不同內(nèi)耳畸形植入人工耳蝸的研究進(jìn)展

1、不同內(nèi)耳畸形植入人工耳蝸的研宄進(jìn)展黃珊1徐學(xué)海2 (1青海大學(xué)醫(yī)學(xué)院青海丙寧810001； 2蘭州軍區(qū)總醫(yī)院 耳鼻喉科甘肅蘭州730050)【關(guān)鍵詞】?jī)?nèi)耳畸形人工耳蝸植入分型前庭水管綜合征共同腔畸形mondini畸形前庭水管擴(kuò)大并mondini畸形【中圖分類號(hào)】r764.7+3【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】a【文章編號(hào)】2095-1752 ( 2012 ) 30-0109-02先天性內(nèi)耳畸形是遺傳性因素(如胚胎發(fā)育期基因突變、缺失等)，或非 遺傳性因素(如母孕期感染、藥物中毒、x射線、微波、電磁福射等)導(dǎo)致的內(nèi)耳 發(fā)育停止或變異?；级谂R床上表現(xiàn)為不同程度的感音神經(jīng)性聾(sensorineural heari

2、ng loss, snhl),及合并外、中耳畸形的混合性聾。因此，先天性內(nèi)耳畸形 就成為兒童snhl的主要病因1】。耳蝸植入(cochlear implant,簡(jiǎn)稱cl), 乂稱 電子耳蝸或人工耳蝸，是目前唯一能使全聾患者恢復(fù)聽(tīng)力的裝置，它是當(dāng)今康復(fù) 醫(yī)學(xué)工程中的重要課題之一。耳蝸植入是當(dāng)代電子學(xué)、計(jì)算機(jī)科學(xué)和材料科學(xué)在 殘疾人康復(fù)領(lǐng)域內(nèi)的一個(gè)應(yīng)用典范，是解決重度耳聾患者康復(fù)問(wèn)題的有效手段。 自1957年至今，ci經(jīng)過(guò)40年的發(fā)展，經(jīng)歷了從單道到多道，從模擬到數(shù)字的發(fā) 展，逐步走入臨床應(yīng)用。其語(yǔ)音處理思想從早期的特征提取轉(zhuǎn)變?yōu)楝F(xiàn)在的最大限 度的時(shí)頻信息傳送，取得了令人鼓舞的成效。木文就人工耳蝸

3、植入在大前庭水管 練合征、mondini畸形、井同腔畸形、前庭水管擴(kuò)大并mondini畸形中的研究進(jìn) 展做一綜述。1、內(nèi)耳畸形分型的現(xiàn)狀近年來(lái)引起關(guān)注的是sennaroglu等于2002年1報(bào)道、2004年2乂進(jìn) 一步說(shuō)明的一種新的分類方法。根據(jù)畸形的部位和嚴(yán)重程度分為以下幾型：1.1耳蝸畸形:michel畸形(michel deformity)：耳蝴和前庭完全缺如; 井同腔畸形(common cavity deformity):耳蝸和前庭ix僅出現(xiàn)一囊腔，但未分化成 耳蝸和前庭；耳蝸未發(fā)育(cochlear aplasia:耳鍋完全缺如；耳蝸發(fā)育不全(cochlear hypoplasia)

4、：耳蝸和前庭己分化，但未至正常大小(耳蝸的高度小于4 mm或耳蝸 少于2.5周)，猶如從內(nèi)耳道(iac)萌出的小芽；i型分隔完全(incomplete partition type i, ip-1)：囊性耳蝸伴囊性前庭，蝸軸和篩區(qū)不完整；ii型分隔完全(incomplete partition type ii，ip-ii):即mondini畸形，耳蝸僅1.5周，有部分蝸軸，中周和頂周融合成-囊狀頂端，伴有擴(kuò)大的前庭和擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管。1.2前庭畸形：包括michel畸形、共同腔畸形、前庭未發(fā)育、前庭發(fā)育 不全和前庭擴(kuò)大。1.3半規(guī)管畸形：包括半規(guī)管缺失、半規(guī)管發(fā)育不全和半規(guī)管擴(kuò)大。1.4iac

