血液系統(tǒng)總論及貧血

1、血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論浙江省臺(tái)州醫(yī)院血液科浙江省臺(tái)州醫(yī)院血液科 張張 麗麗目的與要求目的與要求( (一一) )掌握造血干細(xì)胞的定義、特征；掌握造血干細(xì)胞的定義、特征；( (二二) )熟悉血液系統(tǒng)的組成、血液系統(tǒng)疾病的定義及熟悉血液系統(tǒng)的組成、血液系統(tǒng)疾病的定義及 分類；分類；( (三三) )了解造血干細(xì)胞移植等血液學(xué)新進(jìn)展；了解造血干細(xì)胞移植等血液學(xué)新進(jìn)展； 血液病學(xué)血液病學(xué)概念概念 ( ( hematology)hematology) - - 以血液和造血組織為研究對(duì)象的醫(yī)學(xué)學(xué)科的一個(gè)獨(dú)立分支學(xué)科。包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)。血液系統(tǒng)組成血液系統(tǒng)組成 .血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，

2、白細(xì)胞，血小板）.造血器官： 出生前：卵黃囊 肝脾 骨髓 胸腺 淋巴結(jié) 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液血液造血器官造血器官血細(xì)胞血細(xì)胞白細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞 血小板血小板血漿血漿骨髓骨髓胸腺胸腺脾脾淋巴結(jié)淋巴結(jié)造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 淋巴系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞粒單袓粒單袓原紅原紅早幼紅早幼紅中幼紅中幼紅晚幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅成熟紅成熟紅原粒原粒早幼粒早幼粒中幼粒中幼粒晚幼粒晚幼粒桿狀核桿狀核分葉核分葉核原單原單幼單幼單成單成單原巨原巨幼巨幼巨顆粒巨顆粒巨產(chǎn)板巨產(chǎn)板巨原淋原淋幼淋幼淋成熟淋成熟淋

3、原漿原漿幼漿幼漿成熟漿成熟漿原酸原酸原堿原堿造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 一、一、概念概念* *：造血干細(xì)胞（：造血干細(xì)胞（hemapoietichemapoietic stem stem cellcell，HSCHSC）是一種多能干細(xì)胞，是各種血）是一種多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞，可增殖分化成細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞，可增殖分化成為各種血細(xì)胞。為各種血細(xì)胞。二、二、HSCHSC存在部位：卵黃囊、胎肝、骨髓、外存在部位：卵黃囊、胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。周血、臍帶血、胎盤血。 三、三、 HSCHSC特點(diǎn)特點(diǎn)* * ：具有不斷：具有不斷自我更新自我更新與與多向分化多向分化增殖

4、的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。四、表面抗原特征：四、表面抗原特征：CDCD3434+ +、CDCD3333- -（髓系祖細(xì)胞）、（髓系祖細(xì)胞）、CDCD3838- -（淋系祖細(xì)胞）、（淋系祖細(xì)胞）、HLA-DRHLA-DR- - （淋系祖細(xì)（淋系祖細(xì)胞）胞） 、LinLin- - （各系祖細(xì)胞）（各系祖細(xì)胞） 。 CDCD3434+ +細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞1%1%，外周血，外周血0.05%0.05%。 五、五、HSCHSC的生活環(huán)境：骨髓的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境造血微環(huán)境, ,由由基質(zhì)細(xì)胞基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子細(xì)胞因子及及細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞外基質(zhì)組成。組成。基質(zhì)

5、細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子，調(diào)控造血。吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子，調(diào)控造血。 細(xì)胞因子：細(xì)胞因子：G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPO IL-3EPO IL-3。細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原（形成支架，構(gòu)造造血空間）、細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原（形成支架，構(gòu)造造血空間）、蛋白多糖（選擇性結(jié)合細(xì)胞因子）及糖蛋白（促進(jìn)細(xì)胞粘蛋白多糖（選擇性結(jié)合細(xì)胞因子）及糖蛋白（促進(jìn)細(xì)胞粘附，控制細(xì)胞移動(dòng)）。附，控制細(xì)胞移動(dòng)）。 CFU-GMCFU-GM（粒（粒- -單系集落形成單位）單系集

