運動障礙疾病

1、 又稱為錐體外系疾病又稱為錐體外系疾病 （extrapyramidal diseasesextrapyramidal diseases） 主要表現(xiàn)為隨意運動功能調(diào)節(jié)障礙，主要表現(xiàn)為隨意運動功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響而肌力、感覺、小腦功能不受影響的的一組疾病。一組疾病。 一、定義一、定義二、二、與運動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)與運動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)1. 錐體外系的組成錐體外系的組成 錐體系以外的、與運錐體系以外的、與運動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路神經(jīng)通路 主要位于大腦基底節(jié)主要位于大腦基底節(jié) 2. 基底節(jié)的組成基底節(jié)的組成 尾狀核尾狀核 新紋狀體新紋狀體 豆?fàn)詈硕範(fàn)詈?/p>

2、 殼核殼核 紋紋 狀狀基底節(jié)基底節(jié) 體體 丘腦底核丘腦底核 蒼白球蒼白球 舊紋狀體舊紋狀體 黑質(zhì)黑質(zhì) 基基底節(jié)的解剖底節(jié)的解剖3. 基底基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路節(jié)的神經(jīng)環(huán)路基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。運動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。3 3條重要神經(jīng)環(huán)路條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì)皮質(zhì) 皮質(zhì)環(huán)路皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)黑質(zhì) 紋狀體環(huán)路紋狀體環(huán)路紋狀體紋狀體 蒼白球環(huán)路蒼白球環(huán)路多巴胺能神經(jīng)元多巴胺能神經(jīng)元膽堿能神經(jīng)元膽堿能神經(jīng)元-氨基丁酸能氨基丁酸能 神經(jīng)元神經(jīng)元 4.4.紋狀體紋狀體5.5.黑質(zhì)致密部黑質(zhì)致密部 6.6.黑質(zhì)網(wǎng)狀部黑質(zhì)網(wǎng)狀部 黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意

3、圖黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖 4. 4. 與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用 乙酰膽堿（乙酰膽堿（AchAch）、多巴胺（）、多巴胺（DADA）、去甲腎）、去甲腎上腺素（上腺素（NENE）、）、5-5-羥色胺（羥色胺（5-HT5-HT）、）、- 氨氨基丁酸基丁酸 DADA與與AchAch對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用 DADA對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，AchAch對其有興奮作用對其有興奮作用 DADA與與AchAch功能相互拮抗，保持平衡功能相互拮抗，保持平衡o 調(diào)節(jié)肌張力調(diào)節(jié)肌張力o 協(xié)調(diào)運動協(xié)調(diào)運動o 維持

4、和調(diào)整體態(tài)姿勢維持和調(diào)整體態(tài)姿勢o 保持身體平衡和進行習(xí)慣性動作保持身體平衡和進行習(xí)慣性動作三、錐體外系的主要功能三、錐體外系的主要功能1. 不自主運動不自主運動舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣和舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣和震顫震顫2. 2. 肌張力變化肌張力變化 增高、降低增高、降低 兩大癥狀群兩大癥狀群 肌張力增高、運動減少征群肌張力增高、運動減少征群PDPD 肌張力降低、運動增多征群肌張力降低、運動增多征群- -舞蹈病舞蹈病四、運動障礙疾病的臨床表現(xiàn)四、運動障礙疾病的臨床表現(xiàn) 與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)功能與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)功能紊亂有關(guān)紊亂有關(guān) 臨床上導(dǎo)致運動調(diào)節(jié)功能障礙，

5、而非臨床上導(dǎo)致運動調(diào)節(jié)功能障礙，而非運動能力本身，故肌力、感覺和小腦運動能力本身，故肌力、感覺和小腦一般不受影響一般不受影響 所有不自主運動受病人精神狀態(tài)影響所有不自主運動受病人精神狀態(tài)影響，緊張時加重，睡眠時消失，緊張時加重，睡眠時消失五、運動障礙疾病的特點五、運動障礙疾病的特點 帕金森病帕金森病(Parkinsons disease，PD) ( ( 震顫麻痹震顫麻痹, ,paralysis agitans ) )本病最早于本病最早于18171817年由英國年由英國醫(yī)生醫(yī)生James ParkinsonJames Parkinson描述描述 又名震顫麻痹又名震顫麻痹(paralysis ag

