協(xié)和習(xí)題13診斷可能是答案：DA急性闌尾炎B腸套疊C風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎D過敏性紫癜E急性腎小球腎炎協(xié)和習(xí)題14其常見的病因中除了答案：EA細(xì)菌病毒B食物，如魚、牛奶C某些藥物D寒冷因素E放射性物質(zhì)協(xié)和習(xí)題15首選治療措施是答案：BA急診手術(shù)B腎上腺皮質(zhì)激素C抗生素D撲爾敏E雷尼替丁協(xié)和習(xí)題16如上述治療無效可合用答案：AA環(huán)磷酰胺B甲氰咪胍C維生素CD輸血E阿托品  三、特發(fā)性血小板減少性紫癜&#

35、160;   一定義  特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura。IT屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。  ZL  3特發(fā)性血小板減少性紫癜可有2021A.骨髓巨核細(xì)胞消失      B.凝血時間延長        

36、;C.血小板壽命縮短D.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低  E.Coombs試驗(+)答案：C2021 ZL  1慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見于A.幼兒               B.兒童 C.青年女性D.壯年男性           E.老年人   答案：C  (二)發(fā)病機(jī)制  1免

37、疫因素  急性型多發(fā)生于病毒感染的恢復(fù)期，其可能機(jī)制為：病毒抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，與血小板膜的Fc受體結(jié)合，促使血小板破壞；病毒組分結(jié)合于血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。  慢性型的可能機(jī)制為：血小板結(jié)構(gòu)抗原變化，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合的血小板易遭破壞，壽命縮短；自身抗體導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受損。 協(xié)和習(xí)題1特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)主要發(fā)病機(jī)制是答案：EA脾臟吞噬血小板增多B骨髓巨核細(xì)胞生成減少C骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗體  2脾臟和肝臟的作用

38、  脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官，也是消除致敏血小板的重要場所。肝臟主要破壞受抗體作用較重的血小板，破壞也較急劇。 3其他因素  雌激素可抑制血小板生成，并增強(qiáng)單核巨噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板的去除能力。這可能是慢性型ITP多見于女性，青春期及絕經(jīng)期前易發(fā)病的因素之一。   (三診斷要點    常見臨床表現(xiàn)為皮膚淤點、淤斑，可伴有鼻出血、牙齦出血、口腔及其他部位粘膜出血、血皰，女性常有月經(jīng)量過多。 9.特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)(2022) A.肌肉血腫臨床表現(xiàn)比擬嚴(yán)重，多見于急性重型凝血障礙等危重情況

39、 B.鼻衄 C.月經(jīng)過多 D.口腔粘膜出血 E.皮膚瘀點答案：A 解析：ITP廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟，肌肉血腫少見。 假設(shè)患者符合以下條件，可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜：  1屢次化驗檢查血小板計數(shù)減少。  2脾不增大或僅輕度增大。此項標(biāo)準(zhǔn)同AA  3骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙  4以下五點中應(yīng)具備任何一點：潑尼松治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板壽命測定縮短。  5排除繼發(fā)性血小板減少癥。 ZL  5女性，28歲，月經(jīng)量多一年。近10日來經(jīng)常鼻出血。脾肋下

40、未及。血紅蛋白90 gL，白細(xì)胞10×109/L，血小板30×109L。骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，應(yīng)診斷為2021A缺鐵性貧血B.再生障礙性貧血 C.特發(fā)性血小板減少性紫癜D.溶血性貧血E.急性白血病答案：C2021解析：慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜主要見于40歲以下女性，骨髓檢查：粒紅細(xì)胞系增生旺盛，巨核細(xì)胞增多，伴有成熟障礙，且外周血血小板減少，應(yīng)選C。 協(xié)和習(xí)題2ITP做骨髓檢查的主要目的是答案：DA證明有無巨核細(xì)胞增生B證明有無幼稚巨核細(xì)胞C證明有無血小板減少D排除引起血小板減少的其他疾病E上述均不是 協(xié)和習(xí)題4關(guān)于

