不典型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤課件

1、12011-08-16交班病例23 患者患者 男男 35歲歲主訴：右耳鳴伴聽(tīng)力下降主訴：右耳鳴伴聽(tīng)力下降11個(gè)月，個(gè)月，無(wú)面部麻木，面癱，無(wú)面部麻木，面癱，三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛。 輔助檢查：缺輔助檢查：缺45678910t1wit2wi+c11 此病例目的： 1、定位 2、該部位好發(fā)病變，各有哪些表現(xiàn)? 3、鑒別診斷1213 橋小腦角區(qū)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤好發(fā)部位，橋小腦角腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的6%-13%，故該區(qū)腫瘤的診斷及鑒別診斷十分重要。 主要臨床表現(xiàn)為聽(tīng)力減退、耳鳴、三叉神經(jīng)痛、面癱及顱內(nèi)高壓等癥狀。14 神經(jīng)鞘瘤是橋小腦角區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤，其中最常見(jiàn)為聽(tīng)神經(jīng)瘤，約占橋小腦角神經(jīng)鞘瘤是橋小腦角區(qū)

2、最常見(jiàn)的腫瘤，其中最常見(jiàn)為聽(tīng)神經(jīng)瘤，約占橋小腦角區(qū)腫瘤的區(qū)腫瘤的75%80%75%80%，其次是三叉神經(jīng)瘤。通常發(fā)生在橋小腦角區(qū)的神經(jīng)源性腫瘤易，其次是三叉神經(jīng)瘤。通常發(fā)生在橋小腦角區(qū)的神經(jīng)源性腫瘤易于囊變。于囊變。 （1 1）聽(tīng)神經(jīng)瘤）聽(tīng)神經(jīng)瘤mri mri 表現(xiàn)表現(xiàn) 1 1、為橋小腦角區(qū)圓形或卵圓形腫塊，伴有或不伴有內(nèi)聽(tīng)道的擴(kuò)大，呈向后生長(zhǎng)、為橋小腦角區(qū)圓形或卵圓形腫塊，伴有或不伴有內(nèi)聽(tīng)道的擴(kuò)大，呈向后生長(zhǎng)趨勢(shì)，趨勢(shì)， 2 2、實(shí)性者、實(shí)性者t1wi t1wi 上為稍低信號(hào)，上為稍低信號(hào)，t2wi t2wi 上為高信號(hào)，增強(qiáng)呈均勻一致明顯強(qiáng)化；上為高信號(hào)，增強(qiáng)呈均勻一致明顯強(qiáng)化；當(dāng)出現(xiàn)囊性

3、變時(shí)，內(nèi)部信號(hào)可不均勻，當(dāng)出現(xiàn)囊性變時(shí)，內(nèi)部信號(hào)可不均勻，t1wi t1wi 上呈混雜略低信號(hào)，上呈混雜略低信號(hào)，t2wi t2wi 上呈混雜略上呈混雜略高信號(hào)，增強(qiáng)呈花環(huán)樣強(qiáng)化；當(dāng)出血、壞死、囊變和鈣化同時(shí)存在時(shí)，高信號(hào)，增強(qiáng)呈花環(huán)樣強(qiáng)化；當(dāng)出血、壞死、囊變和鈣化同時(shí)存在時(shí)，t1wi t1wi 和和t2wi t2wi 均呈低、等、高混雜信號(hào)，呈不均勻性強(qiáng)化；當(dāng)伴有患側(cè)第均呈低、等、高混雜信號(hào)，呈不均勻性強(qiáng)化；當(dāng)伴有患側(cè)第、神經(jīng)束增神經(jīng)束增粗時(shí)，表現(xiàn)為與腫瘤相連，兩者信號(hào)變化一致，稱(chēng)為粗時(shí)，表現(xiàn)為與腫瘤相連，兩者信號(hào)變化一致，稱(chēng)為“荸薺荸薺”征。征。 3 3、聽(tīng)神經(jīng)瘤向橋小腦角區(qū)生長(zhǎng)時(shí)會(huì)壓迫橋

