協(xié)和腎病綜合征ppt課件

1、腎病綜合征腎病綜合征北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科李學旺PUMCHw定義w腎病綜合征的病因w原發(fā)性腎病綜合征的病理學表現(xiàn)w腎病綜合征的病理生理w腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥w腎病綜合征的治療w腎病綜合征的預(yù)后影響要素PUMCH腎病綜合征的定義腎病綜合征的定義PUMCHw腎病綜合征腎病綜合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病病所致的臨床綜合征。特征性的臨床表現(xiàn)所致的臨床綜合征。特征性的臨床表現(xiàn)是是大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5克克/24小時小時/1.73米米2)、低血低血漿白蛋白漿白蛋白(Alb 30克克/升升)、程度不等的水、

2、程度不等的水腫，常伴高脂血癥。腫，常伴高脂血癥。PUMCH腎病綜合征的病因腎病綜合征的病因PUMCHw因外源性或內(nèi)源性要素啟動的免疫學過程引起腎小球損害，這些要素可以只是激活免疫過程，也可以在整個腎小球損害過程中繼續(xù)存在。w由生物化學缺陷所致，如先天性遺傳性要素引起的蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、碳水化合物代謝異常，以及對外源性有害物質(zhì)的反響等。w因血液動力學要素破壞了腎小球毛細血管完好性。PUMCHw原發(fā)性NS：w腎小球疾病NSw繼發(fā)性NS：w全身性或系統(tǒng)性疾病腎小球損害 NSNSNS的臨床分類的臨床分類PUMCHNS病因分類病因分類(1)w原發(fā)性腎病綜合征w原發(fā)性腎小球腎病w急性腎小球腎炎w慢性腎小球腎炎

3、w急進性腎小球腎炎PUMCHNS病因分類病因分類(2)w繼發(fā)性腎病綜合征w免疫性要素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物構(gòu)成)w不伴有免疫復(fù)合物構(gòu)成的多系統(tǒng)及代謝性疾病w暫時性機械要素w重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰w藥物w遺傳性疾病w其他要素PUMCH繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(1)w免疫性要素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物構(gòu)成)w狼瘡性腎炎w過敏性紫癜性腎炎w多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈周圍炎w原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥w混合性結(jié)締組織病PUMCH 枯燥綜合征 炎癥性腸病潰瘍性結(jié)腸炎，克隆氏病 結(jié)節(jié)病 Goodpasture綜合征 新生物繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(1)PUMCHw不伴有免疫復(fù)合物構(gòu)成的多系統(tǒng)及代謝性疾病w糖

4、尿病性腎小球硬化w腎淀粉樣變(原發(fā)性、繼發(fā)性及多發(fā)性骨髓瘤)w新生物w妊娠相關(guān)性(子癇、先兆子癇)w急進性高血壓繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(2)PUMCHw暫時性機械要素w縮窄性心包炎w腎靜脈血栓構(gòu)成w充血性心力衰竭w重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰。繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(3)PUMCHw藥物w青霉胺 非激素類消炎鎮(zhèn)痛藥w巰甲丙脯酸 利福平w氯磺丙脲 甲苯乙基內(nèi)酰脲w三甲惡唑烷二酮(抗驚厥劑)w干擾素 造影劑w海洛因 華法令繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(4)PUMCHw遺傳性疾病wAlports氏征wFabry氏病w指甲臏骨綜合征w先天性骨病綜合征芬蘭型w家族性腎病綜合征繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(5)

5、PUMCHw其他要素w移植腎慢性排異w鐮狀細胞貧血w栓塞性血小板減少性紫癜(TTP)w溶血性尿毒癥綜合征(HUS)繼發(fā)性繼發(fā)性NS病因病因(6)PUMCH原發(fā)性腎病綜合征的病理學表現(xiàn)PUMCH病理學類型病理學類型wMCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)wFSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)wMN(Membranous Nephropathy)wMPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)wMePGN(Mesangial Proliferative Glom

