室性心動(dòng)過速的診斷和治療對(duì)策

1、室性心動(dòng)過速的診斷和治療心律失常中心 姚 焰一， 概論室性心動(dòng)過速（ventricular tachycardia, vt）包括多種機(jī)制和表現(xiàn)形式，其中一些是臨床風(fēng)險(xiǎn)性最高的心律失常，而某些特發(fā)性室性心動(dòng)過速卻幾乎不具有任何風(fēng)險(xiǎn)。關(guān)于室性心動(dòng)過速的命名和分類也多種多樣，例如根據(jù)起源部位（右室流出道室速、左室流出道室速、分支性室速）、形態(tài)（單形性室速、多形性室速、尖端扭轉(zhuǎn)性室速）、對(duì)藥物的敏感性（維拉帕米敏感性室速、腺苷敏感性室速）、發(fā)生機(jī)制（束支折返性室速、自律性增高性室速）或基礎(chǔ)心臟?。ㄖ滦穆墒СＰ杂沂倚募〔∈宜?、缺血性室速），等等， 這從一個(gè)側(cè)面反映了室性心動(dòng)過速的復(fù)雜性。雖然在過去的10

2、年中，在室性心動(dòng)過速的介入治療方面取得了較大的進(jìn)展，但令人遺憾的是，相關(guān)的知識(shí)尚未能得到很好地普及，這使得臨床上對(duì)于室性心動(dòng)過速的診斷和處理現(xiàn)狀難以令人滿意，相當(dāng)多的室速患者都面臨著不適當(dāng)?shù)奶幚砩踔潦沁^度的治療。1，室速的機(jī)制：室性心動(dòng)過速的機(jī)制包括了自律性增高機(jī)制、觸發(fā)機(jī)制以及折返性機(jī)制。一般而言，發(fā)生在無明顯器質(zhì)性心臟病患者身上的特發(fā)性室性心動(dòng)過速占了臨床上室性心動(dòng)過速的大部分，其中，右室流出道室速約占特發(fā)性室速的三分之二，而此類室速的機(jī)制主要是觸發(fā)性機(jī)制。而與左束支的分支（左后分支占絕大多數(shù)）末梢的pukinje纖維有關(guān)的左室特發(fā)性室速已被大量的證據(jù)證實(shí)為折返性機(jī)制（折返環(huán)較小）。自律性

3、機(jī)制的室速無論在特發(fā)性還是器質(zhì)性室速患者中均比較少見。大量的臨床資料已經(jīng)證實(shí)，折返性機(jī)制在器質(zhì)性的單形、持續(xù)性室速的發(fā)生機(jī)制當(dāng)中占了大多數(shù)。一般認(rèn)為，折返性室速的發(fā)生必須要有一個(gè)緩慢傳導(dǎo)通路的存在，這個(gè)慢傳導(dǎo)通路可以是功能性的，其周圍應(yīng)當(dāng)存在病變的心肌做為其永久性或功能性的屏障。較易引發(fā)折返性室速的心肌病主要有致心律失常性右心室心肌病、冠心病、肥厚性心肌病以及擴(kuò)張性心肌病。2，室速的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)：在對(duì)室速進(jìn)行處理之前，除了需要對(duì)其發(fā)生機(jī)制和診斷、治療的要點(diǎn)有基本的了解之外，還應(yīng)當(dāng)對(duì)其風(fēng)險(xiǎn)性進(jìn)行評(píng)價(jià)，以便對(duì)各種治療措施的風(fēng)險(xiǎn)收益比及成本效益比予以權(quán)衡，制定恰當(dāng)?shù)奶幚韺?duì)策。這在缺血性室速或心肌病室速尤

4、為重要。下表列舉了一些主要評(píng)價(jià)措施。相關(guān)研究的結(jié)果表明，年齡、左室舒張末徑、心功能等因素與室速的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)度較高。表1 vt風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)的手段手段 獲取的信息 病史和體檢 年齡、心衰、既往心臟病史心電圖 當(dāng)前心律失常；是否有陳舊心梗超聲 lvef同位素顯像 lvefholter 室早、非持續(xù)性vt發(fā)作特點(diǎn)及心率變異性saecg 晚電位運(yùn)動(dòng)試驗(yàn) 運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的心律失常、缺血冠脈造影 冠狀動(dòng)脈狀況；lvef （有創(chuàng)）電生理檢查 心律失常的可誘發(fā)性 （有創(chuàng)） 3，室速診斷的基本原則：盡管心肌纖維化、心肌梗死、代謝異常、既往心臟手術(shù)史、室壁瘤和引起心臟與胸壁相對(duì)位置改變的胸壁畸形等因素均可能在不同程度上對(duì)體表心