4、腦、延髓、小腦半球和四腦室變形移位，、聽(tīng)神經(jīng)瘤向橋小腦角區(qū)生長(zhǎng)時(shí)會(huì)壓迫橋腦、延髓、小腦半球和四腦室變形移位，引起幕上梗阻性腦積水和小腦扁桃體下疝。引起幕上梗阻性腦積水和小腦扁桃體下疝。 （2 2）三叉神經(jīng)鞘膜瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是面部麻木。）三叉神經(jīng)鞘膜瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是面部麻木。 三叉神經(jīng)瘤三叉神經(jīng)瘤mri mri 表現(xiàn)表現(xiàn) 1 1、發(fā)生于神經(jīng)根者位于后顱窩，表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)腫塊，、發(fā)生于神經(jīng)根者位于后顱窩，表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)腫塊， 2 2、發(fā)生于半月神經(jīng)節(jié)者可沿神經(jīng)生長(zhǎng)進(jìn)入后顱窩，表現(xiàn)為跨越中、后顱窩的、發(fā)生于半月神經(jīng)節(jié)者可沿神經(jīng)生長(zhǎng)進(jìn)入后顱窩，表現(xiàn)為跨越中、后顱窩的“啞鈴形啞鈴形”腫塊，腫

5、塊，t1wi t1wi 上呈混雜略低信號(hào)，上呈混雜略低信號(hào)，t2wi t2wi 上呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻上呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻環(huán)狀明顯強(qiáng)化。環(huán)狀明顯強(qiáng)化。15 我院mri：1326916 （2）腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞，占橋小腦角區(qū)腫瘤的第二位，僅次于聽(tīng)神經(jīng)瘤 mri 表現(xiàn)： 1、半球形或半月形腫塊，廣基與硬腦膜相連，可有顳骨、巖骨骨質(zhì)增生，腫塊一般不累及內(nèi)聽(tīng)道， 2、一般t1wi 和t2wi 信號(hào)均勻，信號(hào)強(qiáng)度與灰質(zhì)信號(hào)一致，增強(qiáng)呈均勻一致明顯強(qiáng)化；大部分可見(jiàn)“腦膜尾征”。 3、瘤內(nèi)可見(jiàn)砂粒樣鈣化；壞死和囊變少見(jiàn)，t1wi 上呈斑點(diǎn)狀混雜略低信號(hào)，t2wi 上呈斑點(diǎn)狀混雜略高信號(hào)

6、，增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化； 4、常伴有橋腦、延髓、小腦半球和四腦室變形移位及幕上梗阻性腦積水和小腦扁桃體下疝，但與腫瘤生長(zhǎng)方向及體積大小有關(guān)。17我院mri：14549+c18 （3）膽脂瘤又稱(chēng)表皮樣囊腫，最常見(jiàn)的發(fā)生部位是橋小腦角池，占所有橋小腦角腫瘤的4. 6% 9. 0%，第3位好發(fā)腫瘤，其次是鞍上池、四腦室, 好發(fā)中、后顱窩，是一種生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，常伸入周?chē)g隙“見(jiàn)縫就鉆”是其最重要特點(diǎn)，可沿蛛網(wǎng)膜下腔匍匐生長(zhǎng)，對(duì)腦室系統(tǒng)常無(wú)或輕微推壓改變。 mri表現(xiàn)： 1、在t1w i腫瘤信號(hào)略高于腦脊液信號(hào), t2w i呈略低于腦脊液的高信號(hào)。病灶信號(hào)不甚均勻,這與腫瘤內(nèi)的角化蛋白、膽固醇結(jié)晶