6、落形成單位）BFU-EBFU-E（紅系爆式集落形成單位）（紅系爆式集落形成單位）CFU-ECFU-E（紅系集落形成單位（紅系集落形成單位 ）CFU-MixCFU-Mix（CFU-GEMMCFU-GEMM，混合集落形成單位，混合集落形成單位 ）六、對(duì)六、對(duì)：細(xì)胞培養(yǎng)、人細(xì)胞培養(yǎng)、人HSCHSC在鼠體內(nèi)脾集落形成在鼠體內(nèi)脾集落形成單位、異種移植重建造血單位、異種移植重建造血觀察集落形成細(xì)胞（觀察集落形成細(xì)胞（CFCCFC）觀察集落形成細(xì)胞（觀察集落形成細(xì)胞（CFCCFC） CFU-Blast cellCFU-Blast cell（原始細(xì)胞集落形成單位（原始細(xì)胞集落形成單位 ） HppCFCHppC

7、FC（high high proliferaticeproliferatice potetialpotetial- -CFCCFC，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞 ） LTCICLTCIC（long term culture-initiating long term culture-initiating cellcell，長(zhǎng)期培養(yǎng)起始細(xì)胞，長(zhǎng)期培養(yǎng)起始細(xì)胞 ) )I IPSPS技術(shù)技術(shù)多能多能干細(xì)胞干細(xì)胞( (PluripotentPluripotent stem cell stem cell，Ps)Ps)是當(dāng)前是當(dāng)前干干細(xì)胞細(xì)胞研究的熱點(diǎn)和焦點(diǎn)。它可以研究的熱點(diǎn)和焦點(diǎn)

8、。它可以分化分化成體內(nèi)所有的成體內(nèi)所有的細(xì)胞，進(jìn)而形成身體的所有細(xì)胞，進(jìn)而形成身體的所有組織組織和和器官器官。在。在器官器官再再生、修復(fù)和疾病治療方面極具應(yīng)用價(jià)值。生、修復(fù)和疾病治療方面極具應(yīng)用價(jià)值。iPSiPS技術(shù)是技術(shù)是干細(xì)胞干細(xì)胞研究領(lǐng)域的一項(xiàng)重大突破，解決了研究領(lǐng)域的一項(xiàng)重大突破，解決了干細(xì)胞移植醫(yī)學(xué)上的免疫排斥問(wèn)題，它在生命科學(xué)干細(xì)胞移植醫(yī)學(xué)上的免疫排斥問(wèn)題，它在生命科學(xué)基礎(chǔ)研究和醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的優(yōu)勢(shì)已日趨明顯?；A(chǔ)研究和醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的優(yōu)勢(shì)已日趨明顯。淋巴系統(tǒng)和單核淋巴系統(tǒng)和單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng) 一、一、淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一部分，與造血系統(tǒng)相通：免疫系統(tǒng)的一部分，與造血

9、系統(tǒng)相通并有一定的重疊。并有一定的重疊。中樞淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。中樞淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 周圍淋巴器官：可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼周圍淋巴器官：可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。吸道分布的淋巴組織。 免疫分類免疫分類: : 淋巴細(xì)胞介導(dǎo)，淋巴細(xì)胞循環(huán)于血液和淋巴系淋巴細(xì)胞介導(dǎo)，淋巴細(xì)胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)。統(tǒng)內(nèi)。 細(xì)胞免疫：細(xì)胞免疫：T T細(xì)胞介導(dǎo)，胸腺中成熟。細(xì)胞介導(dǎo)，胸腺中成熟。 體液免疫：體液免疫：B B細(xì)胞介導(dǎo)，骨髓中成熟。細(xì)胞介導(dǎo)，骨髓中成熟。 二、二、單核單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）：是

10、血液系統(tǒng)的：是血液系統(tǒng)的延伸，起源于骨髓中造血干細(xì)胞分化產(chǎn)生的粒單系袓細(xì)延伸，起源于骨髓中造血干細(xì)胞分化產(chǎn)生的粒單系袓細(xì)胞。胞。 組成：原、幼單核細(xì)胞（骨髓），單核細(xì)胞（血液），巨組成：原、幼單核細(xì)胞（骨髓），單核細(xì)胞（血液），巨噬細(xì)胞噬細(xì)胞 （如淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，（如淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞，肝的肺泡巨噬細(xì)胞，肝的KupfferKupffer細(xì)胞，神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠細(xì)胞，神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞）。質(zhì)細(xì)胞）。 各種細(xì)胞具有共同的起源和功能特點(diǎn)，是一種細(xì)胞在不各種細(xì)胞具有共同的起源和功能特點(diǎn)，是一種細(xì)胞在不同組織的不同表現(xiàn)。同組織的不同表現(xiàn)