5、電圖的標(biāo)測(cè)精度有所限制，心電圖仍然是室速起源點(diǎn)最好的第一推測(cè)指標(biāo)。即使在最不正常的心臟，根據(jù)心電圖也能將心律失常的起源部位判定在15-20cm2范圍內(nèi)。因此，應(yīng)該盡可能地捕捉患者每次和每種室速的12導(dǎo)聯(lián)心電圖。普通的三導(dǎo)聯(lián)24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖雖然可以提供室速是否多源、發(fā)作頻度情況等信息，但對(duì)室速的定位價(jià)值實(shí)在有限。如果室速的頻率較快(220次/分),從單個(gè)體表導(dǎo)聯(lián)往往難以識(shí)別qrs的起始部，這對(duì)判定室速的起源會(huì)造成很大困擾，而多導(dǎo)聯(lián)（3或12導(dǎo)聯(lián)）同步記錄就有助于識(shí)別qrs的起始及v1導(dǎo)聯(lián)的束支阻滯類型。而12導(dǎo)聯(lián)的holter資料無論對(duì)室速的診斷、定位或是風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)方面的價(jià)值就更加強(qiáng)大。因此，盡

6、可能全面地獲取12導(dǎo)聯(lián)的室速心電圖對(duì)于確定標(biāo)測(cè)手段和治療方案有重要的意義。在根據(jù)體表心電圖對(duì)室速起源進(jìn)行判斷時(shí)有一些基本的規(guī)律。首先，基本的定位原則是，lbbb圖形的室速一般總是源于右心室，而rbbb圖形的室速則源于左室。其次，在任何導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)qs即提示激動(dòng)正離開該導(dǎo)聯(lián)所在的位點(diǎn)。另外，qs波群越窄，其起源點(diǎn)就越靠近室間隔和或?yàn)檎Ｐ呐K。起源于心內(nèi)膜或中層心肌的特發(fā)室速的qrs起始的上升往往較快。而起源于心外膜的室速則大多以寬qrs及上升支寬鈍為最基本的特征?？傮w而言，室速的qrs越寬（未服藥的情況下），則室內(nèi)傳導(dǎo)越慢，其最典型的病例見于室速起源于有嚴(yán)重疤痕的游離壁患者。此外需要注意的是，使用阻

7、滯na通道的抗心律失常藥和/或有代謝異常（高鉀血癥、酸中毒），在室上性或室性心動(dòng)過速均可導(dǎo)致寬qrs。本章將對(duì)一些常見的室性心動(dòng)過速進(jìn)行簡(jiǎn)要介紹，重點(diǎn)在于臨床的診斷和治療適應(yīng)證。二， 特發(fā)性室性心動(dòng)過速由gallavardin于1922年最早報(bào)告。所謂特發(fā)性室性心動(dòng)過速，是指經(jīng)過詳細(xì)的病史、體格檢查，并經(jīng)過心電圖、x線、心臟超聲等檢查排除了持續(xù)存在的明顯器質(zhì)性心臟病的患者所發(fā)生的室性心動(dòng)過速。顯然，這樣的分類基礎(chǔ)是較為粗略的，但在當(dāng)前缺乏更好分類手段的情況下依然被沿用。特發(fā)性的室性心動(dòng)過速主要包括右心室流出道室性心動(dòng)過速（亦被稱為腺苷敏感性室速）、特發(fā)性左心室室速（亦被稱為維拉帕米敏感性室速或

8、分支性室速）以及左心室流出道室速。1，右室流出道室速（right ventricular outflow tract ventricular tachycardia, rvot vt）根據(jù)阜外醫(yī)院的資料統(tǒng)計(jì)，此型室速多見于中、青年患者，平均就診年齡約37歲，無明顯的性別差異。該型室速約占全部特發(fā)性室速的三分之二，而其中的三分之二又主要表現(xiàn)為“頻發(fā)的單形室性期前收縮、部分成對(duì)成串”，即所謂反復(fù)發(fā)作的單形性室性心動(dòng)過速（repetitive monomorphic ventricular tachycardia, rmvt）， 此型室速往往被許多臨床大夫診斷為“心肌炎后遺癥”伴發(fā)的頻發(fā)室性早搏和短

9、陣室速，大多給予抗心律失常藥物治療而未被建議接受介入治療。雖然被歸類于特發(fā)性室速，但近年的研究發(fā)現(xiàn)相當(dāng)比例的患者伴有右心室流出道的局部心肌變薄、瘤樣擴(kuò)張等異常。我們?cè)谂R床工作中也發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的患者既往有較明確的非特異性感染史。在發(fā)病機(jī)制方面，此類室速絕大多數(shù)為觸發(fā)機(jī)制。一般多數(shù)為兒茶酚胺敏感性，即多在激動(dòng)、運(yùn)動(dòng)、勞累、飲酒等情況下易發(fā)作。診斷：此類室速的診斷要點(diǎn)為體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯圖形且ii、iii、avf導(dǎo)聯(lián)均為r型 ( 圖1) 。應(yīng)當(dāng)注意，臨床上相當(dāng)多的室性早搏患者屬于此類型，其心電圖特點(diǎn)完全一致。一般而言，這一類的早搏和室性心動(dòng)過速屬于良性，對(duì)于無器質(zhì)性心臟病的患者絕大多數(shù)

