血小板減少癥等相關注意事項

1、血小板減少癥等相關注意事項血小板是體內最小的血細胞。在循環(huán)血中能存活 14 天。血小板的確 很小。血小板直徑為24卩m （微米），厚0.5-1.5卩m,是有折光的 扁圓形小體。正常時呈圓盤狀，有時可伸出偽足。在瑞氏染色的血涂 片上,血小板常三五成群、 大小不均,呈圓形、橢圓或不規(guī)則的形狀, 無核,淡藍色的胞漿,含有紫紅色的顆粒。有人將其劃分大、中、小 和變形等四型, 中型占 40%50%。血小板由最大的血細胞骨髓 成熟巨核細胞胞漿發(fā)育而來。目錄1. 基本概述2. 功能作用3. 減少癥狀4. 臨床檢查5. 血小板減少癥中藥處方6. 常見病癥7.ITP 病史基本概述 血小板的功能主要是促進止血和加

2、速凝血， 同時血小板還有維護毛細 血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血過程中，具有形成血栓， 堵塞創(chuàng)口，釋放與凝血有關的各種因子等功能。血小板數量、質量異 ?？梢鸪鲅约膊?。 數量減少見于血小板減少性紫癜， 脾功能亢進， 再生障礙性貧血和白血病等癥。數量增多見于原發(fā)性血小板增多癥、 真性紅細胞增多癥等病癥。質量異?？梢娪谘“鍩o力癥。血小板在電子顯微鏡下像橄欖形或圓盤狀， 也有梭形或不規(guī)則形， 無 細胞核。正常人每一立方毫米血液中含血小板是 1030萬個(100 300 X 109/L),平均20萬個(200 X 109/L), 1/3的血小板平時貯存在 脾臟中。 當人體受傷流血時， 血小

3、板就會成群結隊地在數秒鐘內奮不 顧身撲上去封閉傷口止血。 血小板和血液中的其他凝血物質鈣離子 和凝血酶等，在破損血管壁上聚集成團，形成血栓，堵塞破損的傷口 和血管。血小板還能釋放腎上腺素，引起血管收縮，促進止血。血小板在較長一段時間里被看作是血液中無功能的細胞碎片。直到1882年意大利醫(yī)生J B 比佐澤羅發(fā)現(xiàn)它們在血管損傷后的止血過 程中起著重要作用， 才首次提出血小板的命名。 人們發(fā)現(xiàn)血小板是從 骨髓中巨核細胞脫落下來的小塊胞質，每個巨核細胞可產生30004000 個血小板。各種侵害骨髓而造成造血功能低下的疾病，都會影 響血小板的質和量。當血小板數降低時，很容易發(fā)生出血。功能作用 血小板的主

4、要功能是凝血和止血， 修補破損的血管。 血小板的表面糖 衣能吸附血漿蛋白和凝血因子皿，血小板顆粒內含有與凝血有關的物 質。當血管受損害或破裂時，血小板受刺激，由靜止相變?yōu)闄C能相，迅即 發(fā)生變形，表面粘度增大，凝聚成團；同時在表面第皿因子的作用下， 使血漿內的凝血酶原變?yōu)槟福?后者又催化纖維蛋白原變成絲狀的 纖維蛋白，與血細胞共同形成凝血塊止血。血小板顆粒物質的釋放， 則進一步促進止血和凝血。 血小板還有保護 血管內皮、參與內皮修復、 防止動脈粥樣硬化的作用。血液中的血小 板數低于10萬八 1 (100X109/L)為血小板減少，低于5萬/叮(50 x 109/L)則有出血危險。減少癥狀(一

5、) 癥狀1 、急性型急性血小板減少常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前13周84%病人有呼吸道或其他病毒 感染史，因此秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘 膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限 性， 80%以上可自行緩解，平均病程 46 周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人 ITP 不到 102、慢性型，常見于青年女性，女性為男性的 34倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發(fā)作， 每次出血持續(xù)數天到數月。出血程度與血小板計數有關，血小板5OX1O9/L,常為損傷后出血；血小板在（10 50）x 109/L之間可有不同程度

