帕金病的診治ppt課件

1、2015年目錄1 概述2 病因、發(fā)病機(jī)制 、病理 3 臨床表現(xiàn)、輔助檢查4 診斷及治療5 預(yù)后1 概述2 病因及發(fā)病機(jī)制3 病理4 臨床表現(xiàn)多于多于5050歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進(jìn)展緩慢歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進(jìn)展緩慢n n字形進(jìn)展：字形進(jìn)展： 一側(cè)上肢一側(cè)上肢 對(duì)側(cè)上肢對(duì)側(cè)上肢 同側(cè)下肢同側(cè)下肢 對(duì)側(cè)下肢對(duì)側(cè)下肢 運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫運(yùn)動(dòng)癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常 非運(yùn)動(dòng)癥狀：抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀：抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知障礙1.靜止性震顫靜止性震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端多

2、數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，精神靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失緊張時(shí)加劇，入睡后消失4 46 6次次/ /秒秒“搓丸樣動(dòng)作搓丸樣動(dòng)作”多為不對(duì)稱性多為不對(duì)稱性臨床表現(xiàn)4 臨床表現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終保持一致關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直 肌張力增高的同時(shí)合并有震顫，可在均勻阻力肌張力增高的同時(shí)合并有震顫，可在均勻阻力 中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪2.2.肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直4 臨床表現(xiàn)指病人有指病人有: :（1 1）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)

3、困難）運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難（2 2）動(dòng)作執(zhí)行困難）動(dòng)作執(zhí)行困難是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)，是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)，可出現(xiàn)可出現(xiàn)小寫征小寫征、面具臉面具臉等。等。4 臨床表現(xiàn)3.3.運(yùn)動(dòng)遲緩運(yùn)動(dòng)遲緩4姿勢(shì)姿勢(shì)：屈曲體勢(shì)，屈曲體勢(shì)，軀干俯屈，軀干俯屈，肘關(guān)節(jié)屈曲，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，腕關(guān)節(jié)伸直，髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。 步態(tài)步態(tài)： 走路拖步，走路拖步， 身體前傾，身體前傾， 擺臂減少，擺臂減少， 慌張步態(tài)?；艔埐綉B(tài)。4.4.姿勢(shì)步態(tài)異常姿勢(shì)步態(tài)異常 臨床表現(xiàn)精神癥狀：抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙精神癥狀：抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：便秘、體位性低血

4、壓、多汗、排尿障礙、流涎自主神經(jīng)癥狀：便秘、體位性低血壓、多汗、排尿障礙、流涎感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等5.5.非運(yùn)動(dòng)癥狀非運(yùn)動(dòng)癥狀4 臨床表現(xiàn)5 輔助檢查目前尚無特異性檢查手段目前尚無特異性檢查手段血、血、csfcsf常規(guī)無異常，頭顱常規(guī)無異常，頭顱ctct、mrimri無特征所見無特征所見dnadna印跡技術(shù)印跡技術(shù)(southern blot)(southern blot)、pcrpcr、dnadna序列分析在家族性序列分析在家族性pdpd可發(fā)可發(fā)現(xiàn)基因突變現(xiàn)基因突變petpet或或spectspect可發(fā)現(xiàn)可

5、發(fā)現(xiàn)pdpd腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（datdat）功能顯著降低）功能顯著降低臨床表現(xiàn)6 診斷 主要依靠病史、臨床癥狀及體征主要依靠病史、臨床癥狀及體征 排除非典型帕金森病樣癥狀排除非典型帕金森病樣癥狀 對(duì)左旋多巴制劑治療有效對(duì)左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6 診斷第一步：診斷帕金森病綜合征診斷帕金森病綜合征 第二步：帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)第三步：帕金森病的支持診斷標(biāo)帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診。準(zhǔn)。具有三個(gè)或以上者可確診。運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低。同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀：a 肌肉強(qiáng)直 b.靜止性震顫（46hz）

6、c.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）反復(fù)的腦卒中病史，伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí)，正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙錐體束征陽性（babinski征+）ct掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)mptp接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱，首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）應(yīng)用左旋多巴

7、導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中一種的符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中一種的任何一項(xiàng)，同時(shí)滿足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。任何一項(xiàng)，同時(shí)滿足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。7 特征是姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫特征是姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫 發(fā)病年齡早發(fā)病年齡早 飲酒或服心得安后震顫顯著減輕飲酒或服心得安后震顫顯著減輕 無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩 1/31/3患者有家族史患者有家族史 鑒別診斷7 由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致

