兒科學(xué)課件：新生兒黃疸

1、新生兒黃疸 Neonatal Jaundice目錄目錄定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs vs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vsvs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)

2、。和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人成人當(dāng)當(dāng) 2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸1mg/dl=17.1mol/L新生兒新生兒血中膽紅素血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸50%60%的足月兒和的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病膽紅素腦病定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vsvs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療bilirubin

3、 未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素 unconjugated bilirubinY,Z-Protein 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素conjugated bilirubinbilirubin白蛋白白蛋白紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞膽紅素代謝膽紅素代謝葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶（有神經(jīng)細(xì)胞毒性）（有神經(jīng)細(xì)胞毒性） 運(yùn)輸運(yùn)輸攝取攝取,結(jié)合結(jié)合,排泄排泄肝腸循環(huán)肝腸循環(huán)來源來源紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞正常正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)p膽紅素的來源；膽紅素的來源；p膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；p肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；p膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的腸肝循環(huán)。

4、膽紅素的來源（成人膽紅素的來源（成人vs 新生兒）新生兒）成人成人每日生成膽紅素每日生成膽紅素3.8mg/kg 新生兒新生兒每日生成膽紅素每日生成膽紅素8.8mg/kg原因原因1.胎兒血氧分壓胎兒血氧分壓紅紅細(xì)胞數(shù)量細(xì)胞數(shù)量;出生后血出生后血氧分壓氧分壓過多紅細(xì)過多紅細(xì)胞破壞胞破壞2.紅細(xì)胞壽命紅細(xì)胞壽命 紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞 膽紅素膽紅素新生兒新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量聯(lián)結(jié)的膽紅素量少少原因原因早產(chǎn)兒胎齡越小早產(chǎn)兒胎齡越小白蛋白蛋白含量白含量越低越低結(jié)合膽結(jié)合膽紅素的量越少紅素的量越少 膽紅素的運(yùn)輸膽紅素的運(yùn)輸（成人（成人vs vs 新生兒）新生兒）結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素血循環(huán)中血循環(huán)中+白蛋白白蛋

5、白 未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素新生兒新生兒肝細(xì)胞處理膽紅肝細(xì)胞處理膽紅素能力差素能力差原因原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白蛋白含量極微含量極微UDPGT含量含量,活性活性膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人（成人vs vs 新生兒）新生兒）膽紅素膽紅素-白蛋白復(fù)合物白蛋白復(fù)合物膽紅素膽紅素-載體蛋白載體蛋白Y/Z+ Y、Z蛋白蛋白葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶UDPGT膽汁膽汁腸道腸道尿液尿液 腸道內(nèi)膽紅素腸道內(nèi)膽紅素80%90%糞便排出糞便排出10%20%結(jié)腸吸收結(jié)腸吸收 腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)新生兒新生兒腸肝循環(huán)特腸肝循環(huán)特出生時(shí)腸腔內(nèi)具有出生時(shí)腸腔內(nèi)具有: -葡萄糖酸苷

6、酶葡萄糖酸苷酶 未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收膽紅素的腸肝循環(huán)（成人膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs 新生兒）新生兒）1.1.膽紅素生成過多膽紅素生成過多; ; 2.2.聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少; ;3.3.肝細(xì)胞處理膽紅素能力差肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; ; 4.4.新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽 紅素的產(chǎn)生和吸收增加紅素的產(chǎn)生和吸收增加; ; 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vsvs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃

7、疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類特點(diǎn)特點(diǎn)生理性黃疸生理性黃疸病理性黃疸病理性黃疸黃疸黃疸足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒1.出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間23天天 35天天生后生后24小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)（早）（早）2.持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間2周周 4周周2周周 4周周 （長(zhǎng)）（長(zhǎng)）3.血清膽紅素血清膽紅素 （mol/L）221 257 221 257 （重）重）4.每日膽紅素升高每日膽紅素升高（mol/L）5.血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素6.黃疸的消退黃疸的消退8585 （快）（快）34黃疸退

