椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷新PPT課件

1、12概述概述發(fā)病率發(fā)病率分類分類病程分期病程分期臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查診斷診斷 （mrimri）治療治療3概述概述 椎管內(nèi)腫瘤指生長于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓相鄰近的組織結(jié)構(gòu)（如神經(jīng)根、硬脊膜、椎管內(nèi)脂肪組織、血管等)的原發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱。45發(fā)病率發(fā)病率 椎管內(nèi)腫瘤發(fā)病率不同，從0.9-2.5/10萬不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1/l00。 20-50歲多見。兒童占19%。 男1.6/女1。 腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1/4，其余分布于腰髓段及馬尾。6 按腫瘤起源分類 按解剖部位分類 按解剖層次分類 按腫瘤病理分類分類分類

2、7 1.按腫瘤起源分類（1)原發(fā)性起源于椎管內(nèi)本身的組織：如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤和膠質(zhì)瘤等，占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的7595。（2)繼發(fā)性由椎管外腫瘤侵入椎管內(nèi)所致：占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的525。如轉(zhuǎn)移性腫瘤。8 2.按解剖部位分類頸段腫瘤，占1326；胸段腫瘤，占4267；腰骶段腫瘤，占1228。9 3.按解剖層次分類10硬脊膜外腫瘤硬脊膜外腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤abcd11（1)髓內(nèi)腫瘤（約10%）主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的80%。常見有：a.室管膜瘤(55%65%)：來自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。b.星形細(xì)胞瘤(約占30%)

3、：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。較少見較少見血管性腫瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊腫樣病變等。楊樹源,洪國良,焦得讓.脊髓髓內(nèi)腫瘤顯微手術(shù)療效的長期隨訪j.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2002, 1(1): 18-21.12（2)髓外硬脊膜下腫瘤（65%）：絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有：a.發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘膜瘤神經(jīng)鞘膜瘤。（神經(jīng)鞘膜瘤有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤兩類。兩者均為神經(jīng)鞘細(xì)胞來源，但兩者臨床表現(xiàn)及組織學(xué)形態(tài)有一定差異。）b.脊膜瘤脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。13 （3)硬脊膜外腫瘤（

4、約25%）多數(shù)為惡性腫瘤，如肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和脊索瘤。若為良性腫瘤，則以脂肪及血管瘤最常見。14 4.按腫瘤病理分類（1)神經(jīng)鞘瘤占椎管內(nèi)腫瘤的2343，居首位。好發(fā)于2040歲，絕大多數(shù)位于髓外硬脊膜內(nèi)。一般病程緩慢，可出現(xiàn)典型的脊髓半切綜合征。（2)脊膜瘤占椎管內(nèi)腫瘤的922，居第2位。好發(fā)于2050歲，多數(shù)位于髓外硬脊膜下。臨床癥狀酷似神經(jīng)鞘瘤，但病程可波動(dòng)。（3)神經(jīng)膠質(zhì)瘤占椎管內(nèi)腫瘤的20左右，居第3位。好發(fā)于2050歲，絕大多數(shù)位于髓內(nèi)，包括室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。（4)胚胎殘余腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的610，包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤和脊索瘤等。1

5、5（5)血管性腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的68，包括靜脈性血管瘤、海綿狀血管瘤和血管母細(xì)胞瘤。（6)轉(zhuǎn)移瘤占椎管內(nèi)腫瘤的67。好發(fā)于中年以上，絕大多數(shù)位于硬脊膜外。病情進(jìn)展快，常出現(xiàn)弛緩性癱瘓，括約肌障礙嚴(yán)重，可有椎骨破壞。（7)肉瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的5，包括神經(jīng)纖維肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤和淋巴肉瘤等。絕大多數(shù)位于硬脊膜外。（8)脂肪瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的1。好發(fā)于2030歲，絕大多數(shù)位軟脊膜下，病程緩慢。（9)其他腫瘤如神經(jīng)母細(xì)胞瘤和骨髓瘤等，約占椎管內(nèi)腫瘤的6。16病程分期病程分期 刺激期：刺激期： 神經(jīng)根痛神經(jīng)根痛 脊髓部分受壓期脊髓部分受壓期 ： 脊髓感覺，運(yùn)動(dòng)障礙。脊髓感覺，運(yùn)動(dòng)障礙。 脊髓半切綜合征（