5、畸形：包括iac缺如、iac狹窄和iac擴(kuò)大。(me clay3等基于對(duì) 23例內(nèi)耳畸形的放射學(xué)分析，提出iac狹窄常常、但并不一定都合并蝸神經(jīng)缺 如，并定義iac直徑≥8 mm為擴(kuò)大，≤2 mm為狹窄)。1.5前庭導(dǎo)水管和蝸水管畸形：前庭導(dǎo)水管擴(kuò)人(serwaroglu等在其資料 中未發(fā)現(xiàn)蝸水管畸形)。2、在前庭水管綜合征中的應(yīng)用前庭水管(vestibularaqueduct，va)擴(kuò)人這種常見(jiàn)的先天性內(nèi)耳畸形， 常伴有感音神經(jīng)性的聽(tīng)力損失，連同耳鳴、眩暈和平衡障礙等一系列臨床癥狀合 稱為大前庭水管綜合征。(large vestibular aqueduct sy

6、ndrame, lvas) 4它以波 動(dòng)性漸進(jìn)性聽(tīng)力下降為主，可同吋伴冇反復(fù)發(fā)作眩暈或耳鳴等一系列臨床癥候群 的先天性內(nèi)耳畸形，患者出生時(shí)聽(tīng)力可正常，多在24歲發(fā)病。先天性耳畸形 常合并存在，有一部分的lvas病人合并有其他類型的內(nèi)耳畸形，如耳蝸和半規(guī) 管畸形，當(dāng)人前庭水管不合并其他內(nèi)耳畸形而單獨(dú)存在并伴冇感咅神經(jīng)性聽(tīng)力損 失時(shí)，稱為単純型大前庭水管綜合征(isolated large vestibular aqueduct syndrame) 該病起病隱匿，加之患兒存在不同程度的殘余聽(tīng)力和可能存在的傳導(dǎo)性聾成分， 臨床上很容易被忽視和誤診，進(jìn)而延誤早期診斷并錯(cuò)過(guò)最佳治療吋機(jī)和采取冇效 保護(hù)殘

7、余聽(tīng)力措施的機(jī)會(huì)。人工耳蝸植入時(shí)機(jī)的選擇十分重要，如果在明確診斷 吋己經(jīng)是極重度聽(tīng)力損失則應(yīng)考慮及吋植入人工耳蝸；但是如果診斷ivas吋聽(tīng) 力損失為中重度水平，則應(yīng)首先保護(hù)殘余聽(tīng)力，在選配雙耳助聽(tīng)器的同吋加強(qiáng)言 語(yǔ)訓(xùn)練和交流能力的培養(yǎng)，力爭(zhēng)在正常學(xué)校隨班就讀；此后如果出現(xiàn)聽(tīng)力下降吋 要采取積極的藥物治療，盡可能恢復(fù)殘余聽(tīng)力，藥物治療3個(gè)月后聽(tīng)力無(wú)改善而 11大功率助聽(tīng)器無(wú)效時(shí)，可考慮人工耳蝸植入。人前庭水管綜合征患者在手術(shù)吋 除有井噴現(xiàn)象外，電極均可順利植入。page等5認(rèn)為畸形耳蝸的外淋巴腔和蛛 網(wǎng)膜之間可能有一條異常連接通道，可以自發(fā)地出現(xiàn)外淋巴液流入中耳腔或者出 現(xiàn)井噴現(xiàn)象。這種自發(fā)性的

8、耳漏往往出現(xiàn)在輕微頭部外傷或腦膜炎復(fù)發(fā)以后。耳 蝸水管擴(kuò)大和耳蝸水管與內(nèi)耳道之間存在竇道也可能是出現(xiàn)井噴的原因。發(fā)生井 噴時(shí)采用特可考、顳肌和脂肪組織充填耳蝸上的鉆孔，特可考接觸到外淋巴后形 成-層膠狀物，可以封閉耳蝸上的造孔。術(shù)中盡可能應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀保護(hù)面神 經(jīng)，常規(guī)作nrt、eabr監(jiān)測(cè)，以檢驗(yàn)電極的位置和聽(tīng)覺(jué)皮層反應(yīng)。人工耳蝸植 入對(duì)于極重度lvas患者而言，是一種有效而且終身受益的治療方法?；颊咴谛g(shù) 后進(jìn)行有效的康復(fù)后，均可與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；颊咭粯樱岣哐哉Z(yǔ)識(shí)別能力，達(dá)到 日常生活和學(xué)習(xí)的需要。對(duì)于早期確診患者，具有良好的聽(tīng)覺(jué)習(xí)慣，隨吋關(guān)注自 身聽(tīng)力變化，對(duì)術(shù)后聲音的察覺(jué)和理解也更直接

