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1、雙腎上腺并睪丸大B細(xì)胞惡性淋巴瘤1例 【關(guān)鍵詞】 腎上腺;睪丸;霍奇金淋巴瘤;并發(fā)癥;醫(yī)案徐某,男,57歲,因左睪丸脹痛1年,加重、迅速增大并雙側(cè)腰痛20d而入院?;颊?年前自覺左側(cè)睪丸脹痛,曾持續(xù)性發(fā)作,無發(fā)熱及腰腹痛,無尿頻尿痛及肉眼血尿,入院前20d自覺左側(cè)陰囊疼痛加重,增大比較明顯,并無誘因出現(xiàn)左上腹隱痛,雙腰部不適,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查提示雙腎上腺占位后收入我院。病程中食欲下降明顯,無心悸氣短,大便正常,半年來體重減輕10kg。既往20年前患甲亢經(jīng)治療后痊愈。半個月前發(fā)現(xiàn)診斷為房顫。 查體:T:36.5,P:90次.min,R:18次.min,BP:140.90mmHg。神志清晰,精
2、神狀態(tài)差,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,甲狀腺未觸及異常。心搏節(jié)律不整,雙肺呼吸音清晰。雙腎區(qū)輕叩擊痛,腹軟,左上腹輕壓痛,無反跳痛,可觸及深部邊界不清包塊。肛診:前列腺質(zhì)韌,表面光滑,無壓痛,中央溝存在。左睪丸可觸及5.0cm×5.0cm×6.0cm實性腫物,表面光滑,輕觸痛,睪丸與附睪界限清晰。右睪丸未見異常,雙腹股溝未觸及腫大的淋巴結(jié)。 輔助檢查:心電圖提示房顫,心臟彩超提示雙房大。胸片提示普大型心臟,超聲肝膽胰脾未見異常。增強CT提示雙側(cè)腎上腺可見卵圓形腫塊,病灶較大直徑約8.4cm,CT值1556U,邊緣清楚,病灶密度不均勻,周圍組織受壓移位,左側(cè)胸腔少量積液,增強掃
3、描見不均勻強化。動脈期:CT值29120U,靜脈期病灶可見持續(xù)不均勻強化,CT值52106。左側(cè)胸腔少量積液。彩超:左睪丸內(nèi)部回聲不均勻,其中可見一大小4.1cm×2.4cm周界欠清晰,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)呈實質(zhì)不均勻中等回聲腫物,周邊及內(nèi)部見較豐富彩色血流信號。左側(cè)睪丸周圍可見少量片狀液性暗區(qū)。彩超示雙腹股溝無腫大淋巴結(jié)。 血常規(guī):白細(xì)胞7.2×10 9 .L,中性粒細(xì)胞50.3%,淋巴細(xì)胞29.1%,單核細(xì)胞10.1%,嗜酸粒細(xì)胞9.9%。AFP2.17(0-7.0);HCB亞單位:0.100(0-3.0);皮質(zhì)醇20.01ug.dl(6.2-19.4);醛固酮155pg.
4、ml(10-160);24h尿VMA定量56.8mol.24h、50.2mol.24h(<68.6mol.24h>);血T3提示3.08ng.ml,T4:14.49ng.ml 患者經(jīng)各項檢查后行左睪丸根治性切除術(shù)及雙腎上腺腫瘤剜除術(shù),術(shù)后激素支持治療出院。 病理回報:腎上腺腫瘤大體左側(cè)約8cm×7cm×6cm,右側(cè)約4cm×4cm×3cm,切面呈灰白色,質(zhì)地脆。左睪丸切面可見上極約4.0cm2.4cm出血壞死區(qū),周圍星點狀密度不均勻。鏡下左右腎上腺見彌漫性大B細(xì)胞惡性淋巴瘤。左睪丸見彌漫大B細(xì)胞惡性淋巴瘤,睪丸周圍組織可見變性
5、、出血及纖維化。免疫組化:CD79a+ CD3- CD43- AFP- AE1.AE-。 按: 腎上腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)非常罕見,轉(zhuǎn)移性較原發(fā)性多,常累及雙側(cè)。但因臨床表現(xiàn)缺乏特異性,其癥狀與相應(yīng)部位病變?nèi)缃Y(jié)核、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、轉(zhuǎn)移癌等相似,術(shù)前診斷十分困難。本例以左側(cè)睪丸腫脹發(fā)病,后出現(xiàn)雙腰部及上腹部癥狀,臨床經(jīng)過全身CT掃描、B超等檢查,除左睪丸未見異常病灶。血檢未見睪丸腫瘤標(biāo)記物及腎上腺激素水平異常,為診斷增加了難度,如術(shù)前能夠行腎上腺或睪丸穿刺活檢可對診斷有幫助。腎上腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤屬侵襲性淋巴瘤,若早期診斷,早期化療輔助放療對病人預(yù)后有較大影響,CHOP聯(lián)合化療被認(rèn)為是標(biāo)準(zhǔn)的化療方案,但其長期無病存活率通常不超過40%,平均生存期約15個月,手術(shù)治療可以減輕腫瘤負(fù)荷,但難以完全切除或者達(dá)到根治性的目的,因此手術(shù)后必須進(jìn)一步治療,同時注意監(jiān)測腎上腺皮質(zhì)水平變化,避免腎上腺皮質(zhì)功能不全1 ?!緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1ZargarA,A hmand LB,A lam BK,et aal A-drenal insufficiency due to prinary bilateral adren
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