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1、動眼神經(jīng)麻痹1.2定義v各區(qū)域的病變引起動眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失稱為動眼神經(jīng)麻痹。v動眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜?。ㄑ弁饧。?,瞳孔擴(kuò)約肌、睫狀?。ㄑ蹆?nèi)肌)。3v動眼神經(jīng)麻痹是臨床常見病動眼神經(jīng)麻痹是臨床常見病,臨床癥狀:臨床癥狀:v 眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,外斜視,眼球向上、內(nèi)、下方活動受限,出現(xiàn)外斜視,眼球向上、內(nèi)、下方活動受限,出現(xiàn)復(fù)視;復(fù)視;v 眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)為:瞳孔散大,光反射、調(diào)節(jié)反射消失。眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)為:瞳孔散大,光反射、調(diào)節(jié)反射消失。病因十分復(fù)雜病因十分復(fù)雜,診診斷有一定困難。斷有一定困難。 456v病因v先天性動眼神經(jīng)麻痹:
2、此型較少見,絕大多數(shù)為單眼,其原因?yàn)榘l(fā)育異?;虍a(chǎn)傷所致。v后天性動眼神經(jīng)麻痹:后天性動眼神經(jīng)麻痹雖較先天性動眼神經(jīng)麻痹為多見,但在與眼球運(yùn)動有關(guān)的三對腦神經(jīng)中,它是較少發(fā)生的。臨床上動眼神經(jīng)的分支麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。動眼神經(jīng)上支麻痹較下支麻痹為多見。具體病因包括: v1. 動脈瘤 后交通動脈瘤多見v2.糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹 瞳孔常正常 單神經(jīng) 反復(fù) 無波動v3.腦干血管病變 中腦和腦橋 綜合征(Weber綜合征 Benedict綜合征 眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征Nothnagel 基底動脈尖綜合征TOBS 前核間性眼肌麻痹一個(gè)半綜合征)v4.腫瘤性 中腦和橋腦背側(cè) 蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤 鞍旁
3、腦膜瘤;松果體瘤 垂體瘤 顱咽管瘤; 顱底轉(zhuǎn)移瘤 v5.炎癥性 痛性眼肌麻痹 顱底蛛網(wǎng)膜炎 化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎v6.外傷性v7.先天性單眼發(fā)育不良或產(chǎn)傷v8.原因不明性7v診斷標(biāo)準(zhǔn)v目前無確定描述的診斷標(biāo)準(zhǔn),主要根據(jù)動眼神經(jīng)支配的眼外肌麻痹出現(xiàn)的眼位異常和瞳孔散大對光反應(yīng)消失等進(jìn)行判斷,根據(jù)其他輔助檢查判斷動眼神經(jīng)麻痹的位置并排除眼肌病變。v治療v1、神經(jīng)營養(yǎng)治療v2、大量B族維生素,同時(shí)改善微循環(huán)治療v3、針灸及電針治療8v預(yù)防v先天性動眼神經(jīng)麻痹目前尚無有效的預(yù)防手段,后天性動眼神經(jīng)麻痹找出原發(fā)病因,進(jìn)行具體治療。v并發(fā)癥v1、斜視v動眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌,動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為
4、病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹,不同的眼肌功能異常會引起眼位改變。v2、上瞼下垂v由于提上瞼肌是由動眼神經(jīng)支配,動眼神經(jīng)麻痹后常會出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。v3、弱視v先天性動眼神經(jīng)麻痹或部分后天性動眼麻痹由于長期上瞼下垂造成視覺發(fā)育異常形成弱視。9動眼神經(jīng)麻痹的分類 v 1.動眼神經(jīng)核上性麻痹v 2.動眼神經(jīng)核性麻痹v 3.動眼神經(jīng)周圍性麻痹 101、動眼神經(jīng)核上性麻痹、動眼神經(jīng)核上性麻痹v動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配,故動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配,故核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。112.動眼神經(jīng)核性麻痹v動眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中
5、央灰質(zhì)中,是一個(gè)核團(tuán),眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時(shí)不同時(shí)受損,支配眼外肌的動眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌,故核性很少單獨(dú)損害一眼,多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。由此提示:由此提示:v 如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹,而對側(cè)眼肌完全正常,多如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹,而對側(cè)眼肌完全正常,多為非核性損傷。為非核性損傷。v 如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損,眼內(nèi)肌保持正常,同時(shí)有對側(cè)眼外肌如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損,眼內(nèi)肌保持正常,同時(shí)有對側(cè)眼外肌不全受損,則可能是核性損害。不全受損,則可能是核性損害。12v總之,動眼神經(jīng)核性病損臨床表現(xiàn)特點(diǎn):動眼神經(jīng)麻痹
6、多為雙側(cè)性、不完全性總之,動眼神經(jīng)核性病損臨床表現(xiàn)特點(diǎn):動眼神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性、不完全性和其他中腦病損的體癥等。和其他中腦病損的體癥等。13v動眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損的特點(diǎn):因?yàn)樵诖瞬縿觿友凵窠?jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損的特點(diǎn):因?yàn)樵诖瞬縿友凵窠?jīng)纖維較分散,故表現(xiàn)為不完全性損傷,完全性的損傷少見;此處病變多眼神經(jīng)纖維較分散,故表現(xiàn)為不完全性損傷,完全性的損傷少見;此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀與體癥,如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。合并有其附近組織病損的癥狀與體癥,如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。最常見的有以下三個(gè)綜合征:最常見的有以下三個(gè)綜
7、合征:14綜合征v中腦背蓋綜合征(Benedict綜合征):動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過,動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過,大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行,故動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行,故動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導(dǎo)致動眼神經(jīng)束和紅核受累,表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹對側(cè)變損傷中腦背蓋導(dǎo)致動眼神經(jīng)束和紅核受累,表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹對側(cè)肢體震顫(有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào))肢體震顫(有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào))15v動眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征(Weber syndrome):本征在中腦病損中為最常見的本征在中腦病損中為最常
