吉蘭巴雷綜合癥PPT課件

1、 患者，女，5757歲，因“四肢乏力8+8+天，加重伴疼痛5 5天”于20142014年6 6月1616日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1 1周左右有上感史，入院前8 8天輕度運動后出現(xiàn)雙下肢酸疼、無力，以腓腸肌為主，呈對稱性、持續(xù)性，5 5天前，下肢無力加重，獨自站立困難，并出現(xiàn)雙上肢無力伴疼痛，四肢肢端麻木感明顯，遂來我院就診。第1頁/共37頁 入院?？撇轶w：雙上肢肌力4 4級，雙下肢肌力3 3級，肌張力正常，腱反射雙上肢遲鈍，雙下肢未引出，四肢遠(yuǎn)端痛覺過敏并有手套襪套樣改變。輔助檢查：血液：血象增高肌電圖：周圍神經(jīng)損害6.246.24：腦脊液細(xì)胞總數(shù)1.0 x10

2、6/L1.0 x106/L，蛋白0.51g/L0.51g/L7.1: 7.1: 腦脊液蛋白2.45g/L2.45g/L，細(xì)胞數(shù)正常。7.17.1：雙上肢肌力、雙下肢肌力1 1級，呼吸困難，行氣管切開。第2頁/共37頁討 論 1.患者目前的醫(yī)療診斷？ 2.如何做好患者的護(hù)理？第3頁/共37頁學(xué)習(xí)目標(biāo) 1、了解疾病的概述 2、了解疾病的分型 3、了解疾病的定義、發(fā)病機(jī)制 4、掌握疾病的臨床表現(xiàn) 5、掌握疾病的護(hù)理要點第4頁/共37頁概 述 一、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP），格林-巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome），現(xiàn)在

3、統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭-巴雷綜合征（GBS）。第5頁/共37頁概 述二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl又1916年相繼報告，并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為吉蘭-巴雷綜合征。第6頁/共37頁分 型Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉蘭巴雷綜合征）是一種神經(jīng)系統(tǒng)的臨床綜合征，包括：1、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）2、急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）3、急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）4、MillerFisher綜合征（MFS）5、亞急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。⊿I

4、DP）6、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）第7頁/共37頁 以上各種類型的共同點：多有對稱性四肢肢體軟癱，腱反射降低或消失，伴或不伴感覺障礙等臨床特征。 近年來國際上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。第8頁/共37頁定 義 吉蘭-巴雷綜合征是一種自身（體液和細(xì)胞）免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng),有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。 第9頁/共37頁定 義關(guān)鍵詞 自身免疫 多發(fā)性：多個N,脊N+顱N都能受累第10頁/共37頁流行病學(xué) GB

5、S的年發(fā)率為0.6 61.9/101.9/10萬人，男略高于女，白種人較黑種人高。各年齡組均可發(fā)病，國外報道發(fā)病率與增齡呈正相關(guān)，美國的發(fā)病高峰在50507474歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16162525歲和45456060歲出現(xiàn)稱雙高峰。 第11頁/共37頁病 因確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni CJ）有關(guān)還可能與以下感染有關(guān)u巨細(xì)胞病毒uEB病毒u肺炎支原體u乙型肝炎病毒uHIV感染第12頁/共37頁發(fā)病機(jī)制 “分子模擬”機(jī)制學(xué)說認(rèn)為，GBSGBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)成分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，自身免疫性細(xì)胞和自身抗體對正

6、常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：P2P2蛋白、P1P1蛋白、P0P0蛋白，髓鞘結(jié)合糖蛋白（MAGMAG）。第13頁/共37頁圖例一：第14頁/共37頁圖例二：第15頁/共37頁圖例三：第16頁/共37頁臨床表現(xiàn)典型的GBS可有以下規(guī)律性表現(xiàn)I.誘因與前驅(qū)癥狀 II.發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 III.受累神經(jīng) IV.癥狀和體征第17頁/共37頁臨床表現(xiàn) 1、前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-4周左右感染史。最常見的是咽痛、鼻塞發(fā)熱或空腸彎曲菌引起的胃腸炎。 2 2、急性或亞急性起病，40%40%在第1 1周、50%50%在第2 2周、80%80%在第3 3周、90%90%

