頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病

1、頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病孫衍波孫衍波頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病l近年來，臨床上以頸部淋巴結(jié)腫大為主訴首診的患者越來越多，其病因也相當(dāng)復(fù)雜。l以下為近期住院我科以頸部淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的幾種疾病。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎(hnl)： 是一種非腫瘤性的增生性淋巴結(jié)腫大性疾病，其病因尚不十分清楚，臨床并不多見，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l由菊池昌弘于1972年在日本最先報道。l本病多數(shù)情況下為一種溫和的自限性疾病自限性疾病。少數(shù)病例可以反復(fù)發(fā)作，多器官系統(tǒng)受累，甚至導(dǎo)致死亡。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎臨床

2、表現(xiàn) 以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱及粒細(xì)胞減少最為常見。 1、淋巴結(jié)腫大以頸部最多見，其次為腋窩，多數(shù)患者為痛性淋巴結(jié)腫大。 2、發(fā)熱多表現(xiàn)為不規(guī)則熱，熱程長，無中毒癥狀 3、多汗、乏力、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、皮疹。 少數(shù)病例，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累，酷似風(fēng)濕性疾病。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎 4、發(fā)病年齡較輕，常小于40歲，女性多見。 5、抗生素治療無效，而激素有顯效。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l病因?qū)W說l可能與某些病毒感染有關(guān), （eb病毒抗體陽性、感冒）l淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞增生可能為病毒感染后所致一種超敏反應(yīng)l對腎上腺皮質(zhì)激素藥物反應(yīng)良好組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l診斷1、原因不明的發(fā)熱，淋巴

3、結(jié)腫大。2、外周血：粒細(xì)胞減少3、實驗室檢查：發(fā)現(xiàn)血沉加速，血清轉(zhuǎn)氨酶值 升高，有時外周血中可查見非典型淋巴細(xì)胞。4、金標(biāo)準(zhǔn)：病理檢驗.可見凝固性壞死及組織細(xì)胞浸潤組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l治療l明確診斷后均給予聯(lián)合應(yīng)用抗生素及氫化可的松靜脈滴注或潑尼松龍口服30mg/天，體溫正常后，潑尼松每周遞減5 mg，直至淋巴結(jié)消退后停用，療程4 6 周組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l預(yù)后l本病為一自限性疾病，自然病程數(shù)周至數(shù)月(平均為3個月)。l無特殊治療可好轉(zhuǎn)，若出現(xiàn)高熱或淋巴結(jié)腫大顯著時可適量給予糖皮質(zhì)激素。l少數(shù)病例可發(fā)展為sle等自身免疫性疾病，甚至導(dǎo)致死亡。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎l誤診原因誤診原

4、因 70% 臨床醫(yī)生對本病認(rèn)識不足。臨床表現(xiàn)不典型。l 患者以亞急性起病，頸部淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，血沉增快為表現(xiàn)時易誤診為淋巴結(jié)結(jié)核；l 以發(fā)熱伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大，粒細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)時，易誤診為傷寒、淋巴瘤等。l未重視淋巴結(jié)活檢口腔頜面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l惡性淋巴瘤(malignant lymphoma，ml)為原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。l惡性淋巴瘤在我國占全身惡性腫瘤的第10位而在國外占第7位?？谇活M面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l口腔頜面(頸)部的惡性淋巴瘤占全身其它部位惡性淋巴瘤總數(shù)的827，以頸部為好發(fā)部位。l近年來頜面頸部惡性淋巴瘤發(fā)病率有上升趨勢口腔頜面口腔

5、頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l結(jié)內(nèi)型l結(jié)外形l無特異性表現(xiàn)，故臨床上誤診率較高?？谇活M面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l結(jié)內(nèi)型l常發(fā)生于頸部、頜下區(qū)及面部，主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，可相互融合?？谇活M面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l臨床常見類型有： 腫瘤型，為單發(fā)性腫塊，生長迅速： 潰瘍壞死型。 常表現(xiàn)為瘤性潰瘍、壞死、出血； 炎癥浸潤型，彌漫性腫脹、界不清，可侵及多個解剖區(qū)，具有炎性表現(xiàn)： 水腫紅斑型，局部組織水腫增厚，出現(xiàn)丘疹紅斑?？谇活M面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤頜面(頸)部淋巴瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多以局部無痛性腫塊、腫脹或潰瘍?yōu)槭自\，有時可伴疼痛或頜面(頸)部有局灶性炎癥

6、，易誤診為淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、混合瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、口腔其他惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌。口腔頜面口腔頜面-頸部淋巴瘤頸部淋巴瘤l活檢前臨床誤診率為7080。l病理誤診率為417。故對可疑患者，有時需數(shù)次活檢才能確診，行免疫組織化學(xué)檢查。castleman病病 lcastleman病是一種少見的良性淋巴結(jié)增生性疾病。又稱巨大淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴濾泡增生癥。l可發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，60%-70發(fā)生于縱隔，其次頸部10%-20、腹部5%-10%、腋部2%-4%。l女性多見，男女之比約為1：4 castleman病病l病理上可分為三型：l透明血管型(hyaline-vascular typ

7、e,hv)、l漿細(xì)胞型(plasma cell type,pc)l混合型；lhv約占90%，pc較少見約占8%-10%。lcd好于發(fā)青年，病理上以hv多。castleman病病l臨床上此病可分l局灶型（localized cd,lcd）l多中心型(multicentric cd,mcd)。 castleman病病llcd好于發(fā)青年，病理上以hv多見，往往以無痛性淋巴結(jié)腫大就診，可單發(fā)或多個聚集，部分可融合，多數(shù)為7-8cm最大可到25cm;腫大明顯時，可有局部壓迫癥狀。castleman病病lmcd患者老年多見，病理學(xué)表現(xiàn)多為漿細(xì)胞型或混合型，發(fā)病早期為多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，無疼痛等不適，隨病情

