病理腎小球腎炎ppt課件

1、 腎小球腎炎 glomerulonephritis ,GN 一、概念二、腎小球的組織構(gòu)造 腎小球毛細血管壁為濾過膜 由毛細血管內(nèi)皮細胞、基膜、球囊臟層上皮細胞足細胞組成。三、病因和發(fā)病機制 內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原 外源性抗原：包括細菌、病毒、寄生蟲、異種外源性抗原：包括細菌、病毒、寄生蟲、異種血清蛋白、重金屬制劑等血清蛋白、重金屬制劑等腎小球腎炎的發(fā)病與免疫復(fù)合物的構(gòu)成及其激活炎癥介質(zhì)的作用有關(guān)。 1免疫復(fù)合物的構(gòu)成方式 1免疫復(fù)合物的構(gòu)成方式 抗體與非腎小球性可溶性抗原結(jié)合，構(gòu)成免疫復(fù)合物，堆積在腎小球內(nèi)，常與補體結(jié)合引起腎小球損害，屬III型超敏反響。電鏡下呈高電子密度致密物，可定位于系膜區(qū)

2、、內(nèi)皮下、上皮下； 免疫熒光顯示堆積物內(nèi)的Ig或補體，呈顆粒性熒光。 普通以為，免疫復(fù)合物的構(gòu)成和堆積只是腎小球腎炎的始發(fā)機制，對腎組織無直接損傷作用；在此根底上只需激活炎細胞及釋放炎癥介質(zhì)才會到會腎小球損傷。四、根本病理改動增生的內(nèi)皮細胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)增生的內(nèi)皮細胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)基膜增厚基膜增厚系膜細胞增生系膜細胞增生系膜基質(zhì)系膜基質(zhì)銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣光鏡下表現(xiàn)為毛細血管壁變厚，光鏡下表現(xiàn)為毛細血管壁變厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可見等染色可見 增厚及斷裂的基膜。增厚及斷裂的基膜。發(fā)生急性腎炎的腎小球內(nèi)可有中性粒細胞和纖維發(fā)生急性腎炎的腎小球內(nèi)可有中性粒細胞和纖維 素

3、等滲出，是濾過膜損傷的結(jié)果。素等滲出，是濾過膜損傷的結(jié)果。毛細血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，伴有血栓構(gòu)成。毛細血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，伴有血栓構(gòu)成。光鏡下光鏡下HEHE染色顯示均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。染色顯示均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。硬化的特點是系膜區(qū)和毛細血管袢細胞外膠原數(shù)量增多。硬化的特點是系膜區(qū)和毛細血管袢細胞外膠原數(shù)量增多。腎小球血流和慮過性狀的改動，管腔出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細胞腎小球血流和慮過性狀的改動，管腔出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細胞 或細胞碎片等濃聚成的管型或細胞碎片等濃聚成的管型 間質(zhì)充血、水腫、炎細胞浸潤。間質(zhì)充血、水腫、炎細胞浸潤。 腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化時，相應(yīng)腎小管萎縮或消逝，腎小球發(fā)生玻璃

4、樣變和硬化時，相應(yīng)腎小管萎縮或消逝， 間質(zhì)發(fā)生纖維化。間質(zhì)發(fā)生纖維化。 五、臨床表現(xiàn)及分型六、腎小球腎炎的病理類型 一急性彌漫性增生性腎小球腎炎一急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative acute diffuse proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis又稱毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎又稱毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 - -為臨床上最常見且預(yù)后最好的一型。為臨床上最常見且預(yù)后最好的一型。雙腎對稱性彌漫性腫大，被膜緊張，外表光滑雙腎對稱性彌漫性腫大，被膜緊張，外表光滑充血，呈紅色，故稱大紅腎。充血，

5、呈紅色，故稱大紅腎。栓構(gòu)成栓構(gòu)成極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎多數(shù)痊愈兒童預(yù)后好，成人預(yù)后差多數(shù)痊愈兒童預(yù)后好，成人預(yù)后差少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性二急進性快速進展性腎小球腎炎二急進性快速進展性腎小球腎炎 rapidly progressive GN rapidly progressive GN，RPGN RPGN 好發(fā)于青年、中年人好發(fā)于青年、中年人新月體構(gòu)成新月體構(gòu)成新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 壁層上皮細胞增生壁層上皮細胞增生成分：成分：IgGIgG和和C3C3Goodpasture 綜合癥綜合癥原位免疫復(fù)合物沿基膜堆積原位免疫復(fù)合物沿基膜堆積免疫熒光：線形熒光免疫熒

