膽汁淤積性肝病治療專家共識復制

1、膽汁淤積性肝病治療專家共識復制膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識膽汁淤積性肝病相關(guān)定義膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細胞肝細胞Hering 管膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機制膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機制膽汁組分攝取異常：如轉(zhuǎn)運蛋白異常。肝實質(zhì)病變導致膽汁成分轉(zhuǎn)化異常膽汁排泌異常，如ATP酶功能異常等膽汁流異常，如細胞骨架異常等膽管損傷，如PBC等各種因素導致膽管梗阻膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管Hering 管肝細胞肝細胞膽汁膽汁炎癥炎癥, 藥物藥物酒精酒精, 膽酸膽酸激素激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纖維化囊性纖維化PSC膽石膽石腫瘤腫瘤PFIC

2、: 家族性進展性肝內(nèi)膽汁淤積家族性進展性肝內(nèi)膽汁淤積BRIC: 良性復發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積良性復發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積ICP:妊娠肝內(nèi)膽汁淤積妊娠肝內(nèi)膽汁淤積確定存在確定存在膽汁淤積膽汁淤積疾病診斷疾病診斷查找病因，查找病因，排除肝外膽排除肝外膽汁淤積汁淤積疾病診斷疾病診斷完善相關(guān)檢查，如自身抗完善相關(guān)檢查，如自身抗體及病毒性肝炎指標等進體及病毒性肝炎指標等進一步查找病因一步查找病因疾病診斷疾病診斷根據(jù)患者情況選擇，根據(jù)患者情況選擇，進一步排查膽汁淤積進一步排查膽汁淤積的病因，如的病因，如AMA陰陰性性PBC，SC疾病診斷疾病診斷進一步病因診斷，如進一步病因診斷，如PSC與與IAC、繼發(fā)性、繼發(fā)性SC鑒

3、別等鑒別等疾病診斷疾病診斷膽汁淤積性肝病的治療膽汁淤積性肝病的治療膽汁淤積性肝病的治療膽汁淤積性肝病的治療膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細肝細胞胞Hering 管UDCAUDCA。激素和其它免疫抑制劑激素和其它免疫抑制劑SAMeSAMeERCPERCP和內(nèi)鏡下治療和內(nèi)鏡下治療肝移植肝移植血液凈化治療血液凈化治療中醫(yī)中藥及其他治療中醫(yī)中藥及其他治療常見膽汁淤積性肝病的治療常見膽汁淤積性肝病的治療PBCPBC的診斷標準的診斷標準PBCPBC的治療的治療UDCAUDCA治療對治療對PBCPBC患者長期生存期影響的前瞻性隊列研究患者長期生存期影響的前瞻性隊列研究 PBC-AIHP

4、BC-AIH重疊綜合征的參考診斷標準重疊綜合征的參考診斷標準EASL. J Hepatol. 2009.PBC-AIHPBC-AIH重疊綜合征的治療重疊綜合征的治療PSCPSC的診斷的診斷Chapman R, et al. hepatology.2010PSCPSC的治療的治療 在西方國家PSC患者通常60-80病例伴有IBD，日本一份報告391例患者僅125例有IBD。UC占PSC中IBD絕大多數(shù)(80)，而克羅恩病約占10和其它結(jié)腸炎占10。藥物性膽汁淤積性肝病推薦意見藥物性膽汁淤積性肝病推薦意見藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中20%25%為膽汁

5、淤積型肝損傷，其特點為為膽汁淤積型肝損傷，其特點為AKP 2 ULN或或R值值（R為為ALT/ULN與與AKP/ULN的比值）的比值） 2，預后相對良，預后相對良好好。病史詢問較困難，病史詢問較困難，應反復追問近應反復追問近6周內(nèi)的用藥史。周內(nèi)的用藥史。治療關(guān)鍵治療關(guān)鍵是停用和避免再次應用該種或同類的致肝損傷是停用和避免再次應用該種或同類的致肝損傷藥物，多數(shù)患者停藥后可逐漸恢復。藥物，多數(shù)患者停藥后可逐漸恢復。治療用藥可以選擇治療用藥可以選擇SAMeSAMe、UDCAUDCA、抗氧化劑（如還原型谷、抗氧化劑（如還原型谷胱甘肽等）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，可以考胱甘肽等）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，可以考慮使用激素治療。慮使用激素治療。病毒性肝炎導致膽汁淤積病毒性肝炎導致膽汁淤積各型病毒感染均可引起膽汁淤積，成人以各型病毒感染均可引起膽汁淤積，成人以HBVHBV、HEVHEV為為主，嬰幼兒以主，嬰幼兒以CMVCMV感染更常見。感染更常見。針對特異性病原的治療是關(guān)鍵。針對特異性病原的治療是關(guān)鍵。可選用可選用UDCAUDCA、SAMeSAMe以及中西醫(yī)結(jié)合方案治療膽汁淤積。以及中西醫(yī)結(jié)合方案治療膽汁淤積。在排除禁忌證情況下，可短程使用激素，但要密切監(jiān)在排除禁忌證情況下，可