兒科學經(jīng)典課件 泌尿系統(tǒng)疾病

1、臨床病例女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體，未見明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。

2、腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。病史特點 患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。 主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。 BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細濕啰音。心音

3、有力，心界明顯擴大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。 實驗室檢查 尿蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。臨床問題 在病史和體檢上，還要進行哪些方面補充？ 診斷和鑒別診斷？ 為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？ 該患兒水腫發(fā)生機理是怎樣？ 目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？ 兒科學PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)疾病急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephritis (AGN)概念概念 定義定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能

4、不全的急性腎小球白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。疾患。 又稱又稱急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征。 其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱急性鏈球急性鏈球菌感染后腎炎菌感染后腎炎(APSGN)(APSGN)急性鏈球菌感染后腎炎急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN)概述概述 定義定義 A A組組溶血性鏈球菌感染所致免疫反溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、血尿、水腫、蛋白尿、高血壓高血壓為特征為特征。 發(fā)病情況發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié)發(fā)病季節(jié): :四

5、季散發(fā)，冬春季多見四季散發(fā)，冬春季多見 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：5-145-14歲歲多見，多見，2 2歲罕見歲罕見 性別：男：女性別：男：女=2=2：1 1 病因病因 A A組組溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌 感染途徑：感染途徑：上呼吸道感染上呼吸道感染 皮膚感染皮膚感染不同感染途徑所致的不同感染途徑所致的APSGNAPSGN的差異的差異 感染途徑感染途徑 呼吸道感染呼吸道感染 皮膚感染皮膚感染 地區(qū)地區(qū) 溫帶溫帶 亞熱帶亞熱帶 季節(jié)季節(jié) 冬季多見冬季多見 夏秋季多見夏秋季多見 年齡年齡 常見于常見于學齡學齡兒童兒童 常見于常見于學齡前學齡前兒童兒童 前驅(qū)期前驅(qū)期 10天天左右左右 2-4周周,平均平均

6、20天天 ASOASO 80% 僅僅50%APSGNAPSGN 腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)腎小球局部免疫炎癥反應(yīng) 尿少尿少 水腫水腫 高血壓高血壓 血尿血尿 、蛋白尿、蛋白尿、管型尿管型尿循環(huán)充血循環(huán)充血氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥病理模型圖病理模型圖 病理電鏡圖病理電鏡圖 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染 典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴重病例：嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全 非典型表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎血尿 離心后尿沉渣RBC3/HP Addis count RBC500,000蛋白尿 正常尿蛋白100mg/m2.d（陰性） 尿蛋白陽性：

7、 100mg/m2.d100mg/L150mg/d浮腫高血壓 少尿與無尿 少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼兒200ml/m2.d，學齡前兒童300ml/m2.d，學齡兒童400ml/m2.d。 無尿：新生兒0.5ml/kg，兒童50ml/m2.d。嚴重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加 開始：呼吸急促、肺部濕羅音 急性右心衰竭表現(xiàn)嚴重病例高血壓腦病 高血壓導致腦血管痙攣或擴張 血壓150-160/100-110mmHg 頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴重病例急性腎功能不全 氮質(zhì)血癥 水、電解質(zhì)紊亂 代謝性酸中毒嚴重病例無癥狀性急性腎炎 亞臨床狀態(tài) 鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)

8、腎外癥狀性急性腎炎 有鏈球菌前驅(qū)感染史 尿改變不明顯 水腫、高血壓明顯 C3下降明顯非典型表現(xiàn)以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎 水腫、蛋白尿突出 低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查 尿常規(guī)：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢復 ESR:顯著代表疾病的活動性,23m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關(guān)1014d開始升高 35w高峰 36m恢復典型鏈感后腎炎診斷典型鏈感后腎炎診斷 鏈感史鏈感史 臨床癥狀：臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓水腫、血尿、蛋白尿、高血壓 實驗室依據(jù)：實驗室依據(jù)：ASOASO、C3C3（變化規(guī)律）（變化規(guī)律） IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-

9、48H出現(xiàn)血尿C3正常。 慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿為主，腎功能異常，低比重尿，貧血。 特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無尿，進行性腎功能減退。 VGN、繼發(fā)性腎炎治療治療 休息 飲食：鹽、水、蛋白質(zhì) 抗感染 對癥治療：利尿、降血壓 嚴重病例的處理自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治并發(fā)癥、保護腎功能，以利自然恢復病程與預(yù)后病程與預(yù)后 2 2周周：臨床癥狀改善：臨床癥狀改善 4-84-8周周：尿常規(guī)正常：尿常規(guī)正常 4-84-8月月：AddisAddis計數(shù)正常計數(shù)正常 多數(shù)預(yù)后良好多數(shù)預(yù)后良好 有何區(qū)別?腎腎 病病 綜綜

10、合合 征征 nephrotic syndrome( NS) 定義定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。蛋白尿 蛋白尿 大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，50mg/Kg.d，uP/uCr3.5。水腫分類分類 原發(fā)性原發(fā)性 (Primary) (Primary) 占占90%90%以上以上 繼發(fā)性繼發(fā)性 (Secondary)(Secondary) 先天性先天性 (Congenital)(Congenital)原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephro

