小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑(2019年版)

1、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑（ 2019 年版）一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（無枕頸部失穩(wěn)及顱底凹陷等骨性畸形） （ ICD-10 ：Q07.0 ），行枕下中線入路減壓術(shù)（ ICD-9-CM-3:01.24）或小腦扁桃體部分切除術(shù)。（二）診斷依據(jù)根據(jù)臨床診療指南·神經(jīng)外科學(xué)分冊 （中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社） ，臨床技術(shù)操作規(guī)范·神經(jīng)外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社） ，神經(jīng)外科學(xué) （趙繼宗主編，人民衛(wèi)生出版社） ，中國顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會 , 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會 .

2、 中華神經(jīng)外科雜志 , 2016, 32(7):659-665 ，顱頸交界區(qū)畸形 :基礎(chǔ)與外科治療 （余新光主編，人民軍醫(yī)出版社）。1.臨床表現(xiàn)（ 1）病情通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種癥狀。（ 2）神經(jīng)根及后組顱神經(jīng)癥狀：枕項(xiàng)部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語不清，飲水嗆咳，吞咽困難等。（ 3）脊髓空洞相關(guān)癥狀：出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性；或出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀。（ 4）上頸髓及延髓癥狀：如軀干及四肢感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，呼吸費(fèi)力，椎體束征陽性等。（ 5）

3、小腦癥狀：眼球震顫，小腦性共濟(jì)失調(diào)等。（ 6）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀。（ 7）神經(jīng)營養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)病 (夏氏關(guān)節(jié)病 )：多為一側(cè)肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)的腫脹、關(guān)節(jié)脫位及關(guān)節(jié)間隙骨性破壞。2.輔助檢查（ 1）枕頸部或頸椎 MRI 檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下超過 5mm ，了解是否合并脊髓空洞。（ 2）頸椎 X 線片、三維 CT( 必要時(shí)需動(dòng)力位檢查 )是否合并骨性畸形，可評估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。（ 3）必要時(shí)， 查頭顱 CT 或 MRI 了解是否合并腦積水。（ 4）必要時(shí)，查胸椎 MRI 可了解脊髓空洞是否累及胸段脊髓，查腰椎 MR 可了解是否合并脊髓拴系綜合征。（三）治療

4、方案的選擇及依據(jù)根據(jù)臨床診療指南·神經(jīng)外科學(xué)分冊 （中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社） ，臨床技術(shù)操作規(guī)范·神經(jīng)外科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社），神經(jīng)外科學(xué) （人民衛(wèi)生出版社） ，中國顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會, 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會.中華神經(jīng)外科雜志 , 2016, 32(7):659-665 ，顱頸交界區(qū)畸形 : 基礎(chǔ)與外科治療 （余新光主編，人民軍醫(yī)出版社） 。 1. 明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進(jìn)展者需手術(shù)治療，手術(shù)可選小骨窗枕下減壓術(shù)，硬腦膜減張縫合術(shù)，對伴有嚴(yán)重小腦扁桃體下疝者可同時(shí)進(jìn)行下疝扁桃體切

5、除及硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)。2.對于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴(yán)重內(nèi)科疾?。?，需向患者或家屬詳細(xì)交待病情。3.對于嚴(yán)密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高征象，必要時(shí)予急診手術(shù)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為13 天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合ICD-10 ： Q07.0 小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）4 天1.所必需的檢查項(xiàng)目（ 1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)。（ 2）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖。（ 3）凝血功能。（ 4）感染性疾病篩查（乙型肝炎、

6、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）。（ 5）胸部 X 線片、心電圖。（ 6）頸椎 X 線片和 CT（必要時(shí)動(dòng)力位檢查） 、頸椎 MRI ，頭顱 CT 或MRI。（ 7）肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。2.根據(jù)患者病情，必要時(shí)行心、肺功能檢查。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)1.按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2015 43 號）選擇用藥。2.預(yù)防性用抗菌藥時(shí)間為術(shù)前30 分鐘。3.如置管引流，手術(shù)后可預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物3 5 天。（八）手術(shù)日為入院第5 天1.麻醉方式：全身麻醉。2.手術(shù)方式： 枕下中線入路減壓術(shù)、硬腦膜減張縫合術(shù)、小腦扁桃體部分切除術(shù)、硬膜擴(kuò)大縫合術(shù)。3.手術(shù)內(nèi)固定物：顱骨和脊柱

7、固定材料。4.術(shù)中用藥：視術(shù)中情況可使用甘露醇及激素。（九）術(shù)后住院恢復(fù)8 天1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖，凝血功能，頸椎MRI 或 CT。2.視情況復(fù)查肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。3.術(shù)后用藥：視病情應(yīng)用脫水藥物。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)1.患者一般情況良好，飲食恢復(fù)， 各項(xiàng)化驗(yàn)無明顯異常，體溫正常。2.復(fù)查頸椎 CT 或 MRI 顯示枕下減壓滿意。3.切口愈合良好。（十一）變異及原因分析1.術(shù)后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內(nèi)血腫等并發(fā)癥，嚴(yán)重者需要再次開顱手術(shù)，導(dǎo)致住院時(shí)間延長與費(fèi)用增加。2.術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)或切口感染、腦脊液漏和神經(jīng)功能障礙等，導(dǎo)致住院時(shí)間延長與費(fèi)