6、itans)(paralysis agitans) 中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病病 以以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為臨床特征姿勢步態(tài)異常為臨床特征 我我國國6565歲以上人群患病率為歲以上人群患病率為1000/101000/10萬萬，隨年齡增加而升高，男，隨年齡增加而升高，男 女女 年齡老化年齡老化 環(huán)境因素環(huán)境因素 遺傳因素遺傳因素 可能為可能為多因素多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，上，在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中多多巴胺能神經(jīng)元大

7、量變性而引發(fā)疾病。巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。黑質(zhì)紋狀體黑質(zhì)紋狀體通路通路中腦邊緣系統(tǒng)中腦邊緣系統(tǒng)通路通路中腦皮層中腦皮層通路通路運動運動障礙障礙情感和行為情感和行為障礙障礙記憶力和注記憶力和注意力障礙意力障礙聽覺聽覺障礙障礙視力視力障礙障礙帕金森病帕金森病認知功能認知功能障礙障礙感覺神經(jīng)功感覺神經(jīng)功能障礙能障礙多巴胺缺乏多巴胺缺乏 黑質(zhì)色素細胞中黑色素脫失黑質(zhì)色素細胞中黑色素脫失 DADA能神經(jīng)元大量喪失能神經(jīng)元大量喪失 殘留的神經(jīng)元細胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜殘留的神經(jīng)元細胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（酸性包涵體即路易小體（Lewy bodyLewy body）腦干的整體觀：左側(cè)為正

8、常人腦干，腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干，右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少 多多6060歲后發(fā)病，偶歲后發(fā)病，偶2020多歲發(fā)病多歲發(fā)病。 起病隱襲，緩慢進展，逐漸加起病隱襲，緩慢進展，逐漸加重重 癥狀多從一側(cè)上肢開始，逐漸癥狀多從一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢，常呈肢，常呈“N”N”字型進展。字型進展。 少數(shù)病例自一側(cè)下肢開始，兩少數(shù)病例自一側(cè)下肢開始，兩側(cè)下肢同時開始者極少。側(cè)下肢同時開始者極少。o 靜止性震顫（靜止性震顫（tremortremor） o 肌強直（肌強直（rigidityrigidity） o 運

9、動遲緩（運動遲緩（bradykinesiabradykinesia） o 姿勢步態(tài)異常姿勢步態(tài)異常o 其他其他 靜止性震顫靜止性震顫- - 拇指與食指拇指與食指“搓丸樣搓丸樣”(pill-rolling)(pill-rolling)動動作。作。- - 安靜時出現(xiàn)，隨意運動減輕或停止。安靜時出現(xiàn)，隨意運動減輕或停止。- - 緊張時加劇，入睡后消失。緊張時加劇，入睡后消失。 常為首發(fā)癥狀常為首發(fā)癥狀(60%(60%70%)70%) 一側(cè)上肢遠端一側(cè)上肢遠端( (手指手指) )開始，逐漸擴展到開始，逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體，下頜、唇、舌及同側(cè)下肢及對側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累。頭部最后受

10、累。 “鉛管樣強直鉛管樣強直”、“齒輪樣強直齒輪樣強直” 初期患者感到患肢運動不靈活，有初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。 對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。力的增高。 特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn) 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 動作啟動困難動作啟動困難 自主動作變慢、自主動作變慢、 幅度變小幅度變小 重復(fù)動作易疲勞重復(fù)動作易疲勞 做序列性動作困難做序列性動作困難 不能同時做多個動作不能同時做多個動作 僵住僵住 特殊表現(xiàn)特殊表現(xiàn)解系鞋帶、扣紐解系鞋帶、扣紐扣難扣難“小寫癥小寫癥”“面具臉面具臉”手擺動減少手擺動減少流涎流