11、。 指原發(fā)（白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ辫F性貧血）血液和造血器官的疾病。一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥；一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥；二、白細(xì)胞疾病：如粒細(xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng)；二、白細(xì)胞疾?。喝缌＜?xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng)；三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。貉装Y性組織細(xì)胞增多癥、三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。貉装Y性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞?。粣盒越M織細(xì)胞??；四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土觥⒓?、慢性淋巴細(xì)胞四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤；白血病、多發(fā)性骨髓瘤；五、造血干細(xì)胞疾?。涸僬稀⑽?、造血干細(xì)胞疾病：再障、PNHPNH、MDSMDS、ALAL、MP

12、DMPD六、脾功能亢進(jìn)六、脾功能亢進(jìn)七、出血性疾?。貉苄宰像啊⒀“鍦p少性紫癜七、出血性疾?。貉苄宰像?、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、血栓性疾病、凝血障礙性疾病、血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病的分類血液系統(tǒng)疾病的分類 血液系統(tǒng)疾病診斷方法血液系統(tǒng)疾病診斷方法 病史與體格檢查病史與體格檢查實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)室檢查檢查 一、病史一、病史與體格檢查與體格檢查病史病史: : 家族家族史、毒物藥物放射線接觸史、工作史、毒物藥物放射線接觸史、工作生活環(huán)境地區(qū)生活環(huán)境地區(qū)體格檢查：體格檢查：皮膚黏膜顏色皮膚黏膜顏色、出血、出血 淋巴結(jié)淋巴結(jié)、齒、齒齦增生、胸骨壓痛、肝脾齦增生、胸骨壓痛、肝脾常見的臨床表現(xiàn)常見的臨床

13、表現(xiàn)* * ： 癥狀：貧血：頭昏、乏力、活動(dòng)后心悸癥狀：貧血：頭昏、乏力、活動(dòng)后心悸 感染：與感染部位相關(guān)感染：與感染部位相關(guān) 出血：如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn)出血：如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn) 其他：黃疸、浸潤(rùn)（骨痛、頭痛）其他：黃疸、浸潤(rùn)（骨痛、頭痛） 體征：貧血：面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音體征：貧血：面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音 感染：與感染部位相關(guān)感染：與感染部位相關(guān) 出血：皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊出血：皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊 黃疸：黃疸： 浸潤(rùn)：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、浸潤(rùn)：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、 皮膚結(jié)節(jié)皮膚結(jié)節(jié) 二、

14、實(shí)驗(yàn)室檢查：二、實(shí)驗(yàn)室檢查：重要手段重要手段 最基本：血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查最基本：血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。其它：出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、其它：出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、 各種紅細(xì)胞酶測(cè)定、各種紅細(xì)胞酶測(cè)定、 血清鐵蛋白及血清鐵測(cè)定、血清鐵蛋白及血清鐵測(cè)定、 血液免疫學(xué)檢查、染色體檢查、流式細(xì)胞技術(shù)血液免疫學(xué)檢查、染色體檢查、流式細(xì)胞技術(shù) 、PCRPCR、FISHFISH 造血細(xì)胞體外培養(yǎng)造血細(xì)胞體外培養(yǎng) 電鏡、病理學(xué)電鏡、病理學(xué) 影像診斷等影像診斷等 CT ECTCT ECT MRI PET-CTMRI PET-CT一、一般治療一、一般治療二、去除病因二

15、、去除病因三、三、保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能1 1、補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)2 2、刺激造血、刺激造血3 3、切脾、切脾4 4、過(guò)繼免疫、過(guò)繼免疫5 5、成分輸血、替代治療、抗感染、成分輸血、替代治療、抗感染血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療 四、去除異常的血液成分和抑制異常功能四、去除異常的血液成分和抑制異常功能1 1、化療和放療、化療和放療2 2、誘導(dǎo)分化（、誘導(dǎo)分化（ATRAATRA）、誘導(dǎo)凋亡（）、誘導(dǎo)凋亡（AsAs2 2O O3 3）3 3、治療性血液成份單采、治療性血液成份單采4 4、免疫抑制、免疫抑制5 5、抗凝及溶栓治療、抗凝及溶栓治療五、靶向