8、用增加。二、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑表單適用對象：第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10 ： Q07.0）行枕下中線入路枕下減壓術(shù)（ICD-9-CM-3:01.24 ）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：13 天時(shí)間住院第 1天住院第 2天住院第 3天住院第 4天（術(shù)前 4 天）（術(shù)前 3 天）（術(shù)前 2 天）（術(shù)前 1 天） 病史采集， 體格檢查， 完 上級醫(yī)師查房，對 匯總輔助檢查結(jié) 術(shù)前討論， 決定術(shù)主成病歷書寫患者病情及術(shù)前檢果式、麻醉方式要 預(yù)約影像學(xué)、 電生理檢查查準(zhǔn)備情況進(jìn)行評 術(shù)者查房， 根據(jù)患 向患者家屬交代診 向患者家屬

9、交代手術(shù)可估，必要時(shí)請相關(guān)者病史、 體征及輔術(shù)前討論結(jié)果， 簽療能達(dá)到的效果及手術(shù)風(fēng)科室會診助檢查結(jié)果， 明確署知情同意書工險(xiǎn) 完善術(shù)前準(zhǔn)備診斷作 根據(jù)術(shù)前檢查結(jié)果制定治療方案長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：臨時(shí)醫(yī)囑： 一級護(hù)理 一級護(hù)理 一級護(hù)理 術(shù)前禁食、禁水 普食 普食 普食 通知家屬臨時(shí)醫(yī)囑：臨時(shí)醫(yī)囑： 備皮剃頭 血常規(guī)、血型，尿常規(guī) 必要時(shí)請相關(guān)科室 麻醉科訪視 肝腎功能、 血電解質(zhì)、 血會診 抗菌藥物皮試糖；凝血功能； 感染性疾 完善術(shù)前準(zhǔn)備 根據(jù)病情備血重病篩查要 心電圖，胸部 X 線片醫(yī) 頸椎 MRI ，胸腰椎 MRI囑（必要時(shí)） 頭顱 CT 或 MRI，頸椎 X線和三維 CT

10、（必要時(shí)動(dòng)力位檢查） 肌電圖 體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位 必要時(shí)查肺功能、 超聲心動(dòng)圖、血?dú)夥治鲋饕?觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀 觀察患者一般狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況護(hù)理 完成入院宣教 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀 術(shù)前準(zhǔn)備工作況病情無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：變異1.1.1.1.記錄2.2.2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第 5天住院第 6天住院第7 天住院第8 天（手術(shù)當(dāng)日）（術(shù)后第 1 天）（術(shù)后第2 天）（術(shù)后第3 天） 手術(shù)室內(nèi)核對患者姓名、年 完成病程記錄 完成病程記錄 完成病程記錄齡、住院號、 CT 號及 MRI

11、患者拔除氣管插管 觀察肢體活動(dòng) 預(yù)約術(shù)后影像學(xué)片號無誤后從 ICU 返回病房檢查主 全麻下行枕下中線入路枕 頸托固定頭頸部， 避 必要時(shí)預(yù)約術(shù)后下骨減壓硬腦膜減張縫免劇烈活動(dòng)電生理檢查要合術(shù) 切口換藥， 復(fù)查血常 觀察切口情況診 小腦扁桃體下疝明顯者，可規(guī)及血生化 飲食改為普食療同時(shí)行下疝扁桃體部分切 復(fù)查血常規(guī)、肝腎工除 +硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)功能 +電解質(zhì)作 根據(jù)病情和手術(shù)情況評估是否術(shù)后拔除氣管插管完成手術(shù)記錄和術(shù)后記錄 醫(yī)患溝通長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑 ：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑： 一級護(hù)理 一級護(hù)理 一級護(hù)理 二級護(hù)理 禁食水 半流食 半流食 普食重 多參數(shù)心電監(jiān)護(hù) 頸托固定臨時(shí)醫(yī)囑：要 吸氧 如置管

12、引流， 預(yù)防性 頸椎 MRI 或 CTCT醫(yī) 輸液應(yīng)用抗菌藥物 血常規(guī)、肝腎功能囑 頸托固定臨時(shí)醫(yī)囑：+電解質(zhì)臨時(shí)醫(yī)囑： 換藥 肌電圖、體感、運(yùn) 術(shù)中應(yīng)用抗菌素 血常規(guī)動(dòng)誘發(fā)電位 肝腎功能 +電解質(zhì) 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況主要 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、 觀察記錄患者神志、 觀察記錄患者神 觀察記錄患者神護(hù)理生命體征瞳孔、生命體征志、瞳孔、生命體志、瞳孔、生命體工作 觀察患者的肢體活動(dòng) 觀察肢體活動(dòng)征征 觀察肢體活動(dòng) 觀察肢體活動(dòng)病情無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：變異1.1.1.1.記錄2.2.2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間主要診療工作重點(diǎn)醫(yī)囑主要護(hù)理工作病情變異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名住院第9天住院第 10 天住院第11 天住院第12 天（術(shù)后第4天）（術(shù)后第 5 天）（術(shù)后第6 天）（術(shù)后第7 天） 囑患者戴頸托在床 囑患者戴頸托坐在 囑患者戴頸托下地 囑患者戴頸托下地活動(dòng)上坐起鍛煉床邊功能鍛煉活動(dòng) 觀察切