9、和靈敏，特別表現(xiàn)在術(shù)后對(duì)高級(jí) 聲音識(shí)別和言語(yǔ)能力的進(jìn)步較快。所以，人工耳蝸為極重度聽(tīng)力損失的人前庭水 管綜合征患兒提供了一個(gè)有效的康復(fù)手段。3、在共同腔(common cavity)畸形中的應(yīng)用共同腔畸形表現(xiàn)為內(nèi)耳發(fā)育成為-個(gè)大腔，不具冇耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)，是 孕第4周期間聽(tīng)囊停止分化所致，此吋聽(tīng)板已經(jīng)分化成聽(tīng)囊，耳蝸未開(kāi)始分化， cortis器已經(jīng)分化，但神經(jīng)細(xì)胞缺少或缺如，其引起的聽(tīng)力損失常比mondini畸 形嚴(yán)重。其聽(tīng)神經(jīng)成分位于共同腔的側(cè)壁，cortis器及血管紋也位于共同腔的側(cè) 壁，接近內(nèi)聽(tīng)道的基底部。耳蝸、前庭、外半規(guī)管呈共冋腔畸形以及耳蝸與內(nèi)聽(tīng) 道呈共同腔畸形，會(huì)導(dǎo)致重度聽(tīng)力障礙或

10、者全聾。3.1共同腔畸形人工耳蝸植入適應(yīng)癥的選擇條件3.1.1聽(tīng)力學(xué)檢查依據(jù)：根據(jù)聽(tīng)力學(xué)檢查純音測(cè)聽(tīng)或視覺(jué)強(qiáng)化行為測(cè)聽(tīng)、 abr、40hz、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位，其中的任何一項(xiàng)有殘留聽(tīng)力的可靠結(jié)果。聽(tīng)神 經(jīng)的電生理檢査(eabr)依據(jù)：術(shù)前或術(shù)中引出聽(tīng)神經(jīng)傳導(dǎo)可靠的波形。3.1.2在有殘余聽(tīng)力的基礎(chǔ)上，允許人工耳蝸電極植入到共同腔內(nèi)。 3.1.3無(wú)與手術(shù)有關(guān)的jt他禁忌癥，能接受社會(huì)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)識(shí)別效果差的現(xiàn)實(shí)。3.2內(nèi)耳呈共同腔畸形人工耳蝸植入手術(shù)入路的選擇3.2.1常規(guī)經(jīng)面隱窩入路于圓窗的部位開(kāi)放內(nèi)耳植入電極：術(shù)前的hrct 提示，雖耳蝸與前庭、半規(guī)管呈共同腔，但所在的位置未發(fā)生變化。3.2.2經(jīng)

11、乳突入路自共同腔的后外壁植入電極（可以經(jīng)上方或下方2個(gè) 方向選擇）：術(shù)前的hrct顯示，耳蝸與前庭、半規(guī)管呈共同腔，而且耳蝸底轉(zhuǎn) 所在的部位上移或結(jié)構(gòu)消失，會(huì)導(dǎo)致常規(guī)經(jīng)面隱窩入路于圓窗的部位無(wú)法找到內(nèi) 耳的結(jié)構(gòu)。3.3人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)效果與殘留螺旋神經(jīng)節(jié)的功能冇關(guān)。共同 腔畸形的患者，均存在耳蝸蝸軸的部分或完全缺失，殘留的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞失去 了正常的分布，人工耳蝸電極植入到共同腔內(nèi)后，不能按常規(guī)貼近蝸軸，人工耳 蝸電極不能刺激到螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞集中部位，因此會(huì)出現(xiàn)人工耳蝸的刺激效率降 低。在進(jìn)行共同腔人工耳蝸植入手術(shù)前，應(yīng)向患者及其家屬交代清楚，“共同腔 畸形人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)識(shí)別效

12、果較差”，患者及其家屬應(yīng)有一正確的期 望值，得到患者及家屬充分的理解后再進(jìn)行手術(shù)。4、在mondini畸形中的應(yīng)用mondini畸形也稱內(nèi)耳發(fā)育不全，表現(xiàn)為耳蝸或前庭某一部分發(fā)育不全 或各部分均發(fā)育不全，嚴(yán)重者僅次于michel畸形，其影像學(xué)主要表現(xiàn)為蝸管呈 1.5周或2周，其蝸管長(zhǎng)度和蝸軸高度顯著低于正常耳蝸。mondini內(nèi)耳畸形是 先天性內(nèi)耳畸形中最常見(jiàn)的一種，許多作者為此類畸形患者手術(shù)，效果滿意6.7。 munr08等成功地為5例先天性mondini內(nèi)耳發(fā)育異常的患者進(jìn)行了多通道人工 耳蝸植入，術(shù)后聲場(chǎng)測(cè)試聽(tīng)閾降低至30-40dbspl。ito等9報(bào)道的4歲聾兒，雙 側(cè)內(nèi)耳均為單腔，伴

