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文檔簡(jiǎn)介

1、白血病的分類與診斷白血病的分類與診斷概述概述 Introductionv 白血病是一類起源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病其克隆中白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。v 特征:骨髓中異常的原始細(xì)胞大量增生,阻礙正常血細(xì)胞的生成,導(dǎo)致貧血和血小板減少,在形態(tài)學(xué)上有多種變異,每種亞型均有獨(dú)特的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征。分類分類 Classification白血病急性淋巴細(xì)胞性非淋巴細(xì)胞性雙表型慢性淋巴細(xì)胞性髓細(xì)胞性急性和慢性白血病是由發(fā)病的時(shí)間來決定嗎?急性和慢性白血病是由發(fā)病的時(shí)間來決定嗎?v 急性白血病:細(xì)胞生長(zhǎng)快速通常還伴有分化障礙。其中的惡性腫瘤細(xì)胞往往是非常原始的細(xì)胞。v

2、慢性白血病:增殖池中的細(xì)胞能夠成熟和分化,但是有凋亡障礙。其中的惡性腫瘤細(xì)胞往往是比較成熟。起病時(shí)間的早晚不能決定白血病的性質(zhì),某些急性白血病起病隱匿,例如淋巴細(xì)胞性白血病。 發(fā)病情發(fā)病情況況 Epidemiologyv白血病占癌癥發(fā)病率的5%。v在我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬v在惡性腫瘤死亡率:居第6位(M)第八位(F),在兒童及35歲以下的成人居第一位v急性白血病比慢性白血病約5.5:1 發(fā)病情發(fā)病情況況 Epidemiologyv性別及年齡 - 男性發(fā)病率略高于女性(1.81:1) - 成人急性白血病以AML多見(80%) - 兒童中以ALL較多見(80%85%) - CML隨著

3、年齡的增長(zhǎng)而發(fā)病率逐漸升高 - CLL發(fā)病在50歲后才明顯增多v區(qū)域及人種 - 我國發(fā)病率與亞洲國家相近,低于歐美國家 - 我國慢淋少見,而歐美常見(占白血病25%)主要是各種病毒,如人類T淋巴細(xì)胞病毒-1(HTLV-1)感染可引起成人T細(xì)胞性白血病.主要是電離輻射,接觸劑量超大,時(shí)間越長(zhǎng),發(fā)生白血病的幾率增高.多種藥物,尤其是烷化劑和其他細(xì)胞毒性藥物。.遺傳性疾病Fanconi貧血、Down綜合征等發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)較高。.家族性白血病時(shí)有報(bào)道。生物生物因素因素物理物理因素因素化學(xué)化學(xué)因素因素遺傳遺傳因素因素骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會(huì)進(jìn)展至白血病。其它其它因素因素病因和

4、發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Pathogenesisv病毒感染v電離輻射v化學(xué)物質(zhì)v遺傳因素v其他血液病LOGOv 染色體畸變?nèi)旧w畸變v 機(jī)體免疫功能缺陷機(jī)體免疫功能缺陷惡性細(xì)胞增殖白血病白血病定義 Definitionv急性白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞(Blast)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,使正常造血抑制。v主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、出血、繼發(fā)感染和多種臟器受壓迫或功能異常等。LOGO什么是白血病的什么是白血病的Blast(原始原始細(xì)胞細(xì)胞)?正常骨髓中有原始?正常骨髓中有原始細(xì)胞嗎?細(xì)胞嗎? 正常骨髓中含

5、有各系的原始細(xì)胞,它們是造血的正常骨髓中含有各系的原始細(xì)胞,它們是造血的祖祖細(xì)胞細(xì)胞(progenitor)或前體細(xì)胞或前體細(xì)胞(precursor),各系的各系的子細(xì)胞或成熟均來源這些細(xì)胞。子細(xì)胞或成熟均來源這些細(xì)胞。 白細(xì)胞的原始細(xì)胞白細(xì)胞的原始細(xì)胞 (Blast)在概念上不同于正常的原在概念上不同于正常的原始細(xì)胞實(shí)質(zhì)上應(yīng)該稱之為始細(xì)胞實(shí)質(zhì)上應(yīng)該稱之為白血病細(xì)胞白血病細(xì)胞(Leukemic cell)。無論形態(tài)上還是在功能上均不同于正常原始。無論形態(tài)上還是在功能上均不同于正常原始細(xì)胞。他們均有腫瘤細(xì)胞的一般特性;細(xì)胞。他們均有腫瘤細(xì)胞的一般特性;轉(zhuǎn)移性和無轉(zhuǎn)移性和無限制生長(zhǎng)性。限制生長(zhǎng)性。