11、涎言語減少，語音言語減少，語音低沉、單調(diào)低沉、單調(diào)特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn) 特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)姿勢步態(tài)異常姿勢步態(tài)異常 站站-屈曲體姿屈曲體姿 行行-步態(tài)異常步態(tài)異常 轉(zhuǎn)彎轉(zhuǎn)彎-平衡障礙平衡障礙 早期下肢拖曳；早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟之后小步態(tài)、啟動困難、行走時動困難、行走時上肢擺動消失上肢擺動消失“慌張步態(tài)慌張步態(tài)” 特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)帕金森病患者手部特殊姿勢帕金森病患者手部特殊姿勢指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對掌對掌帕金森病患者特殊步帕金森病患者特殊步態(tài)態(tài).其他癥狀其他癥狀 自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎炎 （脂顏（脂顏）

12、、體位性低血壓、頑固、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等性便秘和排尿困難等 輕度認知功能障礙、智力遲鈍、癡呆輕度認知功能障礙、智力遲鈍、癡呆 神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁 睡眠障礙睡眠障礙 血血液液、CSFCSF常規(guī)化驗均無異常常規(guī)化驗均無異常 CTCT：常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮 MRIMRI：可見可見基底節(jié)區(qū)鐵沉積基底節(jié)區(qū)鐵沉積, ,腦萎縮、腦梗死腦萎縮、腦梗死等等CTCT、MRIMRI均均無特異性改變，無特異性改變，可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征 生化檢測生化檢測 基因檢測基因檢測 功能顯像檢測功能顯像

13、檢測 PETPET或或SPECTSPECT對對診斷及病情進展監(jiān)測均有一定診斷及病情進展監(jiān)測均有一定意義意義帕金森病患者的帕金森病患者的CTCT和和MRIMRIPDPD患者的患者的1818氟多巴的攝取量較正常人明顯減少氟多巴的攝取量較正常人明顯減少 藥物治療藥物治療 手術(shù)手術(shù)治療治療 康復(fù)訓(xùn)練康復(fù)訓(xùn)練 心理疏導(dǎo)與治療心理疏導(dǎo)與治療 神經(jīng)組織移植和基因治療神經(jīng)組織移植和基因治療 治療原則：治療原則： 長期服藥，控制癥狀長期服藥，控制癥狀 對癥用藥，辯證加減對癥用藥，辯證加減 最小劑量，最佳效果最小劑量，最佳效果 權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥 常用藥物：常用藥物： 抗膽堿能藥抗膽堿能藥 促多

14、巴胺釋放劑促多巴胺釋放劑 左旋多巴替代治療左旋多巴替代治療 多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑 單胺氧化酶單胺氧化酶B B型抑制劑型抑制劑 兒茶酚兒茶酚- -氧位氧位- -甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑 抗膽堿能藥物抗膽堿能藥物 - 抑制抑制AchAch，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體狀體 內(nèi)遞質(zhì)平衡，內(nèi)遞質(zhì)平衡，對震顫和強直有一定效果。對震顫和強直有一定效果。 - - 常用藥物：常用藥物：鹽酸苯海索鹽酸苯海索。 促多巴胺釋放劑促多巴胺釋放劑- - 提高突觸前神經(jīng)末稍提高突觸前神經(jīng)末稍DADA合成、儲存、釋放合成、儲存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能，減少再吸收和部分

15、抗膽堿能作用作用。- - 可可提高左旋多巴的療效，且提高左旋多巴的療效，且具有神經(jīng)保護具有神經(jīng)保護作用，作用，對少動、強直、震顫均能輕度改善對少動、強直、震顫均能輕度改善。- - 常用藥物：常用藥物：金剛烷胺金剛烷胺。 左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑 - - 提高黑質(zhì)提高黑質(zhì)- -紋狀體內(nèi)已降低的紋狀體內(nèi)已降低的DADA水平水平。 - - 是治療是治療PDPD的最基本、最重要、最有效藥物的最基本、最重要、最有效藥物。 - - 常用藥物：常用藥物： 多巴絲肼多巴絲肼、息寧息寧。 DADA受體激動劑受體激動劑 - 療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與