10、情況下不具有致命性。頻發(fā)的室性早搏是否會(huì)引起心臟的器質(zhì)性改變目前尚無定論，但我們確實(shí)觀察到數(shù)例長(zhǎng)期頻發(fā)rvot室性早搏患者出現(xiàn)擴(kuò)張性心肌病表現(xiàn)，在消融之后短期內(nèi)心臟迅速縮小的病例，其中一例典型病例自12歲起發(fā)現(xiàn)室性早搏二聯(lián)律，一直服用各種抗心律失常藥物無效，期間心臟超聲一直正常，但在21歲時(shí)左心室舒張末徑開始增大，至24歲時(shí)達(dá)70mm，接受射頻消融成功，一月后復(fù)查，左室舒張末徑已經(jīng)縮小到60mm。究竟頻發(fā)的室性早搏在什么情況下會(huì)導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病樣改變，尚需進(jìn)一步的研究。偶爾也有早搏二聯(lián)律導(dǎo)致低血壓的病例。藥物治療：雖然被稱為腺苷敏感性室速，但由于腺苷昂貴且不易保存，并可導(dǎo)致一過性房室阻滯等

11、因素，實(shí)際工作中幾乎不用腺苷來終止其發(fā)作。事實(shí)上，幾乎所有的抗心律失常藥物均可能對(duì)此種室性心動(dòng)過速有效。相對(duì)而言，受體阻滯劑、ic類的普羅帕酮、鈣拮抗劑等的效果較為突出，其有效率大致介于30-60%之間。在室速發(fā)作時(shí)，我們一般首選普羅帕酮 70mg/次靜脈推注?？诜幬镆惨云樟_帕酮、受體阻滯劑為首選。綜合考慮療效、療程及毒副作用的因素，胺碘酮不適合做為首選。雖然藥物治療對(duì)多數(shù)患者均有效果，但抗心律失常藥物事實(shí)上無法根除此種室速或早搏，雖然某些患者在給予抗心律失常藥物之后有效且在停藥之后不再發(fā)作，但這樣的結(jié)果實(shí)則是引發(fā)室速或室早的局部心肌病變的自然轉(zhuǎn)歸而非藥物之功。介入治療：由于病變往往局限于右

12、心室流出道內(nèi)平均不足1cm2的范圍，其導(dǎo)管消融的器材相對(duì)較少，多數(shù)病例只需經(jīng)股靜脈穿刺放入大頭電極即可，當(dāng)然，我們建議常規(guī)放置his束電極以便進(jìn)行電生理檢查。射頻消融治療此類室速的成功率介于60-95%，這主要取決于室速病灶的部位與數(shù)目、標(biāo)測(cè)的技術(shù)和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。另一種情況是，目前發(fā)表的文獻(xiàn)其病例數(shù)大多不足30例，這樣就存在有意或無意的選擇性施行消融的可能，換言之，接受消融的患者很可能是術(shù)者相對(duì)有把握和容易的病例，這樣可能導(dǎo)致消融成功率很高。實(shí)際上，根據(jù)我們對(duì)多篇報(bào)告的分析和臨床經(jīng)驗(yàn)，在不刻意選擇病例的情況下，多數(shù)醫(yī)院此類室速的消融成功率不大可能會(huì)達(dá)到80以上。做為國(guó)際上完成病例位居前列的中心，

13、根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，其消融的根治率可以達(dá)到95%，但這需要建立在大量的病例和經(jīng)驗(yàn)積累基礎(chǔ)之上。偶爾可見到外膜起源的rvot vt，其消融效果相對(duì)較差。需要特別指出的是，臨床上可有高達(dá)約30%的rvot vt患者于發(fā)作時(shí)伴有暈厥或黑朦，這主要是因?yàn)榇诵褪宜俨粌H有室房分離，而且因?yàn)槠淦鹪袋c(diǎn)位于右心室流出道，室速發(fā)作時(shí)左、右心室激動(dòng)時(shí)間的差異較一般室速更大，所以，在頻率過快時(shí)更容易導(dǎo)致心臟每分射血量不足，從而發(fā)生暈厥或黑朦。但這并不意味著其有icd的植入指征，射頻消融依然應(yīng)當(dāng)做為首選并且絕大多數(shù)情況下可以根治室速。事實(shí)上，我們對(duì)近30余例的此類患者所進(jìn)行的消融均獲成功，無一植入icd，隨訪亦無復(fù)發(fā)或猝死

14、。另外，臨床上許多自幼有頻發(fā)室性早搏的年輕患者可能并無明顯的癥狀或者其癥狀已經(jīng)可以耐受，但考慮到消融治療具有較高的根治率和安全性，并且費(fèi)用也不高，還是應(yīng)該建議患者接受根治性的消融治療。2，特發(fā)性左室室速（idiopathic left ventricular tachycardia, ilvt）也被稱為維拉帕米敏感性室速或分支性室速。其發(fā)病機(jī)制為折返性機(jī)制，被認(rèn)為與左后分支的purkinji纖維網(wǎng)及周圍心肌有關(guān)，也有少數(shù)起源于左前分支附近。曾經(jīng)有學(xué)者報(bào)告它的發(fā)生與左心室假腱索有關(guān)，后來被大量證據(jù)所推翻。有趣的是，根據(jù)阜外醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)，此型室速絕大多數(shù)于青少年時(shí)期發(fā)病，且男性所占比例超過80%，而