16、治療五、靶向治療六、造血干細(xì)胞移植六、造血干細(xì)胞移植血液學(xué)的進(jìn)展和重要性血液學(xué)的進(jìn)展和重要性 2020世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型19481948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等 MICMMICM誘導(dǎo)分化、凋亡治療誘導(dǎo)分化、凋亡治療白細(xì)胞抗原（白細(xì)胞抗原（HLAHLA）的研究）的研究靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用重組重組DNADNA技術(shù)：細(xì)胞因子應(yīng)用技術(shù)：細(xì)胞因子應(yīng)用 干細(xì)胞技術(shù)干細(xì)胞技術(shù) 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 IPSIPS技術(shù)技術(shù) 生物免疫生物免疫思考題思考題? ? 血液血液系統(tǒng)疾病系統(tǒng)疾病的治療原

17、則。的治療原則。 保持保持正常血液成分及其功能的方法正常血液成分及其功能的方法。 造血干細(xì)胞的定義及生物學(xué)特征造血干細(xì)胞的定義及生物學(xué)特征貧血概述貧血概述1.1.掌握掌握：貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)2.2.熟悉熟悉：貧血的分類、貧血的診斷步驟貧血的分類、貧血的診斷步驟3.3.了解：貧血的治療原則了解：貧血的治療原則目的和要求目的和要求 貧血貧血是一綜合征是一綜合征, ,不是一種不是一種疾病疾病, ,明確病因很重要明確病因很重要定義定義* *貧血概念貧血概念（Anemia) 是是指外周血中單位容積內(nèi)指外周血中單位容積內(nèi)紅紅細(xì)胞細(xì)胞容量容量減少減少，低于同年齡、性

18、別和地區(qū)的正常，低于同年齡、性別和地區(qū)的正常范圍的范圍的下限，不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的下限，不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征綜合征。 臨床上以臨床上以HBHB濃度衡量濃度衡量 紅細(xì)胞 （RBC） 血紅蛋白（血紅蛋白（Hb)成年男性成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性成年女性 (3.5 5.0) 1012/L 110 150 g/L 新生兒新生兒 (6.0 7.0) 1012/L 170 200 g /L 參考值參考值成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb 110g/L 妊娠時(shí)： Hb 100g/L我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)最能反映貧血本質(zhì)的是

19、HbHb，因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來(lái)執(zhí)行的判斷貧血時(shí)，注意“假陽(yáng)性”及“假陰性”結(jié)果都是相對(duì)的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時(shí)，Hb相對(duì)升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時(shí)，Hb相對(duì)降低，可使正常人被誤診為貧血嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低高原地區(qū)居民：Hb高判斷貧血注意判斷貧血注意貧血的分級(jí)貧血的分級(jí)程度Hb臨床癥狀輕度90120g/L無(wú)中度6090g/L較重活動(dòng)重度3060g/L輕微活動(dòng)極重度30g/L休息時(shí)有癥狀，常伴貧血性心臟病按骨髓增生程度分類類型類型CV（f l) 80100CHC(% 3235常見疾病常見疾病大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血 100 3235巨幼

20、細(xì)胞貧血、 MDS 、肝病正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血 80100 3235AA，溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性貧血貧血單純小細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血 80 80 32 3235IDA、海洋性貧血MDSRASCDA、風(fēng)濕、肝病正細(xì)胞性貧血按骨髓增生程度分類按骨髓增生程度分類 類型常見疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障增生性不良性貧血增生性貧血一、一、紅細(xì)胞生成減少性貧血紅細(xì)胞生成減少性貧血 1.1.造血干細(xì)胞異常所致貧血造血干細(xì)胞異常所致貧血 AAAA PRCA PRCA 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 造血

21、系統(tǒng)惡性克隆性疾病造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MFMF 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血 造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血血 造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNHPNH、AAAA 3. 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血：造血原料不足或利用障礙所致貧血：MA; IDAMA; IDA、鐵失利用、鐵失利用二、二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血三、失血性貧

22、血三、失血性貧血病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理臨床疾病臨床疾病形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)1 1紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞生成減少HSCHSC增生和分化異常增生和分化異常AAAA、MDSMDS、CDACDA正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血骨髓被異常組織浸潤(rùn)骨髓被異常組織浸潤(rùn)白血病、白血病、MMMM、MLML、MHMH、轉(zhuǎn)移癌、轉(zhuǎn)移癌正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血細(xì)胞成熟障礙細(xì)胞成熟障礙MAMA、IDAIDA、MDSMDSRASRAS大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血2 2紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常（紅細(xì)胞膜異常（PNHPNH、遺傳性球形紅細(xì)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）胞增多癥）