8、見的一種,病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部,如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn):一種,病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部,如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn):同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。16v眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征(Nothnagel綜合征):損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)致紅核、動眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累,表現(xiàn)為:同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹對致紅核、動眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累,表現(xiàn)為:同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹對側(cè)肢體震顫小腦共濟(jì)失調(diào)。側(cè)肢體震顫小腦共濟(jì)失調(diào)。17動眼神經(jīng)核性和核下性的病損鑒別v動眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大,因此核性病損時(shí)眼肌呈不完全性麻痹,動
9、眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大,因此核性病損時(shí)眼肌呈不完全性麻痹,瞳孔擴(kuò)約肌往往不受影響,由于兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近,故核性損瞳孔擴(kuò)約肌往往不受影響,由于兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近,故核性損傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)且都為完全性。且都為完全性。183.動眼神經(jīng)核下性(周圍性)麻痹v動眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上動脈和大腦后動脈之間,后交通動脈外側(cè)。動眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上動脈和大腦后動脈之間,后交通動脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇,沿該竇外側(cè)壁上緣前
10、行,經(jīng)眶上裂出沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇,沿該竇外側(cè)壁上緣前行,經(jīng)眶上裂出顱,入眼眶支配眼外肌。顱,入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻痹,多為完上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻痹,多為完全性麻痹。全性麻痹。19常見疾病v1、動脈瘤 動眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動脈之間,此處動眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動脈之間,此處的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動脈與后交通動脈交界處易患動的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動脈與后交通動脈交界處易患動脈瘤,亦可導(dǎo)致動眼神經(jīng)損傷。脈瘤,亦可導(dǎo)致動眼神經(jīng)損傷。 20v2、海綿竇綜合征 由于第由于
11、第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后,通過海綿竇的腦神經(jīng)穿出腦干后,通過海綿竇的外側(cè)壁,因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹,其原病因多為海綿竇血栓形外側(cè)壁,因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹,其原病因多為海綿竇血栓形成,常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。成,常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。21v3、眶上裂綜合征 第第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后,經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶腦神經(jīng)穿出海綿竇后,經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶內(nèi),因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易區(qū)別。但外內(nèi),因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易
12、區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征 的特點(diǎn)。因?yàn)橥庹股窠?jīng)位于的特點(diǎn)。因?yàn)橥庹股窠?jīng)位于III、IV、 V1腦神經(jīng)腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè),故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、的內(nèi)側(cè),故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。出血等。22v4、眶尖綜合征 由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè),兩者相距較近,特別是眶尖處,由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè),兩者相距較近,特別是眶尖處,兩者幾乎合并在一起,因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的兩者幾乎合并在一起,因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的癥狀外,還有視神經(jīng)病損的癥狀癥狀外,還有視神經(jīng)病損的癥狀。23v5、糖尿病合并動眼神經(jīng)麻痹 糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻痹痹,動眼神經(jīng)麻痹占多數(shù)動眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應(yīng)垂體動脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時(shí)當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時(shí),神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。缺氧易致動眼神經(jīng)受損。24v6、痛性眼肌麻痹綜合征(又稱Tolosa-Hunt綜合征)本病
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