7、及脂肪組織含量比例有關(guān)，脂肪抑制序列腫塊信號(hào)明顯衰減。 2、由于膽脂瘤瘤體內(nèi)缺乏血管,其包膜較薄,增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或僅有輕度強(qiáng)化。19 （4）血管母細(xì)胞瘤：又叫血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤分為囊實(shí)型、囊型和實(shí)質(zhì)型；多數(shù)為囊實(shí)型。 大囊小結(jié)節(jié)型mri 表現(xiàn)較典型： 囊性部分t1wi 上呈低信號(hào)，t2wi 上呈高信號(hào)， 壁結(jié)節(jié)t1wi 上呈略低信號(hào)，t2wi 上呈略高信號(hào)， 增強(qiáng)掃描囊壁可輕微強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，呈特征性的“印戒征”。20 （5 5）蛛網(wǎng)膜囊腫是位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)起因不明的充滿(mǎn)腦脊液的囊）蛛網(wǎng)膜囊腫是位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)起因不明的充滿(mǎn)腦脊液的囊袋狀占位性病變，其袋狀占位性病變，其mri mri

8、信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液非常相似，病信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液非常相似，病灶呈圓形，邊緣光滑清晰，推移周?chē)苌窠?jīng)結(jié)構(gòu)，鄰近灶呈圓形，邊緣光滑清晰，推移周?chē)苌窠?jīng)結(jié)構(gòu)，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)壓迫吸收改變，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化征象骨質(zhì)可見(jiàn)壓迫吸收改變，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化征象. .有時(shí)有時(shí)t1wi t1wi 和和t2wi t2wi 信號(hào)表現(xiàn)與表皮樣囊腫相似，信號(hào)表現(xiàn)與表皮樣囊腫相似，flair flair 序列能有效抑制序列能有效抑制腦脊液信號(hào)，表現(xiàn)為低信號(hào)的為蛛網(wǎng)膜囊腫，表現(xiàn)為稍高腦脊液信號(hào)，表現(xiàn)為低信號(hào)的為蛛網(wǎng)膜囊腫，表現(xiàn)為稍高信號(hào)的為表皮樣囊腫。信號(hào)的為表皮樣囊腫。21 （6 6）海綿狀血管瘤表現(xiàn)：）海綿狀血管瘤表現(xiàn)： t1wi

9、t1wi 上呈混雜低信號(hào)，上呈混雜低信號(hào)，t2wi t2wi 上呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)夾雜上呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)夾雜篩孔狀低信號(hào)，周邊有低信號(hào)環(huán)包繞，為含鐵血黃素沉著，篩孔狀低信號(hào)，周邊有低信號(hào)環(huán)包繞，為含鐵血黃素沉著，這是其這是其mri mri 的特征表現(xiàn)。瘤內(nèi)血管流空信號(hào)不明顯，邊界的特征表現(xiàn)。瘤內(nèi)血管流空信號(hào)不明顯，邊界不清，周?chē)鸁o(wú)水腫，占位不明顯，增強(qiáng)后可見(jiàn)不均勻中等不清，周?chē)鸁o(wú)水腫，占位不明顯，增強(qiáng)后可見(jiàn)不均勻中等程度強(qiáng)化。程度強(qiáng)化。22 （7 7）室管膜瘤屬于神經(jīng)上皮組織起源的一種腫瘤，多）室管膜瘤屬于神經(jīng)上皮組織起源的一種腫瘤，多發(fā)生于腦室，也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)的室管發(fā)生于