15、且，與國(guó)外的資料相比較，似乎中國(guó)人發(fā)生此種室速的幾率較歐美人為高。診斷：絕大多數(shù)的ilvt心電圖僅表現(xiàn)為右束支阻滯及電軸左偏（左后分支起源，見圖2），偶見右束支阻滯伴電軸右偏（左前分支起源，見圖3）。需要注意兩點(diǎn)，首先，由于其起源點(diǎn)位于正常的竇性心律左心室激動(dòng)部位，因此，所造成的心室激動(dòng)的不同步（qrs增寬）程度明顯較rvot vt為輕，因此，大多數(shù)ilvt的qrs波群時(shí)限并不太長(zhǎng)（平均110ms），加上其對(duì)維拉帕米反應(yīng)良好，很容易被誤診為室上性心動(dòng)過速。其次，有器質(zhì)性心臟?。ɡ鐢U(kuò)張性心肌?。┑幕颊吲紶栆部梢园l(fā)生ilvt，其診斷主要取決于心電圖特點(diǎn)，而不應(yīng)因?yàn)橛行募〔〉拇嬖诙\為器質(zhì)性室速，

16、以致在治療方案的決策方面導(dǎo)致誤判。由于其起源部位基本與正常心肌除極順序接近，因此，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響相對(duì)而言是所有室性心動(dòng)過速中最小的。我們?cè)?jīng)遇到數(shù)例罕見的永久性室速患者，其150-200次/分的頑固性ilvt持續(xù)達(dá)13月，藥物均無效，雖然后期均可能造成肺和體循環(huán)淤血以及心動(dòng)過速性心肌病，但其室速持續(xù)如此之久，也說明其惡性程度很低。藥物治療： 顯然，發(fā)作時(shí)采用維拉帕米靜脈推注是首選，成人一般5mg/次，注射時(shí)間應(yīng)當(dāng)不少于1分鐘。少數(shù)發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)的患者，如維拉帕米無效，可以給予普羅帕酮70mg/次靜脈推注。鑒于其陣發(fā)性的發(fā)作特點(diǎn)，一般不主張通過平時(shí)口服藥物預(yù)防發(fā)作。介入治療：與rvot vt發(fā)

17、生于錐管狀的結(jié)構(gòu)不同，ilvt一般位于室間隔左側(cè)表面，為一平面結(jié)構(gòu)，因此，其標(biāo)測(cè)定位相對(duì)容易，一般也只需分別經(jīng)股靜脈和股動(dòng)脈送入his束和大頭電極。并且，由于絕大多數(shù)的ilvt的發(fā)生均與左后分支的purkinje纖維網(wǎng)及局部心肌有關(guān)，一般可以依靠purkinje電位輔助定位，所以，一般其消融成功率達(dá)到90以上并不困難。但相應(yīng)發(fā)生房室阻滯的風(fēng)險(xiǎn)在室性心動(dòng)過速的消融中也最高。就消融策略而言，多數(shù)學(xué)者相信阻斷左后分支即可奏效，事實(shí)上，相當(dāng)多的事實(shí)已經(jīng)證實(shí)此種策略的成功率并非象想像的那樣高。消融造成左后分支阻滯之后室速仍然發(fā)作的情況并不少見。除了依靠purkinje電位之外，還應(yīng)該結(jié)合激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)。原

18、則上理想靶點(diǎn)局部電位在室速時(shí)應(yīng)當(dāng)較體表心電圖平均提早20ms以上。另外，由于其折返環(huán)路較小，起搏標(biāo)測(cè)也可有標(biāo)準(zhǔn)，尤其是誘發(fā)重復(fù)性較差的病例。導(dǎo)管消融治療ilvt時(shí)，也可能因?yàn)槎ㄎ徊粔驕?zhǔn)確和/或消融未形成不可逆的損傷灶而導(dǎo)致患者發(fā)生無休止甚至是永久性的ilvt室速。好在其血流動(dòng)力學(xué)較穩(wěn)定，可以擇期再行射頻消融。3， 左室流出道室速（left ventricular outflow tract ventricular tachycardia, lvot vt）此型室速無論是發(fā)生機(jī)制、臨床表現(xiàn)還是心電圖特點(diǎn)均與右心室流出道室速基本一致。事實(shí)上，早期這類室速均被誤診為rvot室速，且其介入治療基本失敗