41、急性ITP，以下哪項是正確的答案：CA多見于成人B多見于女性C骨髓巨核細(xì)胞以幼稚型為主D大多數(shù)病人可遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性型 5.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的概念，哪一種描述是錯誤的A.急性型ITP與感染因素有關(guān)B.血小板壽命縮短C.骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少D.臨床上是較常見的一種出血性疾病E.急性型ITP多見于兒童答案：C解析：急性型ITP半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上發(fā)病前1-2周有上感史。臨床占出血性疾病總數(shù)的30%，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)正常或增加。  (1011題共用備選答案)A.ZK(骨髓巨核細(xì)胞增多，大多為顆粒型巨核細(xì)胞ZK)B.骨髓巨核細(xì)

42、胞數(shù)量顯著減少C.ZK(骨髓巨核細(xì)胞增多，原始巨核細(xì)胞顯著增多ZK)D.骨髓巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞增多E.骨髓巨核細(xì)胞增多，病態(tài)巨核細(xì)胞增多10.符合再生障礙性貧血的表現(xiàn)是答案：B11.符合特發(fā)性血小板減少性紫癜的表現(xiàn)是答案：A 協(xié)和習(xí)題12女性，l2歲，鼻出血，軀干及四肢淤點淤斑，發(fā)病前2周有感冒史，脾不腫大，血小板20×109/L，出血時間12分，凝血時間正常，束臂試驗陽性，PT正常，骨髓象增生，巨核細(xì)胞增多，幼稚型巨核細(xì)胞040，產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞缺少，診斷為答案：BA再生障礙性貧血B急性ITPC急性白血病D過敏性紫癜E慢性ITPE血小板壽命正常 

43、0;束臂試驗又叫毛細(xì)胞血管脆性試驗。試驗的原理是通過壓迫靜脈，增高毛細(xì)血管中的壓力，以測定毛細(xì)血管壁的抗壓能力。 目前測定束臂試驗的方法是在前臂屈側(cè)肘窩下4cm畫一直徑5cm的圓圈先把已有的出血點標(biāo)出，然后在上臂用壓脈帶加壓至收縮壓與舒張壓之間，持續(xù)8分鐘后，解除壓迫。5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新出的血點的數(shù)目，超過20個為陽性。 束臂試驗陽性，可見于血小板減少性紫癜，維生素C缺乏造成的壞血病，由于毛細(xì)血管脆性過大，束臂試驗也會陽性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂試驗陰性。故束臂試驗對出血性疾病的鑒別診斷有一定的幫助。    (四)與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別(表

44、7-34-2)                       表7-842        繼發(fā)性與特發(fā)性血小板減少癥的鑒別                

45、;                     繼發(fā)性血小板減少                           特發(fā)性血小板減少 

46、0;     與感染的關(guān)系    常與感染同時發(fā)生                      一般在感染恢復(fù)期出現(xiàn)原發(fā)性疾病    再生障礙性貧血、結(jié)締組織病、肝           

47、60;      無                病、脾功能亢進(jìn)等其他病史    常有用藥、輸血、接觸化學(xué)物質(zhì)及                    無 &

48、#160;                   電離輻射史等貧血             可有，程度往往與出血量不一致     一般無貧血，假設(shè)有貧血，多與出血         &

49、#160;                                                 &

50、#160;     量一致淋巴結(jié)腫大               可有                             &

51、#160;         無脾腫大                   可有                      

52、;         一般不大或輕度腫大骨髓巨核細(xì)胞數(shù)。        可減少                            增多或正常，伴成熟障礙cooms試驗&

53、#160;               可+                                   

54、60;              (五) 急性型與慢性型ITP的鑒別表7-34-3                        表7-34-3         

55、;     急性型與慢性型ITP的鑒別                                           

56、60;     急性型                          慢性型                    

57、 年齡                 26歲多見                     2040歲多見        性別     &#

58、160;               無區(qū)別                    女性較多男：女約為l：3     誘因          

59、;   發(fā)病前l(fā)一3周多有感染史                   不明顯        起病                    急驟

60、                               隱襲        出血病癥        嚴(yán)重常有粘膜與內(nèi)臟出血    &#

61、160;     皮膚紫癜，月經(jīng)過多        血小板計數(shù)         常<20x109L                  常在(30-80)x109L間)    巨核細(xì)胞  