10、腦室，也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)的室管膜瘤一般以幕上腦實(shí)質(zhì)多見(jiàn)。室管膜瘤多發(fā)生于腦室系統(tǒng)膜瘤一般以幕上腦實(shí)質(zhì)多見(jiàn)。室管膜瘤多發(fā)生于腦室系統(tǒng)及大腦半球，橋小腦角區(qū)少見(jiàn)。橋小腦角區(qū)室管膜瘤常經(jīng)及大腦半球，橋小腦角區(qū)少見(jiàn)。橋小腦角區(qū)室管膜瘤常經(jīng)第四腦室外側(cè)孔向四腦室延伸，此現(xiàn)象可以幫助與其它腫第四腦室外側(cè)孔向四腦室延伸，此現(xiàn)象可以幫助與其它腫瘤鑒別。瘤鑒別。t1w i t1w i 呈低信號(hào)，呈低信號(hào)，t2w i t2w i 呈等、高混雜信號(hào)。增呈等、高混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描多呈明顯異常對(duì)比強(qiáng)化。強(qiáng)掃描多呈明顯異常對(duì)比強(qiáng)化。23總結(jié)：總結(jié)：（1 1） 聽(tīng)神經(jīng)瘤與三叉神經(jīng)瘤鑒別：聽(tīng)神經(jīng)瘤常有前庭蝸神經(jīng)

11、增粗，聽(tīng)神經(jīng)瘤與三叉神經(jīng)瘤鑒別：聽(tīng)神經(jīng)瘤常有前庭蝸神經(jīng)增粗，“荸薺荸薺”征為特征表現(xiàn)，內(nèi)聽(tīng)道常有擴(kuò)大或骨質(zhì)吸收，并可向前推壓征為特征表現(xiàn)，內(nèi)聽(tīng)道常有擴(kuò)大或骨質(zhì)吸收，并可向前推壓三叉神經(jīng)；三叉神經(jīng)瘤中心位置偏前，常有麥?zhǔn)锨粩U(kuò)大而無(wú)內(nèi)聽(tīng)道改三叉神經(jīng)；三叉神經(jīng)瘤中心位置偏前，常有麥?zhǔn)锨粩U(kuò)大而無(wú)內(nèi)聽(tīng)道改變，巖骨尖伴有骨質(zhì)破壞，?？缭街泻箫B窩生長(zhǎng)。變，巖骨尖伴有骨質(zhì)破壞，?？缭街泻箫B窩生長(zhǎng)。（2 2） 完全囊性變神經(jīng)源性腫瘤與表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫和血管網(wǎng)完全囊性變神經(jīng)源性腫瘤與表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫和血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別：表皮樣囊腫呈匍匐樣生長(zhǎng)，狀細(xì)胞瘤鑒別：表皮樣囊腫呈匍匐樣生長(zhǎng)，“見(jiàn)縫就鉆見(jiàn)縫就鉆”

12、為特征表現(xiàn)，為特征表現(xiàn)，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)無(wú)推壓現(xiàn)象，且無(wú)異常對(duì)比強(qiáng)化，壓脂序列信號(hào)明顯衰減對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)無(wú)推壓現(xiàn)象，且無(wú)異常對(duì)比強(qiáng)化，壓脂序列信號(hào)明顯衰減可鑒別；蛛網(wǎng)膜囊腫雖對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)有壓迫，但信號(hào)與腦脊液相近，增可鑒別；蛛網(wǎng)膜囊腫雖對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)有壓迫，但信號(hào)與腦脊液相近，增強(qiáng)后無(wú)異常強(qiáng)化，強(qiáng)后無(wú)異常強(qiáng)化，t2wit2wi壓水序列呈低信號(hào)可鑒別；囊實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)壓水序列呈低信號(hào)可鑒別；囊實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤增強(qiáng)后可見(jiàn)一明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)突入于囊腔內(nèi)，胞瘤增強(qiáng)后可見(jiàn)一明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)突入于囊腔內(nèi)，“印戒征印戒征”為特為特征表現(xiàn)，有助于診斷。征表現(xiàn)，有助于診斷。（3 3） 橋小腦角區(qū)腫瘤需與鄰近部位的腫瘤突入橋小腦角區(qū)鑒別：腦橋小腦角區(qū)腫瘤需與鄰近部位的腫瘤突入橋小腦角區(qū)鑒別：腦干和小腦半球膠質(zhì)瘤干和小腦半球膠