推薦精選硬皮病PPT

1、硬皮病硬皮病( scleroderma ) 1 硬皮病硬皮病 硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。病程慢性。80%發(fā)病年齡為11-50歲。男女之比1:3。2 病因 目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說及血管學(xué)說等。 患者血中可檢測到多種自身抗體 ，如:ana、sci-70、抗著絲點抗體（aca）等。 皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過量膠原。 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性。3 硬皮病的分類根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。1. 局限性硬皮?。ㄓ址Q局限性硬化癥） 硬斑病 帶狀硬皮病 點滴狀硬皮病2系統(tǒng)性硬皮病（又稱系統(tǒng)性硬化癥）

2、前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官。4 系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮?。╯ystemic scleroderma, ssc)5 臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀 90的患者以雷諾現(xiàn)象（raynaud phenomenon）為首發(fā)癥狀，可伴有雙手麻木，關(guān)節(jié)痛，不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。6 ssc皮膚病變 初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀干。 典型的皮膚病變一般要經(jīng)過三個時期： 水腫期 硬化期 萎縮期7 水腫期 皮膚多為無痛性非凹陷性水腫，有繃緊感，手指常呈臘腸樣，可伴晨僵，可有關(guān)節(jié)痛，并可出現(xiàn)腕管綜合征。 8 硬化期 皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。 9 萎縮期 皮膚光滑而細(xì)薄，

3、緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。 面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合。 10 11 12 13 消化系統(tǒng) 舌肌萎縮變薄，舌活動可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。 50%ssc患者早期即可出現(xiàn)食管損害，食管下段功能失調(diào)引起咽下困難，括約肌受損發(fā)生反流性食管炎，久之引起狹窄。 胃和十二指腸受累見于病情嚴(yán)重的病人，可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動消失。 14 15 肺 約2/3 ssc患者肺部受累，主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓導(dǎo)致

4、通氣功能和換氣功能障礙，它是ssc患者發(fā)生死亡的主要原因之一。 少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高。16 心臟 心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因，也是ssc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。 表現(xiàn)為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞。17 腎 一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿，較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞，70的蛋白尿患者最終發(fā)展成高血壓，腎功能衰竭。 部分患者腎損害發(fā)展急劇，突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，治療不及時迅速演變?yōu)槟I功能衰竭，此又稱ssc“腎危象”，也是ssc重要的死亡原因之一。18 神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，少數(shù)患者可侵 犯各種神經(jīng)，以三叉神經(jīng)痛較為多見

5、。 19 肌肉 橫紋肌常受侵犯，多見于四肢及肩胛肌肉，表現(xiàn)為肌痛、肌無力及肌萎縮，部分合并多發(fā)性肌炎，稱為硬化癥多發(fā)性肌炎重疊綜合征。 20 骨、關(guān)節(jié) 主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現(xiàn)骨膜炎病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和活動障礙。晚期發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形。21 crest 綜合征crest 綜合征是ssc的一個亞型，主要表現(xiàn)為:n 鈣質(zhì)沉積（calcinosis，c）n 雷諾現(xiàn)象（raynaud phenomenon，r）n 食管功能障礙（esophageal dysfunction，e）n 指（趾）硬化（sclerodactyly，s）n 毛細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectas

6、ia，t）常伴有抗著絲點抗體（aca）陽性。內(nèi)臟受累少，病情輕，進(jìn)展慢，病程長，預(yù)后好。22 實驗室檢查 約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 約30%類風(fēng)濕因子陽性 約90%ana陽性，但一般無sle特異性的抗dsdna和sm抗體 40-70%患者血清aca陽性，常提示患者不易發(fā)生腎臟及肺部損害，但易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著及雷諾現(xiàn)象 約30的患者抗scl-70抗體陽性。肺部受累者常陽性。23 輔助檢查 胸、食管及關(guān)節(jié)x線檢查可有異常改變。 肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。 心臟受累者心電圖及ucg可有異常改變。 腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變。24 病理檢查 早期：真皮中下層的膠原

7、纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。 中期：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器減少消失。 晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維可達(dá)皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積。 內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化。25 系統(tǒng)性硬化癥的診斷 1980年美國ara分類標(biāo)準(zhǔn)中，凡具備以下一個主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為ssc。 26 主要標(biāo)準(zhǔn) 肢端硬化：從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個肢體、面部、頸部及軀干（胸部和腹部）。 27 次要標(biāo)準(zhǔn) 1.指端硬化：皮膚改變出現(xiàn)在手指末端 2.指端凹陷性瘢痕

8、或指墊（指腹）組織消失（缺血所致）. 3.雙側(cè)肺基底纖維化：標(biāo)準(zhǔn)的胸x片提示雙肺底網(wǎng)狀的紋理或結(jié)節(jié)狀密度增高影，可以是彌散性斑點或“蜂窩肺”的外觀，這些改變非原發(fā)性肺部病變而致。28 治療 尚無特效的藥物，治療措施主要為擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制、抗纖維化及對癥處理。 29 一般治療 高蛋白高維生素飲食 有雷諾現(xiàn)象的患者要特別注意保暖，冬季宜戴手套，避免接觸冷水。 30 擴(kuò)血管藥 如果患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、肺動脈高壓，則需服擴(kuò)血管藥，有助于改善血液循環(huán)。 常有的有硝酸鹽制劑、前列地爾、1受體阻滯劑等。 還可輔助服用改善循環(huán)的中成藥丹參、銀杏達(dá)莫、葛根素等。31 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素通常對患者的炎癥性病變?nèi)珀P(guān)節(jié)炎肌炎、皮膚水腫硬化、間質(zhì)性肺炎、心肌病變、心包積液有一定療效，但不能阻止本病的進(jìn)展。- 常用中小劑量激素（強的松3040mg/d），連用34周后逐漸減量，以15mg/d維持。 32 免疫抑制劑 對ssc伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損傷的患者，在給予強的松的同時需聯(lián)合使用免疫抑制劑 常用的有環(huán)磷酰胺、雷公藤等 33 抗纖維化常用的藥物 青霉胺：是青霉素的代謝產(chǎn)物，抑制膠原合成，抑制抗體產(chǎn)生，口服0.25-0.5g，3次/天。青霉胺治療起效時間較長，般要2個月左右。 秋水仙