62、;  增多或正常幼稚型比例增高，無     明顯增多或正常顆粒型比倒高                          血小板形成               

63、;          血小板形成減少        血小板生存時間    約1一6小時                            

64、;約1-3天        病程            26周，80以上病例可自行緩解         反復(fù)發(fā)作，甚至遷延       六治療      1腎上腺糖皮質(zhì)激素為首選藥物同過敏性紫癜。      (

65、135137題共用題干)女性，26歲，10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診?；瀙lt 35×109L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。135以下體征支持ITP診斷的是(2022)HTKA皮膚有略高出皮面的紫癜B面部蝶形紅斑C口腔潰瘍D下肢肌肉血腫E脾臟不大HT答案：E解析：特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血的疾病。分為急性型、慢性型，慢性型ITP多為皮膚粘膜出血，表現(xiàn)瘀點、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血也甚常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見。脾不大或輕度大病程超過半年者。高出皮面的紫癜見于過敏性紫癜。136以下支持ITP

66、診斷的實驗室檢查是(2022)HTKAZK#凝血時間延長B血塊收縮良好C抗核抗體陽性D骨髓巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板型增多E骨髓巨核細(xì)胞增多，幼稚、顆粒型增多ZKHT答案：E解析：ITP骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。137該患者的首選治療是(2022)HTKA糖皮質(zhì)激素B脾切除C血小板輸注D長春新堿E達(dá)那唑    HT答案：A解析：ITP治療，一般情況下首選糖皮質(zhì)激素，近期有效率約為80。  ZL  4特發(fā)性血小板減少性紫癜治療首選2021A.長春新堿靜脈滴注      

67、    B.脾切除          C.輸濃縮血小板D.靜脈注射大劑量丙種球蛋白  E.腎上腺糖皮質(zhì)激素答案：E2021 協(xié)和習(xí)題3ITP首選治療是答案：CA脾切除B大劑量丙種球蛋白C糖皮質(zhì)激素D輸濃縮血小板懸液E長春新堿     其作用機(jī)制為：減少血小板抗體的生成，抑制抗體與血小板的結(jié)合，阻滯單核巨噬細(xì)胞對結(jié)合抗體的血小板的去除作用，使血小板壽命延長；降低毛細(xì)血管脆性，改善出血病癥；可能有刺激骨髓造血的作用。&#

68、160;       一般選用潑尼松，劑量為每天l一2mgkg，口服。待血小板恢復(fù)正常或接近正常后逐漸緩慢減量。小劑量(5l0mgd)維持治療36個月。     2脾切除  是治療本病的有效方法之一。 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、藥物治療無效的自身免疫性溶血性貧血 ZL  2關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜，正確的選項是2021A.急性型常見于老年人  B.慢性型常見于男性  C.脾臟一般不增大D.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)大多減少 E.脾切除對慢性型無效答案：C2021解析：

69、急性型常見于兒童，慢性型常見于青年女性，本病骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，切脾為慢性ITP的治療手段之一，應(yīng)選C。       其機(jī)制為減少了血小板抗體的產(chǎn)生和去除了血小板破壞的主要場所。        脾切除的指征為：糖皮質(zhì)激素治療36個月無效者；糖皮質(zhì)激素治療有效，但停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mgd以上)才能維持者；對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者；51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板主要在脾臟破壞者。        脾切除的相對禁忌

70、證有：ITP首次發(fā)作者，尤其是兒童；患有心臟病等嚴(yán)重疾病不能耐受手術(shù)者；妊娠期婦女；年齡小于2歲者。    3免疫抑制劑治療  一般不作首選治療。        其應(yīng)用指征為：對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者；不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者；初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。        常用藥物：長春新堿l一2mg次，每周1次靜脈滴注，連續(xù)用4-6周；環(huán)磷酰胺每天15一3Omgkg，分3次口服；硫唑嘌呤每天1535mgkg，分3次口服。此

71、類藥物毒副作用較大且需用46周以上，應(yīng)慎用。        4其他        (1)達(dá)那唑400600mgd，分次口服，療程在2個月以上。        (2)大劑量丙種球蛋白  每天02一04kg，靜脈滴注，連用5天，適用于嚴(yán)重出血手術(shù)或分娩前，以快速提高血小板數(shù)。    (3)血漿置換。    (4)嚴(yán)重出血危及生命或需進(jìn)行各種手術(shù)者，可考