13、奮內(nèi)聽(tīng)道狹窄和面神經(jīng)位置異常，因而不能經(jīng)面隱窩入路放 入電極，作者先切除外耳道后壁和乳突，再小心磨除半規(guī)管區(qū)的骨壁，經(jīng)此處插 入電極串。其他作者也采用相同徑路插入電極。鑒于mondini畸形耳蝸術(shù)后可能 發(fā)生腦脊液鼻漏，甚至腦膜炎，page等10建議術(shù)中用筋膜和肌肉封閉耳蝸切開(kāi) 處。graham等在總結(jié)兒童先天性耳畸形的人工耳蝸植入術(shù)吋指出，耳蝸畸形常 伴有鼓室段面神經(jīng)畸形，術(shù)中配備面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀，神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)和點(diǎn)刺激聽(tīng)覺(jué)誘 發(fā)電位等電生理監(jiān)測(cè)手段是有益的。對(duì)于嚴(yán)重的mondini畸形，懷疑畸形耳蝸 與內(nèi)耳道或蛛網(wǎng)膜下腔相通時(shí)，在鼓岬鉆孔前最好用甘露醇降顱壓，以減輕井噴 壓力，鼓岬鉆孔一定要封閉

14、嚴(yán)密，雖然術(shù)中井噴發(fā)生率較高，但只要經(jīng)過(guò)正確地 處理，術(shù)后腦脊液漏現(xiàn)象發(fā)生率較低。處理方法是行脫水劑降顱壓，邊吸引腦脊 液邊完成耳蝸開(kāi)窗口并填緊。國(guó)外曾冇文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)對(duì)于較嚴(yán)重的mondini畸形人工 耳蝸患者，使用ci24r，術(shù)后開(kāi)機(jī)后數(shù)月出現(xiàn)面肌抽搐現(xiàn)象11。而對(duì)于術(shù)后開(kāi) 機(jī)及調(diào)試中其電極阻抗值t、c、術(shù)后聽(tīng)閾與耳蝸正常者相比卻無(wú)明顯區(qū)別。其 遠(yuǎn)期效果還有待進(jìn)-步隨訪。5、在前庭水管擴(kuò)大并mondini畸形中的應(yīng)用1978年，valvassori和clemis首先定義了先天性大前庭水管綜合征，根 據(jù)顳骨ct掃描的結(jié)果，測(cè)量前庭水管的外口與總腳之間的中點(diǎn)的距離，正常情 況下，前庭水管直徑在0.4

15、-1.0mm之間，如果大于或者等于1.5mm吋，可考慮 為前庭水管擴(kuò)張。lvas經(jīng)常伴奮耳蝸、半規(guī)管和前庭畸形，例如耳蝸發(fā)育不全、 耳蝸發(fā)育過(guò)小、耳蝸未發(fā)育或耳蝸分隔不完全等。在mondini畸形中，常見(jiàn)半規(guī) 管畸形，球囊膨大和明顯的前庭水管擴(kuò)張。顳骨的組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)育異 常的耳蝸中，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量明顯減少，僅是正常數(shù)量的1/4或1/2,患 者聽(tīng)力障礙的程度可以不同。前庭水管擴(kuò)大并mondini畸形患者，由于前庭水管 的擴(kuò)張和耳蝸畸形，耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的殘留不足，增加了人工耳蝸植入術(shù)的 難度。ashendonff等認(rèn)為，lvas聾兒植入人工耳蝸后的效果可以和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正 常的患者

16、媲美12。也表明前庭水管擴(kuò)大并mondini畸形并不是人工耳蝸植入的 禁忌癥。并以此加深對(duì)內(nèi)耳畸形的認(rèn)識(shí)，完善先天性內(nèi)耳畸形的分型，以及指導(dǎo) 人工耳蝸植入術(shù)的成功實(shí)施。綜上所述，人工耳蝸植入術(shù)已被廣泛地應(yīng)用于某些內(nèi)耳畸形的患者。但 必須指出各種不同的內(nèi)耳畸形有其不同的特點(diǎn)，嚴(yán)格的術(shù)前檢查和評(píng)估是不可或缺的，只有認(rèn)識(shí)這些特點(diǎn)和區(qū)別，才能更好地開(kāi)展人工耳蝸的植入。參考文獻(xiàn)1 sennaroglu l, saatci i. a new classification for cochleovestibular malformationsj.laryngoscope 2002,112:2230-2241

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