11、tic SyndromePNS發(fā)病情況發(fā)病情況 性別：性別：男男 女女 約約2-42-4：1 1 年齡：年齡：各年齡組各年齡組 3-53-5歲高發(fā)歲高發(fā)病因病因分子屏障分子屏障靜電屏障靜電屏障 病理（電鏡）病理（電鏡）發(fā)病機制發(fā)病機制 IgGIgG補體補體抗凝血酶抗凝血酶結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 單純性單純性NS 腎炎性腎炎性NS ：具有以下一項或多項: 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣 RBC10/HP；氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；高血壓，除外激素影響 ； 持續(xù)性低補體血癥。兩型比較兩型比較 單純型腎病單純型腎病 腎炎型腎病腎炎型腎病發(fā)病機制發(fā)病機制 靜電屏障受損靜電屏障受損 靜電靜電/

12、/分子屏障受損分子屏障受損 年齡年齡 1-61-6歲歲 多多77歲歲血尿血尿* * 無無 常有常有 高血壓高血壓* * 無無 常有常有氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥* * 無或一過性無或一過性 持續(xù)性持續(xù)性血清補體血清補體* * 正常正常 部分降低部分降低病理病理 多微小病變型多微小病變型 多非微小病變型多非微小病變型激素治療激素治療 敏感敏感 部分敏感部分敏感/ /無效無效預(yù)后預(yù)后 較好較好 因病理而異因病理而異并發(fā)癥并發(fā)癥 感染 電解質(zhì)紊亂與低血容量 血栓形成 急性腎衰竭 腎小管功能障礙 腎上腺危象感染感染(infections)(infections)最常見病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見部位：呼吸

13、道泌尿道或皮膚腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 原因： 禁鹽 大劑量利尿劑 常見低K、Na、Ca、低血容量和休克高凝狀態(tài)高凝狀態(tài) 原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子 部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、 股動脈血栓形成診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 確診腎病綜合征（診斷標準） 區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS 鑒別單純性與腎炎性NS 治療治療48w尿蛋白仍尿蛋白仍+者，爭取腎活檢者，爭取腎活檢PNSPNS與典型與典型APSGNAPSGN鑒別鑒別要點要點 PNS 學齡前學齡前 靜電靜電/ /分子屏障受損分子屏障受損 大量

14、蛋白尿大量蛋白尿為主為主 少見高血壓少見高血壓 大多補體正常大多補體正常 多為微小病變型多為微小病變型 須用須用皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素治療治療 因病理類型而異因病理類型而異 APSGN 學齡期學齡期 免疫復合物性炎癥免疫復合物性炎癥 血尿血尿為主為主 常見高血壓常見高血壓 低補體血癥低補體血癥 毛細血管內(nèi)增生性毛細血管內(nèi)增生性 對癥治療對癥治療 大多預(yù)后好大多預(yù)后好治療治療 一般治療一般治療 糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療一般治療一般治療 休息 飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D 利尿：只用于浮腫重伴尿少者 防治感染 宣教初治病例糖皮質(zhì)激素治療初治病例糖皮質(zhì)激素治療 短程

15、療法：潑尼松潑尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨隔日晨服服 中、長程療法： 潑尼松潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉(zhuǎn)后陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)應(yīng)8w) 隔日隔日2mg/Kg頓服頓服 2-4w減少減少2.5-5mg 4w內(nèi)內(nèi)UP陰轉(zhuǎn)陰轉(zhuǎn) 4w后后UP陰轉(zhuǎn)陰轉(zhuǎn) 6M 9M糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷 激素敏感：8wUP轉(zhuǎn)陰 激素耐藥： 8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰 復發(fā)與頻復發(fā)： UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年 2次一年3次的復發(fā)為頻復發(fā) 激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復發(fā),超過2次以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素無效

16、應(yīng)（耐藥型）復發(fā)和激素依賴病例的激素治療 查明是否存在感染或用藥依從性 恢復初始療效劑量 改為每日療法 放慢減量速度，延長療程 更換劑型激素沖擊療法 適應(yīng)癥：頻復發(fā)、激素耐藥、口服不耐受 藥物：甲基強的松龍 劑量：15-30mg/kg/d,*3天激素副作用 代謝紊亂 消化性潰瘍 機體免疫力下降 精神興奮 腎上腺皮質(zhì)功能不全預(yù)后預(yù)后 與病理類型關(guān)系密切 灶性硬化和系膜毛細血管性腎小球腎炎預(yù)后最差 微小病變型主要死于感染或激素嚴重副作用。泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI概概 述述n病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常

17、見的感染性疾病。n國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位n臨床以細菌尿和或白細胞尿為特征n嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診n合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成 病因病因 宿主的易感因素 小兒輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常 膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病 致病菌的特征 80%90%由腸道桿菌引起，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性感染 n新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 n嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 n兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主,

18、上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)慢性感染 病程遷延或反復發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全。 復發(fā) 經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長時間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。實驗室檢查實驗室檢查 (一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細胞5個/HP為異常 白細胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿（二）尿細菌學檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診：抗生素應(yīng)用前完成 ，避免污染 2. 尿涂片找細菌 3. 亞硝酸鹽試驗影像學檢查影像學檢查 X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP B超檢查 核素檢查 ：99mTc DMSA對檢查腎疤痕較敏感 有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計數(shù)105/m1 無癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計數(shù)均105/m1 恥骨上膀胱穿刺尿, 細菌生長即有意義菌尿 臨床評估 診斷標準診斷標準本次系初次感染、復