8、由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致 仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別仔細(xì)詢問病史及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別 藥物是最常見（異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普藥物是最常見（異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰）胺、鋰） 鑒別診斷8 治療 緩解癥狀和生活殘疾緩解癥狀和生活殘疾 避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/ /不良反應(yīng)不良反應(yīng) 神經(jīng)保護(hù)性治療，減緩或阻斷神經(jīng)變性過程神經(jīng)保護(hù)性治療，減緩或阻斷神經(jīng)變性過程治療目的心理治療藥物治療康復(fù)治療手術(shù)治療8 治療治療方法干細(xì)胞基因治療8 治療藥物治療藥物治療 仍為首選仍為首選 宜從小劑量開始逐漸加量，以較小劑量達(dá)

9、到較滿意療效宜從小劑量開始逐漸加量，以較小劑量達(dá)到較滿意療效 用藥個(gè)體化用藥個(gè)體化 藥物治療（左旋多巴）時(shí)不能突然停藥，以免發(fā)生惡性撤藥綜合征藥物治療（左旋多巴）時(shí)不能突然停藥，以免發(fā)生惡性撤藥綜合征疾病修飾治療疾病修飾治療癥狀性治療癥狀性治療8 治療藥物種類藥物名稱作用機(jī)制適應(yīng)癥抗膽堿能藥安坦（苯海索）抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)適用于震顫明顯且年齡較輕的患者 抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運(yùn)動(dòng)遲緩復(fù)方左旋多巴左旋多巴/芐絲肼補(bǔ)充多巴胺對(duì)各種運(yùn)動(dòng)癥狀均有效多巴胺受體激動(dòng)劑森福羅（普拉克索）延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間，減少多巴用量，減輕癥狀早期帕金森病患者 單胺氧化酶b抑

10、制劑金思平（司來吉蘭）抑制腦內(nèi)mao-b，阻斷多巴胺的降解，延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間新發(fā)、年輕的帕金森病患者，也可輔助復(fù)方左旋多巴治療中晚期患者 兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑珂丹（恩替卡朋） 抑制外周阻止的comt，提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動(dòng)時(shí)可加用。需與左旋多巴同時(shí)服用才能發(fā)揮作用。8 治療早期治早期治療方案療方案8 治療中晚期治中晚期治療方案療方案 帕金森病患者出現(xiàn)明顯療效減退或異動(dòng)癥，經(jīng)藥物調(diào)整不帕金森病患者出現(xiàn)明顯療效減退或異動(dòng)癥，經(jīng)藥物調(diào)整不能很好的改善癥狀者可考慮手術(shù)治療能很好的改善癥狀者可考慮手術(shù)治療 對(duì)肢體震顫和肌強(qiáng)直的效果較好，而對(duì)中軸癥狀如姿勢(shì)步對(duì)肢體震顫和肌強(qiáng)直的效果較好，

11、而對(duì)中軸癥狀如姿勢(shì)步態(tài)異常、吞咽困難等功能無明顯改善態(tài)異常、吞咽困難等功能無明顯改善 術(shù)后仍需服藥，可減少劑量術(shù)后仍需服藥，可減少劑量 治療手術(shù)治療手術(shù)治療神經(jīng)核毀損術(shù)神經(jīng)核毀損術(shù)腦深部電刺激術(shù)腦深部電刺激術(shù)8 治療 治療心理康復(fù)心理康復(fù)治療治療8 治療語言障礙訓(xùn)練心理疏導(dǎo)姿勢(shì)平衡訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練9 無論藥物或手術(shù)只能改善癥狀不能阻止病情的發(fā)展，且無論藥物或手術(shù)只能改善癥狀不能阻止病情的發(fā)展，且無法治愈無法治愈 不同病人疾病進(jìn)展的速度不同不同病人疾病進(jìn)展的速度不同 早期通過藥物治療多可很好的控制癥狀早期通過藥物治療多可很好的控制癥狀 晚期由于患者對(duì)藥物反應(yīng)差，癥狀不能得到控制，患者晚期由于患者對(duì)藥物反應(yīng)差，癥狀不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至長(zhǎng)期臥床，最終