青少年肌陣攣性癲癇32例臨床分析

1、青少年肌陣攣性癲癇32例臨床分析【摘要】 目的分析青少年肌陣攣性癲癇的臨床及腦電圖特點(diǎn)。方法分析xxxx年南京市級(jí)機(jī)關(guān)醫(yī)院就診的32例患者臨床及腦電圖資料。結(jié)果單純肌陣攣發(fā)作2例（6.3% ）;肌陣攣+全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作21例（65.6% ）;肌陣攣+ 失神經(jīng)發(fā)作2例（6.3% ）;肌陣攣+全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作+失神發(fā)作7例（21.8% ）;20例（62.5% ）患者出現(xiàn)典型的彌漫性棘慢波，6例（18.7% ）出現(xiàn)彌漫性慢波 異常，4例（12.5% ）可見(jiàn)局灶性棘慢波。結(jié)論 青少年肌陣攣性癲癇是一種常 見(jiàn)的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，臨床上容易漏診、誤診，早期治療效果較好?！娟P(guān)鍵詞】 肌陣攣性癲癇；

2、發(fā)作；腦電圖abstract objective to study the clinical and eeg characters of the juvenile myoclonic epilepsy.methods we analyzed the clinical and eeg data of the 32 patients from the year of xxxx 年肌陣攣性癲癇（juvenile myoclonic epilepsy , jme ）是一種常見(jiàn)的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，以四肢、眼瞼和頭部 肌肉呈陣發(fā)性不規(guī)則的不自主收縮，輕者僅見(jiàn)肌肉跳動(dòng)，重者可見(jiàn)肌體抽動(dòng)，通 常不伴意識(shí)

3、障礙，可伴有其他形式的癲癇發(fā)作。筆者分析了 xxxx年南京市級(jí) 機(jī)關(guān)醫(yī)院就診的32例患者臨床及腦電圖資料，現(xiàn)報(bào)告如下。1臨床資料1.1 一般資料 本組32例，男14例，女18例，年齡13-23歲，平均14.2 歲；病程10天"年，平均5.2年。6例患者有癲癇家族史。1.2臨床表現(xiàn)青少年肌陣攣發(fā)作（jme）常同時(shí)合并全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作和 失神發(fā)作，其中單純肌陣攣發(fā)作2例（6.3% ）;肌陣攣+全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作21 例（65.6% ）;肌陣攣+失神發(fā)作2例（6.3% ）;肌陣攣+全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作+ 失神發(fā)作7例（21.8% ）;28例（87.5% ）患者于清晨或覺(jué)醒后易發(fā)。10例（31

4、.3% ） 女性患者發(fā)作頻率與經(jīng)期有關(guān)。18例（56.3% ）于睡眠剝奪和（或）閃光刺激 后可誘發(fā)肌陣攣。1.3腦電圖表現(xiàn)所有患者均行一次或多次常規(guī)腦電圖檢查，20例患者行24 h動(dòng)態(tài)腦電圖檢查。20例（62.5% ）患者出現(xiàn)典型的彌漫性棘慢波，6例 （18.7% ）出現(xiàn)彌漫性慢波異常，4例（12.5% ）可見(jiàn)局灶性棘慢波。2例（6.3% ） 患者多次常規(guī)腦電圖檢查未見(jiàn)異常，行長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)才捕捉到癇樣放電。1.4治療及預(yù)后25例（78.1% ）患者藥物治療后發(fā)作能完全控制，其中20 例用丙戊酸鈉單藥治療，5例停藥后癥狀復(fù)發(fā)。2討論青少年肌陣攣癲癇（jme ）是特發(fā)性全身性癲癇的常見(jiàn)形式，多在青

5、春期發(fā)病，以肌陣攣為主要臨床表現(xiàn)，多在清晨和覺(jué)醒后的短時(shí)間發(fā)作，常同時(shí)合并全 身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作和（或）失神發(fā)作。癲癇的肌陣攣發(fā)作期腦電圖可見(jiàn)雙側(cè)對(duì)稱的暴發(fā)性中一高波幅16-20 hz多棘波，額一中央?yún)^(qū)波幅最高，其后可岀現(xiàn)一 些不規(guī)則慢波。發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為彌漫性散在的46 hz棘慢波，部分患者可有明顯的局灶性腦電圖異常1 jo本組患者中有30例（93.7% ）同時(shí)合并了全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作和（或）失神發(fā)作，單純肌陣攣發(fā)作只占6.3%o青少年肌陣攣癲癇臨床上容易漏診和誤診。由于臨床表現(xiàn)不典型，早期常不能及時(shí)診斷。患者合并存在全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作和（或）失神發(fā)作時(shí)，肌陣攣發(fā)作容易被忽略。另外，由于腦

6、電圖的不典型表現(xiàn)，或者出現(xiàn)局灶性的腦電圖異常，也是造成誤診的重要原因。montalenti等學(xué)者的研究中33%的患者由于eeg正?；騿蝹?cè)性eeg異常而導(dǎo)致錯(cuò)誤的診斷2o普通的常規(guī)腦電圖由于描記時(shí)間較短，許多患者需反復(fù)檢查才能發(fā)現(xiàn)異常，有的患者需行長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)才能捕捉到癇樣放電，長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)在jme的診斷中具有一定的價(jià)值。腦電圖的改變對(duì)藥物的選擇、減量或停藥有較大的幫助，青少年肌陣攣癲癇早期合理用藥大部分患者癥狀可得到控制。丙戊是jme的首選藥，約75% 85%患者用丙戊酸單藥 治療 即可控制3 拉莫三嗪、托毗酯等亦可能有效。苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥可增加jme 的發(fā)作頻率，其中以卡馬西平最

7、明顯。合理應(yīng)用低劑量的抗癲癇藥物即可控制絕 大多數(shù)jme患者的發(fā)作，但撤藥后復(fù)發(fā)率很高4 ,因此主張終身服藥。一旦 做岀jme的診斷，即應(yīng)盡快治療?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 genton p , gelisse p.juvenile myoclonic epilepsy.arch neurology ,2001 , 58:1487-1490.2 montalenti e , imperiale d , rovera a , et al.clinical features , eegfin dings and diagnostic pitfalls in juve nile myoclonic epilepsy:a series of 63 patients .j neurol sci , 2001 , 184 ( 1 ) :65-70.3董為偉.實(shí)用臨床神經(jīng)病學(xué).北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社，2001 ,2(9): 105-106.4 liu aw , delgado-escueta av , serratosa jm , et al.juvenile myoclonic epilepsy lo