6、脊髓半切綜合征（brown-sequard syndrome) 脊髓癱瘓期：脊髓癱瘓期： 平面以下感覺、運(yùn)動(dòng)、括約肌功能平面以下感覺、運(yùn)動(dòng)、括約肌功能完全喪失。完全喪失。17臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1 疼痛：疼痛： 根痛根痛常為首發(fā)癥狀常為首發(fā)癥狀 部位固定，沿神經(jīng)分布區(qū)擴(kuò)散部位固定，沿神經(jīng)分布區(qū)擴(kuò)散 電灼，針刺，刀切，牽拉感電灼，針刺，刀切，牽拉感 夜間痛或平臥痛是特征夜間痛或平臥痛是特征 增加胸腹壓可誘發(fā)和加劇增加胸腹壓可誘發(fā)和加劇182 感覺障礙：感覺障礙： 早：早： 感覺過敏、異常。麻木，蟻行感。感覺過敏、異常。麻木，蟻行感。 中：感覺減退。髓外腫瘤由下向上發(fā)展，髓內(nèi)由上向下。中：感覺減退。髓

7、外腫瘤由下向上發(fā)展，髓內(nèi)由上向下。 晚：感覺消失。平面以下消失。晚：感覺消失。平面以下消失。193 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 無力，持物不緊，肌肉萎縮，肌肉痙攣無力，持物不緊，肌肉萎縮，肌肉痙攣 先在病變同側(cè)，發(fā)展為雙側(cè)先在病變同側(cè)，發(fā)展為雙側(cè)204 反射異常：反射異常： 病變平面：弛緩性癱瘓，反射均消失。病變平面：弛緩性癱瘓，反射均消失。 病變平面以下：淺反射減退或消失，深反射亢進(jìn)，病理反病變平面以下：淺反射減退或消失，深反射亢進(jìn)，病理反射射+215 植物神經(jīng)功能障礙：植物神經(jīng)功能障礙： 晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn) 病變平面以下少汗，無汗，排尿困難，尿潴留，便秘。病變平面以下少汗，無汗，排尿困難，尿潴留，

8、便秘。6 特殊征象：特殊征象：brown-sequard syndrome 因脊髓外側(cè)占位，壓迫脊髓同側(cè)傳導(dǎo)束，因脊髓外側(cè)占位，壓迫脊髓同側(cè)傳導(dǎo)束， 引起病變側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙，引起病變側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙， 對側(cè)痛溫覺喪失，對側(cè)痛溫覺喪失， 由下向上發(fā)展由下向上發(fā)展22輔助檢查1. mri 最有價(jià)值；精確定位；部分定性最有價(jià)值；精確定位；部分定性2. ct 對骨性破壞有意義對骨性破壞有意義3. x-ray 多無變化（良性瘤可見椎間孔擴(kuò)大，椎多無變化（良性瘤可見椎間孔擴(kuò)大，椎管擴(kuò)張。惡性可見椎體，椎板破壞，椎弓消失）管擴(kuò)張。惡性可見椎體，椎板破壞，椎弓消失）4. 脊髓造影脊髓造影 顯示梗阻部位及形態(tài)顯示梗阻部位

9、及形態(tài)23影像學(xué)診斷（影像學(xué)診斷（mri） 髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤a.神經(jīng)上皮起源腫瘤：室管膜瘤；星形細(xì)胞瘤。b.較少見：血管源性腫瘤；原發(fā)淋巴瘤；黑色素瘤；囊腫樣病變等。242526a腫瘤長軸與脊髓長軸平行；b信號混雜，易囊變、出血；c與正常脊髓分界清楚；d近50%病例有脊髓空洞；e可以發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植轉(zhuǎn)移。27女，42歲，雙下肢乏力2年，加重1月入院。2829303132a膨脹性或浸潤性生長方式；b與正常脊髓分界不清；c近50%病例可囊變；d發(fā)生脊髓空洞幾率及范圍均小于室管膜瘤。333435 血管母細(xì)胞瘤是一種血供豐富的良性腫瘤血管母細(xì)胞瘤是一種血供豐富的良性腫瘤,約占脊約占脊髓腫瘤的髓腫瘤的

