維生素D缺乏性佝僂病趙筱昱PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計(jì)學(xué)1第1頁/共56頁第2頁/共56頁第3頁/共56頁年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒。地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度發(fā)病情況 第4頁/共56頁第5頁/共56頁日光皮膚合成日光皮膚合成出生出生VitD來源來源天然食物天然食物2周周含量含量少少主要來主要來源源第6頁/共56頁Vitamin D Metabolism25-OHD1,25 (OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCCDBPDBP-球蛋白1羥化酶第7頁/共56頁殖、分化、免疫功能調(diào)控。第8頁/共56頁第9頁/共56頁第10頁/共56頁第11頁/共56頁VitD2,3自自身身反

2、反饋饋?zhàn)宰陨砩矸捶答侌乂itD的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)25-(OH)D31,25-(OH) D3第12頁/共56頁低血鈣低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)+PTH低血磷低血磷1,25-(OH) D3 第13頁/共56頁1,25-(OH) D3 VitD的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)高血鈣高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)高血磷高血磷+CT第14頁/共56頁第15頁/共56頁發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理小腸小腸Ca、P吸吸收收PTH調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，PTH低血鈣不能恢低血鈣不能恢復(fù)復(fù) 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞破骨細(xì)胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血鈣恢復(fù)血鈣恢

3、復(fù)正?；蚱；蚱偷?骨軟化骨軟化 成骨細(xì)胞代償增生成骨細(xì)胞代償增生 骨樣組織堆積（骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收腎重吸收P低血低血磷磷細(xì)胞外液細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足濃度不足)骨正常礦化受骨正常礦化受阻阻VitD血鈣血鈣第16頁/共56頁骨骺骨骺骨松質(zhì)骨松質(zhì)骺板骺板骨膜骨膜骨皮質(zhì)骨皮質(zhì)第17頁/共56頁增殖層增殖層肥大肥大層層退化退化層層正正常常骨骨干干骺骺端端生生長長板板模模式式圖圖第18頁/共56頁長骨干骺端病理改變長骨干骺端病理改變正常正常VitD缺乏缺乏鈣化鈣化骨小梁骨小梁類骨類骨質(zhì)質(zhì)第19頁/共56頁n分四期：初期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期。第20頁/共56頁部位部位名稱

4、名稱好發(fā)年齡好發(fā)年齡頭部顱骨軟化3-6個(gè)月方顱8-9個(gè)月前囟增大及閉合延遲遲于1.5歲出牙遲1歲出牙，2.5歲仍未出齊胸部肋骨串珠1歲左右肋膈溝雞胸、漏斗胸四肢手鐲、足鐲6個(gè)月O型腿或X型腿1歲脊柱后彎、側(cè)彎學(xué)坐后骨盆扁平第21頁/共56頁第22頁/共56頁n出牙延遲。第23頁/共56頁n第24頁/共56頁肋骨串珠肋骨串珠手鐲、腳鐲手鐲、腳鐲方顱方顱第25頁/共56頁雞胸雞胸赫氏溝赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第26頁/共56頁第27頁/共56頁第28頁/共56頁第29頁/共56頁正常上肢正常上肢長骨長骨X線線佝僂病上肢佝僂病上肢長骨長骨X線線第30頁/共5

5、6頁正常下肢正常下肢長骨長骨X線線佝僂病下肢佝僂病下肢長骨長骨X線線第31頁/共56頁第32頁/共56頁逐漸恢復(fù)正常逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正?；謴?fù)正常第33頁/共56頁第34頁/共56頁膝外翻畸形膝外翻畸形第35頁/共56頁 診斷診斷 要解決是否有佝僂病要解決是否有佝僂病,哪個(gè)期哪個(gè)期,是否需是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線線檢查。檢查。“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼：血生化與骨骼X線檢線檢查查第36頁/共56頁第37頁/共56頁 粘多糖?。侯^大、頭型異常、粘多糖病：頭大、頭型異常、 下肢

6、下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。 第38頁/共56頁軟骨發(fā)育不良：身材矮小，頭大、四軟骨發(fā)育不良：身材矮小，頭大、四肢短，五指平齊，前額突出，腰椎前肢短，五指平齊，前額突出，腰椎前突，臀后凸。突，臀后凸。 第39頁/共56頁 腦積水：前囟進(jìn)行性增大腦積水：前囟進(jìn)行性增大 第40頁/共56頁第41頁/共56頁第42頁/共56頁生化、Xn第43頁/共56頁第44頁/共56頁一周開始補(bǔ)充維生素D800IU/日,3個(gè)月后改為預(yù)防量。第45頁/共56頁第46頁/共56頁發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理小腸小腸Ca、P吸吸收收PTH調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（T

7、etany）PTH破骨細(xì)胞破骨細(xì)胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血鈣恢復(fù)血鈣恢復(fù) 佝僂病（佝僂?。≧ickets）腎重吸收腎重吸收P低血低血磷磷細(xì)胞外液細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足濃度不足)骨正常礦化受阻骨正常礦化受阻VitD血鈣血鈣第47頁/共56頁正?？傃？傃狢a 2.22.6 mmol/L游離游離Ca2 1.25 mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣總血鈣 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 第48頁/共56頁第49頁/共56頁n (2)(Peroneal reflex):n (3)陶瑟征（Trousseau sign）：第50頁/共56頁隱匿型表現(xiàn)隱匿型表現(xiàn)總血總血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （+