2014細(xì)胞質(zhì)2線粒體

1、（mitochondrion）生物氧化和能量轉(zhuǎn)換，生物氧化和能量轉(zhuǎn)換， “動(dòng)力工廠動(dòng)力工廠”或或“換能中心換能中心”一、形態(tài)結(jié)構(gòu)一、形態(tài)結(jié)構(gòu)二、功能二、功能三、半自主性三、半自主性四、線粒體與疾病四、線粒體與疾病形態(tài)線狀，顆粒狀數(shù)目代謝率高的細(xì)胞多分布排列在能量需要的部位一、線粒體的形態(tài)特性一、線粒體的形態(tài)特性大小1m結(jié)構(gòu)：兩層單位膜構(gòu)成的膜囊結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)：兩層單位膜構(gòu)成的膜囊結(jié)構(gòu)兩層生物膜*外膜外膜 光滑平整*內(nèi)膜內(nèi)膜 形成嵴嵴 孔蛋白：通道蛋白孔蛋白：通道蛋白* *外腔（膜間腔）外腔（膜間腔）* *內(nèi)腔（基質(zhì)腔）內(nèi)腔（基質(zhì)腔）膜蛋白質(zhì)含量高：76*電子傳遞鏈（呼吸鏈）*基粒：ATP合成（ele

2、mentary particle） 線粒體內(nèi)膜基粒（基粒（ATP合成酶，合成酶，ATP酶復(fù)合體）酶復(fù)合體）基本功能單位基本功能單位F1F0頭部頭部(F(F1 1因子因子) ) （ATPATP酶，酶，ATPATP合成酶）合成酶）基片基片(F(F0 0因子因子) )（質(zhì)子通道）（質(zhì)子通道）*多種酶系：生成乙酰輔酶A的酶系、 三羧酸循環(huán)酶系、DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄酶系等*線粒體核糖體、線粒體DNA（雙鏈環(huán)狀）線粒體內(nèi)腔（基質(zhì)腔，matrix space）復(fù)雜的生化環(huán)境* pH 7.5pH 7 低于內(nèi)腔，與內(nèi)腔形成質(zhì)子的電化學(xué)梯度（跨內(nèi)膜的質(zhì)子電化學(xué)梯度）線粒體外腔 線粒體的功能線粒體的功能物質(zhì)氧化與能量轉(zhuǎn)

3、換物質(zhì)氧化與能量轉(zhuǎn)換 換能中心換能中心細(xì)胞的可利用能量物質(zhì)細(xì)胞的可利用能量物質(zhì)ATP攝入的能量物質(zhì)糖類、蛋白質(zhì)、脂類等？2.丙酮酸氧化為乙酰輔酶A TCA質(zhì)子+O2物質(zhì)氧化反應(yīng)能量去哪了？1.糖酵解糖酵解 產(chǎn)生丙酮酸產(chǎn)生丙酮酸 3.乙酰輔酶A-氧化脫羧為CO2 NADH+FADH2 4.電子傳遞-氧化生成水 多糖葡萄糖丙酮酸脂肪酸脂肪氨基酸蛋白質(zhì)乙酰輔酶乙酰輔酶A（2C）草酰乙酸（4C）檸檬酸（6C）2e-2e-NAD+2e-琥珀酸延胡索酸FAD+2e-2CO2三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)物質(zhì)氧化1.能量轉(zhuǎn)移到高能電子電子傳遞鏈？鑲嵌在線粒體內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)復(fù)合物，包括4個(gè)酶復(fù)合體，從細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)氧化產(chǎn)生