8、進(jìn)展可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大、消瘦、肝脾腫大、腹痛腹瀉和皮膚瘙癢等，并可合并多系統(tǒng)受累。 castleman病病l驗室檢查常有貧血、血沉加快、高球蛋白血癥、骨髓漿細(xì)胞比例增高和低蛋白血癥等。castleman病病l局灶型cd手術(shù)為首選，不論何種病理類型，手術(shù)完整切除腫大的淋巴組織均可達(dá)到治愈，患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率極低，可長期存活；l對該型部位深難以手術(shù)的病例（尤其pc型）可行放療，效果良好。多中心型cd至今無特效治療方法，需行全身化療，多中心型cd預(yù)后很差，平均生存時間18-30個月，未治療者平均生存時間不足半年。castleman病病llcd的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）單一部位淋巴結(jié)腫大；（2）特

9、征性增生性組織病理學(xué)改變并除外可能的原發(fā)??；（3）除pc型外多無全身癥狀及貧血、血沉加快、球蛋白增高等異常；（4）腫物切除后長期存活。 castleman病病lmcd的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）具有特征性的增生性組織病理改變。（2）顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)。（3）多系統(tǒng)受累表現(xiàn)主要是骨髓、肝、脾、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等（4）排除已知可能的原因。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(cervical lymph node metastatic carcinoma)約占頸部惡性腫瘤總數(shù)的3/4；在頸部腫塊中，發(fā)病率僅次于慢性淋巴結(jié)炎和甲狀腺疾病。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l原發(fā)癌灶絕大

10、部分(85%)在頭頸部，尤以鼻咽癌和甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移最為多見。l鎖骨上窩轉(zhuǎn)移性腫瘤的原發(fā)癌灶，多在胸腹部(包括肺、縱隔 乳房、胃腸道、胰腺等)。l胃腸道、胰腺癌腫的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，經(jīng)胸導(dǎo)管多發(fā)生在左鎖骨上窩。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l注意，在不少頭頸部惡性腫瘤(如鼻咽癌、甲狀腺癌)患者中，頸側(cè)區(qū)轉(zhuǎn)移性腫瘤常是其首先出現(xiàn)的主要癥狀；原發(fā)癌灶往往很小。l患者自己并無感覺 甚至檢查時也難發(fā)現(xiàn)。因此，必須全面細(xì)致地進(jìn)行檢查 以明確診斷。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l主要表現(xiàn)為頸側(cè)區(qū)或鎖骨上窩出現(xiàn)堅硬如石的腫大淋巴結(jié)。l初起常為單發(fā)、無痛，可被推動；l很快出現(xiàn)多個淋巴結(jié)，并侵及周圍組織。l此時

11、腫塊呈結(jié)節(jié)狀、固定，有局部或放射性疼痛。晚期腫塊可發(fā)生壞死，以致潰破、感染、出血，外觀呈菜花樣 分泌物帶有惡臭。 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l原發(fā)于頭頸部的轉(zhuǎn)移癌：l多分布于頸內(nèi)靜脈區(qū)淋巴結(jié)，表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌周圍淋巴結(jié)腫大。l鱗狀細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌一般甚硬；少數(shù)可因組織壞死、液化而呈囊性，單個或數(shù)個，進(jìn)行性增大，常與周圍軟組織粘連，終至固定。l無痛大多伴有原發(fā)癌所產(chǎn)生的癥狀和體征。 頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l原發(fā)于胸腹以及盆腔等處的轉(zhuǎn)移癌：l主要出現(xiàn)在左鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)，少數(shù)亦可在右鎖骨上頸內(nèi)靜脈下或中區(qū)，個別可在頜下、上頸甚或頸后三角區(qū)出現(xiàn)。l皆屬晚期多伴有原發(fā)癌所發(fā)生的癥狀及體征。

12、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌l原發(fā)部位不明的轉(zhuǎn)移癌：l多見于5060歲男性。轉(zhuǎn)移癌部位不限以頸中1/3以下至鎖骨上區(qū)占多數(shù)。l一般缺乏原發(fā)灶所產(chǎn)生的癥狀或體征。 頸部淋巴結(jié)腫大的診斷頸部淋巴結(jié)腫大的診斷l(xiāng)超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢(percutafleous needle core biopsy，pncb)l除手術(shù)外獲取病理診斷的主要手段之一l有研究分析報道，此種方法對于頸部淋巴結(jié)良、惡性病變的診斷率高，創(chuàng)傷小，可代替手術(shù)切檢。頸部淋巴結(jié)腫大的診斷頸部淋巴結(jié)腫大的診斷l(xiāng)在一個207例樣本的研究中表明，超聲引導(dǎo)下pncb取材滿意的病例中，轉(zhuǎn)移瘤的診斷敏感性964。l對可疑惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，超聲引導(dǎo)下pncb可代替手術(shù)切除活檢。頸部淋巴結(jié)腫大的診斷頸部淋巴結(jié)腫大的診斷l(xiāng)207例中淋巴瘤診斷敏感性861(3136)，21例行免疫組化，與手術(shù)切除活檢標(biāo)本免疫組化診斷結(jié)果一致l頸部淋巴瘤病灶經(jīng)皮穿刺活檢能夠分型的占手 術(shù)切檢分型的677(2131)頸部淋巴結(jié)腫大的診斷頸部淋巴結(jié)腫大的診斷l(xiāng)局限性：l取材不足l所取組織為壞死組織l取材過程