8、而復(fù)現(xiàn)黃疸退而復(fù)現(xiàn)新生兒病理性黃疸常見原因新生兒病理性黃疸常見原因1.1.膽紅素生成增多膽紅素生成增多2.2.肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下3.3.肝腸循環(huán)增加肝腸循環(huán)增加 膽紅素生成過多膽紅素生成過多同族免疫性溶血同族免疫性溶血 血型不合如血型不合如ABO血型不合血型不合紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥常有慢性宮內(nèi)缺氧所致常有慢性宮內(nèi)缺氧所致體內(nèi)少量出血體內(nèi)少量出血頭顱血腫、顱內(nèi)出血等頭顱血腫、顱內(nèi)出血等紅細(xì)胞本身缺陷紅細(xì)胞本身缺陷 紅細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白異常紅細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白異常 O A 溶血發(fā)病機(jī)制溶血發(fā)病機(jī)制抗抗A抗體抗體A抗原抗原胎盤胎盤致敏紅細(xì)胞致敏

9、紅細(xì)胞溶血溶血肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧缺氧窒息窒息 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性受抑制葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性受抑制 肝腸循環(huán)增加肝腸循環(huán)增加 早期早期新生兒腸肝循環(huán)增加新生兒腸肝循環(huán)增加 先天性巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等先天性巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等 胎糞排泄延遲胎糞排泄延遲膽紅素吸收膽紅素吸收母乳性黃疸母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒，停喂母乳母乳喂養(yǎng)兒，停喂母乳35天，黃疸消退天，黃疸消退 50%，與母乳中的，與母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶有關(guān)葡萄糖醛酸苷酶有關(guān)估測(cè)黃疸方法估測(cè)黃疸方法黃疸部位黃疸部位 血清膽紅素血清膽紅素（mg/dl）面、頸部面、頸部 5 軀干軀干

10、10 四肢四肢 15 手、足手、足 15定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vsvs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療新生兒黃疸并發(fā)癥新生兒黃疸并發(fā)癥- -膽紅素腦病膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。ê它S疸）病（核黃疸）, ,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥留有后遺癥病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，不同部位病變整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，不同部位病變輕重

11、不一，腦基底核等處最明顯輕重不一，腦基底核等處最明顯 高未結(jié)合膽紅素高未結(jié)合膽紅素 基底核黃染（膽紅素沉積）基底核黃染（膽紅素沉積） Abnormal increased signal intensity is seen in the globus pallidus bilaterally (arrows).神經(jīng)元壞死神經(jīng)元壞死嚴(yán)重并發(fā)癥：膽紅素腦?。òl(fā)病率嚴(yán)重并發(fā)癥：膽紅素腦?。òl(fā)病率2.7/10萬萬）p警告期：嗜睡、反應(yīng)低下 1224hp痙攣期：1248hp恢復(fù)期：2周p后遺癥期： 手足徐動(dòng)：不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的動(dòng)作 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 聽覺障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不良定義定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人膽

12、紅素代謝特點(diǎn)（成人vsvs 新生兒）新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療bilirubinY,Z-Proteinbilirubinalbumin促進(jìn)轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性促進(jìn)轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性治治 療療快速降低血清未結(jié)合膽紅素快速降低血清未結(jié)合膽紅素減少膽紅素生成減少膽紅素生成治治 療療p 減少膽紅素生成減少膽紅素生成p快速降低血清未接合膽紅素快速降低血清未接合膽紅素l 光療光療l 換血換血p促進(jìn)膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性：促進(jìn)膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性：-新生兒溶血?。盒律鷥喝苎?/p>

13、病：IVIG白蛋白白蛋白光照療法（光照療法（Phototherapy） 是降低血清是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法簡(jiǎn)單而有效的方法光療光療原理：間接膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水原理：間接膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水 溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出 選擇波長(zhǎng)選擇波長(zhǎng)425475nm的的藍(lán)光藍(lán)光指針：指針： 總膽紅素總膽紅素221mol/L 換血療法換血療法 p 換出換出85%致敏紅細(xì)胞，減輕溶血致敏紅細(xì)胞，減輕溶血p 60%的膽紅素，防止膽紅素腦病的膽紅素，防止膽紅素腦病指征指征p總膽紅素已達(dá)到總膽紅素已達(dá)到342mol/L（20mg/dl）p不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者 臍靜脈及外周靜脈進(jìn)行同步換血臍靜脈及外周靜脈進(jìn)行同步換血 選用什么血源換血？選用什么血源換血？換血途徑？換血途徑？換血量是多少？換血量是多少？ ABO血型不合：血型不合：O型細(xì)胞，型細(xì)胞，AB型血漿型血漿換血總量為患兒血容量的換血總量為患兒血容量的2倍，倍， 85ml/kg 2 ：150170ml/kgO型細(xì)胞型細(xì)