6、急性白血病的急性白血病的FABFAB分類分類M5 M6急性非淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性白血病急性白血病L1M3 M4L2Sub 01M1 M2L3M7M0免疫學(xué)免疫學(xué)標(biāo)志標(biāo)志 髓細(xì)胞早期分化抗原:CD34、CD33、CD13、HLA-DR 髓細(xì)胞晚期分化抗原:CD15、CD14、CD11b、CD11c T細(xì)胞標(biāo)志:CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD3 非T細(xì)胞標(biāo)志: CyCD22、CD19、CD10、CD20、CD24白血病的白血病的MIC分型分型M:形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)(morphology) I: 免疫學(xué)免疫學(xué)(immunolgy)C: 細(xì)胞遺

7、傳學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenetics)M: 分子生物學(xué)(分子生物學(xué)(molecular biology) v做到做到MIC或或MICM分型已經(jīng)是現(xiàn)代白血病診斷和治分型已經(jīng)是現(xiàn)代白血病診斷和治療的基本要求。療的基本要求。M0(微分化型)(微分化型)Undifferentiated Leukemia 骨髓象:原始細(xì)胞在光鏡下類似L2型細(xì)胞,核仁明顯,胞漿透明,嗜堿性,無嗜天青顆粒及Auer小體,髓過氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細(xì)胞3%;在電鏡下MPO+。M0(微分化型)(微分化型)Undifferentiated Leukemia 免疫表型:可表達(dá)髓系分化抗原CD13、CD33、CD11b

8、的一種;淋巴系抗原通常為(-),但有時(shí)表達(dá)無系列特異性未成熟標(biāo)志CD34、TdT、HLA-DR 遺傳學(xué):常見5q-, 7q- 注意:該亞型僅憑形態(tài)學(xué)診斷誤診率較高M(jìn)1(未分化型)(未分化型)Acute myeloblastic Leukemia with immature cellsv未分化原粒(型+型)占骨髓非幼紅細(xì)胞的90%以上,至少3%細(xì)胞為MPO+v免疫表型: CD13+、CD33+v染色體核型: +8,-5,-7M2(部分分化型)(部分分化型)Acute myeloblastic Leukemia with some mature cellsv原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%89%,

9、單核細(xì)胞20%,其他粒細(xì)胞10%。 M2a型即M2型 M2b型:特點(diǎn)為骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,但以異常的嗜中性中幼粒細(xì)胞為主,其核常有核仁,有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞30%。v染色體核型:t(8;21)(q22;q22) AML1/ETOM2a(部分分化型)M2b(中幼粒細(xì)胞白血病)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血?。〢cute promyelocytic Leukemiav骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主,此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中30%。- M3a:粗顆粒- M3v:變異型,細(xì)顆粒v免疫表型: CD13+、CD33+、HLA-DR-v染色體核型:t(15;17)t(11

10、;17) t(5;17)v分子標(biāo)記:PML/RARaM3(早幼粒細(xì)胞白血病)M4(急性粒急性粒-單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血?。〢cute myelomonocytic Leukemiav骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上,各階段粒細(xì)胞占30%80%,各階段單核細(xì)胞20%。- M4a:原始和早幼粒細(xì)胞為主,原幼單 20%- M4b:原幼單細(xì)胞為主, :原始和早幼粒細(xì)胞20%- M4c:原始細(xì)胞既有髓系,又有單核系特征- M4EO:粗大而圓的嗜酸顆粒及染色較深的嗜堿的細(xì)胞,占530%NEC。v染色體核型:inv/del(16)(q22) CBFB-MYH11M4a(原粒和早幼粒細(xì)胞為主型)M4

11、b(原幼單核細(xì)胞為主型)M4c(原粒、單核細(xì)胞難分型)M4EO(伴嗜酸粒細(xì)胞增多型)M5(急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血?。〢cute Monocytic Leukemiav骨髓中非紅系細(xì)胞中原單、幼單及單核細(xì)胞80%。- M5a:原始單核細(xì)胞80%- M5b:原始單核細(xì)胞80%v免疫表型: CD13+、CD33+、HLA-DR + 、CD14 +v染色體核型:11q23/MLLM5a(急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病)M5b(急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病)v骨髓中幼紅細(xì)胞50%,非紅系細(xì)胞中原粒(或原始單+幼稚單核細(xì)胞) 30%。v免疫表型: glycophorin+M6(急