4、的NADH或FADH2接受氫，將其中的電子依次傳遞，最后將氧還原為水。1.1.電子傳遞鏈電子傳遞鏈- -電子傳遞電子傳遞電子傳遞鏈電子傳遞鏈- -電子傳遞電子傳遞電子在呼吸鏈上傳遞了，電子在呼吸鏈上傳遞了，Q1Q1：釋放的能量呢？：釋放的能量呢？Q2Q2：質(zhì)子去哪里呢？：質(zhì)子去哪里呢？2.電子傳遞鏈電子傳遞鏈-質(zhì)子跨內(nèi)膜泵出質(zhì)子跨內(nèi)膜泵出電子傳遞釋放的部分能量：電子傳遞釋放的部分能量：驅(qū)動(dòng)質(zhì)子泵出驅(qū)動(dòng)質(zhì)子泵出電子傳遞鏈上的電子傳遞鏈上的3 3個(gè)酶復(fù)合體：負(fù)責(zé)泵出質(zhì)子個(gè)酶復(fù)合體：負(fù)責(zé)泵出質(zhì)子電子傳遞鏈將質(zhì)子跨內(nèi)膜泵出電子傳遞鏈將質(zhì)子跨內(nèi)膜泵出基質(zhì)腔膜間腔跨內(nèi)膜的跨內(nèi)膜的電化學(xué)電化學(xué)質(zhì)子梯度質(zhì)子梯

5、度（內(nèi)：基質(zhì)腔，外：膜間腔）（內(nèi)：基質(zhì)腔，外：膜間腔）質(zhì)子動(dòng)力勢質(zhì)子動(dòng)力勢（proton-motive force)膜間腔膜間腔內(nèi)膜內(nèi)膜化學(xué)滲透假說*跨線粒體內(nèi)膜的跨線粒體內(nèi)膜的內(nèi)負(fù)外正的電壓梯度內(nèi)負(fù)外正的電壓梯度*跨線粒體內(nèi)膜的跨線粒體內(nèi)膜的內(nèi)高外低的內(nèi)高外低的pH梯度梯度基質(zhì)腔基質(zhì)腔基質(zhì)腔基質(zhì)腔內(nèi)膜內(nèi)膜膜間腔膜間腔電子傳遞時(shí)，釋放的能量將質(zhì)子跨線粒體內(nèi)膜泵出，電子傳遞時(shí)，釋放的能量將質(zhì)子跨線粒體內(nèi)膜泵出，造成質(zhì)子跨內(nèi)膜的電化學(xué)梯度。當(dāng)質(zhì)子再順電化學(xué)造成質(zhì)子跨內(nèi)膜的電化學(xué)梯度。當(dāng)質(zhì)子再順電化學(xué)梯度回流時(shí)，會(huì)釋放能量以合成梯度回流時(shí)，會(huì)釋放能量以合成ATP，實(shí)現(xiàn)能量的，實(shí)現(xiàn)能量的轉(zhuǎn)換。轉(zhuǎn)換。質(zhì)

6、子動(dòng)力勢質(zhì)子動(dòng)力勢膜間腔膜間腔基質(zhì)腔基質(zhì)腔內(nèi)膜內(nèi)膜內(nèi)膜內(nèi)膜膜間腔膜間腔勢勢能能電子傳遞鏈復(fù)合物的電子傳遞鏈復(fù)合物的2個(gè)功能：個(gè)功能：電子傳遞電子傳遞質(zhì)子泵送質(zhì)子泵送3.ATP合成合成 線粒體內(nèi)膜的基粒線粒體內(nèi)膜的基?？ㄍㄙ|(zhì)子通過基?；亓?，釋放能量，基粒利用能量，催化ATP合成ATP合成合成 線粒體內(nèi)膜的基粒線粒體內(nèi)膜的基粒結(jié)合-改變機(jī)制構(gòu)象變化卡通質(zhì)子通過基粒回流，釋放能量，基粒利用能量，催化ATP合成1.糖酵解 產(chǎn)生丙酮酸 2.丙酮酸氧化為乙酰輔酶A 3.乙酰輔酶A-氧化脫羧為CO2 能量轉(zhuǎn)移給 NADH+FADH2 TCA（能量中間體：質(zhì)子動(dòng)力勢）O25.質(zhì)子回流，ADP磷酸化為ATP （