6、自發(fā)性出血， 血小板小于10X 109/L常 有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。（二）體征1、急性型：可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見于 鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內出血 少見，但有什么危險。脾臟常不腫大。2、慢性型：皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見于鼻，齒齦， 口腔粘膜出血， 女性月經過多有時是唯一癥狀， 反復發(fā)作可引起貧血 和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。本病常見的并發(fā)癥：1 、粘膜出血：鼻出血，胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血；2、手術后大量出血；3、胃腸

7、道大量出血和中樞神經系統(tǒng)內出血可危及生命。臨床檢查外周血細胞計數是確定血小板減少癥及其嚴重性的關鍵性檢查， 同時 血涂片檢查能為其病因檢查提供線索。 若血小板減少不伴有其他影響 止血功能的疾病 （例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血 ），止血功能篩選 檢查則是正常的。骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常， 有本檢查適 應癥。檢查可提供巨核細胞的數量及形態(tài)的信息， 并確定有或無引起 骨髓功能衰竭疾病 （例如骨髓異常增生 ）的存在，抗血小板抗體檢查臨 床意義不大，若患者病史或檢查提供 HIV 感染危險依據 ,應對其進行 HIV 抗體檢查。血小板減少癥中藥處方（一） 辨證：風火熱毒，傷其血絡，

8、營血瘀滯，淫于腠。 治法：清熱涼血，滋陰解毒。方名：犀角地黃湯加味。組成：犀角 3 克，生地 30克，丹皮 10 克，赤芍 10克，白薇 10克， 紫草 10克，知母 10 克，沙參 10克，大青葉 10克，板藍根 15克。 用法：水煎服，每日 1 劑，日服 2 次。（二）辨證：脾陰虛，血燥，陰虛生內熱，熱傷絡脈則血外溢。 治法：養(yǎng)陰益脾，潤燥，佐以清熱，化斑。方名：加味脾陰煎。組成：生地 10 克，生白芍 30 克，蓮米 15 克，連翹 10 克，赤小豆 30克，黃連 6 克，淡竹葉 10克，五味子 10克，棗皮 10克，炙甘草 10 克。用法：水煎服，每日 1 劑，日服 2 次。（三）辨證

9、：血瘀于肌腠。治法：活血化瘀，佐以補脾滋腎。方名：加減紫癜方。組成：雞血藤 15克，茜草 15 克，當歸 15克，大棗 10 克，三七粉 5 克（沖服），仙鶴草 20 克，山梔 15 克。用法：水煎服，每日 1 次，日服 2 次。常見病癥血小板減少的原因 性紫癜是一種常見的出血性疾 病，病因復雜， 治療起來也比較困難，首都醫(yī)科大學中醫(yī)藥學院附屬 鼓樓中醫(yī)醫(yī)院京城名醫(yī)館原發(fā)性血小板減少性紫癜專科是專業(yè)從事 原發(fā)性血小板減少性紫癜治療與研究的機構， 許多四處求醫(yī)無效的血 小板減少性紫癜患者在這里找到了康復的希望。 血小板減少性紫癜其 特點是血小板顯著減少， 伴有皮膚粘膜紫癜， 嚴重者可有其它部位出

10、 血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、 尿血等癥狀，并發(fā)顱內出血是本病的致死病因。 過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身， 重癥患者伴關節(jié) 疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血 小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。 原發(fā)性血小板減少性紫癜 是一種免疫性綜合病征， 是常見的出血性疾病。 特點是血循環(huán)中存在 抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正 常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及 表現(xiàn)有顯著不同。急性型多為 10 歲以下兒童，兩性兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病， 病前多有病毒感染史，以上呼吸