6、erulonephritis)wIgA nephropathyPUMCH相對發(fā)生率相對發(fā)生率wNS可見于各種類型的原發(fā)性腎小球疾病w不同作者報告的統(tǒng)計學資料各異w緣由：w活檢病例選擇規(guī)范的差別w地域及人種要素的影響w與國外資料比較，我國的主要不同點w系膜增殖性腎炎的比例較高，為2037.7w腎病綜合征中IgA腎病的相對發(fā)生率較高，為68.3%。PUMCH引起NS的原發(fā)性腎小球疾病的病理類型 協(xié)和 南京國外 上海 廣州 (成人) (成人) (成人) (成人)(成人)MCNS14 6.521 26.425.9FsGN16 2.8MepGN20 37.72 31.932.1FSGS18 15.48

7、6.96.2MN8 32.0 20.811.1MPGN145 5.64.9AGN1030 1.4IgAN6 8.9 2.411.1SGN1 1.4不能分類1Cre.GN6.2PUMCH腎病綜合征的病理生理PUMCHw蛋白尿w低蛋白血癥w水腫w高脂血癥與脂尿PUMCH蛋白尿蛋白尿w緣由：腎小球濾過膜通透性改動PUMCHw生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機制：w分子大小選擇性屏障：w可阻止大分子血漿成份濾過w分子大小屏障與濾過膜濾過孔徑大小有關(guān)，以有效分子半徑為限w小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自在濾過；w20A者可濾過，但受限。如人血白蛋白分子半徑35A，分子量6.9萬即屬此類；w4

8、2A者那么完全不能濾過。PUMCH 電荷選擇性屏障： 濾過膜各層均具有陰電荷 上皮細胞、內(nèi)皮細胞外表的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜內(nèi)外稀疏層的硫酸肝素樣物(Neparan sulfate ) 可阻止帶陰電荷的血漿成份濾過。PUMCHw腎病綜合征時：因各種緣由可引起部分或整體的上述兩種屏障作用減弱或消逝，從而使大量的血漿成份從尿中喪失，引起顯著的蛋白尿。PUMCHwNS發(fā)生蛋白尿的機理發(fā)生蛋白尿的機理w失去大小選擇性屏障失去大小選擇性屏障w實際上實際上GBM濾過孔孔徑加大，長度縮短，濾過孔孔徑加大，長度縮短，每單位每單位GBM面積上孔密度添加。面積上孔密度添加。

9、w以上兩項均有。以上兩項均有。w失去電荷選擇性屏障失去電荷選擇性屏障w由于由于GBM失去帶陰電荷的分子，如糖蛋失去帶陰電荷的分子，如糖蛋白，白， 從而從而使使GBM失去陰電荷其緣由有分解添加，失去陰電荷其緣由有分解添加，合成減少。合成減少。w帶陽電荷的分子中了陰電荷。帶陽電荷的分子中了陰電荷。w以上兩項均有。以上兩項均有。PUMCHw尿蛋白選擇性程度尿蛋白選擇性程度 ww尿尿IgG/血血IgGwSPIw 尿白蛋白尿白蛋白/血白蛋白血白蛋白w0.178%，對激素敏感，對激素敏感wC/C=尿尿/0.3選擇性程度高選擇性程度高w選擇性程度與病情嚴重程度及對激素反響有關(guān)。選擇性程度與病情嚴重程度及對激

10、素反響有關(guān)。w治療會使治療會使SPI升高，故應(yīng)在治療開場前測定。升高，故應(yīng)在治療開場前測定。PUMCH低蛋白血癥w低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的 主要目的w總蛋白6g/dl，白蛋白2g/24h)與腎功能下降明顯相關(guān)；與腎功能下降明顯相關(guān)；(2)大部分腎功能穩(wěn)定的患者尿蛋白量低于此程度；大部分腎功能穩(wěn)定的患者尿蛋白量低于此程度；(3)疾病發(fā)作疾病發(fā)作23年內(nèi)，腎功能穩(wěn)定和惡化的患者明顯分開。年內(nèi)，腎功能穩(wěn)定和惡化的患者明顯分開。PUMCH蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：(1)分為分為NS組與非組與非NS組；組；FSGS組、組、MCGN I組、組、MN組；組；(2)NS組與非組與非NS組中三種病理類型患者存活率類似；組中三種病理類型患者存活率類似；(3)非非NS組患者存活優(yōu)于組患者存活優(yōu)于NS組。組。