72、慮輸注血小板懸液。    應(yīng)防止應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。   6.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并貧血最適宜的檢查是A.血清鐵蛋白測定B.血清葉酸測定C.血紅蛋白電泳D.酸溶血試驗E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗答案：A解析：ITP造成慢性失血性貧血屬于缺鐵貧；葉酸測定主要用于巨幼貧；血紅蛋白電泳用以檢測異常血紅蛋白??；酸溶血實驗、蔗糖溶血實驗以及蛇毒因子溶血實驗均是用來檢驗陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的；紅細(xì)胞滲透脆性實驗與紅細(xì)胞面積/體積的比值有關(guān)，比值縮小那么脆性增加，如球形紅細(xì)胞，反之脆性減低，如鐮形和靶形紅細(xì)胞。 

73、協(xié)和習(xí)題18該患者用糖皮質(zhì)激素治療，哪項說法正確答案：DA適用于反復(fù)發(fā)作的慢性ITPB能使血小板迅速上升C抑制抗原抗體的生成只能減少抗PLT抗體產(chǎn)生D降低毛細(xì)胞血管脆性減輕出血E血小板升至正常后即可停藥 協(xié)和習(xí)題19該患者治療半年仍反復(fù)發(fā)作，可考慮答案：EA加大糖皮質(zhì)激素劑量繼續(xù)使用A改用達(dá)那唑C改用免疫抑制劑D血漿置換E脾切除 協(xié)和習(xí)題20假設(shè)患者治療中出現(xiàn)嚴(yán)重出血，首選答案：CA甲氰咪呱B云南白藥C大劑量丙種球蛋白D皮質(zhì)激素E長春新堿   四、彌散性血管內(nèi)凝血DIC是臨床的危重癥，但考題并不多，重點掌握紅色的知識點就可以了一定義  彌散性血

74、管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是許多疾病開展過程中的一種復(fù)雜的病理過程，是一組嚴(yán)重的出血綜合征。其特點是在某些致病因素作用下，首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛微血栓，繼而出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及微血管病性溶血等。 334 血小板消耗過多導(dǎo)致的血小板減少性疾病(2021) A特發(fā)性血小板減少性紫癜B彌散性血管內(nèi)凝血C白血病D病毒感染E再生障礙性貧血 答案：B解析：DIC的特點即為廣泛微血栓形成，消耗性血小板減少及凝血因子缺乏。  【

75、B1型題】(2932題)A消耗性凝血障礙B某些凝血因子合成減少C血管壁變態(tài)反響D因子缺乏E抗凝物質(zhì)合成增多協(xié)和習(xí)題29過敏性紫癜答案：C協(xié)和習(xí)題30肝病出血傾向答案：B協(xié)和習(xí)題31DIC答案：A協(xié)和習(xí)題32血友病答案：D    (二病因  可誘發(fā)DIC的常見病因依次為：  1感染  以細(xì)菌感染最常見，尤其是革蘭陰性細(xì)菌感染。病毒、立克次體、原蟲、螺旋體及真菌感染等也可引起DIC。  2惡性腫瘤  各種實體腫瘤(尤其是可產(chǎn)生粘蛋白者)及急性早幼粒細(xì)胞白血病等。  3產(chǎn)科意外  如羊水栓塞、胎盤早期

76、剝離、妊娠毒血癥、死胎滯留、高滲鹽水流產(chǎn)等。  4手術(shù)及外傷  胃、肺、胰腺，前列腺、子宮、心臟、膽道等手術(shù)、大面積燒傷、擠壓傷、骨折、毒蛇咬傷、腦組織外傷、腎移植排異反響等。  5其他  急性溶血、急性壞死性胰腺炎、急性肝壞死、肝硬化、急性腎小管壞死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。 13誘發(fā)DlC最常見的病因為(2021)   A惡性腫瘤          B手術(shù)及外傷      C革蘭陰性細(xì)菌感染   D產(chǎn)科意外          E代謝性酸中毒答案：C 解析：彌漫性血管內(nèi)凝血DIC是一種發(fā)生在多種疾病根底上，由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。病因包括感染性疾病惡性腫瘤病理產(chǎn)科手術(shù)及創(chuàng)傷醫(yī)源性疾病全身各系統(tǒng)疾病。   三發(fā)病機(jī)制  2006-3-015能同時啟動內(nèi)源和外源性凝血途徑引