11、道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也 可在疫苗接種后， 感染與紫癜間的潛伏期多在 13 周內。成人急性型 少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發(fā)熱。主要 為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布 不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。 常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見， 可引起下肢麻痹或顱內高壓表現(xiàn)， 可危及生命。 慢性型較為常見，占原發(fā)性血小板減少性紫癜的80，多為 1040歲，女性為男性的 34倍。起病隱襲。 患者可有持續(xù)性出血或反復發(fā) 作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經過多。瘀點及瘀

12、 斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜， 但以四肢遠端較多。 可有消化道 及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內出血較少見，但在急 性發(fā)作時仍可發(fā)生。 脾臟在深吸氣時偶可觸及。 原發(fā)性血小板減少性 紫癜的病因及發(fā)病機理， 迄今尚未被闡明。 多認為是一種與免疫有關 的疾病。ITP 病史一些前瞻性研究和協(xié)作登記資料調查了有關 ITP 的自然病史。國際兒 童 ITP 研究組（ ICIS-I ）主要調查了人口學資料、近期感染、血小板 計數、初始治療和診斷后 6個月時的狀況， 把未經治療而 6個月時血 小板恢復正常稱為急性ITP。 1997-2000年期間，38個國家136個中 心的 209 名醫(yī)生錄入了

13、 2031 例兒童患者，年齡高峰 1-5 歲、血小板 計數20,000/口 L,男性（54.8%）稍多于女性（45.2%）。ITP發(fā)病有 季節(jié)性波動，春季和夏初較多、冬季較少， 6 個月時仍持續(xù)有血小板 減少的比例（31%）較預期（22%）為高。2006年ICIS-I長期隨訪報 告認為，以6個月作為慢性ITP的界限可能過于嚴格，原因是308例 慢性ITP患者中的25.6%在診斷后6-12個月血小板計數恢復正常。 Portielje等對152例ITP患者進行了調查，9%的患者對標準治療耐藥、 血小板數不能維持30,000/卩L, 2件內死亡率4.2%、是普通人群的4 倍。一個丹麥研究組報道 19

14、73-1995年間診斷的年齡 15歲的 ITP 病 例，發(fā)病率為 3.2例/10萬/年（60歲和60人群分別為 1.94和 4.62 例/10 萬，中位年齡 56.4歲。2003年（Neylon）等北英格蘭245例成人ITP患者的研究結果，中 位年齡56歲60歲的人群ITP發(fā)病率增加。Cohen等系統(tǒng)分析了 17 個、包括 1917 例成人 ITP 患者的病例報道，計算患者的年齡調整死 亡率和質量調整壽命（QALYs）損失，1名30歲婦女患者若有持續(xù) 性嚴重血小板減少（30,000/ L）將會縮短壽命20.4年和14.9QALYs; 預期致命性出血發(fā)生率隨年齡變化， 在年齡 40,40-60，

15、和60 歲患者 分別為 0.004、 0.012和 0.130次/年/人。老年患者似乎存在嚴重出血 高危性，也更容易存在影響 ITP 治療的合并癥。 當前許多隨機臨床試 驗把血小板計數以外的指標如生活質量、 出血評價、 治療花費等都作 為重要的結果評估指標。非洲裔美車人好像 ITP 發(fā)病數量較少， 提示可以存在對血小板自身免疫起保護作用的未明遺傳因素。 II 、IPT 中的血小板生成 50 多年來 直認為 ITP 的根本問題是免疫性血小板破壞。 已證實 ITP 中血小板的 生成速度不足以代償血小板破壞速度，血小板的生成實際是減少的。 相對于骨髓衰竭引起的血小板減少癥， ITP 時促血小板生成素 （ TPO） 或巨核細胞生長因子（ MGDF ）水平正常或僅輕度增加。 Chang 等發(fā) 現(xiàn)，抗血小板抗體尤其抗 GPIB 抗體可干擾巨核細胞增殖，在培養(yǎng)中 用人CE34+造血干細胞和慢性ITP患者的血漿進行實驗，巨