纖維肉瘤相關(guān)知識

1、-作者xxxx-日期xxxx纖維肉瘤相關(guān)知識【精品文檔】纖維肉瘤纖維肉瘤是纖維細胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤，其形態(tài)相對單一，并具人字形結(jié)構(gòu)。不包括來自兼性成纖維細胞的其它類型的腫瘤，腫瘤的主要組成是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白能力的退行發(fā)育的梭形細胞。在50年代，纖維肉瘤是最多見的軟組織肉瘤，凡有一定比例梭形細胞并產(chǎn)生膠原纖維的肉瘤，和多數(shù)纖維瘤病及原始末分化肉瘤，均診為纖維肉瘤。纖維肉瘤以年齡為界可分為兩型，大于5歲者稱成人型纖維肉瘤，小于5歲者稱先天性或嬰兒型纖維肉瘤。纖維肉瘤可繼發(fā)于燒傷瘢痕潛伏期長達3040年。亦可繼發(fā)于放射治療區(qū)，潛伏期415年。一、臨床表現(xiàn)(一)發(fā)病年齡、性別纖維肉瘤發(fā)病男

2、女大致相等，或男性略多于女性。可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡在4070歲，平均年齡477歲。(二)發(fā)病部位纖維肉瘤發(fā)生范圍廣泛，多見于肢體近側(cè)部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占3742，繼之為膝、肩部，其次是軀干和肢體遠側(cè)部及頭頸部。先天性或嬰兒型纖維肉瘤發(fā)病部位以肢體遠側(cè)部(手、腕、前臂、足踩、小腿)多見。腫瘤位于下肢最多，其次是上肢和軀干頭頸部少見。(三)癥狀韌初無痛性皮下結(jié)節(jié)，多位于淺筋膜深層，可有外傷史。生長速度快慢不一，一般初期生長慢，也可有快者。穿刺活檢或局部外傷后生長可突然加速，在數(shù)周內(nèi)倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，當(dāng)神經(jīng)受壓時，疼痛可很明顯，同時出現(xiàn)麻木和無力。表面皮膚可破潰

3、出血。病史長短不一，從2周至 25年，平均3年。有作者報道約l0左右患者可有數(shù)月至五年的局部疼痛，后發(fā)現(xiàn)腫塊。（二）、病理表現(xiàn)(一)大體表現(xiàn)纖維肉瘤多發(fā)于皮下深層組織或筋膜結(jié)構(gòu)附近，鄰近較大的血管神經(jīng)束。通常為膨脹性生長的單發(fā)圓形、橢圓形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊。直徑大小不等，從3cm8cm或更大，甚至占據(jù)整個肌肉間室。腫瘤界限較清楚，有一假包膜或擠壓帶。但較大的腫瘤與周圍分界不清，可彌漫破壞周圍結(jié)構(gòu)。分化較好者纖維多，質(zhì)地偏硬。分化差者富于細胞，纖維少，質(zhì)地較軟。切面灰白，黃褐色或灰紅色，均勻濕潤，魚肉樣，可有出血、壞死和囊性變。(二)鏡下表現(xiàn)典型的纖維肉瘤是由保持產(chǎn)生膠原蛋白能力的間變梭形細胞

4、組成，細胞成分單一，排列成束狀，出現(xiàn)具有特征的人字樣結(jié)構(gòu)。分化良好的細胞顯示有大量膠原纖維生成，而分化不良的細胞僅產(chǎn)生很少的膠原纖維。纖維肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)差異很大，根據(jù)瘤細胞和核分裂象的多少、瘤細胞分化程度、膠原纖維網(wǎng)狀纖維數(shù)量和排列和有無出血壞死等，分為分化好的纖維肉瘤、中等分化的纖維肉瘤、分化差的纖維肉瘤三個級別，不同級別與預(yù)后有直接關(guān)系。隨分化程度減低，細胞異形性明顯，核分裂增加，出現(xiàn)病理性核分裂，瘤細胞仍呈束狀排列，但不形成典型人字樣結(jié)構(gòu)。也有作者只分為分化好的纖維肉瘤和分化差的纖維肉瘤兩個級別。值得指出的是：不同級別的區(qū)域可存在于同一腫瘤中；不論組織學(xué)級別分為兩級或三級，均不是纖維肉瘤