19、，后來才被識(shí)別出來，其起源點(diǎn)位于一“壁”之隔的左心室流出道，以主動(dòng)脈根部的左冠狀動(dòng)脈竇為最常見的起源部位。診斷：其心電圖表現(xiàn)與rvot vt相似，典型的lvot 室速最主要的不同點(diǎn)在于其v1導(dǎo)聯(lián)的r波往往顯得較寬大，一般而言，如v1的r波時(shí)限超過qrs總時(shí)限的50，r/s振幅比率0.3都應(yīng)該懷疑為lvot起源（參見圖4）。當(dāng)然，右冠竇或無冠竇起源的室速心電圖表現(xiàn)又不相同，但鑒于其罕見且除了電生理醫(yī)師進(jìn)行消融時(shí)有必要了解之外，其鑒別與否對(duì)臨床治療無意義，故此處不做介紹。應(yīng)當(dāng)注意，胸導(dǎo)聯(lián)電極的放置位置是否準(zhǔn)確，對(duì)心電圖的鑒別其為rvot或lvot的診斷價(jià)值有較大影響。藥物治療：與rvot vt無異

20、。介入治療：由于其起源部位相對(duì)較小而局限，消融的成功率往往可以高于rvot vt。當(dāng)然，另一方面，其消融的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，為策安全，一般在消融前會(huì)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影以幫助定位，確保放電部位盡可能遠(yuǎn)離冠狀動(dòng)脈開口。對(duì)于距冠狀動(dòng)脈開口較近的室速起源點(diǎn)，出于安全的考慮，可以采用冷凝消融。4，特發(fā)性左心室游離壁室速（idiopathic left free wall ventricular tachycardia，lfvt）既往認(rèn)為左心室的室速除了與purkinje纖維相關(guān)的是特發(fā)性的之外，其余就是器質(zhì)性室速。但是，我們?cè)谂R床上發(fā)現(xiàn)一組患者，經(jīng)過超聲、mri以及冠狀動(dòng)脈造影排除了明顯的器質(zhì)性心臟病，卻有室

21、性心動(dòng)過速或早搏存在，并且標(biāo)測(cè)證實(shí)其起源在左心室游離壁，其范圍自靠近二尖瓣環(huán)的基底部到左心室游離壁中段均有。從我們觀察到的病例來看，起源點(diǎn)越靠近二尖瓣環(huán)（左心室基底部），其室速的頻率越慢，越不容易發(fā)生持續(xù)性室速，而往往以頻發(fā)的室性早搏為主。當(dāng)然，理論上而言，必然存在局部的心肌病變才會(huì)導(dǎo)致室速的產(chǎn)生，但鑒于其符合特發(fā)性室速診斷的先決條件，而又不象下文所介紹的arvc那樣存在一組明確的心肌病特征，所以，我們?nèi)匀粚⑵錃w為特發(fā)性室速。從發(fā)作年齡來看，此型室速可發(fā)生于任何年齡層，亦無性別差異。其機(jī)制似乎也有折返、觸發(fā)甚至自律性機(jī)制。其中一些為頑固性的折返性機(jī)制，持續(xù)可到數(shù)月且藥物效果欠佳（胺碘酮只能將其

22、頻率降低），以致于發(fā)生心動(dòng)過速性心肌病。好在大多數(shù)此類室速的頻率不超過120bpm。診斷：心電圖主要特點(diǎn)：右束支阻滯，i, avl呈qs；下壁導(dǎo)聯(lián)rs；胸前r移行在v3之前（圖5）。藥物治療： 從目前有限的經(jīng)驗(yàn)來看，此類室速自律性機(jī)制、觸發(fā)機(jī)制及折返機(jī)制均有，因此，缺少單一的特效藥物；鑒于多數(shù)情況下心率不超過120bpm，一般無緊急終止的指征；口服藥物可嘗試普羅帕酮、美西律、維拉帕米、胺碘酮等。介入治療： 從我們的經(jīng)驗(yàn)來看，射頻消融效果較好，成功率90, 但對(duì)標(biāo)測(cè)定位的技術(shù)和醫(yī)生的操作技能要求較高。三， 器質(zhì)性心臟病室速相對(duì)于特發(fā)性室速的單純和低風(fēng)險(xiǎn)，伴發(fā)于器質(zhì)性心臟病的室速的臨床表現(xiàn)更為多樣

23、，致命性更高，且治療效果往往較差。理論上，所有的器質(zhì)性心臟病患者均有可能出現(xiàn)室性心律失常，本文著重介紹臨床上相對(duì)常見的幾類器質(zhì)性心臟病室速的臨床特點(diǎn)和治療對(duì)策。需要強(qiáng)調(diào)的是，目前大多數(shù)器質(zhì)性心臟病室速尚缺乏可靠的根治手段，icd加藥物治療對(duì)于所有的伴有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的器質(zhì)性室速都應(yīng)當(dāng)是治療首選，而導(dǎo)管消融更多的是以減少發(fā)作、改善癥狀為主要目標(biāo)，或者是在無法或不能耐受icd治療的情況下做為次選療法。1，致心律失常源性右心室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, arvc）室速曾經(jīng)被稱為致心律失常性右心室發(fā)育不良（dyslpysi