10、1.6%6.4%。 常見于常見于20歲歲30歲歲之間。腫瘤以之間。腫瘤以胸段、頸段胸段、頸段多見，多見，絕大多數(shù)發(fā)生在脊髓背側(cè)，少數(shù)位于髓外硬膜下，絕大多數(shù)發(fā)生在脊髓背側(cè)，少數(shù)位于髓外硬膜下，偶爾發(fā)生于硬膜外。偶爾發(fā)生于硬膜外。 約有約有10%的髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤合并合并有小腦血管母有小腦血管母細(xì)胞瘤。細(xì)胞瘤。36a腫瘤邊界清晰,mri可顯示腫瘤結(jié)節(jié)bt1wi呈混雜信號或低信號,t2wi呈高信號c增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化,強(qiáng)度高于其他髓內(nèi)腫瘤d較大腫瘤周圍可見蜿蜒走行的流空信號(1.5cm以下的腫瘤常無血管流空信號，而大于2.5cm的腫瘤多伴隨著流空信號).e常伴廣泛的脊髓空洞(出

11、現(xiàn)率為87%-100%，往往表現(xiàn)為小腫瘤大空洞，甚至貫穿整個(gè)脊髓)。3738394041 腫瘤腫瘤mr特征小結(jié)：特征小結(jié)：腫瘤結(jié)節(jié)附著于囊壁上（窄基底）,明顯強(qiáng)化腫瘤周圍的流空信號頗具診斷價(jià)值腫瘤合并脊髓空洞的幾率較室管膜瘤及星形細(xì)胞瘤高，且空洞范圍大42 原發(fā)性脊髓惡性淋巴瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)原發(fā)性脊髓惡性淋巴瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤中發(fā)病率極低性淋巴瘤中發(fā)病率極低,約占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋約占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的巴瘤的1%2%。 原發(fā)性脊髓淋巴瘤多見于原發(fā)性脊髓淋巴瘤多見于60歲以上的人。歲以上的人。43mri特征：特征：a多發(fā)生在頸、胸段。b主要侵犯硬膜外組織，硬膜內(nèi)及髓內(nèi)侵犯者罕

12、見報(bào)道。ct1wi、t2wi呈等信號，邊界不清。增強(qiáng)后多數(shù)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。d脊髓空洞罕見。44tiwi 等信號、境界不清等信號、境界不清頸頸56水平脊髓腫脹、邊界不清水平脊髓腫脹、邊界不清影像園45增強(qiáng)：病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化增強(qiáng)：病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化46 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性黑色素腫瘤已較為罕見中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性黑色素腫瘤已較為罕見,僅占僅占所有黑色素瘤的所有黑色素瘤的1%,而原發(fā)于椎管內(nèi)的更而原發(fā)于椎管內(nèi)的更罕見罕見 原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤包括原發(fā)性惡性黑色素瘤、黑色素細(xì)胞瘤、彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥和神經(jīng)皮膚黑色素細(xì)胞增多癥，各年齡均可發(fā)病。 mri特征性表現(xiàn)：短t2信號。易偉,golwa fh

13、,萬婕,等.黑色素性室管膜瘤1例報(bào)告.中國腫瘤臨床雜志,2003,30:623.4748鑒別診斷鑒別診斷： 非腫瘤性病變：非腫瘤性病變：1. 急性脊髓炎急性脊髓炎2. 脊髓型多發(fā)性硬化脊髓型多發(fā)性硬化495051525354 脊脊 髓髓 型型 多多 發(fā)發(fā) 性性 化化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化(ms)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以白質(zhì)為主的多是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以白質(zhì)為主的多發(fā)性脫髓鞘疾病發(fā)性脫髓鞘疾病,屬屬自身免疫性疾病自身免疫性疾病。臨床上以。臨床上以反反復(fù)發(fā)作復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性加重、進(jìn)行性加重為主要特征。為主要特征。 臨床根據(jù)其發(fā)生部位常分為三型臨床根據(jù)其發(fā)生部位常分為三型:腦型、視神經(jīng)脊腦型、視神經(jīng)脊髓炎型和脊髓型髓