12、性紅白血病急性紅白血病)Acute ErythroleukemiaM7(急性巨核細(xì)胞白血病急性巨核細(xì)胞白血?。〢cute Megakaryoblastic Leukemiav骨髓中原始巨核細(xì)胞30%,電鏡下PPO +v免疫表型: CD41a + CD42 + CD61 +ALL-L1 原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑12m)為主 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑12m)為主ALL-L2 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小均一致,細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性,染色深LOGOALL-L3臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病急緩不一起病急緩不一四大主要表現(xiàn):四大主要表現(xiàn): 貧血貧血(Anemia)正細(xì)胞正色素性)正細(xì)胞

13、正色素性 發(fā)熱發(fā)熱(Fever)口腔炎、牙齦炎、咽峽炎常見,)口腔炎、牙齦炎、咽峽炎常見,G-最常見最常見 出血出血(Hemorrhage)為死亡的主要原因之一,以皮膚粘)為死亡的主要原因之一,以皮膚粘膜為主膜為主 器官和組織浸潤器官和組織浸潤(Infiltration)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以ALL最常見最常見實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 Laboratory Features 血象 骨髓象 細(xì)胞化學(xué) 免疫學(xué)檢查 染色體和基因改變 CNSL的實(shí)驗(yàn)室檢查v血常規(guī)檢查在白血病診斷中的作用典型血象顯示貧血、血小板及白細(xì)胞質(zhì)與量的改變?cè)谥車谐霈F(xiàn)急性白血病細(xì)胞是診斷急性白血病的重要依據(jù)血常

14、規(guī)能診血常規(guī)能診斷白血病嗎?斷白血病嗎?血血 象象 Peripheral Blood血血 象象 Peripheral BloodvWBC:數(shù)量可增多、減少和正常,疾病晚期多增高 高白細(xì)胞性白血病 非白血性白血?。和庵苎准?xì)胞不增高,沒有原幼細(xì)胞vRBC:不同程度的正常細(xì)胞性貧血,少數(shù)可以紅細(xì)胞大小不等,可找到幼紅細(xì)胞vBPC:約50%的患者血小板低于60*109/L,晚期血小板往往極度減少v 增生度 - 多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增多 - 低增生性急性白血?。?0%AMLv 形態(tài)學(xué): - 胞體較大、核漿比例增加、核的形態(tài)異常(如切跡,凹陷、分葉等)、染色質(zhì)粗糙、排列紊亂、核仁明顯等。 - Au

15、er小體較常見于急粒白血病細(xì)胞漿中,M4和M5細(xì)胞漿中有時(shí)亦可見到,但不見于ALLv 診斷標(biāo)準(zhǔn): - 白血病性原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上骨髓象骨髓象 Morphology of Bone Marrow淋淋 巴巴粒粒 系系單單 核核 系系POX- +- +PAS+成塊或顆粒- / +彌漫淡紅色- / +NSE- / +NaF抑制陰性- / +被NaF抑制NAP增加減少或陰性正常/增加常見白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)常見白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)Histochemical staining免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 Immunology 區(qū)別急淋與急非淋白血病區(qū)別急淋與急非淋白血病 區(qū)別區(qū)別T細(xì)胞和細(xì)胞和B細(xì)胞

16、急淋白血病細(xì)胞急淋白血病 急淋白血病的亞型急淋白血病的亞型 確診雙表型或雜合型白血病確診雙表型或雜合型白血病染染 色色 體體基基 因因M2t(8;21) (q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17) (q22;q21)PML/RARaM4EoInv/del(16) (q22)CBFB/MYH11常見染色體和基因特異改變常見染色體和基因特異改變Cytogenetics & Molecular Marksv腦脊液壓力增高20cmH2Ov白細(xì)胞數(shù)0.01 109/Lv蛋白質(zhì)450mg/Lv糖定量減少v涂片中可找到白血病細(xì)胞(金標(biāo)準(zhǔn))CNS-L的實(shí)驗(yàn)室檢查的實(shí)驗(yàn)室檢查診診 斷斷癥狀和