7、底物水平磷酸化，產(chǎn)能）（能量中間體：乙酰輔酶A）（能量中間體：高能電子,被遞氫體攜帶）4.電子傳遞-氧化生成水 質(zhì)子泵送 （能量的最終形式: ATP） 將將生物氧化生物氧化所釋放所釋放能量的轉(zhuǎn)移能量的轉(zhuǎn)移過過程與程與ADP的磷酸化的磷酸化過程結(jié)合起來，在過程結(jié)合起來，在線粒體的內(nèi)膜上，能量的轉(zhuǎn)移、氧氣線粒體的內(nèi)膜上，能量的轉(zhuǎn)移、氧氣的利用和的利用和ATPATP生成偶聯(lián)，能量最終轉(zhuǎn)生成偶聯(lián)，能量最終轉(zhuǎn)移到移到ATP的高能磷酸鍵中，稱的高能磷酸鍵中，稱氧化磷氧化磷酸化酸化偶聯(lián)。偶聯(lián)。 氧化磷酸化氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） 食物（光能）高能 電子ADP+Pi A

8、TP質(zhì)子動(dòng)力勢能量轉(zhuǎn)換電子傳遞 基粒ATP合成電子傳遞鏈質(zhì)子泵出 2.質(zhì)子動(dòng)力勢分子氧還原生成水1.電子傳遞 能量轉(zhuǎn)換： 高能電子 質(zhì)子動(dòng)力勢ATPMolecular Biology of the Cell, 4th Edition分子基礎(chǔ)：基粒電子傳遞鏈1. 糖酵解(細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)) 2.乙酰輔酶A的形成(線粒體基質(zhì)) 3. 三羧酸循環(huán)（TCA）(線粒體基質(zhì))4. 電子傳遞和氧化磷酸化(線粒體內(nèi)膜、基質(zhì)) 線粒體的功能*氧化磷酸化偶聯(lián)*電子傳遞、質(zhì)子泵送、ATP合成的偶聯(lián)*能量形式：供能物質(zhì)、乙酰輔酶A（高能硫酯鍵）、 高能電子、質(zhì)子動(dòng)力勢、 ATP的高能磷酸鍵基粒的概念在線粒體內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)復(fù)

9、合體；形態(tài)上分為頭、柄和基部3個(gè)部分，頭部由F1因子構(gòu)成,基部由F0因子構(gòu)成，又稱F0/F1復(fù)合物；規(guī)則排列的顆粒狀，突出于內(nèi)腔；線粒體實(shí)現(xiàn)最終能量轉(zhuǎn)換的基本功能單位，又稱為ATP合成酶、ATP酶復(fù)合物；F0形成質(zhì)子通道，質(zhì)子經(jīng)過該通道驅(qū)動(dòng)F1合成ATP。三、線粒體是一種半自主性細(xì)胞器三、線粒體是一種半自主性細(xì)胞器線粒體蛋白質(zhì)有2個(gè)來源人線粒體人線粒體DNADNA編碼的基因分布模式圖編碼的基因分布模式圖 37個(gè)基因 2種rRNA； 22種tRNA； 13種蛋白質(zhì)編碼序列：電子傳遞和ATP合成相關(guān) *多數(shù)由于線粒體DNA改變而引起。 *具有母系遺傳的特點(diǎn)。 *多為神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)疾病。1.線粒體病

10、2.線粒體與活性氧生成 3.線粒體與細(xì)胞凋亡細(xì)胞凋亡Apoptosis: Dance of death4.線粒體與衰老*與mtDNA有關(guān)*與活性氧蓄積有關(guān)本章總結(jié)細(xì)胞質(zhì)組成細(xì)胞器結(jié)構(gòu)及功能要點(diǎn)細(xì)胞質(zhì)各組成互相聯(lián)系細(xì)胞器形態(tài)細(xì)胞器形態(tài)細(xì)胞器形態(tài)細(xì)胞器形態(tài)細(xì)胞器形態(tài)核糖體*蛋白質(zhì)合成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)*生物合成高爾基體*加工加工*蛋白質(zhì)分選蛋白質(zhì)分選溶酶體* 消化消化線粒體* 物質(zhì)氧化物質(zhì)氧化和能量轉(zhuǎn)換和能量轉(zhuǎn)換泛素蛋白酶體系統(tǒng)泛素蛋白酶體系統(tǒng)(ubiquitin-proteasome system, (ubiquitin-proteasome system, UPS ) ) 泛素泛素- -蛋白酶體蛋白酶體:

11、 : 大型蛋白復(fù)合體、桶狀。主要是大型蛋白復(fù)合體、桶狀。主要是26S26S蛋白酶體，蛋白酶體，包含識(shí)別多泛素化修飾蛋白質(zhì)的調(diào)節(jié)顆粒包含識(shí)別多泛素化修飾蛋白質(zhì)的調(diào)節(jié)顆粒和蛋白酶活性的核心顆粒，功能是高選擇性地和蛋白酶活性的核心顆粒，功能是高選擇性地降解蛋白質(zhì)，清除不需要的或受損蛋白質(zhì)。降解蛋白質(zhì)，清除不需要的或受損蛋白質(zhì)。細(xì)胞器功能核糖體： 蛋白質(zhì)合成場所內(nèi)質(zhì)網(wǎng)： 蛋白質(zhì)合成、加工、折疊裝配； 膜脂合成 （生物合成）高爾基體：加工、蛋白質(zhì)分選 （細(xì)胞分泌、大分子物質(zhì)運(yùn)輸）線粒體： 物質(zhì)氧化和能量轉(zhuǎn)換溶酶體： 消化溶酶體溶酶體 分泌顆粒分泌顆粒細(xì)胞表面細(xì)胞表面核糖體核糖體高爾基體高爾基體 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)

12、質(zhì)網(wǎng) 膜蛋白膜蛋白駐留蛋白駐留蛋白膜蛋白分泌蛋白胞質(zhì)溶膠胞質(zhì)溶膠過氧化物酶體過氧化物酶體 細(xì)胞核細(xì)胞核線粒體線粒體細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)合成和分選與“蛋白質(zhì)運(yùn)輸”聯(lián)系本章小結(jié)細(xì)胞質(zhì)由細(xì)胞器、細(xì)胞內(nèi)含物、細(xì)胞骨架、細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)等部分構(gòu)成。其中，除細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)外其余都為有形成分。細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)為細(xì)胞提供了內(nèi)環(huán)境，并和這些有形成分存在廣泛的交流。核糖體是細(xì)胞合成蛋白的場所，整個(gè)合成過程中mRNA作為模板；tRNA解譯遺傳密碼，轉(zhuǎn)運(yùn)相應(yīng)的氨基酸；rRNA為前兩者提供結(jié)合的位點(diǎn)，并催化相關(guān)的反應(yīng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)由膜包圍而成，分糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，兩者在形態(tài)、功能上都有所不同。糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是蛋白加工和膜脂合成的重要場所。高爾基體

13、也由膜構(gòu)成，但形態(tài)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)不同，它具有物質(zhì)的加工作用和蛋白的分選作用。溶酶體是膜性的泡狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)含多種酸性水解酶。在細(xì)胞內(nèi)負(fù)責(zé)各種消化活動(dòng)，包括胞吞物質(zhì)的消化、細(xì)胞自身物質(zhì)的消化以及胞外物質(zhì)的消化。線粒體是胞內(nèi)除核外另一個(gè)由兩層單位膜構(gòu)成的細(xì)胞器，本身具有獨(dú)特的DNA分子和完整的遺傳信息傳遞、表達(dá)系統(tǒng)。是胞內(nèi)物質(zhì)氧化，能量轉(zhuǎn)化的場所。思考題解釋名詞蛋白質(zhì)糖基化 糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 微粒體 游離核糖體 多核糖體 細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含物 異體吞噬泡 自體吞噬泡 分泌自噬泡 細(xì)胞氧化 質(zhì)子動(dòng)力勢 氧化磷酸化 基粒 電子傳遞鏈（呼吸鏈）1.何謂內(nèi)膜，內(nèi)膜的存在對(duì)細(xì)胞有什么意義？2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體都可對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行加工，試 比較兩者所進(jìn)行的加工有何不同？3.細(xì)胞質(zhì)中有哪些有形成分？4.核糖體在蛋白質(zhì)的合成過程中起到了哪些作 用？5.線粒體內(nèi)膜兩側(cè)的質(zhì)子電化學(xué)梯度是如何形成 的？它起什么作用？1.從細(xì)胞