24、a），簡(jiǎn)稱arvd。此病可能與1，2，3，14和17號(hào)染色體缺陷有關(guān)；也有學(xué)者報(bào)告其發(fā)生可能與腺病毒或腸病毒感染有關(guān)。主要病理改變?yōu)橹竞屠w維替代、rv擴(kuò)大、室壁變薄、單個(gè)或多個(gè)室壁瘤（圖6）。多發(fā)于中青年，是年輕人最常見的猝死原因，有報(bào)告顯示由伴發(fā)于arvc的室速所導(dǎo)致的猝死約占年輕人猝死總數(shù)的50。但who的專門工作組早在1996年發(fā)表的報(bào)告已表明此病為獲得性的心肌細(xì)胞凋亡、壞死繼而被脂肪和纖維組織替代，因此建議改稱致心律失常性右心室心肌病。阜外醫(yī)院心律失常中心收治的一組arvc患者中50歲以后才出現(xiàn)臨床癥狀者約占三分之一。就病程而言，arvc可能分成4個(gè)階段：1） “隱匿期” ：解剖改變

25、輕微，心律失常亦少，但可能發(fā)生猝死；2） 發(fā)生明顯的室速，scd， rv 結(jié)構(gòu)和功能異常更明顯； 3） rv功能惡化而lv功能尚可； 4） 雙心室衰竭； 一般而言，arvc患者的室速往往是多形性的，以右室非流出道室速為主，也可能伴有rvot室速或早搏，部分患者晚期還可能出現(xiàn)左室室速。其室速的機(jī)制多數(shù)為折返性機(jī)制。 診斷：目前arvc的診斷標(biāo)準(zhǔn)依然是采用who工作組于1996年提出的標(biāo)準(zhǔn)（表2）。診斷的確立需要具備兩個(gè)主要依據(jù)、或一個(gè)主要依據(jù)加兩個(gè)次要依據(jù)、或四個(gè)次要依據(jù)。表2 目前arvc的診斷依據(jù) i 家族史：主要：經(jīng)尸檢或外科檢驗(yàn)證實(shí)的家族死亡史；次要：家族早逝史（12歲且無rbbb者之v

26、2、v3 t波倒置； iv 心律失常：次要：ecg、holter或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)捕捉到持續(xù)或非持續(xù)的lbbb型vt； holter中pvc1000次。 v 整體和/或局部功能和結(jié)構(gòu)異常：主要：嚴(yán)重rv擴(kuò)大和ef下降且不伴（或僅有輕度）lv受累； rv局部室壁瘤；次要：輕度rv擴(kuò)大和ef降低且lv正常；rv局部輕度擴(kuò)大或運(yùn)動(dòng)減弱； vi 室壁組織學(xué)特征：主要：內(nèi)膜活檢證實(shí)有脂肪替代； 顯然，目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)的基本前提就是尋找心肌病的證據(jù)。遺憾的是，相當(dāng)多的患者無論是心臟超聲還是磁共振均無法發(fā)現(xiàn)明確的病變證據(jù)。事實(shí)上，有學(xué)者報(bào)告mri的陽性檢出率低于50，而另一組學(xué)者因此特別加強(qiáng)了對(duì)此類疾病的mri診斷，

27、卻又導(dǎo)致50假陽性。理論上，如果沒有局部的心肌病變，就不可能發(fā)生折返性的室性心動(dòng)過速。我們認(rèn)為，目前的超聲和mri尚未靈敏到足以診斷早期的arvc或arvd。但根據(jù)我們及國(guó)外部分學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)，在超聲和mri無法發(fā)現(xiàn)病變證據(jù)的早期，電生理檢查就可以找到電學(xué)異常，主要表現(xiàn)為局部的碎裂電位，提示局部心肌存在病變。因此，有學(xué)者建議電生理檢查應(yīng)該在arvc（尤其是早期階段）的診斷中發(fā)揮更重要的作用。典型的arvc室速心電圖特點(diǎn)：左束支阻滯，ii、iii、avf導(dǎo)聯(lián)為qs、rs或rs波(見圖)。部分患者可能多形性，部分患者可能合并rvot vt甚至左室vt。 表3 幾種右室vt的鑒別 rvot arvd 束

28、支折返性對(duì)腺苷的敏感性 對(duì)維拉帕米敏感性 拖帶 兒茶酚胺誘發(fā) /ecg形態(tài) lbbb lbbb/rbbb lbbb 電軸向下 電軸向下/向上 電軸向上伴發(fā)情況 rv肌被脂肪替代 dcm 注：arvd致心律失常性右心室發(fā)育不良；lbbb左束枝阻滯；rbbb右束枝阻滯；敏感/有；不敏感/無。 藥物治療： 對(duì)于此型室速，藥物的效果均不肯定；臨床上緊急終止可采用胺碘酮或普羅帕酮靜脈注射；如果血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定可進(jìn)行體外電轉(zhuǎn)復(fù)。 預(yù)防發(fā)作的藥物：首選索他洛爾。其他可以選擇胺碘酮、普羅帕酮、受體阻滯劑、美西律等。 介入治療： 該型室速的誘發(fā)、定位、消融和驗(yàn)證均較困難，且消融發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較高，被大多數(shù)