6、光：線形熒光屬于屬于I I型抗型抗GBMGBM腎炎腎炎抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反響引起抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反響引起 肺泡壁的損傷肺泡壁的損傷臨床除新月體性臨床除新月體性GNGN的表現(xiàn)外，有咳嗽、咯血的表現(xiàn)外，有咳嗽、咯血銀染色： 早期GBM外側(cè)釘突狀-釘突增大、交融，堆積物被包埋在GBM內(nèi)，使其增厚-堆積物逐漸被溶解，構(gòu)成“蟲蝕狀空隙-空隙漸被基膜樣物質(zhì)充填。銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣 免疫熒光：顆粒熒光，GBM內(nèi)有IgG、C3堆積 電鏡：上皮細胞腫脹，足突消逝，上皮下有大量電子致密物堆積,堆積物之間構(gòu)成釘突。 GBM彌漫均勻性增厚2. 2. 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球

7、腎炎minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis 又稱脂性腎病，指腎小球根本正常，腎小管上又稱脂性腎病，指腎小球根本正常，腎小管上皮細胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)堆積。皮細胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)堆積。病變特點：彌漫性上皮細胞足突消逝。病變特點：彌漫性上皮細胞足突消逝。發(fā)病機制發(fā)病機制 與細胞免疫機制有關(guān)，與細胞免疫機制有關(guān)，T T細胞功能缺陷細胞功能缺陷 腎小球多聚陰離子減少腎小球多聚陰離子減少 足突交融足突病足突交融足突病臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童，預(yù)后好臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童，預(yù)后好 臨床病理聯(lián)絡(luò)：臨床病理聯(lián)絡(luò)： 兒

8、童腎病綜合癥兒童腎病綜合癥-高度選擇性蛋白尿，主要是高度選擇性蛋白尿，主要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。癥。 結(jié)局：結(jié)局： 90% 90%以上患者對皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。以上患者對皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。 免疫熒光：病變處有IgM和C3堆積。 電鏡：彌漫性臟層上皮細胞足突消逝，并有明顯的上皮細胞從GBM剝脫景象。 電鏡：電鏡：I I型內(nèi)皮細胞下出現(xiàn)電子致密堆積物。型內(nèi)皮細胞下出現(xiàn)電子致密堆積物。 IIII型基底膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度型基底膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度的堆積物呈帶狀堆積。的堆積物呈帶狀堆積。型型 光光 鏡

9、：系膜細胞及基質(zhì)增生鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生 電電 鏡鏡 ：系膜內(nèi)有堆積物，管壁不增厚：系膜內(nèi)有堆積物，管壁不增厚 免疫熒光免疫熒光 ：IgMIgMC3C3、IgGIgG、IgAIgA 預(yù)后：取決于病變的嚴重程度。預(yù)后：取決于病變的嚴重程度。 硬化硬化 代償性肥大代償性肥大急性腎炎急性腎炎慢性腎炎慢性腎炎快進腎炎快進腎炎腎小球腎小球內(nèi)皮及系膜內(nèi)皮及系膜細胞增生細胞增生玻璃樣變玻璃樣變, ,纖維化纖維化“新月體新月體形成形成腎小管腎小管上皮細胞濁上皮細胞濁腫腫, ,各種管各種管型型 濁腫濁腫 ，脂變，萎，脂變，萎縮縮, ,代償性擴張代償性擴張萎縮或消失萎縮或消失腎間質(zhì)腎間質(zhì)充血，充血，水腫水腫纖維結(jié)締纖維結(jié)締組織增生組織增生充血，充血，水腫水腫大大 體體“大紅腎、大紅腎、“蚤咬腎蚤咬腎 “ “顆粒固縮腎顆粒固縮腎 “大白腎大白腎back 循環(huán)免疫復(fù)合物堆積與否及堆積部位、程度取決于：分子大小、電荷 上皮下堆積上皮下堆積內(nèi)皮下堆積內(nèi)皮下堆積循環(huán)復(fù)合物循環(huán)復(fù)合物backback抗原抗原抗體抗體 基底膜堆積物基底膜堆積物原位免疫堆積原位免