14、炎型和脊髓型,其中以其中以脊髓損害脊髓損害為主要癥狀的則為主要癥狀的則稱為脊髓型多發(fā)性硬化稱為脊髓型多發(fā)性硬化(sms)。55脊髓型多發(fā)性硬化mr特征：ms脊髓病變通常不超過2個(gè)椎體節(jié)段病灶多在脊髓的后方或側(cè)后方病灶的最大橫截面小于脊髓的1/2且通常不伴脊髓腫脹或萎縮許賢豪.多發(fā)性硬化研究進(jìn)展j.中華神經(jīng)科雜志,2004,37(1):3-6.56脊髓型ms增強(qiáng)57髓外硬膜下腫瘤 髓外硬膜下腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤60%，絕大部分為良性，以神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤最常見。多見于2060歲。 典型癥狀為神經(jīng)根性疼痛，以后出現(xiàn)肢體麻木、酸脹感或感覺減退。5859mri特征：特征：60女，46，左上肢及左

15、肩胛區(qū)疼痛數(shù)月神經(jīng)鞘膜瘤神經(jīng)鞘膜瘤61女，55歲神經(jīng)鞘膜瘤神經(jīng)鞘膜瘤62 起源于神經(jīng)纖維母細(xì)胞，組織學(xué)上可見施萬細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、有髓鞘或無髓鞘的神經(jīng)纖維等多種成分。 臨床上常見30-50歲，無性別差異。63mri特征：特征：mri信號與神經(jīng)鞘瘤相似。多發(fā)常見。頸、胸段多見。增強(qiáng)后較為明顯強(qiáng)化，較神經(jīng)鞘瘤均勻。4%-11%的神經(jīng)纖維瘤可合并神經(jīng)纖維肉瘤，常形成椎旁腫塊并破壞椎骨。64女，47歲神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤6566mri特征：特征：a.單發(fā)，形態(tài)規(guī)則（類圓形或橢圓形），邊界清楚，可見鈣化。b.信號均勻，t1等信號，t2略高信號。c.血管豐富，增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化。d.特征性表現(xiàn)：寬基底與脊

16、膜相連，可見硬膜尾征。e.很少累及兩個(gè)節(jié)段。67女，33歲，左下肢麻木。脊膜瘤脊膜瘤68鑒別診斷鑒別診斷： 非腫瘤性病變：非腫瘤性病變：1.囊腫（皮樣囊腫、表皮樣囊腫）2.血腫697071男，33歲，頸肩部壓痛，右手握力減小。血腫伴機(jī)化血腫伴機(jī)化72硬膜外腫瘤 硬膜外腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的25%，絕大多數(shù)為惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移瘤和淋巴細(xì)胞瘤，其它還有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤和脊索瘤等等。7374mri特征：特征： 多發(fā)。有惡性腫瘤病史。 形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻。增強(qiáng)后不均勻較明顯強(qiáng)化。75女，41，肺癌分子靶向治療1年。76女，59歲，頸肩部疼痛伴左側(cè)肢體乏力2月。77手術(shù)手術(shù) 手術(shù)切除：椎管內(nèi)腫瘤中良性者居多，唯一有效手術(shù)切除：椎管內(nèi)腫瘤中良性者居多，唯一有效的治療方法是手術(shù)切除腫瘤，約的治療方法是手術(shù)切除腫瘤，約3/4可手術(shù)切除可手術(shù)切除治愈。治愈。 采用切口及椎板減壓、切除腫瘤、后根切斷的方采用切口及椎板減壓、切除腫瘤、后根切斷的方法。病人年齡即使較大亦可耐受手術(shù)，故一旦診法。病人年齡即使較大亦可耐受手術(shù)，故一旦診斷為椎管內(nèi)腫瘤，不論脊髓受壓程度輕重，均應(yīng)斷為椎管內(nèi)腫瘤，不論脊髓受壓程度輕重，均應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，但對于高位截癱，呼吸功能不全及時(shí)手術(shù)治療，但對于高位截癱，