5、獨立的臨床病理類型。先天性或嬰兒型纖維肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)與成人型相似，但瘤組織中有較多的以淋巴細胞為主的慢性炎細胞，伴以豐富的血管，可資區(qū)別。(三)免疫組化VIm(十)，SMA()（四）鑒別診斷單相性梭形細胞型滑膜肉瘤，多見于大關(guān)節(jié)周圍，除梭形細胞外，總可找到多少不等的早期分化的上皮細胞細胞。（三）預(yù)后Stoutl948年報道，纖維肉瘤區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為8，但當(dāng)時纖維肉瘤中包括了其他兼性成纖維的軟組織肉瘤。實際上纖維肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。纖維肉瘤早中期可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。 Broder I級罕見遠處轉(zhuǎn)移，但隨組織學(xué)級別升高轉(zhuǎn)移兒率增加，特別是Broder四級。最多遠處轉(zhuǎn)移部位為肺，占78，其次是肝、骨

6、、胃、胸膜和腦。先天件或嬰兒型纖維肉瘤預(yù)后較成人型好，轉(zhuǎn)移率為73。曾有人報道，64例纖維肉瘤五年生存率78：按部位其萬年生存率分別是：頭頸部61.5，上肢90，下肢84，軀干70；按組織學(xué)分級，BroderI、二級五年生存率 84。三級，四級五年生存率69。同時分析顯示腫瘤小于5cm和Broder一級，二級級預(yù)后最好。Castro報道，單純手術(shù)治療纖維肉瘤75例，五年生存率70，十年生存率60。局部復(fù)發(fā)率28，如手術(shù)切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高達4875.6，故手術(shù)切除質(zhì)量與腫瘤復(fù)發(fā)密切相關(guān)。切緣如經(jīng)病理檢查確定陰性，局部復(fù)發(fā)率10，相反則為70。纖維肉瘤的局部復(fù)發(fā)，通常與初次手術(shù)切除范圍不足有

7、關(guān)。（五）治療手術(shù)切除是纖維肉瘤百選治療措施，根治性切除或屏障切除，各方向切緣陰性是手術(shù)的原則。由于瘤體常與血管神經(jīng)關(guān)系密切，應(yīng)視具體情況區(qū)別對待，如血管神經(jīng)較易分出，可予保留，術(shù)中置管，術(shù)后行后裝放療，如血管神經(jīng)不能解剖分離，可切除同期重建或截肢，殘膠短縮再植，可保留長度，亦可實行。目前認為，足夠范圍的手術(shù)切除優(yōu)于放療，是最性治療手段。但對巨大腫瘤仍建議術(shù)的放療。對于組織學(xué)高分級者可給予化療以延長生存期。先天性或嬰兒型纖維肉瘤屬Broder一級，局部切除即可，府避免綜合治療。我的百科 窗體頂端窗體底端窗體頂端窗體底端纖維肉瘤【概述】纖維肉瘤是由成纖維細胞和膠原纖維形成的腫瘤。【發(fā)病

8、機理】纖維肉瘤可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療后（在放射治療后至少3年）。【癥狀和體征】纖維肉瘤并不多見（約占所有軟組織肉瘤的10%）?？稍谌魏涡詣e及年齡中發(fā)病，但一般在3070歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序為，軀干及其它四肢骨。肢體的遠側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時呈分葉狀。通常生長較快（但并非都很快）。有時，腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時其形體即已相當(dāng)大。質(zhì)地較硬，

9、邊緣相當(dāng)清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀（神經(jīng)干受壓者除外）?！綳線檢查】在個別病例中，顯示鈣化影。病變可能侵蝕其附近的骨骼。動脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特征與其他類型的大部分肉瘤相似。【病理表現(xiàn)】腫瘤位置較深，為一具有分葉的球形腫塊，有時（特別是在腫瘤形體較小時）具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異；在富含細胞的區(qū)域內(nèi)，呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。一般不出現(xiàn)類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變，同時，還可能含有粘液樣區(qū)。腫瘤全部由梭形細胞組成。細

10、胞具有一帶尖端的核，并產(chǎn)生網(wǎng)狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示，胞漿內(nèi)存在膠原絲。在分化較差時，膠原被限制為一薄的網(wǎng)狀纖維，圍繞每一個細胞，并可被銀染色。在其分化相當(dāng)好時，膠原含量豐富，可經(jīng)三色染色藍色并伴有粗糙的纖維。細胞和纖維可形成平行排列的束，但常?；ハ嗉m結(jié)和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級（作者分為24級）。分化如何與組織學(xué)方面的惡性程度成反比的負相關(guān)關(guān)系。確定惡性程度的組織學(xué)根據(jù)如下：細胞的間變、有絲分裂指數(shù)、以及膠原產(chǎn)生的多少和密度是評定纖維肉瘤惡性程度的重要指標。級分化最好，表現(xiàn)為細胞少，比正常纖維細胞的核稍大，染色過深，有絲分裂不多，并含豐富的膠原，因此，級的惡

