白血病演示文稿

1、白血病 （leukaemia）一、概述一、概述n定義定義:白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。n特征特征:為一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進為一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進行性異常增殖行性異常增殖n臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤為主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn) 二、分類二、分類(classification) n按自然病程及細胞的成熟度分類按自然病程及細胞的成熟度分類 急性白血病急性白血病(acute leukemia) 慢性白血病慢性白血病(chronic leukemia) n 按細胞類型分類按細胞類型分類 分為淋巴細胞型、粒

2、細胞型、單核細胞型及一些少見類型，如紅分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型，如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜堿細胞型白血病等。白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜堿細胞型白血病等。2.76/10萬萬 惡性腫瘤惡性腫瘤第6位(男性)和第8位(女性) 35歲以下成人中則居第1位 發(fā)發(fā)病病率率 死死亡亡率率 三、發(fā)病情況三、發(fā)病情況 n急性白血病比慢性白血病多見急性白血病比慢性白血病多見(約約5.5：1)，其中急非淋白血病最多其中急非淋白血病最多 n成人急性白血病中以急粒白血病最多見成人急性白血病中以急粒白血病最多見n兒童中以急淋白血病較多見兒童中以急淋白血病較

3、多見尚不完全清楚尚不完全清楚 n病毒感染病毒感染 n 電離輻射 n 化學(xué)因素 n遺傳因素 四、病因和發(fā)病機理：四、病因和發(fā)病機理： 急性白血病急性白血病 (acute leukemia) n FAB - 分類分類 ： 從治療方法和預(yù)后出發(fā) , 急性白血病可分為急性淋巴細胞白血病( 急淋 ) 和急性非淋巴細胞白血病 ( 急非淋 ) 一、分類一、分類(classification) 一、分類一、分類(classification) 急性淋巴細胞白血?。毙粤馨图毎籽。╝cute lymphocytic leukemia,ALL）可分為）可分為3個亞型：個亞型： L1型，細胞分化較好，以小淋巴細

4、胞為主，治療反應(yīng)較好型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應(yīng)較好L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對較差型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對較差L3型，以大細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低型，以大細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低*一、分類一、分類(classification) 急性非淋巴細胞白血?。毙苑橇馨图毎籽。╝cute non-lymphocytic leukemia, ANLL）可分為）可分為7個亞型；個亞型； n M1即急性粒細胞白血病未分化型即急性粒細胞白血病未分化型 n M2即急性粒細胞白血病部分分化型即急性粒細胞白血病部分分化型 nM

5、3即急性早幼粒細胞白血病 n M4即為粒單核細胞白血病 n M5 為急性單核細胞白血病 n M6 紅白血病 n M7 巨核細胞白血病 n 免疫分型及免疫分型及 MIC 分型分型 CD2，CD3，CD7是T細胞的標(biāo)記，CD22，CD19，CD10是B細胞的標(biāo)記?？蓳?jù)此進行免疫學(xué)分型。細胞形態(tài)學(xué)細胞形態(tài)學(xué)(M)、免疫學(xué)、免疫學(xué)(I)、細胞遺傳學(xué)、細胞遺傳學(xué)(C)一、分類一、分類(classification)兩大方面：兩大方面：骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)障礙之表現(xiàn) 白血病細胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)：二、臨床表現(xiàn)：(c

6、linical manifestations) 貧血貧血(anemia) 出血(hemorrhage) 發(fā)熱(fever) 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 其他浸潤體征 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 白血病細胞浸潤的表現(xiàn)白血病細胞浸潤的表現(xiàn) 血象：白細胞多數(shù)在血象：白細胞多數(shù)在1050109L，少部分，少部分5109L或或100109L。白細胞過高或過低其預(yù)后較差。白細胞過高或過低其預(yù)后較差。 “白血病裂孔現(xiàn)象白血病裂孔現(xiàn)象”與與“非白血性白血病非白血性白血病” 骨髓象骨

7、髓象(bone marrow)：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法，骨髓：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核細胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，白血病細胞（原粒始細胞涂片有核細胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，白血病細胞（原粒始細胞型型、原單幼單或原淋幼淋、原單幼單或原淋幼淋）30可診斷為急性白血病?？稍\斷為急性白血病。 三、實驗室檢查三、實驗室檢查 (laboratory features)三、實驗室檢查三、實驗室檢查 (laboratory features) 細胞化學(xué)細胞化學(xué)細胞化學(xué)染色 急粒 急淋 急單 過氧化酶（POX） + 蘇丹黑（SBB） + 非特異脂酶（N

8、SE） +(被NaF抑制) 特異性脂酶（ASDCE） + 糖原（PAS） +染色體檢查染色體檢查：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計。三、實驗室檢查三、實驗室檢查 (laboratory features)四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷(diaognosis and differential diagnosis)診斷診斷診斷依據(jù)：根據(jù)血象及骨髓象特點作出診斷。 急淋、急粒、急單的鑒定：細胞化學(xué)染色及免疫學(xué)檢查、染色體和基因改變等的價值。 鑒別診斷鑒別診斷 白細胞減少型白血病須與再障、MDS、粒細胞缺乏癥相鑒別傳單增多癥和傳淋增多癥須與急單和急淋相鑒別 類白血病反

9、應(yīng) 急性白血病的治療包括兩個重要環(huán)節(jié)：急性白血病的治療包括兩個重要環(huán)節(jié)： 改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件大量殺滅白血病細胞，促進正常造血功能的恢復(fù)大量殺滅白血病細胞，促進正常造血功能的恢復(fù) 五、治療五、治療(trentment) 支持治療支持治療(supporting trentment) 感染防治感染防治 改善貧血改善貧血 出血防治出血防治 ：保持血小板30109L 防止高尿酸血癥：別嘌呤醇防止高尿酸血癥：別嘌呤醇0.1，每日三次，每日三次 糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡 五、治療五、治療(trentment

10、) 化療化療(chemotherapy)：化療原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇、多療程化療原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇、多療程 急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療（鞏固強化和維持治療）（鞏固強化和維持治療） 化療化療(chemotherapy)： 誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解 ：爭取達完全緩解（癥狀、體征消失，爭取達完全緩解（癥狀、體征消失， Hb大于大于100g/L,血小板大于血小板大于100X10 9/L，白細胞正?；蚱?，周圍血無幼稚細胞，骨髓原始加，白細胞正?；蚱?，周圍血無幼稚細胞，骨髓原始加早幼?；蛴讍位蛴琢苄∮谠缬琢；蛴讍位蛴?/p>

11、淋小于5%）。）。 化療方案：急淋:VP, VDP, VDLP ； 急非淋:DA； 急非淋 M3:用全反式維甲酸治療。 化療化療(chemotherapy)： 鞏固治療：鞏固治療：完全緩解后用原方案再治兩個療程。完全緩解后用原方案再治兩個療程。 維持強化治療方案：維持強化治療方案：完全緩解后用原方案每月一次，一年后一個半月至兩個月一次連續(xù)三年以上。同時也可以采用單藥輪換定期強化。也可采用多藥聯(lián)合序貫治療。腦膜白血?。盒柽M行藥物鞘內(nèi)注射治療或腦一脊髓放療。 骨髓移植（骨髓移植（BMT） 同種異體同種異體BMT需要有需要有HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓相合的供髓者，一般由同胞供髓 約有60 病人獲得長期緩解或治愈 未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生存期為未作特殊治療的急性白血病