7、的第4 4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。少部分病人起病2 2月后仍有持續(xù)或階梯性加重，稱為慢性GBSGBS。第18頁/共37頁臨床表現(xiàn) 3 3、弛緩性癱瘓：最突出的表現(xiàn)，四肢對稱性，多數(shù)從下肢開始到上肢，并出現(xiàn)肌張力降低，腱反射減弱或消失，嚴(yán)重者可呼吸機(jī)麻痹。 4 4、感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、酸痛、麻木等，感覺性共濟(jì)失調(diào)等。第19頁/共37頁臨床表現(xiàn) 5 5、感覺缺失：“手套襪套樣”改變 6 6、顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次是舌咽、迷走神經(jīng)等。 7 7、自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅、多汗、竇性心動過速、體位性低血壓、尿便障礙、營養(yǎng)障礙等。 8 8、單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)- -緩解，多于

8、四周后肌力開始恢復(fù)。第20頁/共37頁輔助檢查 1、腦脊液檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞分離為特征性表現(xiàn)，1-2周蛋白質(zhì)開始升高，4-6周后可達(dá)高峰。 2、心電圖異常 以竇性心動過速和T 波改變最常見。第21頁/共37頁輔助檢查 3、神經(jīng)電生理 神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）u早期可能僅有F波或H反射延遲或消失u晚期可見NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長u軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征uNCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查 4、腓腸神經(jīng)活檢 可見炎癥細(xì)胞浸潤及神經(jīng)脫髓鞘第22頁/共37頁診 斷AsburyAsbury（19901990年）修訂的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)確定了GBSGBS的必要條件和適

9、用范圍：I.急性或亞急性起病II.病前1-4周有感染史III.四肢對稱性弛緩性癱瘓IV.末梢性感覺障礙伴顱神經(jīng)受損V.腦脊液提示蛋白-細(xì)胞分離VI.肌電圖早期F波或H反射延遲第23頁/共37頁 鑒別診斷鑒別診斷低鉀性周期性麻痹低鉀性周期性麻痹a. 四肢遲緩性癱，無感覺四肢遲緩性癱，無感覺障礙障礙b.呼吸機(jī)、顱神經(jīng)一般不呼吸機(jī)、顱神經(jīng)一般不受累受累c. 腦脊液檢查正常腦脊液檢查正常d.血清血清K+低，可有反復(fù)低，可有反復(fù)發(fā)作發(fā)作e. 補(bǔ)鉀治療有效補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力重癥肌無力a. 受累骨骼肌病態(tài)疲勞受累骨骼肌病態(tài)疲勞b.癥狀波動、晨輕暮重癥狀波動、晨輕暮重c. 新斯的明試驗（新斯的明試驗（+）

10、1 12 2第24頁/共37頁 鑒別診斷鑒別診斷急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎a. 發(fā)熱前發(fā)熱前1-2周有發(fā)熱病周有發(fā)熱病史史b.起病急，起病急，1-2日出現(xiàn)截日出現(xiàn)截癱癱c. 受損平面一下運動障礙受損平面一下運動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙d.早期出現(xiàn)尿便障礙早期出現(xiàn)尿便障礙e. 腦神經(jīng)不受累腦神經(jīng)不受累脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎a. 起病時多有發(fā)熱起病時多有發(fā)熱b.肢體癱瘓肢體癱瘓c. 常局限于一側(cè)肢體常局限于一側(cè)肢體d.無感覺障礙無感覺障礙3 34 4第25頁/共37頁治 療1、血漿置換 （PE） 去除血漿中致病因子，每次交換以40ml/kg體重計算，病情較輕每周2次即可，中重度