29、心律失常醫(yī)生視為導(dǎo)管消融的難題?？傮w而言，目前此類室速的導(dǎo)管消融成功率介于4060之間，其失敗率和再發(fā)率均較高。盡管如此，根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，即使無法完全根除或預(yù)防室速，大多數(shù)的患者仍然能夠從消融當(dāng)中獲益，我們一組患者中，超過一半曾經(jīng)被建議植入icd，但在接受了消融之后，無一植入icd，迄今亦無室速所致的猝死，即使是那些有室速再發(fā)的患者，其室速頻率也明顯低于消融前（消融前平均200bpm，消融后平均160bpm），并且，術(shù)前室速發(fā)作時(shí)靜脈給予胺碘酮無效的患者，術(shù)后小劑量普羅帕酮均能奏效。 另一方面，icd依然是具有猝死高風(fēng)險(xiǎn)患者的首選治療對(duì)策，盡管它只是姑息性的控制措施。目前，拋開經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題而僅

30、就治療原則而言，對(duì)那些室速頻率220bpm，或者有黑朦/暈厥史或家族猝死病史的患者，都應(yīng)該常規(guī)建議其接受icd，而導(dǎo)管消融只能是第二選擇。需要指出的是，植入icd除了經(jīng)濟(jì)方面的負(fù)擔(dān)之外，也存在其他的困擾，有報(bào)告表明，植入約6年之后，可能有超過20%的患者會(huì)發(fā)生icd導(dǎo)線斷裂、絕緣層破損等等問題以致icd失效并且處理起來相當(dāng)棘手。因此，在向患者建議采納icd治療的同時(shí)，也應(yīng)該告知發(fā)生此種情況的可能性，以免患者期望值過高。2 心肌梗死后室性心動(dòng)過速 （post myocardial infarction ventricular tachycardia） 心肌梗死患者伴發(fā)的室速和室顫導(dǎo)致患者猝死的主

31、要因素。由于缺乏相關(guān)的大規(guī)模臨床觀察資料，其在中國(guó)人的發(fā)病率目前仍不清楚。此型室速的典型機(jī)制為折返性機(jī)制所致，但自律性和觸發(fā)機(jī)制也不罕見。其發(fā)生與缺血壞死存活心肌細(xì)胞交錯(cuò)的慢傳導(dǎo)區(qū)密切相關(guān)。圖8的模式圖反映了目前對(duì)于此類室速的折返性機(jī)制的認(rèn)識(shí)，事實(shí)上，它也可以用來解釋arvc室速的折返途徑。顯然，對(duì)于此型室速，對(duì)其風(fēng)險(xiǎn)性的評(píng)價(jià)較一般的患者更加重要。willems總結(jié)了其心肌梗死后患者的臨床變量與死亡率之間的關(guān)系（見表3）。表4 心肌梗死后室速的臨床變量與死亡率的關(guān)系變量 風(fēng)險(xiǎn)率（rr） 95ci p 首次vt/vf發(fā)生于mi后6周內(nèi)(48h 70歲 4.5 2.6-7.7 0.00001心臟驟

32、停 1.7 1.0-2.8 0.0025killip iii或iv 3.5 1.5-4.4 0.0031前壁心梗 2.2 1.2-3.9 0.0158既往多次心梗 1.6 0.9-2.7 0.1057 首次vt/vf發(fā)生于mi后6周之后q波心梗 2.1 0.8-5.9 0.0734心臟驟停 1.7 1.1-2.9 0.0455killip iii或iv 1.7 0.8-3.4 0.1861既往多次心梗 1.4 0.8-2.4 0.2559診斷：理論上，任何發(fā)生于心肌梗死后患者的室性心動(dòng)過速都應(yīng)該被診斷為心梗后室速。雖然其可以是多形性的，但絕大多數(shù)還是起源于游離壁，因此，冠心病患者的右束支阻滯圖

33、形室速，均應(yīng)考慮與心肌缺血有關(guān)(圖9)。藥物治療：幾乎所有的抗心律失常藥物都會(huì)被用于此型室速。雖然今年來胺碘酮的使用越來越有取代其他藥物之勢(shì)，但對(duì)于急性缺血期發(fā)生的室速，利多卡因往往更加有效，尤其是胺碘酮效果不佳者。除非患者心肌電生理特性發(fā)生自限性地演變以致室速病灶消失，事實(shí)上是沒有任何藥物能夠真正地治愈室速的。另一方面，心肌病變的發(fā)展也可能會(huì)產(chǎn)生新的室速。介入治療：也正因?yàn)槿绱?，如果患者有發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、黑朦、暈厥等等情況，應(yīng)當(dāng)常規(guī)建議其接受icd治療。當(dāng)然，對(duì)于lvef已低達(dá)20%左右的終末期患者，現(xiàn)有的資料顯示患者受益有限。這些患者可能會(huì)受益于能提供心室同步功能的三腔（雙心室）起