23、紅細(xì)胞酶缺陷（紅細(xì)胞酶缺陷（G G6 6PDPD缺乏）缺乏）血紅蛋白異常（血紅蛋白異常（HbHb病、海洋性貧血）病、海洋性貧血）卟啉病卟啉病正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞外在因素紅細(xì)胞外在因素免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血3 3失血失血急性失血后貧血急性失血后貧血慢性失血性貧血慢性失血性貧血正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血形態(tài)學(xué)簡(jiǎn)單、對(duì)大、小細(xì)胞性貧血價(jià)值較大，但對(duì)正細(xì)胞性貧血無(wú)法分類骨髓增生程度分類僅能將AA分出病因分類僅適用于單病因，對(duì)于多種病因引起的則無(wú)法鑒別分類的優(yōu)缺點(diǎn)分類的優(yōu)缺點(diǎn)貧血的臨

24、床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素一般表現(xiàn) 呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿、生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)血液與免疫系統(tǒng)及其他 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有： 貧血的程度 貧血的速度 機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力 機(jī)體的活動(dòng)程度 重要臟器的功能情況 （一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素（一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素 最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、 困倦、軟弱無(wú)力 皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 影響因素（膚色、溫度、水腫） 嚴(yán)重貧血可有低熱（二）一般表現(xiàn)（二）一般表現(xiàn) 癥狀：癥狀：活動(dòng)后心悸、氣短最常見； 嚴(yán)重時(shí)心絞痛、呼吸困難 體征：體征：心率增快，心搏

25、有力； 部分心臟擴(kuò)大，有雜音 心電圖：心電圖：ST降低，T波低平 治療反應(yīng)：治療反應(yīng)：貧血糾正后可恢復(fù)（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、 嗜睡及注意力不集中嚴(yán)重時(shí)有暈厥VitB12缺乏時(shí)有感覺及運(yùn)動(dòng)異常（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腹脹、納差、惡心、食欲減退 IDA可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時(shí)有黃疸或肝脾腫大 巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)有舌炎、舌乳頭萎縮（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn)（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經(jīng)增多（六）泌尿生殖系統(tǒng)（六）泌尿生殖系統(tǒng)（七）內(nèi)分泌系統(tǒng)（七）內(nèi)分泌系統(tǒng)孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢）長(zhǎng)期貧血致內(nèi)分

26、泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他引起貧血的血液病的表現(xiàn)紅細(xì)胞的免疫功能改變皮膚干燥、毛發(fā)干枯創(chuàng)口愈合慢明確是否貧血明確是否貧血明確貧血的類型和程度明確貧血的類型和程度最重要的最重要的明確病因明確病因診斷診斷病史詢問(wèn)病史詢問(wèn)體格檢查體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷方法診斷方法貧血的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應(yīng)情況飲食營(yíng)養(yǎng)，生活習(xí)慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史失血、月經(jīng)史家族史及慢性病情況（一）病史詢問(wèn)貧血對(duì)各系統(tǒng)的表現(xiàn) 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺異常等貧血的伴隨表現(xiàn) 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結(jié)腫大 （二）體格檢查1.血

27、液檢查2.骨髓檢查病因與發(fā)病機(jī)制檢查（三）實(shí)驗(yàn)室檢查（三）實(shí)驗(yàn)室檢查診斷貧血及其病因的主要依據(jù)主要依據(jù)1 1血液分析血液分析 HbHb、RBCRBC最常用、最可靠最常用、最可靠 據(jù)據(jù)MCVMCV、 MCHC MCHC 或或 MCHMCH進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2 2網(wǎng)織紅細(xì)胞（網(wǎng)織紅細(xì)胞（RetRet） 了解骨髓紅系增生情況了解骨髓紅系增生情況 作為貧血療效判斷的指標(biāo)作為貧血療效判斷的指標(biāo)3 3外周血細(xì)胞形態(tài)檢查外周血細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)血液檢查小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大IDAIDA巨幼紅細(xì)胞巨幼細(xì)

28、胞貧血巨幼紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞貧血球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHAAIHA靶形紅細(xì)胞海洋性貧血靶形紅細(xì)胞海洋性貧血淚滴樣紅細(xì)胞淚滴樣紅細(xì)胞MFMF緡錢狀排列紅細(xì)胞緡錢狀排列紅細(xì)胞MMMM形態(tài)學(xué)改變形態(tài)學(xué)改變紅細(xì)胞大小異常紅細(xì)胞大小異常 紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常橢橢圓圓形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞靶靶形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞球球形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞正正常常紅紅細(xì)細(xì)胞胞鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞形態(tài)不整淚滴形紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞緡錢狀排列紅細(xì)胞緡錢狀排列染色反應(yīng)異常染色反應(yīng)異常紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)