11、患者每周可做4次。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等。2、免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）成人劑量為0.4g/（kg.d）連用5天。禁忌癥：免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者第26頁/共37頁治 療3、皮質(zhì)類固醇 無條件行IVIG和PE治療的患者可試用 甲潑尼龍500mg/d靜滴，連用5天； 地塞米松10mg/d靜滴，7-10天一個療程。4、抗生素 胃腸道CJ感染者5、輔助呼吸6、對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥第27頁/共37頁護(hù)理診斷 1、有窒息的危險 與疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困難有關(guān) 2、生活自理能力缺陷 與疾病所致四肢癱瘓有關(guān) 3、焦慮 4、有皮膚完整性受損的危險 與患者

12、長期臥床有關(guān) 5、潛在并發(fā)癥 導(dǎo)管相關(guān)性感染、肺部感染 6、營養(yǎng)不良 低于機(jī)體需要量 與攝入不足有關(guān)第28頁/共37頁護(hù)理措施n 一般護(hù)理n 專科護(hù)理n 病情觀察n 心理護(hù)理n 健康指導(dǎo)第29頁/共37頁一般護(hù)理 環(huán)境：病室保持安靜，溫度（22-24C）濕度（50-60%）適宜，定期通風(fēng)。 體位與休息：臥床休息，根據(jù)患者病情，選擇不同體位，協(xié)助患者取舒適且有利于改善呼吸狀態(tài)的體位，降低壓瘡的發(fā)生，減少探視。 飲食：給予高熱量、高蛋白、富含多種維生素、易消化、少刺激性的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，給予鼻飼飲食或腸外營養(yǎng)。 皮膚： 做好基礎(chǔ)護(hù)理，加強(qiáng)翻身，足夠的營養(yǎng)支持，給予皮膚減壓

13、措施（氣墊床、小枕頭、局部使用敷貼等）第30頁/共37頁?？谱o(hù)理 管道的護(hù)理 加強(qiáng)巡視，嚴(yán)格交接班制度，做好各管道的固定，檢查各管道的通暢性。引流液的性質(zhì)、量、顏色等。 康復(fù)訓(xùn)練 加強(qiáng)患者肢體的康復(fù)訓(xùn)練，采取循循漸進(jìn)原則，做好良肢位的擺放。 用藥護(hù)理 激素、免疫球蛋白、血漿置換過程中，加強(qiáng)巡視，嚴(yán)格無菌操作，控制輸液速度，掌握正確的給藥方法。 氣道護(hù)理 鼓、轉(zhuǎn)、拍、吸、霧、濕等第31頁/共37頁病情觀察 嚴(yán)密監(jiān)測生命體征 尤其是心率、呼吸頻率，有無呼吸困難，spo2%，有無氣促、胸悶等，對氣管切開、插管，呼吸機(jī)輔助呼吸的病人，嚴(yán)密監(jiān)測呼吸機(jī)各項參數(shù)，保持呼吸道通暢，及時清理呼吸道分泌物，觀察痰

14、液性質(zhì)、量、顏色等。 用藥觀察 觀察患者在輸注免疫球蛋白過程中有無過敏反應(yīng)，變態(tài)反應(yīng)等，血漿置換過程中有無過敏、低血壓、低鈣血癥等，使用激素治療期間觀察激素的不良反應(yīng)。 出入量 嚴(yán)格記錄出入量，維持水電解平衡。第32頁/共37頁心理護(hù)理 交流 根據(jù)患者年齡、文化程度、性別、接受能力，采用圖片、手勢、語言等方式，親切溫和的與患者交流。 關(guān)心 經(jīng)常巡視、了解和關(guān)心病人，特別是對建立人工氣道和使用機(jī)械通氣的病人。 信任 采取各項護(hù)理操作前，向患者做簡要說明，給病人安全感，取得病人的信任和合作。 分散 指導(dǎo)病人應(yīng)用放松技術(shù)、分散注意力。 信心 做好生活護(hù)理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。第33頁/共37頁健康指導(dǎo) 疾病知識指導(dǎo) 向患者及家屬介紹疾病發(fā)