16、之合用。 - 常用藥物：常用藥物：普拉克普拉克索索、吡貝地爾。吡貝地爾。 兒茶酚兒茶酚- -氧位氧位- -甲基轉(zhuǎn)移酶（甲基轉(zhuǎn)移酶（COMTCOMT）抑制劑）抑制劑 - 通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。 - 一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。 - 常用藥物：常用藥物：恩他卡朋。恩他卡朋。 單胺氧化酶單胺氧化酶B B（MAO-BMAO-B）抑制劑）抑制劑 - 通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量含量 - 與復(fù)方左旋多巴

17、制劑合用可增加療效，同時與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護作用。對多巴胺能神經(jīng)元有保護作用。 - 常用藥物：常用藥物：司來吉蘭司來吉蘭。藥物選擇及影響因素：藥物選擇及影響因素： 年齡年齡： 小于小于65歲歲 多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑 大于大于65歲歲 左旋多巴制劑左旋多巴制劑 認知障礙認知障礙： 無無 多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑 有有 單用左旋多巴制劑單用左旋多巴制劑 疾病嚴(yán)重程度疾病嚴(yán)重程度：輕輕 多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑 重重 左旋多巴制劑左旋多巴制劑 對工作影響對工作影響： 有有 左旋多巴制劑左旋多巴制劑 或多巴胺受體激動劑或多巴胺受體激動

18、劑 無無 多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑 丘腦毀損術(shù)丘腦毀損術(shù) 蒼白球毀損蒼白球毀損術(shù)術(shù) 腦深部電刺腦深部電刺激激 伽瑪?shù)吨委熧が數(shù)吨委熌X深部電刺激術(shù)（腦深部電刺激術(shù)（DBS）護理診斷護理診斷/問題問題護理措施護理措施 護理評價護理評價護理評估護理評估 病史病史 年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀 身體評估身體評估 肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語 實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查 CT、MRI、SPECT、PET等 軀體活動障礙軀體活動障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關(guān)。 自尊低下自尊低下 與震顫、流涎、面肌強直等身體形象改變和言語障礙、

19、生活依賴他人有關(guān)。 知識缺乏知識缺乏 缺乏本病相關(guān)知識與藥物治療知識 營養(yǎng)失調(diào)：營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量低于機體需要量 與吞咽困難、飲食減少和肌強直、震顫所致機體消耗量增加等有關(guān)。1.1.一般護理一般護理 心態(tài)調(diào)整 活動與休息： 維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好 飲食： 低鹽、低脂、低膽固醇、適量優(yōu)質(zhì)蛋白適量優(yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔檳榔。2.2.癥狀護理癥狀護理 出汗多的病人 動作笨拙的病人 起坐困難的病人 言語不清的病人 頑固性便秘的病人 體位性低血壓的病人 睡眠障礙的病人 排尿困難病人 長期臥床病人 精神智能障礙病人3.3.運動護理運動護理 疾病早期 疾

20、病中期 疾病晚期4.4.用藥護理用藥護理 抗膽堿能藥物抗膽堿能藥物- 可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、 失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等。 DADA替代治療藥物替代治療藥物- 應(yīng)空腹用藥，如餐前1小時或餐后2小時服藥- 服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物- 服復(fù)方多巴制劑可并用VitB6。 長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防 “長期綜合征長期綜合征” 長期服用復(fù)方多巴長期服用復(fù)方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥出現(xiàn)的并發(fā)癥“長期綜合征長期綜合征”運動并發(fā)癥運動并發(fā)癥非運動并發(fā)癥非運動并發(fā)癥癥狀波動癥狀波動 異動癥異動癥 神經(jīng)精神障礙神經(jīng)精神障礙自主神經(jīng)功能紊亂自主神經(jīng)功能紊亂 睡眠障礙睡眠障礙療

21、效減退或劑末惡化療效減退或劑末惡化 開關(guān)現(xiàn)象開關(guān)現(xiàn)象 劑峰運動障礙劑峰運動障礙 雙相運動障礙雙相運動障礙 肌張力障礙肌張力障礙 “開開- -關(guān)現(xiàn)象關(guān)現(xiàn)象”（on-off phenomenon） 指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動。一般與服藥時間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，波動。一般與服藥時間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動劑，可以防藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動劑，可以防止或減少發(fā)生。止或減少發(fā)生?！伴L期綜合征長期綜合征”的防治的防治 每次用藥的有效作用時間縮短，癥狀隨血藥每