11、性程度最低，而與纖維樣瘤非常近似。級的分化最差，再現(xiàn)為細胞最多，高度間變，有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細胞瘤。然而應(yīng)予說明的是，即使在分化最差的纖維肉瘤中，呈嚴重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細胞，實際上很少見到。除上述級和級這兩種極端性的分級有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外，纖維肉瘤最常見和典型的改變?yōu)榧壓图?。由于兩者均具有不同?shù)量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu)，因而較易確診和鑒別。組織學(xué)方面的分級，在整個腫瘤中是相同的，而且即使在復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病灶中也不改變。有時，纖維肉瘤存在粘液樣區(qū)域，細胞間物質(zhì)具有粘蛋白顏色，但在透明質(zhì)酸處理后即消

12、失。特別是在腫瘤周圍可見炎性浸潤現(xiàn)象。與其他組織相比，纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見到假囊?！驹\斷】纖維肉瘤具有比較均勻一致的組織學(xué)特征。為了避免與其他腫瘤相混淆，需要在病灶中的許多部分切取組織學(xué)標本。惡性纖維組織細胞瘤的發(fā)病年齡較大，其組織學(xué)特征為螺環(huán)式的組織結(jié)構(gòu)，伴有巨大的多核腫瘤細胞，其胞漿豐富，強嗜酸性，有時呈泡沫狀，惡性纖維組織細胞瘤也可能存在顯著的膠原化區(qū)，并伴有致密的纖維透明蛋白物質(zhì)，其中同樣包埋散在的細胞。然而，所不同的是，這些病變區(qū)存在螺環(huán)形的組織結(jié)構(gòu)。并常與細胞豐富區(qū)相聯(lián)合，同時可呈現(xiàn)類似于上述多形性細胞的外觀。與惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷要點在于后者的組織結(jié)

13、構(gòu)比較細致（基于單純組織學(xué)的觀察不可能進行鑒別）。臨床上，惡性神經(jīng)鞘瘤常有源自神經(jīng)干或與特征性神經(jīng)纖維瘤病同時存在的劇烈疼痛。在組織學(xué)方面，細胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。此外，還可能有來自惡性神經(jīng)鞘瘤和良性神經(jīng)纖維瘤的過渡型病變。與梭形細胞單相滑膜肉瘤的鑒別也可能很困難。除上述鑒別診斷外，纖維肉瘤尚須與平滑肌肉瘤鑒別，但實際上，由于所有肉瘤均具有梭形細胞，因而單純從組織學(xué)方面進行鑒別并無大的臨床實用價值。與良性腫瘤或其他局部惡性腫瘤的鑒別則很必要。例如結(jié)節(jié)性筋膜炎的病變?yōu)樾〉慕Y(jié)節(jié)性腫塊。其生長迅速，而無致密的“人”字形組織結(jié)構(gòu)。雖然纖維肉瘤具有顯著的粘液樣成份及

14、一定量炎性紊亂的組織結(jié)構(gòu)，同時也存在有絲分裂現(xiàn)象，但并不影響鑒別診斷，因為盡管結(jié)節(jié)性筋膜炎也經(jīng)常存在以上現(xiàn)象，但后者不論在形體、所在部位、生長速度，以及無致密的“人”字形結(jié)構(gòu)等方面均具有其與纖維肉瘤不同的組織學(xué)特征。纖維樣腫瘤的改變與分化良好的級纖維肉瘤類似。事實上，兩者之間的鑒別診斷非常困難。支持纖維樣瘤診斷的依據(jù)是其細胞結(jié)構(gòu)不厚，核的染色不深，而且?guī)缀鯚o有絲分裂現(xiàn)象，同時還含有豐富而稠密的膠原萬分。纖維樣腫瘤和級肉瘤的鑒別診斷，還應(yīng)結(jié)合對其臨床資料和病變進程的分析研究，同時，更應(yīng)根據(jù)大量而廣泛組織標本的組織學(xué)研究，因為支持纖維樣腫瘤或級纖維肉瘤診斷的組織學(xué)變化，可在同一腫瘤中同時出現(xiàn)?！局委煛吭诔赡昶?，當(dāng)行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時，?？删植繌?fù)發(fā)。大多數(shù)文獻報道其復(fù)發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當(dāng)局部復(fù)發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少（少于5%）。