17、體癥癥狀和體癥BRT骨髓檢查骨髓檢查增生活躍增生活躍增生低下增生低下BM Biopsy幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞%ANC 50% 50%Blast%ANCBlast%NEC30%30%30%30%AMLMDSM6%NECM1 M2 M4 M5 骨髓增生異常綜合征 某些感染引起的白細(xì)胞異常 巨幼細(xì)胞貧血 再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒鑒 別別 診診 斷斷MDS MDS RAEBRAEB、RAEB-TRAEB-Tv共同點(diǎn):外周血中有原始和幼稚細(xì)胞,全血細(xì)胞減少和染色體異常v鑒別點(diǎn):- 兩系以上病態(tài)造血- 骨髓中原始細(xì)胞不到30%某些感染引起的白細(xì)胞異常某些感染引起的白細(xì)胞異常v 類白血病反應(yīng)- 共

18、同點(diǎn):白細(xì)胞增高,可有幼稚細(xì)胞- 鑒別點(diǎn):原發(fā)?。褐匕Y感染的表現(xiàn)白細(xì)胞一般低于50109/L,幼稚細(xì)胞為中晚幼粒v 傳染系單核細(xì)胞增多癥(EB病毒感染)- 血中有異淋,但形態(tài)與原始細(xì)胞不同- 血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升- 病程短,可自愈巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血v共同點(diǎn):- BM中幼紅細(xì)胞增多v特點(diǎn):巨幼樣變(幼核漿老)v鑒別點(diǎn):- 骨髓中原始細(xì)胞不增多- 幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)常為陰性AA & ITPv共同點(diǎn):- 血象與白細(xì)胞不增多性白血病和非白血性白血病可能混淆v鑒別點(diǎn):- 再障有造血系統(tǒng)萎縮現(xiàn)象,骨髓象檢查有明確診斷治治 療療v急性白血病的治療已有顯著進(jìn)展:- 成人AML和ALL完全

19、緩解率分別達(dá)60%-85%和72%-77%;5年無病生存率分別達(dá)30 %-45%和50%v原因- 支持治療的完善感染的防治,血制品的使用- 發(fā)病機(jī)制的逐漸明確聯(lián)合化療、髓外白血病的預(yù)防及治療、殘余病灶的檢測(cè)和治療、新藥的開發(fā)與應(yīng)用、抗耐藥治療等- 新的治療措施的應(yīng)用HSCT、免疫治療、靶向治療等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 各年齡均可發(fā)病,以中年最多見 男性略多于女性 起病緩慢,早期常無自覺癥狀 癥狀- 代謝亢進(jìn):乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕- 左上腹墜脹 器官浸潤- 脾大常最為突出。治療后病情緩解時(shí),脾往往縮小,但病變發(fā)展會(huì)再度增大。- 約半數(shù)患者有肝腫大- 部分患者有胸骨中下段壓痛和骨骼疼痛- 當(dāng)

20、白細(xì)胞顯著增高時(shí)可以眼底靜脈充血及出血病程演變病程演變 慢性期: 可持續(xù)1-4年 加速期:加速期可維持幾個(gè)月到數(shù)年 急性變期:為慢性白血病的終末期,預(yù)后極差,往往在數(shù)月內(nèi)死亡加速期加速期v臨床表現(xiàn):發(fā)熱、虛弱、體重下降、脾迅速腫大、胸骨和骨骼疼痛,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。對(duì)原來有效藥物變?yōu)闊o效v實(shí)驗(yàn)室檢查- 血或骨髓原始細(xì)胞10%- 外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%- 不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增高- 除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常急性變期(原始細(xì)胞危象)急性變期(原始細(xì)胞危象)v臨床表現(xiàn):與急性白血病相似v實(shí)驗(yàn)室檢查- 血或骨髓原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單20%,一般為30-80%- 外周血中

21、原粒+早幼粒細(xì)胞30%- 骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞50%- 出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤v多數(shù)病例的急性變向急粒變發(fā)展,20%-30%為急淋變,偶有單核細(xì)胞、巨核細(xì)胞及紅細(xì)胞等類型的急性變實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)aboratory Features 血象 骨髓象 細(xì)胞化學(xué) 免疫學(xué)檢查 染色體和基因改變 CNSL的實(shí)驗(yàn)室檢查血血 象象 Peripheral BloodvWBC- 數(shù)量: 明顯增高,常超過20109/L,疾病早期多在50109/L以下,晚期明顯升高- 分類:粒細(xì)胞增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核細(xì)胞居多,原始細(xì)胞一般為1%-3%,不超過10%;嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增多。v疾病早期血小板多在正常水平,部分患者增多。晚期血小板漸減少,并可出現(xiàn)貧血。v 增生度: 明顯至極度活躍v 分類:以粒細(xì)胞為主,粒紅

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