34、搏除顫器（crt- d）。在導(dǎo)管消融方面，面臨的主要難題有二。首先是如何能夠快速、準(zhǔn)確地標(biāo)測(cè)到室速折返路徑；其次，即使已經(jīng)找到了關(guān)鍵的折返通路，如何能夠保證消融能量能夠在心梗之后的疤痕與心肌交織的區(qū)域形成足夠深的有效損傷灶。遺憾的是，迄今這兩個(gè)要求依然難以解決。在消融能量方面，建議采用鹽水沖洗大頭。阜外醫(yī)院于2001年率先在國(guó)內(nèi)開展了心肌梗死后室速的消融，所以采用的標(biāo)測(cè)手段為心內(nèi)非接觸式標(biāo)測(cè)技術(shù)。該技術(shù)能提供高精度的四維標(biāo)測(cè)，理論上只需一次室速搏動(dòng)甚至室性早搏即可對(duì)病灶（至少是出口）進(jìn)行標(biāo)測(cè)。初步的消融效果令人鼓舞。但是，總體而言，目前國(guó)際上導(dǎo)管消融治療心梗后室速的成功率難以令人滿意即使是單形

35、性vt，即時(shí)成功率介于57%-90%，復(fù)發(fā)率17%-50%。也正因?yàn)槿绱?，icd依然是治療的首選。3，束支折返性室性心動(dòng)過速（bundle branch reentrant ventricular tachycardia, bbr vt）1974年由akhtar等首先報(bào)告。根據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告，在擴(kuò)張性心肌病患者的室速中，此型室速所占比例可達(dá)40左右。它也是目前唯一的其折返路徑已經(jīng)完全清楚的折返性室性心動(dòng)過速。雖然國(guó)外的相關(guān)報(bào)告不少，但一直以來國(guó)內(nèi)似未見確診病例。究竟是國(guó)人發(fā)病率極低或是因?yàn)閷?duì)其認(rèn)識(shí)不足所致，尚待考證。我們于2003年在國(guó)內(nèi)首次確診了bbr vt的并成功地進(jìn)行了消融治療。此型室速最

36、常見的基礎(chǔ)心臟病為擴(kuò)張性心肌病和缺血性心肌病?；颊咄橛凶笮氖夜δ苷系K和充血性心力衰竭癥狀。希氏束（至少其遠(yuǎn)端）、雙束支、浦肯野系統(tǒng)以及心室肌是折返環(huán)路不可或缺的組成部分。 希蒲系的傳導(dǎo)異常被認(rèn)為是導(dǎo)致此類心律失常的關(guān)鍵因素，其典型的表現(xiàn)為心室內(nèi)傳導(dǎo)延遲或束支阻滯，竇性心率時(shí)hv間期一般60ms。圖10為其折返發(fā)生的示意圖。一般以lbbb型最多見，因?yàn)樽笫坪跆烊坏貎A向于前傳延遲或阻滯，因此，此型室速在希氏束激動(dòng)之后一般以右束支前傳，在激動(dòng)了室間隔之后沿左束支逆?zhèn)?，回到希氏束，再一次開始此折返過程（圖11）。也可能反過來沿左束支前傳而沿右束支逆?zhèn)?，我們?cè)?例患者身上同時(shí)罕見地誘發(fā)了這兩種形

37、態(tài)的室速。另外還有一種罕見的情況是，折返只限于左束支內(nèi)，由左前和左后分支及部分心室肌參與，顯然，此時(shí)心電圖為rbbb型。因此，臨床上有以上表現(xiàn)的室性心動(dòng)過速患者，即使沒有明顯的心臟擴(kuò)大，也應(yīng)當(dāng)考慮bbr-vt的可能性。另外，值得指出的是，雖然多數(shù)擴(kuò)張性心肌病患者的竇性心電圖往往表現(xiàn)為lbbb，但并不表示其左束支真正存在阻滯，而只反映其傳導(dǎo)延遲，因此，能夠構(gòu)成束支間的折返。如果缺乏對(duì)此類vt的了解，很容易導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)厮幬锖蚷cd治療。診斷：對(duì)于發(fā)生于擴(kuò)張性心肌病和缺血性心臟病患者的單形持續(xù)性室速均排除是否束支折返性室速。診斷要點(diǎn)首選應(yīng)該注意竇性心律時(shí)是否有i度房室阻滯和/或束支阻滯存在，若有，就更傾向于bbr vt的診斷。大多數(shù)此類室速表現(xiàn)為lbbb型，亦即通過右束支前傳、左束支逆?zhèn)鳎▓D11），這被認(rèn)為與左束支本身相對(duì)傾向于逆?zhèn)鞯奶匦杂嘘P(guān)。當(dāng)然，表現(xiàn)為rbbb型（通過左束支前傳、右束支逆?zhèn)鳎┑氖д鄯敌允宜僖膊缓币姟Ｅ紶栆灿邪l(fā)生在左前與左后之間的折返。其最終的確診有賴于電生理檢查。原則上，任何擴(kuò)張性心肌病和缺血性心臟病患者如果發(fā)生單形的持續(xù)性室